Пат физ устно экзамен. патфиз устно. Общая патофизиология патофізіологія як наука та навчальна дисципліна. Методи патофізіології
 Скачать 1.7 Mb.
|
|
4. Сидеропеничний синдром. Это специфический синдром, возникающий при дефиците железа. Он проявляется искажениями вкуса и обоняния. Больные часто едят мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед, сырые крупы, тесто, сырой мясной фарш. Имеют пристрастие к запахам керосина, бензина, ацетона, выхлопных газов автомобилей. Патогенез указанных нарушений до сих пор неизвестен. 5. Синдром мышечной слабости. Мышечная слабость, возникающая при дефиците железа, всегда более значительна, чем та, которой следовало бы ожидать, исходя из степени анемии. Она проявляется слабостью и утомляемостью скелетных мышц, слабостью миокарда (миокардиопатия), нарушениями глотания (дисфагия), нарушениями мочеиспускания. Очевидно, что важное значение в развитии указанных симптомов имеют гипоксия (кровяная и тканевая), а также уменьшение содержания миоглобина в мышечной ткани. 26.1.61. Что такое железорефрактерна анемия? Каковы ее этиология и патогенез? Зализорефрактерна анемия-ЦС анемия, возникающая в результате нарушения включения железа в гем при снижении активности ферментов, которые катализируют синтез порфиринов и гема. Причинами развития этой анемии могут быть: 1) генетически обусловленное снижение активности декарбоксилазы копропорфирииоге-на - фермента, обеспечивающего один из конечных этапов синтеза гема (наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой) 2) уменьшение содержания пиридоксальфосфата - активной формы витамина В 6 , вследствие чего железо не изымается из митохондрий эритробластов и не включается в гем; 3) блокада свинцом сульфгидрильных групп ферментов, участвующих в синтезе гема, при бытовом и производственном отравлении свинцом. Уменьшение активности ферментов, участвующих в образовании порфиринов и гема, приводит к снижению утилизации железа и нарушение синтеза гема гемоглобина, вызывает недостаточность эритропоэза и развитие гипохромной анемии с низким содержанием гемоглобина. Нарушение использования железа сопровождается повышением содержания сывороточного железа, отложением его во внутренних органах с вторичным разрастанием соединительной ткани (гемосидероз). 88. Анемії, спричинені недостатністю вітаміну В12 та/або фолієвої кислоти. Причини виникнення і механізми розвитку абсолютного та відносного дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти. Злоякісна анемія Аддісона-Бірмера. Характеристика загальних порушень в організмі при дефіциті вітаміну В12 та/або фолієвої кислоти. Гематологічна характеристика вітамін В12-, фолієводефіцитних анемій. 26.1.48. Какова роль витамина 12 и фолиевой кислоты в обеспечении кроветворения? Витамин В (цианокобаламин) поступает в организм в составе пищевых продуктов (мясо, яйца, сыр, печень) в связанном с белками виде. В результате гидролиза белков витамин ] 2 высвобождается в желудке, где образуется комплекс витамина В, 2 с гастромукопротеином (внутренним фактором Кастла). 1 мг гастромукопротеину связывает 25 мг витамина ] 2 . Комплекс, образовавшийся всасывается в среднем и нижнем отделах подвздошной кишки. Транспорт витамина 12 кровью осуществляется с помощью специфических транспортных белков - транскобаламином. Печень является важным депо витамина 12 . Запасы его здесь настолько велики, что нужно 3-6 лет, чтобы при нарушениях поступления витамина в организме возникли признаки его дефицита. В клетках с витамина 12 образуется две его коферментные формы: метилкоба-ламин и 5-дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК в клетках, поэтому он существенно влияет на кроветворение (рис. 105). Этот кофермент входит в состав ферментного комплекса, превращает фолиевую кислоту в ее коферментную форму - тетрагидрофолиевую кислоту. Тетрагидро-фолиевая кислота, в свою очередь, является коферментом ферментного комплекса, который катализирует реакцию превращения уридинмонофосфату на тимидинмонофосфат, что идет на построение цепей ДНК. Вторая коферментных форма витамина ] 2 - 5-дезоксиаденозилкобаламин - необходима для нормального обмена жирных кислот. Она участвует в реакциях превращения токсичного продукта обмена - метилмалоновой кислоты на сукцинат, который затем поступает в цикл Кребса. 26.1.49. Назовите основные причины недостаточности витамина В 12 в организме. 1. Экзогенная (алиментарная) недостаточность - недостаточное поступление витамина 12 в организм с продуктами питания. Может развиваться у маленьких детей при вскармливании их козьим им молоком или сухими молочными смесями. 2. Нарушение всасывания витамина B J 2 : а) нарушение образования и секреции гастромукопротеину (внутреннего фактора Кастла). Бывает при наследственно обусловленных нарушениях, атрофии слизистой оболочки желудка, аутоиммунных повреждениях париетальных клеток слизистой желудка, после гастрэктомии или удаления более 2/3 желудка; б) нарушение функции тонкой кишки: хронические поносы (целиакия, спру), резекция больших участков кишки; в) конкурентную использования витамина 12 гельминтами и микрофлорой кишечника (дифиллоботриоз, синдром "слепой петли»). 3. Нарушение образования транскобаламином в печени. 4. Нарушение депонирования витамина п в печени (например, при циррозе). 5. Усиленное использование витамина п (например, при беременности). 26.1.50. Какой патогенез нарушений, развивающихся в организме при дефиците витамина В 12 ? Дефицит витамина В 12 приводит к развитию расстройств, связанных с нарушением образования двух коферментных форм этого витамина: метилкобаламина и 5-дезоксиа-денозилкобаламину. Недостаточное образование метилкобаламина, как и дефицит фолиевой кислоты, вызывает нарушение образования тетрагидрофолиевой кислоты, в результате чего происходит преобразование уридинмонофосфату в тимидинмонофосфат. Вследствие дефицита пуриновых оснований нарушаются синтез ДНК и размножение клеток, в первую очередь кроветворных и эпителия пищеварительного канала. В красном костном мозге еритробластичний тип кроветворения меняется на мегалобластический, растет неэффективен эритропоэз, становится короче продолжительность жизни эритроцитов. Развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с выраженными дегенеративными нарушениями появляются не только в костном мозге, но и в крови. Изменения в клетках миелоидного и мегакариоцитарного ряда оказываются уменьшением количества лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток (гигантские нейтрофилы, мегакариоциты с дегенеративными изменениями в ядре). Возникновение при дефиците витамина В ] 2 и фолиевой кислоты атипичного митоза и появление гигантских клеток эпителия пищеварительного тракта приводят к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахи-лично гастрит, энтерит). Это усиливает первичные нарушения секреции или всасывания гастромукопротеину, а следовательно, усиливает дефицит витамина г. ( "заколдованный круг"). В результате недостаточности второй коферментной формы витамина В - 5-дезоксиа-денозилкобаламину в организме накапливаются пропионовая и метилмалоновая кислоты, токсичные для нервных клеток. Кроме того, в нервных волокнах синтезируются жировые кислоты с измененной структурой, что приводит к нарушению образования миелина и повреждения аксонов. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоза), поражаются черепные и периферические нервы. 26.1.51. Дайте характеристику картины периферической крови и красного костного мозга при В 12 -фолиеводефицитний анемии. Наиболее характерной чертой этой анемии является появление в крови и красном костном мозге клеток патологической регенерации - мегалобластов и их безъядерных форм- мегалоциты. На фоне существенного уменьшения содержания эритроцитов и концентрации гемоглобина цветовой показатель увеличен, что объясняется большим диаметром эритроцитов. Характерное явление дегенерации эритроцитов анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз (появление клеток овальной формы), патологические включения (тельца Жолли, тельца Кебота). В крови уменьшено содержание гранулоцитов (особенно нейтрофилов) и тромбоцитов. Выявляются гигантские нейтрофилы с гиперсегментованимы ядрами. 26.1.52. Определите место В 12 -фолиеводефицитнои анемии в различных классификациях анемий.
26.1.53. Какими синдромами проявляется В 12 -фолиеводефицитна анемия? При В -фолиеводефицитний анемии наблюдается: 1. Гематологический синдром: а) анемия и связанная с ней гипоксия; б) лейкопения (нейтропения), что приводит к снижению резистентности организма к инфекциям; в) тромбоцитопения, что вызывает развитие геморрагического синдрома. 2. Поражение пищеварительного тракта, проявляющиеся развитием воспалительно-атрофических изменений в слизистой оболочке: глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит. 3. Поражение центральной и периферической нервной системы: фуникулярный миелоза, дегенерация периферических нервов. 89. Лейкоцитоз, принципи класифікації. Причини та механізми розвитку реактивного та перерозподільного лейкоцитозу. Нейтрофільний, еозинофільний, базофільний, лімфоцитарний і моноцитарний лейкоцитоз. Поняття про ядерне зрушення нейтрофільних гранулоцитів, його різновиди. Лейкемоїдні реакції. 26.2.1. Дайте общую характеристику нарушений системы лейкоцитов. Патологические изменения лейкоцитов проявляются нарушениями их образования в кроветворной ткани, а также количественными и качественными изменениями лейкоцитов крови. Такие нарушения могут быть следствием первичного ураоисення клеток гранулоцитарного, лимфоцитарного и моноцитарного рядов под влиянием различных патогенных факторов и проявлять себя расстройствами образования, созревания или разрушения лейкоцитов в кроветворной ткани и кровеносном русле. Вторичные изменения лейкоцитов возникают как защитная реакция организма в ответ на патологические процессы, происходят не [в самой системе крови, а в органах и тканях других систем. Главным звеном в патогенезе нарушений лейкоцитарного ростка крови является изменение реактивности организма, в том числе иммунологической и аллергической. Это объясняется расстройствами основных функции, которые выполняют лейкоциты, участвуя в процессах фагоцитоза, антителообразования, инактивации биологически активных веществ(Гистамина, брадикинина, серотонина). Патологические изменения лейкоцитов могут сопровождаться трофическими нарушениями тканей, местными микроциркуляторными расстройствами. Это обусловлено тем, что одна из функций лейкоцитов заключается в снабжении тканям, регенерирующими, питательных веществ и стимуляторов деления клеток. Гранулоциты участвуют в развитии сосудистых нарушений как переносчики вазоактивных веществ (базофильные, эозинофильные лейкоциты) или же влияют на их синтез и высвобождение из тканевых базофилов (нейтрофильные лейкоциты). 26.2.2. Как распределяются лейкоциты в организме? Лейкоциты содержатся в организме в трех "отсеках": красный костный мозг, периферическая кровь, периферические ткани. И. Красный костный мозг. Здесь лейкоциты образуют 4 пули (рис. 106): 1  ) пул стволовых клеток, находящихся в состоянии покоя. Он очень мал и представляет собой резерв кроветворения;2) митотический пул. Это клетки, находящиеся в состоянии митотического деления. От стволовой клетки к образованию клеток, созревающих обычно проходит от 4 до 11 делений; 3) пул клеток, созревают. Содержит клетки, созревание которых продолжается в среднем 3-5 суток; 4) резервный пул. Состоит из зрелых лейкоцитов, которые могут переходить в кровь. II. Периферическая кровь: 1) пул циркулирующих лейкоцитов (около 50%); 2) пристеночный (маргинальный) пул (около 50%). III. Периферические ткани: 1) мигрирующие лейкоциты, 2) лейкоциты в состоянии покоя. Подсчитано, что общая масса лейкоцитов периферической крови составляет около 10ц красного костного мозга - 500 г, периферических тканей - 600 г. 26.2.3. Какие показатели используют для характеристики состояния системы лейкоцитов? 1. Содержание лейкоцитов в единице объема крови. В норме этот показатель составляет от 4 -10 9 / л до 9 -10 9 / л. Увеличение содержания лейкоцитов в крови получило название лейкоцитоза, уменьшение - лейкопения. 2. Лейкоцитарная формула. Это количественное соотношение различных форм лейкоцитов в периферической крови. Для нормы характерны следующие значения: базофилы - 0-1%, эозинофилы - 2-4%, миелоциты - 0%, метамиелоциты (юные нейтрофилы) - 0-1%, палочкоядерные нейтрофилы - 3-5 %, сегментоядерные нейтрофилы 50-70% , лимфоциты- 20-35%, моноциты - 2-8%. 3. Абсолютный содержание каждой формы лейкоцитов в единице объема крови. Этот показатель рассчитывают, исходя из общего содержания лейкоцитов и лейкоцитарной формулы. 4. Качественные характеристики лейкоцитов. их определяют на основании изучения мазков периферической крови. В условиях патологии возможно появление различных дегенеративных форм лейкоцитов. 5. миелограмме. Это показатель, характеризующий количество и качественный состав клеток чер- | Воног костного мозга. 26.2.4. Какими количественными и качественными изменениями лейкоцитов могут проявлять себя патологические процесы в организме? 1. лейкоцитоз. 2. лейкопения. 3. Нарушение соотношения зрелых и незрелых форм лейкоцитов (сдвиг лейкоцитарной формулы). 4. дегенеративные изменения лейкоцитов. 26.2.5. Что такое лейкоцитоз? Как классифицируют лейкоцитозы? Лейкоцитоз - увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови более) 10 • 10 9 / л. Лейкоцитоз не имеет самостоятельного значения, он всего лишь симптомом, сопровождающим развитие многих болезней. Классификация лейкоцитозов. I. В зависимости от причин развития выделяют физиологический и патологический лейко- 1 Цитоз. II. Лейкоцитоз может быть абсолютным и относительным. Для абсолютного лейкоцитоза) характерно увеличение абсолютного количества лейкоцитов в единице объема крови. Об относительном лейкоцитоз говорится в том случае, когда растет относительный вмисы отдельных форм лейкоцитов в периферической крови. III. По механизму развития лейкоцитоз бывает: а) реактивным; б) перераспределительным; в) опухолевого происхождения. IV. В зависимости от видов лейкоцитов, содержание которых в крови увеличен, выделяют: а) нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилез) б) эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия) в) базофильно лейкоцитоз; г) лимфоцитарный лейкоцитоз (лимфоцитоз) г) моноцитарный лейкоцитоз (моноцитоз). 26.2.6. Приведите примеры физиологического и патологического лейкоцитозов. Физиологический лейкоцитоз является физиологической реакцией организма на те или иные воздействия. В его разновидностей относятся: а) эмоциогенный лейкоцитоз - возникает при сильных эмоций; б) миогенный - развивается при интенсивной физической работы; в) статический - характерный для перехода человека из горизонтального в вертикальное положение; г) алиментарный - развивается после приема пищи; г) лейкоцитоз у беременных; д) лейкоцитоз у новорожденных. Патологический лейкоцитоз связан с ходом в организме патологических процессов. Он, как правило, развивается при: а) инфекционных заболеваниях; б) воспалительных и аллергических процессах; в) интоксикации экзо- и эндогенного происхождения. |