Опухоли головного и спинного мозга. Опухоли головного мозга
 Скачать 371.66 Kb.
|
|
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА Опухоли спинного мозга встречаются в 8 раз реже, чем опухоли головного мозга. Причина этого, видимо, в разнице масс. Болезнь чаще всего поражает людей в зрелом возрасте в 30-50 лет. Первые операции по поводу опухолей спинного моз- га были сделаны в 1887 году. В России оперировал Кни, за рубежом – Горслей и Говерс. КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА Все опухоли спинного мозга можно разделить, прежде всего: - по отношению к спинному мозгу на экстра- и интрамедуллярные, чаще встречаются первые (65%); - по отношению к твердой мозговой оболочке на эпи- и субдуральные, преобладают последние (85%); - по длиннику спинного мозга на опухоли шейного, грудного, поясничного и крестцо- вого отделов, сюда же относятся и опухоли корешков конского хвоста; - по гистологической структуре. Чаще других встречаются невриномы, происходящие из швановских клеток оболочек корешков спинного мозга. Причем, порою возникнув на уровне корешкового канала позво- ночника опухоль, растет двумя связанными между собою узлами напоминающих песочные часы. Узел в позвоночном канале, сдавливая спинной мозг, вызывает соответствующую симптоматику. Второй узел растёт в паравертебральной области среди мышц и органов шеи или грудной клетки (экстраплевральная опухоль). Нередко встречаются опухоли менингосо- судистого ряда – менингиомы. Среди внутримозговых чаще бывают эпендимомы, растущие из клеток выстилающих центральный канал спинного мозга. Реже наблюдаются астроцитомы спинного мозга. К опухолям спинного мозга относятся и все опухоли позвоночного канала, сдавлива- ющие мозг и его корешки. Это могут быть холестеатомы – дермоидные опухоли, липомы. Метастатические, вторичные опухоли спинного мозга чаще наблюдаются при раке молоч- ной железы, лёгкого, почки. Последние, как правило, локализуются в эпидуральной клет- чатке. При опухолях позвонков, в том числе и метастатических, возникает картина сдавле- ния спинного мозга. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА Она, прежде всего, зависит от локализации опухоли по отношению к спинному мозгу: вне- или внутримозговая. Разумеется, что наиболее рано выявляются внут- римозговые (интрамедуллярные) опухоли, так как даже при небольших своих разме- рах она сдавливает или разрушает проводники в белом веществе, что приводит к ранней довольно яркой клинической картине. Внемозговые (экстрамедуллярные) же опухоли благодаря относительному простору позвоночного канала, некоторое время могут протекать скрытно. Обычно сроки от первых проявлений болезни до обраще- ния пациента за помощью составляют несколько месяцев, реже год и больше. Доб- рокачественные опухоли конского хвоста скрытно растут годами, сдавливая менее чувствительные к гипоксии корешки спинного мозга. 15 Проявлению скрыто протекавшей до этого болезни служит инфекция, срывающая зыбкую компенсацию изменившихся взаимоотношений внутри позвоночного канала, либо травма позвоночника, которая, например, может вызвать кровоизлияние в опухоль, что приводит к мгновенному увеличению её объема со сдавлением спинного мозга и его ко- решков с чёткой наросшей неврологической симптоматикой. Клиническая картина любой опухоли спинного мозга проявляется: - нарушениями чувствительности, - двигательными нарушениями, - нарушениями функции тазовых органов, - нарушениями трофики. Последние два признака обычно появляются в финале болезни. Наиболее яркая, легко разделяемая на этапы картина экстрамедуллярной опухоли – невриномы. Вырастая из оболочки корешка, опухоль "повисает" на нем, вызывая его раз- дражение. Эта стадия называется корешковой. Она проявляется болями и гиперестезиями, нередко снижением болевой чувствительности в зоне иннервации пораженного чувстви- тельного корешка. Так как чаще встречаются опухоли грудного отдела спинного мозга (он наиболее протяженный), а боли в таком случае носят опоясывающий характер, возможны ошибочные диагнозы: сухой плеврит, стенокардия, хронический холецистит, панкреатит и даже аппендицит. В дифференциальном диагнозе здесь должна помочь нарушенная чув- ствительность в зоне пораженного корешка и усиление боли при кашле, чихании, натужи- вании, физической нагрузке. Если опухоль оказалась на уровне шейного или поясничного утолщений, то корешковые боли будут не опоясывающими туловище, а продольные «про- стрелы» в руке или в ноге, что первоначально обычно связывают с остеохондрозом. Вторая стадия – половинного поражения спинного мозга: синдром Броун-Секара. Пирамидные нарушения возникают на стороне опухоли. По мере её роста и сдавления по- ловины спинного мозга они вначале проявляются гиперрефлексией, затем присоединяется парез на этой стороне, нарастает мышечный тонус, появляются патологические рефлексы – словом, полная картина центрального пареза. До паралича дело доходит редко, так как больной оперируется раньше. Кроме двигательных расстройств синдром Броун-Секара включает нарушение поверхностной (болевой и температурной) чувствительности на про- тивоположной опухоли стороне, а глубокой – на одноименной. Продолжая расти и, увеличиваясь в объеме, опухоль сдавливает в позвоночном кана- ле и вторую половину спинного мозга – наступает третья стадия: паралитическая. Теперь и двигательные и чувствительные расстройства выражены с обеих сторон, правда, они дол- го носят асимметричный характер. Двигательные расстройства доминируют на стороне поражения, а поверхностные чувствительные – на противоположной. В этой стадии присо- единяются расстройства функции тазовых органов: затруднение мочеиспускания и дефе- кации в силу пареза мышц мочевого пузыря и прямой кишки, позже могут появиться и трофические расстройства в виде мышечных атрофий, контрактур, пролежней. Менингиома – часто встречающаяся экстрамедуллярная опухоль имеет аналогичную клинику, лишь первая стадия у неё выражена менее ярко. Внутримозговые (интрамедуллярные) опухоли лишены стадийности. Они проявляют- ся сразу двусторонней симптоматикой расстройств чувствительности и движения. Болезнь быстро прогрессирует. Нарушение спинального кровообращения дает картину аналогичную интрамедулляр- ной опухоли, но начало болезни имеет острый инсультообразный дебют. 16 Динамика двигательных и чувствительных расстройств при экстра- и интрамедулляр- ных опухолях различна и это связано с законом эксцентрического расположения проводни- ков в толще спинного мозга. Известно, что в пирамидном и спино-таламическом путях наи- более латерально располагаются волокна, предназначенные для стопы, медиальнее - для голени, еще медиальнее – для бедра, затем туловища и т.д. Иными словами, наиболее лате- рально находятся наиболее длинные проводники, медиальнее – короткие и чем короче, тем они медиальнее. Поэтому, если опухоль начинает сдавливать спинной мозг снаружи – экст- рамедуллярная, то двигательные и чувствительные расстройства начинаются в стопах, за- тем по ногам поднимаются вверх и, если опухоль, скажем, в грудном отделе спинного моз- га, расстройства останавливаются на туловище, если в шейном – на руках. При внутримозговых опухолях первыми поражаются медиальные, короткие, провод- ники и под конец – периферические длинные. Итак, при экстрамедуллярной опухоли неврологические расстройства, как " масляное пятно", ползут снизу вверх, а при интраме- дуллярной - сверху вниз. Разумеется, что локализация опухоли по длиннику спинного мозга тоже имеет свои особенности. Так, если она расположена на уровне верхне-шейных сегментов С I – С IV (I-III шейные позвонки), при экстрамедуллярной опухоли все начинается с корешковых болей в затылочной области (корешки большого и малого затылочных нервов). Затем постепенно разовьется центральный, спастический тетрапарез с нарушением чувствительности по типу тетрагипестезии. Более глубокие расстройства не успевают развиться, т.к. параллельно па- резу в мышцах конечностей будут поражены дыхательные мышцы (диафрагма, межребер- ные мышцы). Это приведет к одышке, гиповентиляции, и, как её результат, к пневмонии. Если опухоль поражает шейное утолщение или развивается на его уровне: С V - D II сегменты (с IV шейного по I грудной позвонки), то развивается вялый периферический парез (паралич) верхних конечностей и спастический, центральный – в нижних. Причиной вялого паралича является поражение клеток передних рогов шейного утолщения спинного мозга. Все это сопровождается нарушениями чувствительности по корешковому и про- водниковому типу. Опухоль грудного отдела спинного мозга D III – D XII сегменты (III - IX грудные по- звонки) оставляет незатронутыми процессом руки. Почти вся патология проявляется в но- гах –центральные парезы (параличи) с расстройствами чувствительности по проводнико- вому типу до последнего крестцового сегмента. При сдавлении или разрушении опухолью поясничного утолщения L I - L V сегменты (10-й грудной - 1-й поясничный позвонки) наступает нижний вялый парапарез (парапара- лич) с анестезией в поясничных и крестцовых сегментах по проводниковому типу. Локализация процесса в крестцовых сегментах S I - S V (1-й и 2-й поясничные позвон- ки) двигательные нарушения даёт в виде пареза мышц мочевого пузыря и прямой кишки. А парализованные и их сфинктеры проявляются тазовыми нарушения по типу недержания мочи и кала. Чувствительность страдает только в крестцовых сегментах. И, наконец, опухоль конского хвоста 2 - 5 поясничные позвонки дают довольно пест- рую картину, но основой её являются вялые нижние парапарезы (параличи) и асимметрич- ные нарушения чувствительности в поясничных и крестцовых сегментах. В ранних стадиях болезни характерен симптом И.Я.Раздольского – усиление корешковых болей в горизон- тальном положении больного. Кроме неврологической картины, характерной для опухолей спинного мозга, порою можно выявить симптом остистого отростка. Чаще это бывает при эпидуральных опухо- 17 лях, находящихся под остистым отростком. Тогда перкуссия по нему вызывает местные боли. Обычно описываемый симптом встречается в детской практике. Нередко он сопро- вождается сколиозом в ответ на болевой корешковый синдром. Симптом ликворного толчка положителен при подвижной субдуральной, экстраме- дуллярной опухоли. Он заключается в следующем: врач на короткое время (3-4 секунды) сдавливает вены шеи исследуемого. Повысившееся из-за этого ликворное давление в поло- сти черепа "волною" приходит в ликворную систему спинного мозга и смещает опухоль в позвоночном канале. Чувствительный корешок, который спаян с опухолью (или она растёт из него) раздражается еще больше, что больной ощущает почти мгновенно усилившейся болью в зоне пораженного корешка. Этот симптом не рекомендуется исследовать у пожи- лых людей. Его можно выявить у них путём расспроса: подобные боли они ощущали при кашле, чихании, натуживании, любой физической нагрузке. Все перечисленные состояния ведут к кратковременному повышению внутричерепного давления ликворной "волне" и дополнительному раздражению корешка с опухолью на нём. Симптом вклинивания появляется тоже только у больных с экстрамедуллярной опу- холью. Он связан люмбальной пункцией. После выведением нескольких миллилитров лик- вора для анализа опухоль, будучи еще немного подвижной, опускается в позвоночном ка- нале и сильнее сдавливает спинной мозг. Это ведёт к нарастанию неврологической карти- ны: углубляется парез, появляются или усугубляются тазовые нарушения. Но спустя 1-2 дня всё восстанавливается до исходного уровня. Правда, теперь в связи с появлением ЯМР- томографии люмбальная пункция больным с опухолью спинного мозга практически не проводится. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ ОПУХОЛЯХ СПИННОГО МОЗГА В настоящее время оптимальным методом подтверждающим или отвергающим опу- холь спинного мозга является ядерно-магнитная томография. Она позволяет не только об- наружить опухоль, но и уточнить её соотношение со спинным мозгом, его оболочками и корешками. Это исследование реально только в областном центре. Однако уже в районной больнице можно и целесообразно сделать спондилограммы. В центре снимка должен находиться позвонок, на уровне которого подразумевается опухоль. На спондилограмме в передне-задней проекции при экстрамедуллярной опухоли часто можно увидеть признаки расширения позвоночного канала на уровне опухоли. В результате длительного давления опухоли наступает локальный остеопороз дужек позвонков и их корней. Лишившись мине- ралов, они становятся более гибкими, податливыми. Местное повышение давления в по- звоночном канале деформирует их. Корни дужек из округлых превращаются в полуоваль- ные. Расстояние между ними (боковыми стенками позвоночный канал) увеличивается, они как бы "раздвигаются". Это легко заметить, сравнивая пораженный сегмент позвоночника с непораженный, с нормальным, не вовлеченными в процесс позвонков. Этот признак назы- вается симптомом Элсбега-Дайка. Интрамедуллярные опухоли на обзорных рентгенограм- мах не оставляют следов. Очевидно, что при первичной опухоли позвонка или метастазе в него обзорная спондилограмма имеет решающее значение. Ранее большую диагностическую ценность приносила люмбальная пункция, при ко- торой выяснялось наличие или отсутствие ликвородинамического блока (затруднение прохождения ликвора на уровне опухоли). Когда обнаруживали последний, производи- лась миелография (введение рентгеноконтрастного препарата в ликворное пространство 18 позвоночного канала) уточнявшая наличие и уровень блокады ликворных пространств позвоночного канала. Анализ ликвора выявлял белково-клеточную диссоциацию в случа- ях экстрамедуллярных процессов. Ядерно-магнитная томография вытеснила эти методы. Особенности опухолей спинного мозга у детей. - Упорные боли, усиливающиеся при малейшем движении пораженного отдела позвоночника, рано приводят к рефлекторной фиксации его в таком положе- нии, в котором боли уменьшаются или пропадают. Это вынужденное положе- ние позвоночника – сколиоз в дальнейшем закрепляется. Сочетание сколиоза с корешковыми болями должно наводить на мысль об опухолевой природе страдания. - Резкие боли, которые сопровождают опухоли каудальных отделов спинного мозга и конского хвоста, часто ведут к "утиной" походке. При этом шаг дела- ется за счет вращения корпуса. Этим самым уменьшается натяжение поражён- ных корешков и уменьшаются боли. - При доброкачественных интрамедуллярных опухолях у детей рано появляется диффузная атрофия мышц конечностей, которая нередко может пред- шествовать парезу. - Большая, чем у взрослых, протяженность опухолей по длиннику спинного мозга: 6-9 и даже 12 сегментов. - У детей чаще, чем у взрослых, встречаются внутримозговые опухоли. ЛЕЧЕНИЕ Лечение опухолей спинного мозга только хирургическое. Операция заклю- чается в ламинэктомии, при которой резицируются остистые отростки и дужки у 2-3, а может и более смежных позвонков. После ревизии эпиду- рального пространства вскрывается твёрдая мозговая оболочка. Экстраме- дуллярные опухоли, как правило, удаляются полностью. При наличии внут- римозговой опухоли – глиомы показано разведение столбов мозга и удаление опухоли. Но этому обязательно должны предшевствовать ЯМР-томограм- мы высокого качества, полученных на аппарате с большой разрешающей спо- собностью, а операция проводится только с помощью операционного микро- скопа. В других ситуациях она противопоказана, так как подкупающая мысль о хирургической декомпрессии спинного мозга подобна миражу. Результаты хирургического лечения наиболее частых экстрамедуллярных опухолей хорошие. Более чем в 80% случаев достигается выздоровление. При поздних операциях оно не бывает полным. В послеоперационном периоде огромное значение имеет правильно организованное лечение, в котором ведущее значение принадлежит лечебной физкультуре и массажу. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ К ТЕМЕ: "ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА" 1. Классификация опухолей спинного мозга. 2. Клиническая картина экстрамедуллярной опухоли спинного мозга. 19 3. Клиническая картина интрамедуллярной опухоли спинного мозга. 4. Дополнительные методы исследования при опухолях спинного мозга. 5. Дифференциальный диагноз экстра- и интрамедуллярной опухоли (таблицей). 6. Охарактеризуйте клиническую картину поражение спинного мозга на разных уровнях. |