Опухоли головного и спинного мозга. Опухоли головного мозга
 Скачать 371.66 Kb.
|
|
1 ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА Опухоли головного мозга – смертельное заболевание. Однако в настоящее время имеются возможности для его раннего выявления. А своевременная операция, выполнен- ная в специализированном учреждении, позволяет не только сохранить жизнь больному, но и в целом ряде случаев вернуть его к труду. Как часто встречаются опухоли головного мозга? 1-3 на 20 тысяч населения в год. Это составляет 6-8% всех опухолевых процессов организма. Мужчины и женщины стра- дают одинаково часто. Заболевание встречается в любом возрасте, но почти половина на- блюдений приходится на 25-45 лет. Этиология опухолевого процесса не выяснена. Подкупает своей простотой и логич- ностью теория дизэмбриогенеза. Суть её в предположении, что на ранних этапах развития эмбриона группа клеток будущего головного мозга, почему-то прекращает деление и мно- гие годы остаётся неизменной. Затем, получив какой то толчок эти клетки вновь начинают делиться. Деление протекает более бурно, чем в эмбриональном периоде и, лишенное биологических тормозов, превращает эту группу клеток в опухоль. Описываемая концеп- ция неплохо объясняет возникновение опухолей у детей. Чаще всего они локализуются у них по средней линии и именно по средней линии наиболее выражены процессы расщеп- ления, а значит здесь же более вероятны нарушения в делении с последующей персистен- цией клеток. Детские опухоли "средней линии": опухоли червя мозжечка, IV и III желу- дочков мозга, его ствола, гипофизарной области. Краниофарингиома и медуллобластома у детей правдоподобно подтверждает мысль о персистенции клеток кармана Ратке (кранио- фарингиома) и медуллобласта (медуллобластома). Л.И. Смирнов полагал, что базу опухо- левого роста могут дать не только эмбриональые клетки, но и посттравматические или воспалительные пролиферации. По другой гипотезе природа опухолевого роста в нарушении регуляции деления кле- ток из-за мутаций в их хромосомах. Под влиянием мутационных факторов процесс деле- ния клеток становится неуправляемым. Эти факторы бывают и физическими и химиче- скими. К первым принадлежат ионизирующие и ультрафиолетовые излучения (отчего не- безопасно, например, загорать в возрасте старше 40 лет). К химическим – можно отнести некоторые лекарственные препараты (кофеин, теобромин и др.), вещества бытовой химии, воздух наших городов, табачный дым и т.д. Не существует, похоже, наследственного предрасположения к опухоли. Но в отно- шении некоторых опухолей (болезнь Реклингаузена – нейрофиброматоз) оно несомненно. Каким-то образом и половые гормоны влияют на опухоли и поэтому медуллобла- стомы чаще встречаются у мальчиков, а невриномы слухового нерва - у женщин. Не от- вергнута, но и не находит четких подтверждений, вирусная теория Л.А.Зильбера. Вирусы были обнаружены в опухолях головного мозга, но когда они попали в неё и что было раньше (вирусы или опухоль), остается непонятным. КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА В основу классификации должны быть положены два принципа: локализация опу- холи и её гистологическая структура. Первый очень важен для хирурга, выбирающего наиболее рациональный доступ к опухоли, второй - помогает определить оптимальные объемы операции и послеоперационного лечения (нужны ли лучевая и химиотерапия?) тем самым прогнозировать будущее больного. 2 В нашей стране принята классификация Л.И.Смирнова. Он все опухоли разделил на несколько групп. Самая большая из них - 62% нейроэктодермальные, которые называ- ются глиомами, потому что возникают из клеток глии. Так, из астроцита вырастает астро- цитома. Это доброкачественная глиальная опухоль, склонная к кистообразованию. После удачной операции по её удалению возможно выздоровление. Астроциты же дают начало атипичной анапластической астроцитоме – злокачественная опухоль. Из олигодендроцита может образоваться олигодендроглиома – весьма доброкачест- венная медленно растущая внутримозговая опухоль. Порою в ней накапливается известь и тогда она становится видимой даже на обзорных краниограммах. Иногда в опухоли на- ряду с клетками олигодендроглиомы присутствуют и клетки астроцитомы. В таком случае говорят о смешанной олигоастроцитоме. Как и астроцитома олигодендроглиома может носить характер злокачественной опухоли – анапластическая олигодендроглиома. Выстилка желудочков мозга – эпендима может дать начало опухоли эпендимоме, а хориоидное сплетение желудочка – хориоидпапилломе. Злокачественные варианты этих опухолей называются соответственно анапластическая эпендимома и анапластическая папиллома хориоидного сплетения. Опухоли из клеток шишковидной железы (тела) пинеоцитома и её злокачественный вариант – пинеобластома. Швановские клетки оболочек нервов могут служить источни- ком шванномы, опухоли которую клиницисты называют невриномой. В подавляющем большинстве случаев она растёт из слуховой порции вестибулокохлеарного нерва (VШ). Из оболочечных арахноидэндотелиальных клеток могут вырастать менингиомы. Они очень часто врастают в прилежащие кости черепа и тогда на обзорных краниограммах видны костные "дефекты". Другой их особенностью является обильное кровоснабжение, что в значительной степени усложняет операцию. Среди малодифференцированных опухолей следует назвать глиобластому, которая весьма близка во всех отношениях к вышеупомянутым анапластическим астроцитоме и олигодендроглиоме. Бурный рост этих опухолей и неполноценность их сосудистой сис- темы нередко приводят к некрозу в глубине её. Клетки глиобластомы выделяют вазоак- тивные вещества парализующие капилляры вокруг опухоли. Так возникает перитумороз- ный отёк, усугубляющий клиническую картину. Возможны спонтанные кровоизлияния в такую опухоль, что значительно утяжеляет состояние больного. К малодифференцированным эмбриональным опухолям относится уже упомянутая выше медуллобластома. Это, пожалуй, наиболее злокачественная опухоль головного моз- га. Встречается она преимущественно у детей или людей молодого возраста. Только она способна к метастазированию и только по ликворной системе головного и спинного мозга и никогда за пределы её. Остальные опухоли мозга не метастазируют. Краниофарингиома упоминалась выше, как пример дизэмбриогенеза. Она начинает свой рост обычно в гипофизарной ямке, поэтому сопровождается эндокринными и зри- тельными расстройствами. Нередко образует кисту. Опухоль доброкачественная и в силу своего расположения трудноудалимая. Опухоли передней доли гипофиза называются аденомами. Как и предыдущая они имеют много общих черт, но более доступны для хирурга. Остальные первичные опухоли головного мозга встречаются редко. Метастатические опухоли в головной мозг очень нередки. Источником их чаще всего являются рак бронхов, молочной железы, желудка, меланома кожи и другие. 3 НЕКОТОРЫЕ АСПЕКТЫ ПАТОГЕНЕЗА ОПУХОЛЕВОГО РОСТА Рост опухолей головного мозга бывает двух типов: экспансивный (менингиомы, нев- риномы, эпендимомы) и инфильтративный (все глиомы). Первые вызывают атрофию коры подлежащих участков, глиомы же некоторое время не разрушают вещества мозга, а лишь раздвигая его, "уживаются" в нём. Тем не менее постепенно в этой зоне происходит нару- шение крово- и ликвороциркуляции. На периферии в пограничной опухоли зоне возникает отёк мозга. Быстрый рост злокачественных глиом и несовершенство вновь образованных её сосудов приводят к некрозу в глубинах опухоли, а порою и кровоизлияние в неё. По- следние могут быть весьма крупными и это очень опасны, так как быстро увеличившейся объём опухоли резко повышает внутричерепное давление (гипертензию), усиливает отёк мозга и ведёт к его дислокации, которая может стать роковой. Если опухоль возникла в узком месте ликворных путей (III или IV желудочки, силь- виев водопровод), неизбежна их закупорка (окклюзия). Результатом этого является пере- полнение ликвором желудочков мозга, их расширение – внутренняя, окклюзионная гид- роцефалия. Внутричерепное давление еще больше повышается, а состояние больного утя- желяется. Растущая опухоль смещает мозг и вызывает его деформацию. Ведь череп имеет огра- ниченный объем и может лишь до определенного предела "терпеть" все увеличивающейся объём мозг из-за опухоли. Смещение мозга достигает предела и становится опасным для жизни (смотри ниже). Незавершенность швов детского черепа приводит к их расхожде- нию в ответ на увеличение внутричерепного давления. Это уменьшает давление в полости черепа – гипертензию и опухоль растёт, достигая относительно больших, чем у взрослых, размеров. СИМПТОМАТОЛОГИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА Все симптомы, наблюдаемые при опухолях головного мозга, делятся на три группы: общемозговые, очаговые, дислокационные. Последние появляются в финале болезни и требуют срочных, даже экстренных мероприятий. Дебют заболевания возможен или об- щемозговыми симптомами, например, в случае глиомы или очаговыми - невринома слу- хового нерва, многие менингиомы. К общемозговым симптомам в первую очередь относится головная боль. Она обыч- но начинается по утрам. Почему? Горизонтальное положение даже у здорового человека затрудняет крово- и ликворообращение в полости черепа. Этот избыток ликвора заполняет резервные пространства, какими являются желудочки мозга, базальные цистерны, суб- арахноидальное пространство позвоночного канала. Поэтому такой застой не повышает внутричерепного давления. У больного же человека увеличенный опухолью объём мозга уже "занял" прямо или косвенно эти пространства. У него застой ликвора в горизонталь- ном положении значительно повышает внутричерепное давление, отчего и возникает ут- ренняя головная боль. По мере роста опухоли давление в черепе всё нарастает и головная боль становится постоянной, а горизонтальное положение лишь усиливает её. На высоте головной боли бывает рвота, которая носит рефлекторный характер, не связана с приемом пищи и не вызывает облегчения состояния больного. Третий общемозговой признак застойные диски зрительных нервов. Отток крови из глазных яблок и орбит осуществляется по венам идущим вдоль зрительных нервов и впа- дающих в пещеристые синусы, а далее в венозную систему черепа. Опухоль мозга, повы- шая внутричерепное давление, вызывает сдавление всех венозных коллекторов, не минует 4 и пещеристые синусы. В таком случае отток венозной крови из глаз затруднён. Офтальмо- лог на глазном дне констатирует расширение и извитость вен. Вслед за венами расширя- ются и капилляры, отчего диски зрительных нервов приобретают гиперемированный вид (в норме бледно-розовые). На следующем этапе начинается плазморагия – из капилляров выходит плазма. Увеличившейся объем межклеточной жидкости и есть отёк дисков, кото- рый офтальмологи называют застойными. Диски при этом теряют четкость контуров, уве- личиваются в диаметре. Все возрастающее повышение внутричерепного давления ведет к увеличению объема дисков не только в ширину, но и в переднезаднем направлении. Те- перь диски выстоят (проминируют) в стекловидное тело. Отсюда устаревшее название - застойные соски. Длительный застой на глазном дне ведёт к еще большему повышению проницаемости его капилляров и становится возможным выход форменных элементов крови – диапедез. Массивные кровоизлияния могут вызвать резкое снижение зрения вплоть до слепоты. На первых этапах внутричерепной гипертензии возможна асимметрия застойных яв- лений на глазных доньях с превалированием их на стороне процесса. Позже обычно асим- метрия нивелируется. Что же касается субъективных ощущений больного с выраженным застоем на глазном дне, то они сводятся к затуманиванию зрения, перед глазами появля- ется пелена, летают «мушки». Позже наступает снижение остроты зрения и оно не корри- гируется линзами. Застойные явления в зрительных нервах приводят к необратимой атро- фии в них, что проявляется снижением зрения вплоть до полной слепоты. Головокружение - амбивалентный симптом, возникающий от множества причин. Тем не менее, он наблюдается у половины больных с опухолью мозга и носит обычно присту- пообразный характер. К общемозговым симптомам относятся общие судорожные припадки и именно только общие. Причин для их возникновения немало, но одной из них является опухоль головного мозга. Особенно подозрительны в этом отношении припадки, впервые возник- шие у больного зрелого возраста. Это требует самого тщательного его обследования в по- исках опухоли в мозг, возможно и метастатической. Психические расстройства при опухолях головного мозга по разным авторам бы- вают у 60-90% больных. Чаще всего оно заключается в нарушении памяти, внимания и восприятия. Все это, несомненно, сказывается на работоспособности больного. Он с всё большим усилием справляется с работой, которая легко давалась ему до этого. Это начи- нают замечать сослуживцы, что порою приводит к трудовым конфликтам. Прогрессиро- вание процесса углубляет эти нарушения и теперь больной нередко путает и забывает да- ты, имена, в том числе родных и близких. Беседуя с ним без помощи родственников труд- но собрать анамнез. Постепенно нарастает оглушение, которое сменяется сопорозным со- стоянием. Большую часть суток больной теперь "спит". Он теряет контроль над сфинкте- рами, сопор переходит в кому и, не приходя в сознание, больной умирает. При опухолях лобной доли психические расстройства нередко носят своеобразный характер. Нарушение психики может быть первым признаком болезни. Больной вдруг становится чрезмерно веселым, эйфоричным. Его плоские шутки часто заполнены сексом и вместе с тем он груб, поведение его немотивированно. Такие изменения психики назы- ваются "лобными". Отсутствие других признаков болезни и жалоб всегда становятся за- гадкой для членов семьи и сослуживцев. Позже могут присоединиться неопрятность с чертами "хулиганства", утрата контроля над сфинктерами. Порою, такие больные начи- нают лечение у психиатров. 5 Надо отметить, что любой из перечисленных общемозговых симптомов может стать первым признаком опухоли головного мозга. Совсем не обязательно, как нередко оши- бочно полагают, заболевание начинается с головной боли. Локальные или очаговые симптомы опухоли головного мозга зависят от локализации процесса. Они подразделяются на симптомы раздражения и выпадения в зависимости от характера роста опухоли вне- или внутримозговая она. Симптомы раздражения более свойственны внемозговым процессам. Влияние такой опухоли на двигательную зону ко- ры, например, вызовет локальные судороги на противоположной стороне. Раздражение чувствительной зоны – приступы парестезии. К этим же симптомам можно отнести и гал- люцинации. Симптомы же выпадения более свойственны внутримозговым опухолям. К ним относятся парезы (параличи), афазии, выпадение полей зрения, исчезновение обоня- ния (аносмия), слуха. Следует помнить и о симптомах "по соседству", например, опухоль, поразившая прецентральную извилину влияет и на постцентральную, отчего двигательные нарушения парезы или параличи сопровождаются и расстройствами чувствительности. Другой пример - увеличенная опухолью левая височная доля помимо местного симптома - сенсорная афазия, будет сопровождаться двигательными расстройствами в мышцах пра- вой половины лица и менее - руки. Это влияние на соседнюю прецентральную извилину. Или "немая" правая височная доля, не имея своих локальных симптомов, проявится двига- тельными расстройствами в левой половине лица и руки, и так далее. # # # Опухоль лобной доли. Главным признаком её поражения являются двигательные расстройства, так как ее передняя центральная извилина дает начало двигательному пути. Поражение указанной извилины проявится парезом или параличом на противоположной стороне и, конечно, центральным парезом лицевого и подъязычного нервов. Но если опу- холь возникла сначала в полюсе доли, то локальных симптомов долго не будет, зато воз- можны описанные выше расстройства психики. Затем появится изолированный парез ли- цевого нерва по центральному типу, а уже позже, по мере роста опухоли кзади, присоеди- нятся двигательные расстройства в противоположных конечностях. Эпилептические при- падки тоже нередко сопутствуют опухоли лобной доли. Они могут быть парциальными (джексоновскими) или общими. В последнем случае они носят адверсивный характер - начинаются с поворота головы и глаз в противоположную сторону. При поражении же левой лобной доли у правши возникает моторная афазия. Если опухоль возникла в базальных отделах лобной доли или сдавливает их, то пер- выми симптомами будут выпадение обоняния и зрительные расстройства на стороне по- ражения. Последние будут носить характер прогрессирующего снижения зрения из-за сдавления и атрофии зрительного нерва. Двигательные и речевые расстройства в этом случае маловероятны. При поражении височной доли симптомы раздражения бывают редко и заключаются в обонятельных, зрительных, вкусовых и слуховых галлюцинациях, общих эпилептиче- ских припадках. Симптомы выпадения – сенсорная афазия при поражении левой височной доли у правшей, квадрантные выпадения полей зрения на противоположной стороне (квадрантная гемианопсия). В поздней фазе болезни, когда увеличенная в объёме височная доля начнет поджимать лобную и теменную доли, появятся двигательные и чувстви- тельные расстройства на противоположной половине лица, позже в руке – симптомы "по соседству". 6 Опухоль теменной доли. Симптомы раздражения проявляются парестезиями на противоположной стороне в виде приступов. Симптомы же выпадения – нарушениями глубокой и сложных видов чувствительности. В случае поражения правой теменной доли у правшей наблюдается нарушение схемы тела, слева – амнестическая афазия, астерео- гноз, апраксия, нарушение чтения, счета и письма. Симптомы же по соседству – двига- тельные расстройства на противоположной стороне. Характерной чертой поражения мозжечкаявляется нарушение координации. Cуть здесь в нарушении согласованной (координированной) работы мышц-антагонистов. Это проявляется горизонтальным нистагмом, промахиванием при пальценосовой и пяточно- коленной пробах, адиадохокинезом, скандированной речью. Нарушение координации мышц-антагонистов ноги приводит к нарушению походки, отчего при ходьбе больной боясь потерять равновесие, широко расставляет ноги. Позже эти же расстройства не поз- воляют больному уверенно стоять в позе Ромберга. Известно, что каждая половина моз- жечка связана с одноименной половиной спинного мозга. Полушария координируют мышцы конечностей, а червь мозжечка – мышцы туловища. Поэтому все нарушения бы- вают на стороне поражения. При прорастании опухолью червя мозжечка больной не мо- жет даже сидеть. Опухоли мозжечка, будучи близко расположенными к IV желудочку, довольно скоро ведут к нарушению ликвороциркуляции. Она проявляется прогрессирую- щей внутричерепной гипертензией, общемозговыми симптомами. |