Болезнь Пейрони. Определение

• Название: Определение
• Дата: 31.03.2022
• Размер: 7.65 Mb.
• Имя файла: Болезнь Пейрони.pptx
• Тип: Исторический очерк; #430667

БОЛЕЗНЬ ПЕЙРОНИ

Определение

Болезнь Пейрони — заболевание соединительной ткани, характеризующееся образованием фиброзных поражений и/или бляшек в белочной оболочке, которые приводят к эректильной деформации полового члена.
Синонимы: пластическая индурация полового члена; пенильный фиброматоз; болезнь Ван-Бурена.
МКБ-10 N48.6 — баланит, пластическая индурация полового члена.

Исторический очерк:

Первые упоминания о болезни Пейрони встречаются в трудах Fallopius (1561). Заболевание впервые описано в 1743 г. Франсуа Пейрони (Francois Gigot de la Peyronie).

Эпидемиология

За последние десятилетия отмечают увеличение заболеваемости болезнью Пейрони. Распространённость заболевания в мужской популяции колеблется от 0,4 до 9%. Возраст 65% пациентов 40—60 лет.
У мужчин моложе 20 лет встречается в 0,6—1,5% случаев. Не менее 25% больных болезнью Пейрони имеют эректильную дисфункцию (ЭД).


Этиология болезни Пейрони полностью не изучена. Одна из основных гипотез — повторяющиеся микротравмы белочной оболочки (на уровне микрососудистого русла) на фоне генетической предрасположенности. Заболевание начинается с острого воспалительного процесса между слоями белочной оболочки. Увеличивается количество фибробластов, часть из которых дифференцируется в миофибробласты с избыточным отложением коллагена и деградацией эластиновых волокон.


Длительно протекающий воспалительный процесс приводит к формированию грубой рубцовой ткани и образованию бляшки (бляшек) в толще белочной оболочки. В этом месте белочная оболочка теряет свою эластичность, что приводит к искривлению полового члена во время эрекции. Как правило, половой член искривляется в ту сторону, где находится бляшка. При значительном градусе искривления введение полового члена во влагалище становится затруднительным или невозможным.

Факторы риска

сахарный диабет;
гипертоническая болезнь;
нарушения липидного обмена;
ишемическая кардиопатия;
эректильная дисфункция;
курение;
злоупотребление алкоголем.

Классификация

В течении болезни Пейрони выделяют две стадии, от которых зависит характер предпринимаемых лечебных мероприятий:
стадия острого воспаления, которая может протекать с болевыми ощущениями в половом члене, как при эрекции, так и без неё. В этой стадии бляшка мягкая, пациент отмечает эректильную деформацию полового члена;
стадия стабилизации (организации бляшки), во время которой происходит рубцевание бляшки, а в некоторых случаях и её кальцификация.

Классификация

Точно оценить конец воспалительной стадии сложно, однако длительность заболевания больше 1 года и стабильность бляшки в течение 3 мес. могут служить ориентиром перехода болезни в стабильную стадию.
Самоизлечение встречается редко (3-13%). Большинство пациентов отмечают прогрессирование (30-50%) или стабилизацию (47-67%) заболевания

Классификация

По форме

1. Медленно прогрессирующая.
2. Быстро прогрессирующая.

По клиническим проявлениям

I. Боль:
0 — отсутствие;
1 — незначительная боль во время эрекции;
2 — значительная боль, затрудняющая половую жизнь;
3 — боль во время эрекции и без эрекции.

Классификация

II. Искривление:
0 — отсутствие;
1 — до 30° (без ограничения половой жизни);
2 — до 60° (ограничивающее половую жизнь);
3 — больше 60° (невозможность половой жизни).
III. Уплотнение:
0 — отсутствие;
1 — диаметр до 1 см;
2 — размеры 1—3 см;
3 — более 3 см.

Классификация

По локализации бляшки
1. У корня полового члена.
2. В области ствола полового члена.
3. У головки полового члена.
 По направлению искривления
1. Дорсальное.
2. Латеральное.
3. Дорсолатеральное левое.
4. Дорсолатеральное правое.

Классификация

По наличию расстройств эректильной функции:
1. С сохранением эректильной функции.
2. С нарушением эректильной функции.
По наличию сопутствующих заболеваний
1. С наличием сопутствующих заболеваний.
2. Без сопутствующих заболеваний.

Диагностика

наличие бляшки или участка уплотнения на белочной оболочке полового члена, которые выявляются при пальпации полового члена в виде плотных безболезненных узелков или продольной хорды, хрящевидной плотности, чётко отграниченных от окружающих тканей, не смещаемых относительно подлежащих тканей и отмечающихся у всех пациентов, причём в 60% случаев бляшка располагается на дорсальной поверхности полового члена ;

Диагностика

эректильная деформация полового члена (бляшки на вентральной и латеральных поверхностях наблюдаются реже, но они чаще вызывают нарушение эректильной функции, так как быстрее приводят к развитию деформации полового члена);
у многих пациентов половой член укорачивается;
в воспалительной стадии заболевания больного может беспокоить боль в половом члене, носящая, как правило, неинтенсивный характер и самостоятельно проходящая в течение 3-6 мес;

Диагностика

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

УЗИ позволяет уточнить локализацию и размеры бляшек, которые выявляются в виде гиперэхогенной структуры, которая при кальцификации даёт чёткую акустическую тень. Более точную информацию о локализации, размерах, конфигурации и плотности бляшек можно получить с помощью КТ.
Если пациент не может точно описать деформацию полового члена, а также перед планированием оперативного вмешательства следует вызвать эрекцию путём интракавернозной инъекции вазоактивного препарата либо с помощью вакуум-эректора.

Rg исследование

Стадия стабилизации УЗ картина

Лечение

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Цель лекарственной терапии — остановка воспалительного процесса и максимальное сохранение белочной оболочки.
Цель оперативного лечения — исправление деформации полового члена.

ВИДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Немедикаментозная терапия.
Лекарственная терапия: пероральная;
инъекционная; местная.
Хирургическое лечение:
методики, укорачивающие половой член: — операция Несбита и её модификации; — пликационные методики;
методики, удлиняющие половой член;
протезирование полового члена.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Локальное применение инфракрасного и гелиево-неонового лазерного облучения в сочетании с магнитотерапией, повторными курсами на протяжении 6—8 мес. и локальная ультразвуковая терапия в некоторых случаях приводят к уменьшению боли, регрессии фиброзных бляшек, уменьшению искривления полового члена.
Низкие дозы лучевой терапии эффективны при упорном болевом симптоме, однако их применение ограничено высокой частотой развития ЭД, возникающей после лечения.

Лекарственная терапия

Пероральная терапия

Витамин Е.
Естественный антиоксидант. Широко используется при болезни Пейрони из-за своей доступности, низкой стоимости, хорошей переносимости и низкого уровня побочных эффектов. Назначают в дозировке 400—800 мг/сут, в 2 приёма. Однако двойное слепое рандомизированное перекрёстное исследование показало отсутствие значимого эффекта витамина Е в отношении размера бляшки и степени эректильной деформации .

Лекарственная терапия

Пероральная терапия

 Парааминобензоат калия (потаба). Предполагается, что потаба обладает антифибротическим эффектом за счёт улучшения оксигенации тканей. Требуется длительный приём (не менее года). Однако, в двух проспективных плацебо-контролируемых двойных слепых исследованиях не выявлено влияния пара-аминобензоата калия (12 мг/ сут, 12 мес) на степень эректильной деформации.

Лекарственная терапия

Тамоксифен.
Нестероидный антагонист эстрогеновых рецепторов. Считается, что тамоксифен обладает модулирующим влиянием на трансформирующий фактор роста (TGF1), секретируемый фибробластами. Результаты исследований противоречивы. Ранее указывалось, что тамоксифен (20 мг 2 раза в день, 3 мес.) уменьшает размер бляшки, боль, а также степень искривления полового члена. Однако более позднее рандомизированное плацебо-контролируемое исследование не выявило какого-либо существенного влияния тамоксифена (20 мг 2 раза в день, 3 мес) на боль, размеры бляшки и степень искривления полового члена. Следует отметить, что в данном исследовании приняло участие 25 пациентов с длительностью заболевания около 20 мес.

Лекарственная терапия

Колхицин.

Использование колхицина при болезни Пейрони основывается на его возможном противовоспалительном действии. Несколько исследований указали на эффективность колхицина® в отношении боли, размеров бляшки и степень искривления полового члена. Дозировки колебались от 0,6 до 2,0 мг/сут, в течение 3—5 мес. Сочетание витамина Е с колхицином® (600 мг/сут и 1 мг каждые 12 ч, в течение 6 мес) вызывало уменьшение размеров бляшки и степени эректильной деформации у пациентов с ранней стадией болезни Пейрони. Приём колхицина сопровождается различными расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнотой, рвотой, диареей.

Лекарственная терапия

Пентоксифиллин.

Неспецифический ингибитор фосфодиэстеразы. Уменьшает выработку трансформирующего фактора роста, повышает фибринолитическую активность. В ряде работ отмечено положительное влияние пентоксифиллина (400 мг 3 раза в сутки, 6 мес) на степень искривления полового члена, размеры бляшки, а также на степень кальцификации бляшки.

Лекарственная терапия

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа
(ингибиторы ФДЭ5). В исследованиях на животных показано, что ингибиторы ФДЭ5 способны повышать индекс апоптоза в бляшках, подобных тем, которые возникают при болезни Пейрони. В ретроспективном контролируемом исследовании выявлено уменьшение септальной бляшки при приёме тадалафила (2,5 мг/сут в течение 6 мес) у 69% пациентов (р <0,05). В данном исследовании принимали участие только пациенты с септальными бляшками. Данные о влиянии на искривление полового члена отсутствуют. Таким образом, ингибиторы ФДЭ5 пока не могут быть обоснованно рекомендованы пациентам с болезнью Пейрони.

Инъекционная терапия

Инъекционная терапия предполагает введение различных активных препаратов непосредственно в бляшку.
Стероидные гормоны.
Возможно, могут положительно влиять на бляшку за счёт подавления иммунного ответа и снижения синтеза коллагена. Опубликованы данные лишь одного простого слепого плацебо-контролируемого исследования, в котором в бляшку вводили бетаметазон. Никаких значимых различий в отношении боли, степени эректильной деформации и размеров бляшки выявлено не было. Введение стероидных препаратов в бляшку может сопровождаться атрофией тканей, истончением кожи и иммуносупрессией.

Инъекционная терапия

Верапамил.
Верапамил повышает коллагеназную активность, оказывает модулирующее действие на воспалительный процесс и тормозит пролиферацию фибробластов в бляшке. Во многих исследованиях показан положительный эффект инъекционного введения верапамила в бляшку, который проявляется в уменьшении размеров бляшки и степени эректильной деформации. В этих исследованиях 10 мг верапамила растворяли в 10 мл раствора и обкалывали бляшку (с интервалом в 2 нед, на протяжении 6 мес). Однако в единственном простом слепом плацебо-контролируемом исследовании не выявлено статистической разницы между размером бляшки, степенью её размягчения, болью в половом члене при эрекции и степенью искривления полового члена в двух группах.

Инъекционная терапия

Клостридиальная коллагеназа.
Избирательно разрушает молекулы коллагена. В проспективном рандомизированном двойном слепом исследовании эффективность инъекционного введения клостридиальной коллагеназы составила 36% против 4% в контрольной группе.

Инъекционная терапия

Интерферон.
Интерферон альфа-2b подавляет пролиферацию фибробластов, синтез коллагена и межклеточного вещества, улучшает заживление ран. В двух исследованиях инъекционное введение интерферона альфа-2b существенно уменьшило боль, размеры бляшки и степень эректильной деформации полового члена по сравнению с плацебо. Побочные эффекты (гриппоподобные состояния) эффективно лечились предварительным назначением нестероидных противовоспалительных средств.

Местная терапия

Верапамил.
Местное применение 15% геля с верапамилом (2 раза в сутки на область бляшки) существенно снижает боль, степень искривления и размеры бляшки по сравнению с плацебо. Эффективность становится более значимой, при увеличении срока применения геля с 3 до 9 мес.
■ Ионофорез. Неконтролируемые исследования показывают обнадеживающие результаты [43-45]. Рандомизированное двойное слепое контролируемое исследование (верапамил 5 мг и дексаметазон 8 мг) выявило существенное уменьшение размеров бляшки и степени искривления полового члена [46]. Тем не менее в другом рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом
исследовании (верапамил 10 мг) статистически значимых различий в группах не выявлено [47]. Каких-либо побочных эффектов обнаружено не было.

Местная терапия

Верапамил.

Местное применение 15% геля с верапамилом (2 раза в сутки на область бляшки) существенно снижает боль, степень искривления и размеры бляшки по сравнению с плацебо. Эффективность становится более значимой, при увеличении срока применения геля с 3 до 9 мес.
В России не зарегистрирован!

Местная терапия

Дистанционная литотрипсия.

Большинство неконтролируемых исследований не показали существенного эффекта от использования дистанционной терапии при болезни Пейрони. Проспективное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование выявило существенное улучшение только в отношении боли.

Местная терапия

Пенильные экстендеры. Результаты использования пенильных экстендеров представлены лишь в неконтролируемых исследованиях. Результаты этих исследований противоречивы .
■ Вакуум-эректорная терапия. Результаты неконтролируемого исследования указывают на существенное уменьшение боли, увеличение длины полового члена в растянутом состоянии, уменьшении его искривления.

Степень доказательности всех вышеперечисленных методов не более В!!!

Хирургическое лечение

Универсального способа оперативного лечения при болезни Пейрони не существует. Выбор методики основывается на степени выраженности девиации полового члена, его геометрических параметрах и гемодинамическом статусе, состоянии эректильной функции. Оперативное лечение проводят в стабильной стадии болезни пациентам, не ранее чем через 6—12 мес от начала заболевания.

В настоящее время существует два основных вида оперативных вмешательств при болезни Пейрони:

методики, укорачивающие половой член;
 методики, удлиняющие половой член.


■ Операция Несбита. В 1965 г. Несбит предложил эллипсовидное иссечение и последующее сшивание белочной оболочки на выгнутой части полового члена для хирургического лечения врожденного искривления полового члена . Спустя 14 лет данная методика начала широко использоваться при болезни Пейрони. Максимальная ширина эллипса колеблется от 0,5 до 1,0 см, по 1 мм на каждые 10° искривления. Краткосрочные и долгосрочные результаты отличные. Полное выпрямление полового члена достигается более чем в 80% случаев.

половой член

Пликационные методики.

Пликационные методики основываются на том же принципе, что и операция Несбита, но не предусматривают иссечения фрагмента белочной оболочки. Вместо иссечения на выгнутой поверхности полового члена выполняется один или несколько продольных разрезов белочной оболочки, которые сшиваются в поперечном направлении, согласно принципу Гейнеке—Микулича. При некоторых модификациях белочная оболочка не рассекается вовсе; складка формируется с помощью специальных пликационных швов. Результаты данных методик, а также степень удовлетворенности пациентов результатами лечения сопоставимы с таковыми при операции Несбита .


Суть заключается в рассечении белочной оболочки на её короткой стороне (вогнутая часть полового члена) и удлинении белочной оболочки за счёт «вставки» трансплантата. Иссечение бляшки не рекомендуется из-за высокого риска развития венозной утечки.
Идеального материала для заместительной корпоропластики в настоящее время не существует. Заместительная корпоропластика может приводить в последующем к развитию эректильной дисфункции в 25% случаев; риск повторного оперативного вмешательства на протяжении последующих 10 лет составляет около 17%.

В качестве трансплантатов используются следующие материалы:

Аутологичные трансплантаты:
дерма; венозная стенка; белочная оболочка; влагалищная оболочка яичка; слизистая оболочка щеки.
Аллографты:
трупный перикард; трупная широкая фасция; трупная твердая мозговая оболочка.
Ксенографты:
подслизистая основа тонкой кишки свиньи; бычий перикард; дерма свиньи.
Синтетические трансплантаты:
Gore-tex; Dacron.

Венозные трансплантаты

обладают теоретическим преимуществом, за счёт формирования эндотелиально-эндотелиального анастомоза. Чаще всего используется большая подкожная вена бедра, а также глубокая дорсальная вена полового члена (в последнем случае нет необходимости в дополнительном разрезе). При использовании венозных трансплантатов возможны следующие риски: рецидив эректильной деформации (20%), укорочение полового члена (17%), грыжевое выпячивание в зоне трансплантата (5%).

Влагалищная оболочка яичка:

относительно аваскулярна, может быть легко получена, низкий риск сокращения.

Дермальные трансплантаты:

последующая контракция с развитием рецидива искривления полового члена (35%), прогрессирующее укорочение (40%), риск повторного оперативного вмешательства на протяжении последующих 10 лет (17%).

Трупный перикард:

прекрасные эластические свойства, риск рецидива эректильной деформации — 44%, однако большинство из пациентов были удовлетворены своей сексуальной жизнью и не нуждались в повторной операции.

Подслизистая основа тонкой кишки (Small intestinal submucosa)

представляет собой децеллюляризированную коллагеновую матрицу, получаемую из подслизистой основы тонкой кишки свиньи. Она обладает свойствами специфической тканевой регенерации, в результате чего способна замещаться окружающей тканью. Продемонстрирована высокая эффективность использования её при выраженной хорде и болезни Пейрони, однако данные пока ограничены.

Протезирование полового члена

При сочетании болезни Пейрони с некорригируемой эректильной дисфункцией следует предпочесть протезирование полового члена с заместительной корпоропластикой или без неё.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ