Репродуктология. Омский государственный медицинский университет

• Название: Омский государственный медицинский университет
• Анкор: Репродуктология
• Дата: 23.12.2020
• Размер: 41.85 Kb.
• Имя файла: reproduktologia_5_zanyatie.docx
• Тип: Документы; #163661

М инистерство здравоохранения Российской Федерации

федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

ОМСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Кафедра детской хирургии, репродуктивной медицины детского возраста

Кравченко Александра Игоревна 424 группа.

1. 
   При значительном дефиците 21-гидроксилазы развивается клиническая картина врожденной гиперплазии коры надпочечников.
   

2. 
   Врач призывной комиссии военкомата направил на обследование в клинику юношу 18 лет. При осмотре в клинике: молодой человек ростом 185 см, с массой тела 68 кг, узкими плечами, длинными руками и ногами, широкими бедрами (евнухоидное телосложение); высокий женоподобный голос, гинекомастия, оволосение на лице и теле скудное, мышечная масса и сила (по результатам динамометрии) снижены, пенис и яички уменьшены. При специальных исследованиях выявлены азооспермия, низкий коэффициент интеллектуального развития; кариотип 47, ХХУ.
   

Сформулируйте предварительный диагноз.Назовите, нарушение функции какой железы можно заподозрить у пациента. Назовите, синтез каких гормонов снижен. Объясните механизм развития описанных симптомов.

Диагноз - синдром Кляйнфельтера. Первичный гипогонадизм, недостаточность герминативного эпителия. При таком заболевании человек достигает высокого роста, у него заметно евнухоидное телосложение, имеется гинекомастия. Под действием женских половых гормонов при тотальном дефиците тестостерона происходит формирование гинекомастии, которая, как правило, носит необратимый характер.Снижена функция мужских половых желез (яичек), которая проявляется недостаточной выработкой тестостерона и нарушением полового развития. В подростковом возрасте не формируются, либо формируются замедленно вторичные половые признаки. Вторичные половые признаки развиты недостаточно хорошо, при этом половые органы отличаются малым размером.Снижение синтеза тестостерона приводит к недоразвитию полового члена. Ближе к возрасту полового созревания у парней появляются евнухоидные черты тела, также снижается фертильность.

3. 
   
   О чем необходимо предупредить родителей девочки, страдающей идиопатическим преждевременным половым созреванием?
   

Больные обычно не страдают другими заболеваниями и их соматическое развитие соответствует развитию детей в период нормального полового созревания. Рост и развитие костей опережают возраст (Elterich, 1931), развитие зубов и умственное развитие несколько отстают, и больные лишь позже догоняют своих сверстников в умственном развитии. У взрослых туловище длинное, а нижние конечности короткие. Клиническое течение болезни соответствует нормальному половому созреванию. Сначала начинается рост молочных желез, в которых иногда прощупывается очень большое число железистых долек; сосок сравнительно хорошо развит. Затем начинается рост лобка; примерно через 6 месяцев этот процесс полностью заканчивается и к этому времени лобок у девочки развит, как у взрослой женщины. Рост волос в подмышечной области начинается несколько позже, волосистость в подмышечных впадинах довольно скудная. Формы тела округляются, и девочка напоминает миниатюрную женщину. Рано появляются менструации, в первое время они нерегулярные и возникают один раз в несколько месяцев; в последующем менструации становятся циклическими и двухфазными.

4. 
   У больной, 10 лет, отмечается преждевременное половое созревание, болезненность в нижних отделах живота, перкуторно - в брюшной, полости свободная жидкость. При ректальном исследовании нечетко контурируется образование в малом тазе, без прорастания стенки кишки, с мелкобугристой поверхностью по нижнему полюсу.
   

Сформулируйте предварительный диагноз. Какие методы обследования необходимо применить для уточнения диагноза? Составьте план лечения.

Диагноз - опухолевидное образование малого таза, вероятнее всего яичника.

Методы исследования: ректоабдоминальное исследование, УЗИ тазовых органов, определение опухолевых маркеров, диагностическая лапароскопия. Выявление у девочки истинной овариальной опухоли служит прямым показанием к незамедлительному проведению плановой операции.

В зависимости от характера и локализации опухоли могут быть проведены следующие виды оперативных вмешательств:

1. 
   Органосохраняющие вмешательства. Лапароскопическое вылущивание осуществляется при гладкостенных серозных кистомах, дермоидных кистах. Клиновидная резекция показана при эндометриозе яичников и некоторых подтвержденных доброкачественных опухолях эпителиального происхождения. Операцию рекомендуется проводить в специализированных стационарах с обеспечением гистологической экспресс-диагностики и переходом к радикальному вмешательству при выявлении признаков малигнизации.
   
2. 
   Радикальные операции. Односторонняя лапаротомическая оофорэктомия рекомендована при опухолях Бреннера, муцинозных кистомах, папиллярных кистозных серомах. При односторонних дисгерминомах, текомах, гранулезоклеточных опухолях, муцинозных цистаденокарциномах объем операции увеличивают до односторонней аднексэктомии с резекцией большого сальника. Девочкам со злокачественными неоплазиями выполняют надвлагалищную ампутацию матки и придатков с экстирпацией большого сальника.
   

5. 
   Больная Р., 17 лет, считает себя больной в течение 6 месяцев. Жалобы на рост волос на лице в области подбородка и на верхней губе, огрубение голоса, отсутствие менструаций. При объективном обследовании выявлено: рост волос по мужскому типу, молочные железы не развиты, наружные половые органы недоразвиты.
   

Сформулируйте предварительный диагноз. Назовите, синтез каких гормонов снижен. Объясните механизм развития описанных симптомов. Какие дополнительные анализы необходимо провести?
Диагноз - гипогонадизм. Нарушен синтез половых гормонов (гипофункция яичников). Симптомы возникают из-за преобладания мужских половых гормонов, так как количество женских гормонов в крови очень мало. Необходим анализ на количество половых гормонов и гормонов гипофиза.

6. 
   Больная 4 лет родилась от 1-ой беременности. Беременность протекала с тяжелым гестозом. Роды с наложением щипцов. До 3 лет развивалась нормально, однако уже с 2-х лет опережала сверстниц в росте. В 3-летнем возрасте начали увеличиваться молочные железы, появилось лобковое и подмышечное оволосение; в 3,5 года наступили первые менструации, которые с тех пор приходят ежемесячно. Объективно: рост 115 см, масса 28 кг, костный возраст 13 лет. Наружные гениталии по развитию соответствуют костному возрасту. Ректально – матка размером с грецкий орех. На краниограмме есть признаки повышенного внутричерепного давления.
   

Сформулируйте предварительный диагноз. Какие дополнительные анализы необходимо провести? Составьте план лечения

Диагноз - гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие церебрального генеза.

Анализы на определение в крови уровней ЛГ, ФСГ, ТТГ, эстрадиола, пролактина, дегидроэпиандростерона, тестостерона, 17-гидроксипрогестерона, хорионического гонадотропина; пробы с ГнРГ.

 Лечение - медикаментозная терапия: пролонгированный аналог люлиберина декапептил-депо;

при наличии показаний – хирургическое вмешательство.

У чебная работа

2020-2021 учебный год