Пат физ устно экзамен. патфиз устно. Общая патофизиология патофізіологія як наука та навчальна дисципліна. Методи патофізіології
 Скачать 1.7 Mb.
|
|
26.1.28. Какие типы антител могут вызвать гемолиз эритроцитов? Каков его механизм? Иммунный гемолиз эритроцитов может быть обусловлен следующими видами антител. 1. гемагглютинина. Относятся к иммуноглобулинов классов IgM и IgG. Вызывают агглютинацию (склеивание) эритроцитов. Известны тепловые и холодовые гемагглютининами с оптимумом реакции связывания антигенов при обычной температуре тела или при снижении температуры до 32 ° С (например, в конечностях в холодную погоду). В этих условиях механизм гемолиза эритроцитов - внутриклеточный: агрегаты эритроцитов при прохождении через селезенку испытывают фагоцитоза, что его осуществляют макрофаги. 2. гемолизинов. Есть антителами преимущественно класса IgG. Фиксирующие комплемент. Известны гемолизинами с оптимумом реакции связывания антигенов при обычной температуре тела (тепловые) и при снижении температуры крови (холодовые). Гемолиз эритроцитов под действием гемолизинов имеет два механизма: а) енутришньосудинний - комплементзалежний гемолиз. В результате фиксации, а затем и активации комплемента происходит разрушение мембраны эритроцитов б) внутришньоклитинний- антитилоопосередкований фагоцитоз. Макрофаги (Г с рецепторы) взаимодействуют с F -фрагменты гемолизинов, фиксированных на эритроцитах. При этом либо происходит полное поглощение эритроцитов макрофагами, или макрофаг "откусывает" часть эритроцита, превращая его в микросфероцитов. 86. Класифікація дизеритропоетичних анемій (дефіцитні, дизрегуляторні, гіпопластичні, метапластичні, апластичні), загальна характеристика причин і механізмів розвитку. 26.1.42. Как классифицируют группу анемий, связанных с нарушениями эритропоэза? I. По происхождению анемии, связанные с нарушениями эритропоэза, могут быть приобретенными и наследственно обусловленными. II . По причинам возникновения выделяют следующие группы анемий: а) миелотоксические. Развиваются вследствие повреждения кроветворных клеток под действием экзогенных (радиация, химические агенты, вирусы) и эндогенных факторов (иммунные факторы, токсические продукты обмена веществ); б) дефицитные. Причиной их возникновения является дефицит факторов, необходимых для кроветворения, - недостаток железа, фолиевой кислоты, белков, витаминов В 6 и В, 2 ; в) дисрегуляторные. Возникают как следствие расстройств регуляции эритропоэза (нарушение соотношения между эритропоэтинами и ингибиторами эритропоэза при недостаточности почек, повреждения элементов стромы, является микрооточен нием для кроветворных клеток) г) повязкам связанные с уменьшением плацдарма эритропоэза. Является следствием замещения кроветворной ткани лейкозных клеток, соединительной тканью (фиброз), метастазами опухолей. III . В зависимости от сущности процессов, лежащих в основе развития анемии, выделяют: а) нарушение образования эритроцитов дефицит кроветворных клеток вследствие их повреждения или замещения, нарушение размножения клеток кроветворения (нарушение ресинтеза ДНК), дефекты созревания эритроцитов и выхода их в кровеносные сосуды (неэффективный эритропоэз, б) нарушение синтеза гемоглобина дефицит железа, нарушения синтеза порфиринов (наследственные нарушения ферментов, отравление свинцом, дефицит витамина В 6 , расстройства синтеза белковых цепей молекул гемоглобина). 26.1.43. Что такое гипопластическая анемия? Каковы ее этиология и патогенез? Гипопластическая (апластическая) анемия - это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции красного костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов (пан-цитопении) или одних только эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, эры-тробластофтиз). Различают приобретенные и наследственно обусловленные формы гипопластическая анемии. Приобретенные формы могут иметь следующие причины: 1) физические факторы (ионизирующая радиация) 2) химические агенты (бензол, свинец, пары ртути, лекарственные препараты: цитостатические средства, левомицетин, сульфаниламиды) 3) биологические факторы (вирус гепатита). Кроме того, в приобретенных относят так называемую идиопатическую форму, причину которой установить не удается. На эту форму приходится 50-75% всех случаев гипопластическая анемии. Все приведенные этиологические факторы разделяют на две группы. I. Факторы с облигатным (обязательный) миелотоксического эффектом. К ним относят ионизирующей радиации, бензол и его производные, противоопухолевые препараты (цитостатики), неорганические соединения мышьяка и др. II. Факторы с факультативным миелотоксического эффектом может проявляться лишь в отдельных редких случаях (например, апластическая постмедикаментозна анемия). В развитии анемии после приема лекарственных препаратов большое, если не решающее, значение имеют индивидуальные особенности организма. Установлено, что не существует прямой связи между развитием гипопластическая анемии, с одной стороны, и дозой, а также продолжительностью применения лекарственных препаратов, с другой. Развитие гипопластическая анемии может быть связан с приемом некоторых лекарств (левомицетин), противосудорожных, антитиреоидных, антигистаминных средств, транквилизаторов. Примером наследственно обусловленной формы гипопластическая анемии является анемия Фан-лошади - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Сущность дефекта заключается в нарушениях систем репарации ДНК. В результате легко возникают невозобновляемые повреждения ДНК под воздействием ультрафиолетового излучения и химических агентов. Нарушается кроветворение, часто развиваются острые лейкозы. В патогенезе гипопластическая анемии ведущее место занимают два механизма. 1. Повреждение стволовых клеток. Доказательством этого является панцитопения, то есть нарушение образования всех форменных элементов крови, имеющих общего предшественника (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов). 2. Повреждение клеток микроокружения - нарушение стромальных клеток, которые влияют на процессы размножения и созревания клеток крови. Возможность реализации данного патогенетического механизма доказывается существованием чистых линий мышей ( "стальные" мыши) с первичными наследственно обусловленными дефектами стромальных клеток. Для всех представителей "стальных" мышей характерно развитие гипопластическая анемии. 26.1.44. Дайте характеристику картины периферической крови и красного костного мозга при гипопластическая анемия. Для картины периферической крови характерно уменьшение содержания эритроцитов и концентрации гемоглобина, при этом цветовой показатель в пределах нормы. В мазке крови, как правило, не проявляют регенераторных форм эритроцитов (ретикулоцитов, полихроматофИлив). Уменьшается содержание гранулоцитов (особенно нейтрофилов) и тромбоцитов. Количество лимфоцитов может оставаться без изменений. В красном костном мозге уменьшается количество кроветворных клеток с увеличением содержания жировой ткани (картина опустошения красного костного мозга). В связи с тем, что железо не используется для кроветворения, увеличивается его содержание в эритробластах и внеклеточно. 26.1.45. Определите место гипопластическая анемии в различных классификациях анемий.
26.1.46. Какими синдромами проявляется гипопластическая анемия? Проявления гипопластическая анемии связанные с уменьшением образования трех видов форменных элементов крови: эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Это приводит к развитию таких клинических синдромов. I. Анемия и связанный с ней гипоксачниии синдром. II. Геморрагический синдром (см. Разд ». 26.3). III . Воспалительные процессы, обусловленные инфекционными агентами (пневмония, отит, пиелит и др.). 26.1.47. Что такое металобластични анемии? Приведите примеры. Мегалобласмични анемии -это группа анемий, в основе которых нарушение синтеза нуклеиновых кислот в клетках и, как следствие, нарушение размножения последних. К мегалобластических относят: 1) анемию, обусловленную дефицитом витамина В и фолиевой кислоты, - В п -фолиеводефи-цитну анемию; 2) пернициозной анемией Аддисона-Бирмера (этиологию не установлено); 3) анемию, связанную с нарушениями ферментов синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, - в 12 -рефрактерну анемию(стойку к лечению витамином В | 2 ). По происхождению мегалобластические анемии могут быть приобретенными (выявляются обычно у взрослых и лиц пожилого возраста) и наследственно обусловленными. В последнем случае нарушения могут иметь отношение к системе транспорта веществ (всасывания в пищеварительном канале) и реакций метаболизма (ферментопатии). 87. Етіологія, патогенез, типові зміни периферичної крові при залізодефіцитних анеміях. Поняття про залізорефрактерні анемії. 26.1.54. В чем заключается физиологическое значение железа? В организме взрослого человека массой 70 кг содержится 4,5 г железа. Оно в гемовым и негемового формах входит в состав целого ряда белков. I. Белки, содержащие железо в гемовым форме: а) гемоглобин; б) миоглобин; в) цитохромы; г) каталаза; г) лактоферрин. II. Белки, содержащие железо в негемового форме: а) ферритин; б) гемосидерин; в) трансферрин; г) ферменты: аконитаза, ксантиноксидаза, НАДН-дегидрогеназа. 26.1.55. Как происходит обмен железа в организме? Железо поступает в организм в составе пищевых продуктов (мясо, печень, рыба, рис, горох, курага). Лучше всасывается железо, входящее в состав пищевых белков в форме гема. Стенки кишечника содержат фермент гемоксигеназы, расщепляющий гем пищевых продуктов на билирубин, оксид углерода (II) и ионы железа, последние и всасываются в тонкой кишке. Этому процессу способствуют аскорбиновая кислота, фруктоза, пировиноградная кислота. Системы транспорта железа в кишечнике могут обеспечить всасывания максимум 2,5 мг железа в сутки, независимо от потребности организма в этом элементе. Транспорт железа в организме осуществляется с помощью белка трансферрина, а депонирование происходит в форме другого белка - ферритина. Поступая в клетки, железо связывается с внутриклеточным белком сидерохилином, транспортирующий железо в митохондрии, где синтезируется гем. Физиологические потери железа невелики. У мужчин они составляют менее 1 мг / сут (потери с мочой, потом, спущенного эпителием кожи). У женщин они намного больше и обусловлены менструациями, беременностью, родами, лактацией. 26.1.56. Назовите возможные причины развития железодефицитной анемии. 1. Недостаточное поступление железа в организм: а) алиментарная анемия у грудных детей (вскармливание коровьим или козьим молоком) б) нарушение всасывания железа (резекция желудка, кишечника, гастриты, энтериты). 2. Кровопотери. Это самая распространенная причина дефицита железа в организме. Чаще всего бывает при небольших, но повторных кровотечениях (хроническая постгеморрагическая анемия). 3. Усиленное использование железа - беременность, лактация. 26.1.57. Какой патогенез нарушений, развивающихся в организме в свя связи с дефицитом железа? Недостаточность железа в организме приводит к нарушению синтеза железосодержащих белков, а следовательно, к расстройствам функций, в выполнении которых участвуют эти белки. Наибольшее значение имеют такие линии патогенеза: 1) дефицит железа → нарушение синтеза гема и гемоглобина → анемия 2) дефицит железа → нарушение синтеза гема → нарушение образования цитохрома-мел → расстройства клеточного дыхания (нарушение утилизации кислорода) → тканевая гипоксия; 3) дефицит железа → нарушение синтеза гема → уменьшение активности каталазы → нарушения функции антиоксидантных систем → активация свободнорадикального окисления → повреждения клеток → гемолиз эритроцитов и развитие дистрофических изменений в клетках; 4) дефицит железа → нарушение синтеза гема → уменьшение синтеза миоглобина → снижение приспособительных возможностей клеток по гипоксии. 26.1.58. Дайте характеристику картины периферической крови и красного костного мозга при железодефицитной анемии. Для железодефицитной анемии характерно снижение концентрации гемоглобина в периферической крови и уменьшение цветового показателя, что свидетельствует об уменьшении насыщения каждого отдельного эритроцита гемоглобином. Количество эритроцитов в единице объема крови при этом или несколько уменьшается, или остается без изменений. При биохимических исследованиях выявляется снижение содержания железа в сыворотке крови, а также степени насыщения железом трансферрина. В мазке крови уменьшается количество регенераторных форм эритроцитов (Ретик-лоцитив, полихроматофилив) и появляются дегенеративные формы. Характерные гипохромия (появляются анулоциты), анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз. В красном костном мозге уменьшается содержание сидеробластов и сидероцитив (эритробластов и нормоцитов, содержащих гранулы железа), доля которых в норме составляет 20-40%. В то же время увеличивается содержание базофильных и полихроматофильных форм клеток эритроидного ряда при одновременном уменьшении оксифильных. Указанный феномен получил название "синего костного мозга". 26.1.59. Определите место железодефицитной анемии в различных классификациях анемий.
26.1.60. Какими синдромами проявляется железодефицитная анемия? 1. Гематологический синдром. Охватывает нарушения со стороны периферической крови и красного костного мозга. 2. Гипоксия. Оказывается общей слабостью, головокружениями, сердцебиением, одышкой, обмороками. Кислородное голодание в условиях дефицита железа имеет два механизма: кровяное (уменьшение кислородной емкости крови) и тканевый (нарушение клеточного дыхания и утилизации кислорода). 3. Синдром трофических нарушений. Оказывается таким признакам, как сухость и трещины кожи, трещины в углах рта, ангулярный стоматит, поражение ногтей (изменения формы, истончение), атрофия сосочков языка (атрофический глоссит), атрофический гастрит. Считают, что развитие указанных нарушений, с одной стороны, связан с гипоксическим и свободнорадикальным повреждением клеток, с другой - с расстройствами вторичных метаболических путей, в осуществлении которых участвуют ферменты, содержащие железо. |