|
|
Документ Microsoft Office Word (10). Объясняет этиологию и патогенез нарушений половой системы
Объясняет этиологию и патогенез нарушений половой системы.
|
По этиологии и патогенезу врожденные формы нарушения полового развития можно разделить на гонадальные, экстрагонадальные и экстрафетальные, среди первых двух большая доля приходится на генетическую патологию. Основными генетическими факторами этиологии форм врожденной патологии полового развития являются отсутствие половых хромосом, избыток их числа или их морфологические дефекты, которые могут возникать в результате нарушений мейотического деления хромосом (оогенеза и спермиогенеза) в организме родителей или при дефекте деления оплодотворенной яйцеклетки (зиготы) на первых этапах дробления. В последнем случае возникают «мозаичные» варианты хромосомной патологии. У части больных генетические дефекты проявляются в виде аутосомных генных мутаций и не распознаются при световой микроскопии хромосом. При гонадальных формах нарушается морфогенез гонады, что сопровождается как патологией антимюллеровой активности тестикулов, так и гормональной (андрогенной или эстрогенной) функции гонады. К экстрагонадальным факторам нарушения полового развития следует отнести снижение тканевой чувствительности к андрогенам, что может быть связано с отсутствием или недостаточным количеством рецепторов к ним, снижением их активности и с дефектами ферментов (в частности, 5-оредуктазы), превращающими менее активные формы андрогенов в высокоактивные, а также с избытком продукции андрогенов корой надпочечников. Патогенетически все эти формы патологии связаны с наличием генного дисбаланса, возникающим при хромосомной патологии.
Экстрафетальными повреждающими факторами могут быть: применение матерью в ранние сроки беременности каких-либо лекарственных препаратов, особенно гормональных, нарушающих морфогенез половой системы, радиация, различные инфекции и интоксикации.
|
Раскрывает нарушения функции мужских половых желез. Гипогонадизм, гипергонадизм
|
Гипогонадизм – синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма осуществляется совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (у женщин), андрологов (у мужчин). Основу лечения гипогонадизма составляет заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластика и протезирование половых органов.
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hypogonadism
Причины и механизмы развития гипогонадизма у мужчин
Недостаточность андрогенов может быть вызвана снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза в результате патологии самих яичек или нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.
Этиологическими факторами первичного гипогонадизма нередко служат:
врожденное недоразвитие половых желез, возникающее при генетических дефектах – например, дисгенезия (нарушение тканевой структуры) семенных канальцев; дисгенезия или аплазия яичек (анорхизм, монорхизм). В возникновении врожденной патологии отрицательную роль играют вредные воздействия на организм беременной. К гипогонадному состоянию может приводить нарушение опущения яичек.
токсическое воздействие (химиотерапия злокачественных образований, органические растворители, нитрофураны, пестициды, алкоголь, тетрациклины, гормональные препараты в больших дозах и др.)
инфекционные заболевания (эпидемический паротит, коревой орхит, эпидидимит, деферентит, везикулит)
лучевое поражение (при контакте с рентгеновскими лучами, лучевой терапии)
приобретенные повреждения яичек – травмы, перекрут семенного канатика, варикоцеле, заворот яичек; атрофия и гипоплазия яичек после операций орхипексии, грыжесечения, хирургических вмешательств на органах мошонки.
Некоторые случаи первичного гипогонадизма являются идиопатическими. Современная эндокринология не располагает достаточными данными об этиологии идиопатического гипогонадизма.
При первичном гипогонадизме происходит снижение уровня андрогенов в крови, развитие компенсаторной реакции надпочечников на гипоандрогенизацию, возрастание продукции гонадотропинов.
К вторичному гипогонадизму приводят нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (воспалительные процессы, опухоли, сосудистые нарушения, патология эмбрионального развития). Развитие гипогонадизма могут вызывать аденомы гипофиза, продуцирующие гормон роста (при акромегалии) или адренокортикотропный гормон (при болезни Кушинга), пролактинома, послеоперационная или посттравматическая гипоталамо-гипофизарная дисфункция, гемохроматоз, процессы старения, сопровождающиеся возрастным снижением уровня тестостерона крови.
При вторичном гипогонадизме отмечается низкий уровень гонадотропинов, приводящий к уменьшению секреции андрогенов яичками.
Одной из форм мужского гипогонадизма является снижение продукции спермы при нормальном уровне тестостерона, а также крайне редкие случаи снижения уровня тестостерона без уменьшения продукции спермы.
Симптомы гипогонадизма у мужчин
Клинические проявления гипогонадизма обусловлены возрастом возникновения заболевания и степенью андрогенной недостаточности. Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может приводить к развитию двуполых наружных половых органов.
Если поражение яичек произошло у мальчиков в допубертатном периоде, происходит задержка полового развития, формируется типичный евнухоидизм: непропорционально высокий рост, связанный с запаздыванием окостенения эпифизарных (ростовых) зон, неразвитая грудная клетка и плечевой пояс, длинные конечности, слаборазвитая скелетная мускулатура. Может отмечаться развитие ожирения по женскому типу, истинной гинекомастии, гипогенитализма, что проявляется в малом размере полового члена, отсутствии пигментации и складчатости мошонки, гипоплазии яичек, недоразвитии предстательной железы, отсутствии оволосения на лице и лобке, недоразвитии гортани, высоком голосе.
В случаях вторичного гипогонадизма часто возникает ожирение, возможна симптоматика гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы, проявления пангипопитуитаризма, отсутствие полового влечения и потенции.
Если снижение функции яичек развивается после завершения полового созревания, то симптомы гипогонадизма выражены слабее. Наблюдается уменьшение размеров яичек, незначительное оволосение лица и тела, жировые отложения по женскому типу, потеря эластичности и истончение кожи, бесплодие, снижение половой функции, вегетативно-сосудистые нарушения.
Уменьшение яичек наблюдается почти во всех случаях мужского гипогонадизма (исключение – если заболевание началось недавно). Уменьшение размеров яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате спермопродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением продукции тестостерона, снижается либидо, возникает регрессия вторичных половых признаков, эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hypogonadism
ГИПОГОНАДИЗМ (мужской)-патологическое состояние, обусловленное недостаточной секрецией андрогенов.
Этиология - врожденное недоразвитие половых желез, токсическое, инфекционное, лучевое их поражение, нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы.
Патогенез - снижение секреции половых гормонов яичками. При первичном гипогонадизме поражается непосредственно тастикулярная ткань, при вторичном - гипофункция половых желез возникает вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы со снижением гонадотропной функции гипофиза.
|
Объясняет нарушения функции женских половых желез. Гипофункция, гиперфункция яичников.
|
Гипофункцию яичников (или недостаточность функции яичников) принято рассматривать не как самостоятельное заболевание, а как ряд гинекологических нарушений, связанных с нарушением функционирования этих органов. Если по какой-то причине их работа нарушена, в результате чего не производится необходимое количество половых гормонов, речь идет о гипофункции яичников у женщин. Это может привести к нарушению менструального цикла, отсутствию овуляции и бесплодию.
Вырабатываемые яичниками гормоны участвуют не только в выполнении женщиной ее детородной роли. Помимо этого, они влияют на работу других органов и систем, таких как сердечно-сосудистая, нервная, опорно-двигательная (костная), кожа и т.д., отвечая за нормальное функционирование организма в целом. Яичники взаимодействуют по типу обратной связи с гипоталамусом, гипофизом, надпочечниками, щитовидной железой и ЦНС. Поэтому при наличии гипофункции яичников может страдать весь женский организм.
Гипофункция яичников: первичная и вторичная
Выделяют две разновидности данной патологии:
Первичная гипофункция яичников является врожденной. Предпосылки к ее развитию закладываются еще на этапе развития эмбриона в утробе матери.
Вторичная гипофункция яичников представляет собой приобретенное состояние, которое появляется у женщин репродуктивного возраста (в основном – 25-35 лет).
Эти разновидности патологии отличаются друг от друга уровнем содержания в крови гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ), которые вырабатываются гипофизом и влияют на работу яичников.
Гипергонадотропная гипофункция яичников характеризуется повышенным уровнем гонадотропных гормонов. Обычно она имеет место при синдромах резистентных (нечувствительных к гонадотропной стимуляции) и истощенных яичников (преждевременно достигших состояния климакса у женщин детородного возраста), а также при синдроме дисгенезии яичников (генетически или хромосомно обусловленном нарушении функционирования яичников).
Нормогонадотропная форма представлена нормальными показателями ФСГ и ЛГ в крови. Обычно сопровождается нарушением ритма секреции гонадотропных гормонов.
При гипогонадотропной гипофункции яичников наблюдается недостаток гонадотропных гормонов в крови. Это приводит к недостаточной стимуляции функций яичников.
Причины гипофункции яичников
Если речь идет о первичной форме гипофункции яичников, то предпосылками к ее развитию могут быть:
Острые и хронические инфекционные заболевания, перенесенные матерью в период беременности.
Гиповитаминоз, несбалансированное питание во время вынашивания ребенка.
Проведение сеансов лучевой терапии при беременности.
Экзогенная интоксикация в период вынашивания плода.
Гормональные нарушения во время беременности.
Наследственные генетически обусловленные аномалии или аномалии закладки половых органов.
Среди причин развития вторичной гипофункции яичников называют:
Гормональные нарушения, вызванные дисфункцией гипоталамо-гипофизарной области мозга, надпочечников и других органов эндокринной системы.
Нарушения обменных процессов.
Проведение сеансов лучевой и химиотерапии.
Воспалительные заболевания органов малого таза.
Несбалансированное питание, «жесткие» диеты, синдром хронической усталости, стрессовые ситуации, физическое и эмоциональное истощение.
Операции, проведенные на яичниках или других органах, потребовавшие удаление и резекцию части яичника.
Гиперфункция яичников имеет медицинское название поликистоз. Он обуславливается избытком секреции половых гормонов, которые по степени неусвоения организмом нарушают целостность эндокринной половой системы. При поликистозе формируется активная выработка яйцеклеток, которые, не имея возможности дальше развиваться, отмирают, а образовавшаяся капсула наполняется жидкостью. На УЗИ заметны небольшие образования в полости яичников – это и есть недоразвитые преждевременно умершие ооциты. Поэтому при проявлении такого заболевания как гиперфункция яичников, симптомы которой будут описаны ниже, нужна незамедлительная диагностика и лечение у гинеколога, чтобы не спровоцировать более сложные и порою неизлечимые болезни.
При поликистозе или гиперфункции яичников наблюдаются следующие симптомы:
повышается волосяной покров;
снижается тембр голоса, он становится более грубым и низким;
обнаруживаются уплотнения в молочных железах.
Как и при любом эндокринном заболевании, нарушается менструальный цикл, который проявляется следующим образом:
нестабильность выделений;
нарушается продолжительность цикла. Он может варьироваться от 14 до 35 дней;
обильные выделения, по сути кровотечения, которые периодически повторяются раз в 1-1,5 месяцев.
Также при наличии такого гинекологического заболевания, как гиперфункция яичников, симптомы могут влиять на внешность женщины. Наблюдаются акне – патологическое заболевание кожного покрова, которое основывается на нарушении функции сальных желез и проявляется как угревая сыпь, камедоны и прыщи воспалительного характера.
|
|
Анорхизм (гонадная агенезия) — врожденное отсутствие яичек у индивида с кариотипом 46 XY. В связи с тем, что яички в эмбриональном периоде не секретируют андрогены, половые органы развиваются по женскому типу или имеют рудиментарное строение. Гораздо реже при этом наружные половые органы развиваются но мужскому типу.
В таком случае отмечаются евнухоидное телосложение, отсутствие придатков яичка, семявыносящих протоков, предстательной железы; мошонка рудиментарная.
Причины и факторы риска Предположительно, причиной заболевания является мутация гена тестис-стимулирующего фактора в коротком плече Y-хромосомы. Прекращение выработки названного фактора ведет к регрессии и исчезновению семенников, что происходит после того, как у плода сформируется мужской фенотип, то есть спустя 70 и более дней после зачатия. Возникновение анорхизма также возможно на ранних сроках внутриутробного развития (не позднее 10-й недели) вследствие неуточненных хромосомных аберраций. В этом случае половые органы недоразвиты. Существует мнение о целесообразности воспитания ребенка с раннего возраста по женскому типу и терапии эстрогенами при значительной деформации гениталий (при выраженном недоразвитии или отсутствии полового члена). Факторы риска хромосомной мутации плода: гормональные нарушения; аутоагрессия (выработка иммунной системой антител к клеткам собственных органов); употребление матерью запрещенных веществ; употребление матерью алкоголя, курение во время беременности; воздействие токсических агентов (акридиновых красителей, алкилирующих агентов, органических растворителей, пестицидов, продуктов переработки нефти, бензола, биополимеров и т. п.); воздействие ионизирующего излучения; неблагоприятные условия окружающей среды; перенесенные вирусные инфекции на ранних сроках беременности (корь, краснуха, грипп).
Монорхизм - врождённая аномалия, характеризующаяся наличием только одного тестикула.
При монорхизме наряду с отсутствием яичка не развиваются придаток и семявыносящий проток. Соответствующая половина мошонки гипоплазирована.
Причины монорхизма
Монорхизм может быть как приобретённым (например, травма, перекрут семенного канатика), так и врождённым (нарушение эмбриогенеза перед закладкой окончательной почки и половой железы - агенезия почки). Нередко обнаруживают сочетание монорхизма и солитарной почки.
Экстрофия мочевого пузыря – это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек.
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/bladder-exstrophy
Причины
Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.
Патогенез
Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/bladder-exstrophy
Дисменорея характеризуется нарушением менструации в сочетании с болевым синдромом разной степени выраженности. При дисменорее могут быть выявлены различные психоэмоциональные нарушения, отклонения в работе эндокринной системы, а также нарушения работы внутренних органов вследствие расстройства их нервной регуляции.
Причинами дисменореи могут служить различные воспалительные и опухолевые заболевания матки, яичников и маточных труб. Иногда к дисменорее могут привести некоторые пороки развития внутренних половых органов. Данные аномалии приводят к дисменорее и серьезно нарушают менструальную, а также репродуктивную функцию. При туберкулезе мочеполовой системы тоже могут наблюдаться нарушения менструации, сопровождающиеся ноющими болями.
Выделяют следующие причины возникновения дисменореи:
врожденные пороки развития внутренних половых органов;
нарушение выработки простагландинов;
нарушение гормонального фона;
эндометриоз;
миома матки;
внутриматочная спираль;
воспаление матки и придатков матки;
спайки органов малого таза;
варикозное расширение вен органов малого таза;
синдром Аллена-Мастерса;
гиперантефлексия матки;
туберкулез половых органов;
генитальный инфантилизм.
|
|
| |
|
|
Скачать 33.57 Kb.