Пат физ устно экзамен. патфиз устно. Общая патофизиология патофізіологія як наука та навчальна дисципліна. Методи патофізіології
 Скачать 1.7 Mb.
|
I. Патогенетическая классификация:1) постгеморрагические анемии (например, анемия после острой кровопотери) 2) гемолитические анемии (например, серповидно-клеточная) 3) анемии, обусловленные нарушениями эритропоэза (например, железодефицитная). II . По этиологии: 1) наследственные (например, талассмия) 2) приобретенные (например, хроническая постгеморрагическая анемия). III . По регенеративной способностью красного костного мозга 1) регенераторные (например, острая постгеморрагическая анемия); 2) гиперрегенераторный (например, приобретенная гемолитическая анемия); 3) гипорегенераторни (например, железодефицитная анемия); 4) арегенераторни (например, апластическая анемия). IV . По цветовому показателю (КП): 1) нормохромная (КП = 0,85-1; например, острая постгеморрагическая анемия в первые несколько суток после кровопотери) 2) гипохромные (КП <0,85; например, железодефицитная анемия); 3) гиперхромные (КП> 1, например, в I 2 -фолиеводефицитна анемия). V . По типу кроветворения: 1) анемии с еритробластичним типу кроветворения (например, железодефицитная анемия); 2) анемии с мегалобластических типу кроветворения (например, в | 2 -фолиево-дефицитная анемия). VI . По клиническому течению: 1) острые (например, анемия после гемотрансфузионного шока) 2) хронические (например, гипопластическая анемия). 26.1.10. Какие признаки свидетельствуют о регенераторный характер анемии? » Признаками усиленной регенерации клеток эритроидного ряда являются: 1) со стороны периферической крови - увеличение содержания ретикулоцитов и полихроматофилив и появление нормобласты (регенераторные формы эритроцитов) 2) со стороны красного костного мозга -змищення лейкоеритроидного соотношение от 3: 1 до 1: 1 и даже до 1: 2 и 1: 3. 26.1.11. Что такое постгеморрагические анемии? Как их классифицируют? Постгеморрагическая анемия - это анемия, развивающееся в результате кровопотери. В зависимости от характера кровопотери выделяют два вида анемий этой группы: 1) острую постгеморрагическую и 2) хронической постгеморрагической анемии. Острая постгеморрагическая анемия возникает после быстрой массивной кровопотери при ранении сосудов или их повреждении патологическим процессом. Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие повторных, часто небольших кровопотерь, вызванных поражением кровеносных сосудов при некоторых болезнях (дисменорея, язвенная болезнь желудка, геморрой и др.) И нарушением сосудов-но-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза (геморрагический диатез). Потеря железа при частых кровотечениях придает этой анемии железодефицитные характер. 26.1.12. Опишите картину крови при острой постгеморрагической анемии. Картина крови при острой постгеморрагической анемии изменится в зависимости от времени, прошедшего после кровопотери. С учетом этого можно выделить три периода, каждый из которых характеризуется определенной картиной периферической крови (рис. 102). I. Первые несколько часов после острой кровопотери. В это время уменьшается общий объем крови, а также общее количество эритроцитов в организме. Однако в единице объема крови содержание эритроцитов и концентрация гемоглобина не меняются. Это объясняется тем, что сразу же после кровопотери срабатывают срочные компенсаторные реакции, направленные на уменьшение объема сосудистого русла, и еще недостаточно выраженные реакции, направленные на восполнение объема циркулирующей крови (переход жидкости из тканей в кровь). II. Период времени от нескольких часов до нескольких суток после острой кровопотери. В результате перехода жидкости из интерстициального пространства в кровеносные сосуды видбуваеть- ся разведения крови (гемодшюи / ия). Как результат, уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови, падает гематокрит. Цветовой показатель остается без изменений (нормохромная анемия). Качественные изменения эритроцитов в мазке крови еще не выявляются. III. Период времени от нескольких суток до 1-2 недель после острой кровопотери. Наиболее характерной чертой картины крови в этот период является появление большого количества регенераторных форм эритроцитов (см. Запрос. 26.1.3), что связано с усилением эритропоэза в красном костном мозге. Поскольку молодые незрелые эритроциты содержат гемоглобина меньше по сравнению со зрелыми клетками, цветовой показатель уменьшается и анемия становится гипохромной. 26.1.13. Определите место острой постгеморрагической анемии в различных классификациях анемий.
26.1.14. Опишите картину крови при хронической постгеморрагической анемии. В связи с потерей железа при частых кровотечениях развиваются гематологические признаки железодефицитной анемии: уменьшается концентрация гемоглобина и цветовой показатель, в мазке крови появляются дегенеративные формы эритроцитов (микро- и по-йкилоцитоз, гипохромия). Количество эритроцитов и гематокрит могут оставаться без изменений. 26.1.15. Определите место хронической постгеморрагической анемии в различных классификациях анемий.
84. Етіологічна класифікація (спадкові, набуті) гемолітичних анемій. Характеристика причинних факторів набутих гемолітичних анемій. Шляхи реалізації генетичних дефектів в патогенезі спадкових гемолітичних анемій (мембрано-, ферменто-, гемоглобінопатій). 26.1.16. Что такое гемолитические анемии? Как их классифицируют? Гемолитическими называют анемии, возникающие вследствие разрушения (гемолиза) эритроцитов. Классификация. И. По происхождению: 1) приобретенные; 2) наследственно обусловленные. ее. По причинам гемолиза: 1) анемии, обусловленные екзоеритроцитарнимы факторами (екстракорпускулярни) 2) анемии, обусловленные ендоеритроцитарнимы факторами (корпускулярные). НЕТ. По механизмам гемолиза: 1) анемии с внутрисосудистым гемолизом; 2) анемии с внутриклеточным гемолизом. IV. По клиническому течению: 1) острые; 2) хронические. 26.1.17. Какие ендоеритроцитарни факторы могут быть причиной развития гемолитической анемии? Развитие гемолитической анемии может быть связан с тремя группами дефектов эритроцитов: 1) дефекты мембраны (мембранопатиьи) 2) нарушение ферментов (ферменто-, или энзимопатии) 3) изменения структуры гемоглобина (гемоглобинопатии). 26.1.24. Какие причины могут вызвать развитие приобретенной гемолитической анемии? В зависимости от причин развития выделяют следующие виды приобретенной гемолитической анемии. I. Анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов. II. Иммунные гемолитические анемии. III. Токсичные гемолитические анемии. IV. Инфекционные гемолитические анемии. V. Приобретенные мембранопатии. 26.1.25. Приведите примеры анемий, обусловленных механическим повреждением эритроцитов. 1. Механический гемолиз при протезировании сосудов или клапанов сердца. 2. "Маршевая" гемоглобинурия - травматизация эритроцитов в капиллярах стоп во время длительного марша. 3. микроангиопатической гемолитическая анемия (болезнь Мошковича) - травматизация эритроцитов при столкновении их с нитями фибрина. Бывает при ДВС-синдроме. 26.1.26. Что такое иммунные гемолитические анемии? Назовите возможные причины. Иммунные гемолитические анемии это анемии, возникающие с участием специфических иммунных механизмов. Они обусловлены взаимодействием гуморальных антител с антигенами, фиксированными на поверхности эритроцитов, и поэтому является проявлением II типа аллергических реакций по классификации Кумбса и Джелли (см. Разд. 10). В зависимости от причин развития выделяют следующие виды иммунных гемолитических анемий: 1. Алоимунни (изоиммунные) гемолитические анемии. их причиной могут быть: а) поступления извне антител против собственных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных) и б) поступления в организм эритроцитов, против которых в плазме есть антитела (переливание крови, не совместимой по группам АВО или Rh). 2. Аутоиммунные гемолитические анемии. Обусловлены образованием в организме антител против собственных эритроцитов. Это может быть связано либо с первичными изменениями самих эритроцитов (появление аутоантигенов), или с изменениями в иммунной системе (отмена иммунологической толерантности, появление "запрещенных" клонов лимфоцитов). 3. Гетероимунни (гаптена) гемолитические анемии. Возникающие при фиксации на поверхности эритроцитов чужеродных антигенов (гаптенов), в частности лекарственных препаратов (пенициллин, сульфаниламиды), вирусов. 26.1.27. Что такое гемолитическая болезнь новорожденных? Гемолитическая болезнь новорожденных - это болезнь, возникающая в результате гемолиза эритроцитов плода и новорожденного, вызванного антителами матери. Чаще всего бывают два варианта гемолитической болезни новорожденных: резус-конфликт и АВО-конфликт. Резус-конфликт. Развивается в случае беременности ШГ-матери Ши + -плодом (чаще всего при повторной беременности). Сначала происходит иммунизация матери Rh + -epn-троцитамы плода, которые могут попадать в организм матери во время родов или при дефектах плаценты. Наиболее вероятной является иммунизация во время родов, поэтому резус-конфликт возникает чаще всего в условиях повторной беременности КП + -плодом. В ответ на поступление Ши + -еритроцитив в организме матери синтезируются антитела против D-антигена. Эти антитела (Ig G) способны проникать через плаценту в организм плода и вызвать гемолиз его эритроцитов. АВО-конфликт. Чаще всего возникает в ситуациях, когда мать имеет группу крови 0 (1), а плод - А (II) или В (III). Нормальные изоаглютинины в системе АВО принадлежат к классу IgM. Эти антитела не проникают через плаценту и поэтому не могут быть причиной АВ0-конфликта. Однако у 10% здоровых людей, имеющих группу крови 0 (1), есть антитела против агглютиногенов А и В, представленные IgG. Наличие этих антител не зависит от предыдущей иммунизации. Агглютинины IgG проникают через плаценту и могут вызвать гемолиз эритроцитов плода с группами крови А (П), В (Ш). Среди детей-первенцев гемолитическая анемия как результат АВО-конфликта бывает с такой же частотой, как и у детей, рожденных после вторых, третьих и последующих родов, в отличие от резус-конфликта, при котором частота гемолитической анемии увеличивается с увеличением количества родов. 26.1.29. Что может быть причиной развития токсического гемолитической анемии? Токсическое гемолитической анемии могут вызвать: а) экзогенные химические агенты: мышьяковистый водород, свинец, соли меди, фенилгидра-зин, резорцин и др .; б) эндогенные химические факторы: желчные кислоты, продукты, образующиеся при сш ресниц болезни, уремии; в) яды биологического происхождения: змеиный, пчелиный яд некоторых видов паву. 26.1.30. Назовите возможные причины развития инфекционных гемолитических анемий. Гемолитической анемии вызывает целый ряд инфекционных агентов, в частности, гем тичнйй стрептококк, малярийный плазмодий, токсоплазма, лейшмании. Причиной гемолиза при инфекционных заболеваниях могут быть либо разг ния возбудителей в эритроцитах (малярийный плазмодий), или действие токсинов-гемолизж (гемолитический стрептококк). 26.1.31. Что такое ПРИОБРЕТЕННЫЕ мембранопатии? Приведите примеры. Приобретенные мембранопатии- это гемолитические анемии, возникающие вследствие и тех в процессе индивидуального развития дефектов мембран эритроцитов ^ Примером может быть пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Марк еи-Микели). Это заболевание возникает в результате соматической мутации кроветворных клеток, в результате которого появляются аномальные популяции эритроцитов, лейкопж тромбоцитов с дефектами мембраны. Считается, что нарушение мембран заза них клеток связанные с изменением соотношения жирных кислот, входящих лося ду их фосфолипидов (уменьшается содержание ненасыщенных и увеличивается - насылал жирных кислот). Эритроциты аномальной популяции приобретают способность фиксируют комплемент, что является предпосылкой комплементзалежного гемолиза. Уменьшение рН и редовища является фактором, который провоцирует внутрисосудистый гемолиз. Этим поясные ся тот факт, что разрушение эритроцитов развивается чаще всего ночью (в ночное рН крови несколько уменьшается). Таким образом, пароксизмальная ночная гемоглобинурия является приобретенной ендоеритрс тарной гемолитической анемией с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. 26.1.32. Какие изменения характерны для картины периферической крови и красного костного мозга при приобретенной гемолитической анемии? Периферическая кровь. Уменьшается количество эритроцитов и концентрация гв глобина, хотя при внутрисосудистом гемолизе содержание последнего может не змеа ваться за счет гемоглобина, находящегося в плазме крови. Цветовой показа правило, в норме, однако может быть и больше единицы, что связано с пая троцитарним гемоглобином. В мазке крови обнаруживается значительное количество регенераы них форм эритроцитов: ретикулоцитов, полихроматофилив, нормобласты, что свидетельствует о регенеративный, а иногда и Гиперрегенеративный характер анемии. Красный костный мозг. Лейкоеритроцитарний индекс составляет не 3 ^ в норме, а 2: 1,1: 1, 1: 2. Такие изменения являются признаком усиленной регенерации клеток червоа ростка крови. Показано, что здоровый красный костный мозг может компез ваты 6-8-кратное увеличение темпов разрушения эритроцитов без развития поми анемии. 26.1.33. Что может лежать в основе развития наследственных гемолитических анемий? В зависимости от механизмов развития все наследственно обусловленные гемолитические анемии делятся на три группы. I. мембранопатии. Основу этой группы анемий составляют дефекты мембран эритроцитов. II. Ферментопатии (энзимопатии). Анемии этой группы обусловлены наследственными нарушениями ферментов эритроцитов. III. Гемоглобинопатии - анемии, возникающие вследствие качественных изменений гемоглобина. |