Пат физ устно экзамен. патфиз устно. Общая патофизиология патофізіологія як наука та навчальна дисципліна. Методи патофізіології

• Название: Общая патофизиология патофізіологія як наука та навчальна дисципліна. Методи патофізіології
• Анкор: Пат физ устно экзамен
• Дата: 18.01.2022
• Размер: 1.7 Mb.
• Имя файла: патфиз устно.docx
• Тип: Решение; #334997
• страница: 39 из 66

26.3.14. Какие этиология и патогенез диспластических вазопатий?

В основе диспластических вазопатий лежат приобретенные или наследственно обусловленные нарушения соединительной ткани стенки кровеносных сосудов. Примерами таких нарушений являются:

1. Гиповитаминоз С. Аскорбиновая кислота- необходимый компонент реакции гидро- ксилювання пролина, в результате которого он превращается в оксипролина. Эта реакция считается одной из ключевых в образовании коллагена. При гиповитаминозе С с учетом сказанного нарушается образование полноценного коллагена (ломкость сосудов, выпадение зубов и т. Д.).

2. Телеангиэктазии. Это наследственно обусловленные локальные дефекты соединительной ткани сосудов, обусловливающих истончение их стенок и расширение просвета. Телеангиэктазии является источником опасных для жизни кровотечений, особенно при локализации во внутренних органах.

3. Гемангиомы. Это сосудистые опухоли, которые часто кровоточат.

4. Синдром Элерса-Данло. Его основу составляют генетически обусловленные дефекты] коллагена.

В патогенезе диспластических вазопатий имеют значение:

1) истончение стенок микрососудов и расширение их просвета;

2) неполноценный локальный гемостаз. Из-за недостатка или неполноценность коллагена в субэндотелия сосудов нарушается адгезия тромбоцитов;

3) легкая ранимость сосудов.

26.3.15. Что такое тромбоцитопения? Какие механизмы могут лежать в основе развития тромбоцитопении?

Тромбоцитопения - это уменьшение содержания тромбоцитов в единице объема периферической крови ниже 150 10 ⁹ / л.

По мнению многих авторов, геморрагические проявления тромбоцитопении появляются при уменьшении количества тромбоцитов ниже 50 10 ⁹ / л.

По происхождению тромбоцитопении могут быть наследственно обусловленными и приобретенными.

По механизму развития выделяют следующие виды тромбоцитопении. И. Тромбоцитопении, связанные с нарушениями образования тромбоцитов:

а) миелотоксические тромбоцитопении- возникают вследствие повреждения кроветворных клеток. Очень часто сочетаются с анемией и лейкопенией. Причинами их развития являются те же факторы, которые вызывают развитие гипопластич ной анемии

б) дефицитные тромбоцитопении- обусловлены недостаточностью витамина В ₁₂ или фолиевой кислоты

в) дисрегуляторные тромбоцитопении- связанные с нарушением образования тромбоцитопоетинив - веществ, стимулирующих образование тромбоцитов;

г) тромбоцитопении, связанные с уменьшением плацдарма кроветворения, - развиваются при лейкозах и метастазах злокачественных опухолей.

ее. Тромбоцитопении, связанные с усиленным разрушением тромбоцитов. Причиной такого разрушения могут быть:

а) иммунное повреждение, обусловленное антитромбоцитарных антител на собственные компоненты кровяных пластинок или на лекарственные препараты, адсорбированные на тромбоцитах. Аутоиммунное повреждение считают наиболее вероятным механизмом развития так называемой идиопатичноитромбоцитопеничноипурпуры (болезни Верльгофа)

б) ггперспленизм - гиперфункция селезенки, сопровождающееся часто спле-номегалиею. В результате повышения фагоцитарной активности макрофагов происходит интенсивное разрушение всех форменных элементов крови, в том числе и тромбоцитов;

в) механическое повреждение тромбоцитов. Часто возникает при гемангиомах и наложении искусственных клапанов сердца;

г) набутимембранопатии (гемолитическая анемия Маркиафавы-Микелли). Соматические мутации кроветворных клеток причиной образования пулов клеток

(Эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с дефектами мембраны. В результате увеличивается чувствительность таких клеток к действию комплемента и происходит их разрушение. III. Тромбоцитопении потребления. Возникают в результате усиленного использования тромбоцитов на образование тромбов (болезнь Шенляйн-Геноха, болезнь Мошковича, ДВС-синдром).

26.3.16. Какой патогенез нарушений гемостаза в условиях тромбоцитопении?

В патогенезе геморрагического синдрома при тромбоцитопениях имеют значение:

1) нарушение ангиотрофичнои функции тромбоцитов, в результате чего возникают дистрофические изменения в эндотелии и увеличивается ломкость микрососудов. Это ведет к увеличению ранимости сосудов, диапедеза эритроцитов, кровоизлияний. Последние проявляют себя петехиями на коже, кровотечениями из десен и носа, кровоизлиянием в мозг и сетчатку глаза;

2) нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов. Это вызывает нарушение формирования тромбоцитарного тромба и приводит к увеличению времени кровотечения (проба Дьюка)

3) нарушение вторичного спазма поврежденных артериол. При тромбоцитопениях высвобождается мало биогенных аминов (катехоламинов, серотонина), с действием которых связано сокращение гладких мышц сосудов;

4) нарушение свертывания крови. Обусловлено недостаточным высвобождением фактора 3 пластинок и тромбостенин. В результате нарушается И фаза свертывания крови и ретракция сгустка.

26.3.17. Что такое тромбоцитопатии? Как их классифицируют?

Тромбоцитопатии- это нарушение функциональных свойств тромбоцитов, йґ качественная неполноценность. При этом количество тромбоцитов может оставаться в норме J

По происхождению тромбоцитопатии бывают наследственно обусловленными и приобретенными.

По характеру качественных дефектов кровяных пластинок тромбоцитопатии разделяют на эндо- и екзотромбоцитарни.

Ендотромбоцитарни тромбоцитопатии обусловлены нарушениями составных частей тромбоцитов. их, в свою очередь, делятся на мембранопатии, гранулопатии и фер-ментопатии. Мембранопатии возникают при наследственных аномалиях мембранных пгико-протеинов, выполняющих функции клеточных рецепторов при блокаде этих рецепторов аномальными белками плазмы крови (парапротеина), при повреждении мембраны кровяных пластинок патогенными факторами. Гранулопатии оказываются дефицитом гранул I и II типов. В основе ферментопатии может лежать уменьшение активности ферментов цикла Кребса, гликолиза, нарушение функций АТФ-аз, циклоксигеназы и тром-боксансинтетазы.

При екзотромбоцитарних тромбоцитопатия причины нарушения функций тромбоцитов лежат вне кровяными пластинками. В связи с этим екзотромбоцитарни тромбоцитопатии могут быть:

а) связанными с изменениями плазмы крови (дефицит плазменных белков, являющихся плазменными кофакторами агрегации тромбоцитов)

б) связанные с изменениями в сосудистой стенке (нарушение образования фактора Вилле-Бранда эндотелием сосудов, нарушения внешнего механизма свертывания крови). В зависимости от сущности нарушений гемостаза выделяют:

1) тромбоцитопатии с первичным нарушением адгезии тромбоцитов ^

2) тромбоцитопатии с первичными нарушениями агрегации тромбоцитов;

3) тромбоцитопатии с первичным нарушением реакций высвобождения содержания тромбоцитов ",

4) тромбоцитопатии, связанные с дефицитом или уменьшением доступности фактора С тромбоцитов.

26.3.18. Приведите примеры тромбоцитопатий с различными механизмами нарушений гемостаза.

1. Тромбоцитопатии с первичным нарушением адгезии тромбоцитов:

а) болезнь Виллебранда - ангиогемофилия. Обусловлена генетическими нарушениями синтеза фактора Виллебранда эндотелиальными клетками (тип наследования аутосомно-доминантный)

б) болезнь Бернара-суль - макротромбоцитодистрофия. Причиной является наследственно обусловленный дефект гликопротеинов тромбоцитарной мембраны (ГШЬ), взаимодействующих с фактором Виллебранда. При этом тромбоциты приобретают гигантских размеров. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

2. Тромбоцитопатии с первичными нарушениями агрегации тромбоцитов - диз-грегацийни. Чаще всего бывает тромбастения Гланцмана, что возникает как следствие дефектов мембранных гликопротеинов I и II типов, участвующих в агрегации. При этом адгезия тромбоцитов и высвобождение их гранул происходят, а агрегация-нет, несмотря на действие таких мощных агреганты, как АДФ, адреналин, тромбин. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

3. Тромбоцитопатии с первичным нарушением реакций высвобождения содержания тромбоцитов:

а) нарушение дегрануляции тромбоцитов - "парез реакции высвобождения". Возникает, в частности, при нарушении образования тромбоксана ₂ при воздействии ацетилсалициловой кислоты. Показано, одо однократное приема аспирина необратимо увеличивает время высвобождения гранул от 3,5 до 6 суток, пока не появятся новые тромбоциты;

б) недостаточность накопления и сохранения содержания гранул тромбоцитов. Возникает, как правило, при генетически обусловленных нарушениях.

Расстройства реакций высвобождение гранул вызывают нарушение второй волны агрегации тромбоцитов. Начальная агрегация кровяных пластинок заканчивается их дезагрегации.

4. Тромбоцитопатии, связанные с дефицитом или уменьшением доступности фактора 3 пластинок. В их основе могут лежать или генетически обусловленные дефекты структуры этого фактора, или нарушение его высвобождения из поврежденных тромбоцитов. При этом нарушается свертываемость крови (коагуляционный гемостаз). Адгезив-но-агрегацию тромбоцитов не меняются.

94. Порушення коагуляційного гемостазу. Причини зниження активності системи згортання крові і підвищення активності антикоагуляційної та фібринолітичної систем. Основні прояви порушень окремих стадій згортання крові, їх етіологія та патогенез.

26.3.19. Чем могут быть обусловлены нарушения коагуляционного гемостаза - коагулопатии?

В основе развития коагулопатиях могут быть:

1) уменьшение активности системы свертывания крови;

2) повышением активности антикоагулянтной системы;

3) увеличением активности фибринолитической системы.

26.3.20. Что может быть причиной непосредственного нарушения I фазы свертывания крови?

В зависимости от характера нарушений и фазы свертывания крови выделяют три группы расстройств.

I. Изолированные нарушения внешнего механизма активации свертывания. Возникающие при дефиците ф. VII - гипопроконвертинемии. Этот дефицит может быть наследственно обусловленным (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).

II. Изолированные нарушения внутреннего механизма активации свертывания:

а) дефицит ф.УШ- гемофилия А. Чаще всего возникает как генетический дефект коагулянтная части ф.УШ (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой). Возможно образование аутоантител против белковых компонентов этого фактора свертывания;

б) дефицит ф. IX - гемофилия В. Причиной развития является наследственная патология (тип наследования сцепленный с Х-хромосомой), дефицит витамина К или поражения печени, антитела против ф. IX;

в) дефицит ф. XI - гемофилия С. Возникает при генетических нарушениях (тип наследования аутосомно-рецессивный) или поражениях печени

г) дефицит ф. ХП. Наследственная патология, бывает очень редко. Благодаря каликре-ин-кининовой системы этот дефект хорошо компенсируется, поскольку запуск внутреннего механизма свертывания происходит через внешний;

г) дефицит ф. С тромбоцитов. Является следствием тромбоцитопении или определенных видов тромбоцитопатий.

III. Сочетанные нарушения внешнего и внутреннего механизмов свертывания. Развиваются при дефиците ф. X , который может быть наследственно обусловленным (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).

26.3.21. Что может быть причиной непосредственного нарушения II фазы свертывания крови?

1. Дефицит ф.ИИ- гипопротромбинемия. Чаще всего имеет приобретенный характер и развивается вследствие гиповитаминоза К или поражений печени.

2. Дефицит ф. V - Парагемофилия. Нарушение образования проакцелерина может быть обусловлено поражениями печени или аутоантителами против ф.У

26.3.22. Что может быть причиной непосредственного нарушения III фазы свертывания крови?

1. Дефицит фибриногена:

а) афибриногенемия - полное отсутствие фибриногена (наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования)

б) гипофибрииогенемия - уменьшение синтеза фибриногена в печени при ее поражениях.

2. Дисфибршшгенемии - качественные нарушения фибриногена. Развиваются как следствие генетических дефектов (тип наследования аутосомно-доминантный). Оказываются образованием аномального фибрина.

3. Нарушение полимеризации фибрина. Развиваются бы результате образования комплексов фибриногена с фибрином-мономера и промежуточными продуктами, от которых еще полностью не отщепившихся пептиды А и В. При этом образуется так называемый "заблокирован фибриноген" ( "тромбинрезистентний фибриноген"), не подвергается воздействию тромбина.

4. Дефицит ф. ХШ. Возникает как следствие наследственных нарушений (тип наследования ау-тосомно-рецессивный). оказывается нарушениями преобразования растворимого фибрина (фибрина S) в нерастворимый (фибрин I).

26.3.23. Какие вещества составляют антикоатулянтну систему крови?

И. Первичные антикоагулянты. Постоянно синтезируются в организме и поэтому всегда содержатся в плазме крови. К ним относят:

1) антитромбин ПИ- основной универсальный антикоагулянт, который является ингибитором протеаз. Синтезируется эндотелием сосудов. Подавляет активность всех протеолитических ферментов крови, в том числе тромбина, калликреина, плазмина, ф. ХИИа, ф. Хиа, ф. Ха, ф. Иха, ф.УИИа;

2) гепарин (антитромбин II ) - гликозаминогликан, что высвобождается тканевыми базофилами и базофилами крови при их дегрануляции. Антикоагулянтные свойства имеет не сам гепарин, а комплекс гепарина с антитромбина III. Благодаря гепарина антитромбин III фиксируется на поверхности эндотелия сосудов, где его антикоагулянтные свойства во много раз возрастают;

3) а -антитрипсин, а ₂ -макроглобулина, ингибитор СИ-компонента комплемента - все они являются неспецифическими ингибиторами протеаз, в том числе и факторов свертывания крови.

ее. Вторичные антикоагулянты. В плазме крови в норме не содержатся. Образуются в процессе свертывания крови и фибринолиза. К ним относят:

1) антитромбин I-фибрин, что адсорбирует и таким образом инактивирует большое количество тромбина;

2) продукты фибринолиза. Препятствуют процессам полимеризации фибрина и образованию фибриновых структур.

26.3.24. Чем может быть обусловлено повышение активности антикоагулянтной системы крови?

Повышение активности антикоагулянтной системы крови закономерно возникает при:

1) увеличении содержания гепарина в крови - гипергепаринемиг. Это может быть обусловлено усиленной дегрануляцией тканевых базофилов и базофилов крови, в частности, при аллергических реакциях I типа по классификации Кумбса и Джелли, разрушением базо-профильных лейкоцитов при лейкозах, введением гепарина извне;

2) появлением "патологических" антикоагулянтов, к которым относят антитромбин V , что нарушает полимеризацию фибрина-мономера; "волчаночный" антикоагулянт, что нарушает образование протромбиназного комплекса; парапротеины, которые делают невозможным полимеризацию фибрина.

26.3.25. Что входит в понятие "фибринолитическая система"?

Фибринолипшчна система - это система, которая обеспечивает лизис (протеолиз) фибрина в кровеносном русле. Таким образом она участвует в поддержании жидкого состояния крови и в восстановлении кровообращения в тромбированных сосудах.

В состав системы фибринолиза входят (рис. 119):

1) плазминоген (профибринолизином) - неактивный протеолитический фермент, который всегда содержится в плазме крови

2) плазмин (фибринолизин) - активная форма плазминогена. Образуется в результате действия активных протеаз на плазминоген и отщепление от его молекулы пептида, который "закрывает" активный центр;

3) активаторы фибринолиза - группа веществ, которые либо сами являются протеазами и превращающие плазминоген в плазмин, или вызывают появление таких протеаз;

4) ингибиторы фибринолиза. К ним относят ингибиторы протеаз, среди которых наибольшее значение имеет а ₂ -антиплазмин.

Различают внутренний и внешний механизмы активации фибринолиза.

Внутренний механизм обусловлен активацией фактора XII свертывания крови и образованием калликреина, вследствие чего в крови появляется большое количество активаторов фибринолиза.

Внешний механизм связан с поступлением в кровь готовых активаторов фибринолиза: эндотелиального, клеточного, тканевого (урокиназа), бактериального (стрептокиназа).

26.3.26. Какие факторы вызывают повышение активности фибриполитичнои системы крови?

1. Усиленное образование и поступление в кровь активаторов фибринолиза. Происходит при больших повреждениях тканей: большие травмы, повреждения клеток токсинами, операционные вмешательства, лейкозы и др.

2. Уменьшение содержания в крови ингибиторов протеолиза. Имеет место при недостаточном их образовании или усиленном использовании.

26.3.27. Либо клиническими признаками проявляют себя нарушения коагуляционного гемостаза?

В отличие от нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза для коагулопатиях характерны не капиллярные (точечные) кровотечения, а кровотечения из крупных сосудов - артерий и вен. Такие кровотечения клинически проявляют себя:

а) гематомами - обширными кровоизлияниями в мышцы, под кожу, в полость суставов (гемартрозы)

б) длительными кровотечениями после операционных вмешательств (удаление зуба и др.).

95. Тромбофілічні стани: тромбоз, дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові (ДВЗ-синдром), локалізоване внутрішньосудинне згортання крові. Принципи класифікації ДВЗ-синдрому (за перебігом - гострий, підгострий, хронічний; за пусковим механізмом коагуляції), етіологія, патогенез. Роль в патології.

26.3.28. Что такое ДВС-синдром?

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-син-дром) - это генерализованное свертывания крови внутри сосудов, вызывает образование большого количества микросгустков и агрегатов клеток, которые нарушают микроциркуляцию в органах и тканях.

Этот синдром часто характеризуют как катастрофу для организма.

26.3.29. Что может быть причиной ДВС-синдрома?

В зависимости от причин развития выделяют следующие разновидности ДВС-синдрома:

1) инфекционно-септический (развивается при сепсисе)

2) посттравматический (при краш-синдроме, ожоговой болезни, множественных переломах костей)

3) шокогенных (при всех видах шока)

4) хирургический (после операций с большой травматизацией тканей)

5) акушерский (при преждевременной отслойке плаценты, поступлении в кровь околоплодных вод)

6) токсигенный (после укуса змеи)

7) опухолевый (при злокачественном опухолевом росте)

8) аллергический (при иммунном повреждении тканей) и др.

26.3.30. Что является патогенетической основой развития ДВС-синдрома?

В основе патогенеза ДВС-синдрома лежит так называемый "гуморальный протеазный взрыв", то есть одновременная активация всех протеолитических ферментов плазмы крови, входящих в состав четырех внеклеточных биохимических систем (рис. 120):

а) системы свертывания крови

б) фибринолитической системы;

в) калликреин-кининовой системы;

г) системы комплемента.

Основной принцип активации внеклеточных протеаз - отщепление пептидов, закрывают их активные центры. Образование активных протеолитических ферментов крови имеет свои особенности:

а) возможно самоактивация ферментов - активный фермент, воздействуя на неактивную форму, переводит ее в активную;

б) одни активные протеазы способны активировать другие (перекрестная активация) ",

в) цепной характер активации. Теоретически появление даже одной молекулы активного протеазы может вызвать активацию всех имеющихся протеаз крови.

Однако в норме реакции активации протеолитических ферментов имеют ограниченный характер, что объясняется существованием большой группы ингибиторов протеаз.

При патологии, когда в кровь поступают большие количества активных протеаз, мощность существующих ингибиторов может оказаться недостаточной. Тогда и проявит себя цепной характер активации протеолитических систем плазмы крови. Такая активация приобретает генерализованный характер, вовлекает все протеазы крови - происходит "гуморальный протеазный взрыв".

26.3.31. Назовите основные источники поступления в кровь активных протеаз при ДВС синдроме.

Существует три основных источника поступления протеаз в кровь.

I. Поврежденные клетки. Имеет значение острое повреждение большого количества клеток, из которых в внеклеточное пространство и кровь поступают лизосомные протеазы, тканевый тромбопластин.

Воспаление как местный процесс, возникающий при повреждении клеток, ограничивает поступление продуктов распада в кровь, локализируя повреждения и таким образом предупреждая развитие ДВС-синдрома.

II. Поступления в кровь большого количества внеклеточных протеаз; например трипсина при остром панкреатите, ферментов, содержащихся в околоплодных водах.

III. Экзогенные протеазы. их источниками могут быть бактериальные клетки при сепсисе, змеиный яд и др.

26.3.32. Как разворачивается патогенез ДВС-синдрома?

В патогенезе ДВС-синдрома различают две фазы.

I фаза - фаза гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов. Основу этой фазы составляет генерализованная активация системы свертывания крови, то есть образование тромбина (тромбинемии), что приводит к образованию фибрина и агрегатов тромбоцитов.

Существует три механизма запуска этой фазы:

1) ферментативный механизм - поступление в кровь большого количества активных протеаз и тканевого тромбопластина;

2) контактный механизм - активация ф. XII при контакте его с чужеродными поверхностями (экстракорпоральное кровообращение, гемодиализ, искусственные клапаны сердца)

3) тромбоцитарный механизм - первичная активация агрегации тромбоцитов при гене-рализованому повреждении эндотелия сосудов, нарушениях реологических свойств крови, остром внутрисосудистом гемолизе эритроцитов.

В результате реализации указанных механизмов образуется большое количество ми-крозгусткив и агрегатов клеток, что приводит к расстройствам микроциркуляции, развития сладж-синдрома (см. Разд. 13).

Все это ведет к появлению таких клинических проявлений, как гипоксия, ацидоз, интоксикация продуктами распада, острая недостаточность внешнего дыхания (микросгустков закупориваются капилляры легких), острая почечная недостаточность (забиваются капилляры клубочков), нарушения мозгового кровообращения.

II фаза - фаза гипокоагуляции (геморрагический синдром). Эта фаза развивается как следствие истощения механизмов сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.

В ее возникновении имеют значение:

а) уменьшение активности системы свертывания крови (потребление факторов и, V, VIII)

б) активация фибринолитической системы (поступление в кровь большого количества активаторов фибринолиза)

в) повышение антикоагулянтной активности крови за счет образования продуктов фибринолиза;

г) развитие тромбоцитопении потребления;

г) повышение проницаемости стенки сосудов (имеет значение образование больших количеств кининов). Фаза гипокоагуляции клинически проявляется массивными кровотечениями, которые трудно остановить.

26.3.33. Что такое тромбофильни диатез? Что может лежать в основе их развития?

Тромбофильни диатез - это заболевание и синдромы, при которых склонность к образованию тромбов обусловлена первичными нарушениями механизмов гемостаза.

Патогенетическую основу тромбофилий могут составлять: 1) эндотелиальные механизмы, обуславливающие снижение тромборезистентности стенки сосудов;

2) тромбоцитарнимеханизмы, связанные с увеличением агрегационной способности тромбоцитов;

3) уменьшение антикоагулянтного активности крови (уменьшение образования антитромбина III);

4) снижение активности фибринолитической системы (уменьшение образования эндоте-лиального активатора плазминогена, появление мощных ингибиторов плазмина, дефицит плазминогена)

5) нарушения системы свертывания крови (дисфибриногенемии).

Клинически тромбофильни диатезы проявляют себя тромбозами и тромбоэмболиями венозных и артериальных сосудов в различных органах и тканях.

96. Визначення поняття недостатності кровообігу, принципи її класифікації, характеристика порушень кардіо- та гемодинаміки. Поняття про гостру та хронічну («застійну») недостатність кровообігу. Етіологія, патогенез, стадії хронічної недостатності кровообігу. Механізми розвитку основних клінічних проявів хронічної недостатності кровообігу(задишка, ціаноз, набряки).

27.1. Что такое недостаточность кровообращения? Чем она может быть обусловлена

Недостаточность кровообращения - это состояние, при котором сердечно-сосудистая система не может обеспечить органы и ткани организма необходимым количеством крови. Есть частым проявлением различных нарушений функций системы кровообращения.

Недостаточность кровообращения может быть обусловлена:

1) недостаточностью сердца;

2) недостаточностью кровеносных сосудов;

3) сердечно-сосудистой недостаточностью, то есть одновременной недостаточностью сердца и сосудов.

27.2. Какие последствия для органов, тканей и организма в целом имеет недостаточность кровообращения?

1. Нарушение трофического обеспечения органов и тканей. Развиваются как следствие:

а) уменьшение доставки кислорода (циркуляторпа гипоксия, см. разд. 19)

б) уменьшение доставки питательных веществ.

2. Нарушение удаления из органов и тканей конечных продуктов обмена веществ. Следствием этого является развитие:

а) негазового ацидоза

б) интоксикации.

27.3. Что такое недостаточность сердца?

Недостаточность сердца - это патологическое состояние, обусловленное неспособностью сердца обеспечить кровоснабжение органов и тканей в соответствии с их потребностями.

Это состояние, при котором нагрузка на сердце превышает его способность выполнять работу. Он проявляет себя тем, что сердце не способно перемещать в артериальное русло всю кровь, поступающую к нему по венам.

27.4. Как классифицируют недостаточность сердца?

I. В зависимости от клинического течения различают острую и хроническую недостаточность сердца.

II . По выраженности клинических проявлений недостаточности сердца может быть скрытой (компенсированной) и явной (декомпенсированной).

III . В зависимости от нарушения функции преимущественно того или иного отдела сердца различают ливоишуночкову, Правожелудочковая и тотальную недостаточность сердца.

IV . По патогенезу выделяют:

а) недостаточность сердца от перегрузки;

б) миокардиальную недостаточность сердца;

в) позамиокардиальну недостаточность.

27.5. Дайте краткую характеристику различных патогенетических вариантов недостаточности сердца.

I. Недостаточность сердца от перегрузки развивается в результате воздействия на здоровое сердце больших нагрузок сопротивлением или объемом, то есть когда увеличивается сопротивление сердечной виштовху или приток крови к определенному отдела сердца. Это бывает при пороках сердца, гипертензии большого или малого круга кровообращения, артериовенозных фистулах или при выполнении очень тяжелой физической работы. При этом к сердцу с нормальной сократительной способностью предъявляются чрезмерные требования.

II. Миокардиальная недостаточность сердца развивается в результате первичного поражения миокарда. Она может быть связана с: а) повреждением проводящей системы сердца (аритмичная) и б) повреждением волокон рабочего миокарда (мио-кардиопатична).Причиной ее развития часто являются инфекции, интоксикация, гипоксия, авитаминозы, нарушение коронарного кровообращения, некоторые наследственные дефекты обмена веществ. При этом недостаточность развивается даже при нормальном или пониженном нагрузке на сердце.

III. Позамиокардиальна недостаточность сердца развивается в результате действия причин, не связанных непосредственно с миокардом. ее возникновения могут обусловливать уменьшение притока крови к сердцу (гиповолемия, коллапс) или препятствия осуществлению диастолического, в результате чего сердце не может принять всю кровь, притекает к нему (накопление экссудата или транссудата в полости перикарда, острая тампонада сердца).

27.43. Изменения показателей кардио и гемодинамики характерные для недостаточности сердца?

При декомпенсации сердца показатели кардиодинамикы меняются следующим образом:

1) уменьшается сердечный виштовх (ударный объем)

2) увеличивается кинцевосистоличний о Объем;

3) увеличивается конечнодиастолический о Объем;

4) увеличивается конечнодиастолический давление, в результате чего развивается миогенная дилатация сердца (расширение его полостей)

5) уменьшаются сердечные индексы, то есть показатели, характеризующие сократительную активность сердца. Среди них большое значение имеет снижение dP / dt - максимальной скорости прироста давления во время периода ИЗОВОЛЕМИЧЕСКАЯ сокращения;

6) увеличивается частота сердечных сокращений (тахикардия). Развивается рефлекторно в результате возбуждения рецепторов устье переполненных кровью полых вен (рефлекс Бейнбриджа). Имеет также значение непосредственное возбуждение клеток синусно-предсердного узла в результате повышения давления крови в полости правого предсердия. Расстройства гемодинамики характеризуются следующими изменениями:

1) уменьшается минутный объем крови

2) если недостаточность сердца развивается по левожелудочковой типу, то:

а) уменьшается артериальное давления большом круге кровообращения

б) увеличивается общее периферическое сопротивление (реакция, направленная на уменьшение падения артериального давления);

в) увеличивается давление крови в малом круге кровообращения - гипертензия малого круга, что приводит к застою крови в легких;

3) если недостаточность сердца развивается по правожелудочковой типу, то:

а) уменьшается артериальное давления малом круге кровообращения

б) увеличивается сопротивление сосудов малого круга;

в) увеличивается центральный венозный тиск- застой крови в большом круге кровообращения

4) увеличивается объем циркулирующей крови - развивается гиперволемия. Она является результатом задержки воды в организме и полицитемии.

27.44. Какими клиническими синдромами и признаками проявляется недостаточность сердца?

1. Циркуляторная гипоксия (см. Разд. 19).

2. Одышка. В ее развитии имеют значение:

а) влияние избытка ионов водорода на хеморецепторы сосудов и непосредственно на дыхательный центр;

б) отек интерстициальной ткани легких и связанное с этим возбуждения J-pe-Цептор.

3. цианоз. Обусловлен увеличением концентрации восстановленного гемоглобина в результате более полного извлечения кислорода тканями.

4. Отеки. При правожелудочковой недостаточности развиваются отеки нижней половины тела при левожелудочковой - интерстициальный отек легких (синдром сердечной астмы) или альвеолярный отек (синдром отека легких).

5. кардиальный цирроз печени. Характерный для правожелудочковой недостаточности сердца. Оказывается нарушениями функции печени и синдромом портальной гипертензии (см. Разд. 31).

6. Нарушение кислотно-основного состояния. Возможны следующие их варианты:

а) негазовый ацидоз - в крови накапливаются кислые продукты обмена веществ, в частности, молочная кислота. Есть отображением гипоксии;

б) газовый ацидоз - может быть проявлением альвеолярного отека легких. В результате развития недостаточности внешнего дыхания возникает гиперкапния;

в) негазовый алкалоз - может быть результатом вторичного гиперальдостеронизма-м и обусловленной им гипокалиемии;

г) газовый алкалоз - может быть следствием рефлекторного одышки (гипервенты-ции), что приводит к гипокапнии.

7. Вторичный гиперальдостеронизм (см. Разд. 33). Обусловливает электролитные нарушения в организме - гипернатриемия, гипергидрия, гипокалиемии.

8. Полицитемическая гиперволемия (см. Разд. 26.1).

Хроническая сердечная недостаточность часто развивается при недостаточности кровообращения, сопровождается  стенокардией:

1) повышается метаболизм миокарда при неспособности обеспечить адекватный кровоток при физических или эмоциональных нагрузках - стенокардия напряжения;

2) при нормальной метаболической активности миокарда сужен просвет коронарных артерий - стенокардия покоя.

Хроническая сердечная недостаточность имеет 3 стадии:

1) начальная, скрытая, которая проявляется только при физической нагрузке, а в покое гемодинамика и функции органов не нарушены;

2) выраженная, длительная недостаточность кровообращения с застойными явлениями в малом и большом круге кровообращения, с нарушениями функций органов и обмена веществ в покое:

Период А - незначительные расстройства гемодинамики и нарушения функции сердца или только  какого-либо его отдела.

Период Б - конец длительной стадии с глубокими нарушениями гемодинамики.

3) терминальная, дистрофическая стадия недостаточности.

Причины хронической сердечной недостаточности:

1) хроническая коронарная недостаточность, коронаросклероз, ИБС;

2) пороки сердца;

3) патологические процессы в миокарде;

4) экстракардиальные причины:

а) гипертоническая болезнь;

б) увеличение ОЦК;

в) болезни легких;

г) гипертиреоз.

Формы приспособления сердца при ХСН:

Гиперфункция и гипертрофия.

Гиперфункция - увеличение функции без увеличения массы:

а) сначала возникает тахикардия;

б) гетерометрическая форма гиперфункции - сердце переполнено избыточным объемом крови при недостаточности клапанного аппарата, повышен ОЦК, увеличены диастолическое наполнение и УО за счет большего растяжения и сокращения миокардиоцитов (закон Франка-Старлинга), эволюционно рассчитана на долгую работу;

в) при стенозах, при препятствиях к выбросу крови повышено периферическое сопротивление - диастолическое наполнение камер не меняется, но сила сокращения возрастает - изометрическая  форма за счет использования АТФ, эволюционно рассчитана на более короткий срок.

Самая существенная форма  приспособления  -  гипертрофия: полноценный  тип  мощной долговременной формы приспособления (сердце может увеличиваться в размерах до 3 раз). Стадии развития гипертрофии:

а) неустойчивой  гипертрофии  -  аварийная  -  в сердце  увеличена мы-шечная масса,  но нагрузка на миокардиоциты больше нормы;

б) устойчивая  -  компенсаторная  гипертрофия  - масса возрастает до восстановления нормальной нагрузки на мышечное волокно;

в) однако затем развивается истощение миокарда.

97. Гостра недостатність кровообігу: етіологія, патогенез, зміни патологічні та пристосувально-компенсаторні. Колапс, шок як варіанти стану гострої недостатності кровообігу; критерії, причини і механізми розвитку.

Острая сердечная недостаточность (ОСН) - ее виды, причины, и патогенез, некоторые принципы диагностики и патогенетической терапии.

Пять форм ОСН:

а) тампонада сердца,

б) полная атрио-вентрикулярная блокада,

в) мерцание, фибрилляция желудочков,

г) инфаркт миокарда и

д) острая закупорка легочной артерии.

 

Тампонада сердца - синдром острой сердечной недостаточности, вызванной внутриперикардиальным сдавлением сердца жидкостью (гемотампонада, перикардит острый экссудативный) или газом.

Патогенез нарушений:

1) механическое сдавление тонкостенных отделов сердца и крупных вен → уменьшение наполнения его полостей. Развивается синдром низкого сердечного выброса (резкое уменьшение сердечного и МОС), уменьшение тканевого кровотока, олигоурия, повышение  потребления, повышение потребления O2 и увеличение содержания в крови молочной и пировиноградной кислоты и

2) патологический вагусный рефлекс - из-за растяжения перикарда → раздражение nervus vagus → может быть остановка сердца, АД понижается, а венозное повышается. При наличии большого выпота, когда резко ограничивается диастола и сильное затруднена работа сердца - возниает кислородное голодание мозга: беспокойство, чувство тревоги. Нарастает бледность кожи и затем цианоз. Это легко воспроизводится в эксперименте.

Диагностика - клинически - резкий застой крови в венах лица, шеи.

Терапия - максимально быстро освободить полость прикарда от жидкости или газа методом пункции.

 

Полная атрио-вентрикулярная блокада - различают 4 степени атрио-вентрикулярной блокады:

1 степень - удлинение времени предсердно-желудочкового проведения;

2 степень - выпадение некоторых желудочковых комплексов после постепенного удлинения интервала P-Q, но после выпадения желудочкового сокращения проводимость на непродолжительное время улучшается, а затем вновь периоды Венкебаха - Самойлова.

При блокаде 3 степени из предсердий в желудочки проводится лишь каждый 2, 3, 4-й импульс и

4 стадия - полная поперечная блокада.

Причины: гипоксия, тяжелая патология миокарда с нарушением метаболизма, инфаркт миокарда, интоксикация, рубцы, ревматизм. Нет синхронизации сокращений предсердий (60-70/мин) и желудочков (40-50). Если обе систолы вместе - холостое сокращение желудочков и снижение МО. Нарушение предсердно-желудочковой проводимости - частая причина нарушения сердечного ритма, уступающая по частоте лишь экстрасистолии, мерцательной аритмии и пароксизмальной желудочковой тахикардии.

Диагностика - ЭКГ.

Патогенетическая терапия - вживление кардиостимулятора - водителя ритма (только для желудочков или всего сердца) либо со стабильным ритмом 60-70, либо один - регистрирующий электрод в области синусно-предсердного узла, а второй - стимулирующий - в обл атриовентрикулярного узла - воспроизводит ритм и будет полная синхронизация сердечных сокращений (с кардиостимулятором живет и работает академик Амосов).

 

Мерцание желудочков - форма мерцательной аритмии - нарушение ритма сердца с частыми и нерегулярными возбуждениям миокарда и полной разнородностью сердечных сокращений по частоте, силе, причем длительность сердечных циклов значительно колеблется и носит случайный характер. При мерцании частота волн на ЭКГ более 6300/ мин (обычно 500-800/ мин), а при трепетании - менее 300/мин. Глянцевая поверхность миокарда при этом мерцает, напоминая рябь на поверхности воды, в связи с чем это состояние получило название "мерцание" предсердий.

Фибрилляция - наличие сокращений миокардиальных волокон при отсутсвии сокращения всего миокарда как целого. Сердечные волокна сокращаются разрозненно и разновременно не выполняя насосную функцию: УО и МО = 0, гибель через 5 мин, человек не может жить.

Причины: тяжелая гипоксия, ишемия миокарда, интоксикация, нарушение электролитного баланса, повреждение механическое и электротоком, низкая темпиратура, нервно-психическое возбуждение, применение симпатомемитических средств при наркозе.

Наиболее распространенные теории:

1) наличие множества гетеротропных очагов, из-за которых мышечные волокна сокращаются изолированно, а не все вместе, и

2) теория циркуляции волны возбуждения на основе механизма повторного входа из-за множественныых локальных нарушений проводимости в миокарде и проводящей системе сердца. При этом ритм сокращения пораженных волокон отличается от других волокон и создаются условия для фибрилляции желудочков.

Диагностика - ЭКГ - нет цикла.

Патогенетическая терапия - дефибрилляция:

1) приведение всех миокардиоцитов одномоментно в одно состояние абсолютной рефрактерности, применяя одиночный короткий 0,01 сек мощный разряд электрического тока (при прямой дефибрилляции 10-12 А, при наружной - до 30 А) и

2) затем ритмическая стимуляция сокращений сердца электрическим током малой силы как в кардиостимуляторе.

Однако есть определенная опасность - при дефибрилляции гибнут миокардиоциты.

Инфаркт миокарда (ИМ) (infarctus myocardii) - острое заболевание, обусловленное развитием одного или нескольких очагов некроза в серд. мышце, проявляющиийся различными нарушениями сердечной деятельности и клиническими синдромами, связанными с развитием острой ишемии и некроза миокарда. Некроз может быть и не сосудистого происхождения - электролитно-стероидный. Различают крупноочаговый и мелкоочаговый ИМ с указанием зоны поражения (перегородка, стенка...). В зависимости от распространения некроза по толщине стенки выделяют:

а) трансмуральный (поражение распространяется на всю толщину миокарда и прилежащие эндокард и перикард),

б) интрамуральный - некроз развивается внутристеночно,

в) субэпикардиальный - некроз в слое миокарда, прилежащем к висцеральному листку перикарда и

г) субэндокардиальный - у эндокарда.

Наиболее частой причиной ИМ является прекращение притока крови к участку миокарда в измененных атеросклерозом коронарных артериях. Эмболия коронарных артерий встречается крайне редко. Чаще всего ИМ развивается при ишемической болезни сердца (ИБС). Огромное влияние имеют функциональные расстройства коронарного кровообращения, рефлекторный спазм коронарных артерий. К факторам риска относят пожилой возраст, увеличение содержания липидов в сыворотке крови, артериальную гипертензию, генетическую предрасположенность, сахарный диабет, ожирение, подагру, гиподинамию, повышенную эмоциональность, курение.

Большое значение в развитии ИМ придают нарушениям микроциркуляции, гиперкоагуляция и гиперагрегация, повышение адгезивных свойств тромбоцитов. Резкое сужение просвета коронарных артерий (например, атеросклеротической бляшкой) может создать условия для возникновения острой коронарной недостаточности.

В формировании клинических проявлений ИМ участвует ряд патогенетических факторов:

1) Перераздражение интерорецепторов миокарда, эндокарда и висцерального листка перикарда с иррадицией раздражения в спинной мозг, подкорковые структуры и кору головного мозга, что формирует стрессовую реакцию. Это активирует систему гипоталамус - гипофиз - кора надпочечников с повышением в крови катехоламинов - первая фаза стресса. С ней связаны артериальная гипертензия и тахикардия, гипергликемия, эозинопения. Однако чрезвычайно интенсивная боль может вызвать развитие артериальной гипотензии и быть причиной коллапса(collapsus).

2) Острое уменьшение УО вследствие прекращения сократительной деятельности некротизирующегося учаска миокарда является одной из причин развития как преходящей артериальной гипотензии, так и необратимого кардиогенного шока, сердечной астмы, отека легких, поражения внутренних органов. Снижение МО как реакция системы кровообращения, на его поддержание развивается спазм периферических сосудов, повышение АД = централизация кровообращения (мозг, сердце за счет остальных органов).

3) Развитие резорбционно-некротического синдрома и асептического воспаления в связи с высвобождением из некротизированных клеток ферментов и токсических продуктов → увеличение количества тромбоцитов, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

4) Перераспределение электролитов в области, прилежащей к очагу некроза ведет к возникновению электрической нестабильности миокарда в периинфарктной зоне и создает предпосылки к развитию нарушений ритма: желудочковые экстрасистолии и тахикардии. На ЭКГ - монофазная кривая. В дальнейшем формируется соединительно-тканный рубец, кардиосклероз, истончение стенки сердца и формирование аневризмы.

Диагностика: ЭКГ и лабораторное определение ферментов поврежденных клеток.

Патогенетическая терапия: поддержание сократительной функции –

а) стимуляторы деятельности сердца;

б) разгрузка его – снижение ОЦК - мочегонные средства, жгуты на конечности;

в) снять болевой синдром;

д) борьба с тромбозом - гепарин, фибринолизин - только в ранние сроки.

До 5-6 часов может быть реинфузионный синдром - продукты распада тканей вызывают вторичное нарушение миокарда и системы кровообращения.

Для снижения опасности ИМ - тренировка в состоянии гипоксииумеренное стрессирование. Тренированное сердце дает в 3 раза меньше зону некроза - клетки более устойчиы. Японцы считают, что 5 мин движения с пульсом 100/мин - достаточно для профилактики, или бег по 15 мин несколько раз в неделю.

Острая закупорка легочной артерии - тромбоз и эмболия. Патогенез - первые отделы сердца моментально переполняются кровью - острейшая смерть - рефлекс Китаева. Пример тромбоэмболии легочной артерии.