Ответы к госэкзамену по АиГ. Организация акушерскогинекологической помощи
 Скачать 5.67 Mb.
|
|
3. Гипоталамо-гипофизарная форма аменореи. Диагностика и лечение. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность приводит к развитию аменореи со следующей клиникой: - больные высокого роста (из-за дефицита эстрогенов, которые способствуют своевременному окостенению), евнухоидного телосложения, с длинными конечностями и коротким туловищем, уменьшенными размерами таза - нарушение формирования женского фенотипа и вторичных половых признаков, особенно молочных желез: гипоплазия наружных и внутренних половых органов, особенно матки - изменение костной системы: гиперостоз лобной и теменной кости, изменения турецкого седла (утолщение, утончение, остеопороз) Диагностика: 1. Клиническая картина 2. Биохимическое исследование: нарушения в опиато-адреналовой и серотониновой системах по типу угнетения процессов окислительного дезаминирования, что отражает патологию нейротрансмиттерных механизмов. 3. Гормональные исследования: нарушение цикличности, синхроноза и продукции люлиберина, фолиберина и гонадотропных гормонов; выражен дефицит половых стероидных гормонов 4. Функциональные гормональные пробы: а) проба с хорионическим гонадотропином - позволяет отдифференцировать аменорею центрального и периферического генеза, положительная проба (появление менструальноподобных кровотечений через 12-14 дней) свидетельствует о центральном генезе болезни б) проба с тиролиберином - позволяет определить гипофизарный или гипоталамический уровень поражения 5. УЗИ диагностика 6. Лапароскопия Лечение: при органическом поражении гипоталамо-гипофизарной области показано оперативное лечение. Всем больным необходимо проведение общеукрепляющих мероприятий (рациональное питание, витамины, ЛФК, физиотерапия - эндоназальный электрофорез тиамина, 1% новокаина, гальванизация воротниковой зоны 25% раствором бромида натрия, ультразвук, электрофорез, амплипульстерапия на низ живота), по показаниям - противовоспалительная терапия, санация отдельных очагов инфекции, лечение экстрагенитальных заболеваний. Гормональная терапия: гонадолиберин в импульсном режиме (каждые 90 мин по 2 мг от 23 до 7 часов 3 ночи в неделю в течение 6 недель), кломифен, пергонал, профази и др. Для формирования взаимоотношения между гипоталамо-гипофизарной системой и яичниками проводят курсы циклической гормональной терапии - эстрогены, прогестерон - по 2-3 мес с перерывами на 2-3 мес. Продолжительность и доза определяются индивидуально. 4. Яичниковая и маточная формы аменореи: диагностика и лечение. Яичниковая аменорея. Развивается при первичном нарушении функции яичника. Может быть первичной - врожденной или вторичной, появившейся в более позднем возрасте. В основе заболевания лежит полное или частичное отсутствие функции яичника. а) врожденные формы первичной аменореи - чаще всего генетически обусловлены и являются следствием хромосомных аномалий в системе половых хромосом. 1. Аменорея при дисгенезии гонад - врожденная патология гонад вследствие аномалии в системе половых хромосом или некоторых неблагоприятных воздействий в ранний антенатальный период, делится на : 1) синдром Шерешевского-Тернера - развивается внутриутробно, этиология неизвестна, возможно влияние пожилого возраста родителей Патогенез: аберрации половых хромосом, наиболее частый кариотип - 45, ХО. Отсутствие второй Х- хромосомы приводит к появлению врожденных аномалий развития, среди которых основной является аплазия или резкая гипоплазия матки и яичников. Диагностика обычно основана на клинические признаках заболевания: 1. При осмотре: больные отличаются низким ростом (не выше 135-145 см), масса тела при рождении обычно тоже низкая - 2000-2300 г при доношенной беременности; короткая шея, часто с крыловидными складками, идущими от плеча к ушам, широкие плечи, бочкообразная грудная клетка, широко расположенные соски молочных желез. Наружные углы глаз опущены (монголоидный разрез глаз), часто обнаруживается третье веко, иногда - птоз. Небо высокое, голос гнусоватый. Нередко выявляются врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы (коарктация аорты, незаращение артериального протока), почек и мочевыделительной системы (подковообразная почка, раздвоение мочеточников). Психическое развитие не нарушено, половая ориентация женская. В пубертатном периоде вторичные половые признаки слабо выражены. 2. Гинекологический осмотр: резко выраженные признаки полового инфантилизма. 3. УЗИ или пневмопельвиография: аплазия или резкая гипоплазия яичников, матка тоже резко гипоплазирована, иногда имеет вид тяжа. 4. Генетические исследования: подтверждают хромосомную аномалию (хроматинположительные клетки отсутствуют или содержание их снижено при мозаицизме). 5. Дерматоглифическое исследование: увеличение угла atd до 55-60 градусов. 6. Гормональное исследование: резкое увеличение содержания в крови фоллитропина и лютеотропина, экскреция эстрогенов резко снижена. 7. Тесты функциональной диагностики: постоянно низкая базальная температура, феномены зрачка и папоротника отсутствуют, шеечный индекс -- 1-2 балла. Во влагалищном мазке определяется до 50% парабазальных клеток. Лечение: до пубертатного периода должно быть направлено на стимуляцию роста, назначают анаболические стероиды. После 15-17 лет проводят заместительную терапию эстрогенами, затем переходят к циклической гормональной терапии эстрогенами и гестагенами, что вызывает циклические маточные кровотечения. Терапию эстрогенами сочетают с назначением ретинола и токоферола ацетата, диатермии на низ живота, токов, д'Арсонваля на соски. 2) чистую форму - патогенетически идентично синдрому Шерешевского-Тернера, однако отличается от него отсутствием или незначительной выраженностью соматических аномалий. Патогенез: аплазия половых желез вследствие неблагоприятных воздействий в антенатальном периоде. Диагностика: 1. При осмотре: обычно больные высокого или среднего роста, с женским фенотипом. При анализе морфограмм определяется интерсексуальное телосложение с увеличением окружности грудной клетки и умеренным уменьшением поперечных размеров тела. Встречается евнухоидный тип сложения с увеличением длины конечностей и уменьшением поперечных размеров тела. Соматические аномалии отсутствуют. 2. Гинекологический осмотр: скудное половое оволосение, резко выраженный половой инфантилизм (недоразвитие наружных половых органов, влагалища и матки). 3. УЗИ или лапароскопии или пневмопельвиографии: матка инфантильная, яичники в виде тяжей или резко гипопластичные, иногда отсутствуют (агонизм). 4. Генетическое исследование: хроматинположительные клетки не определяются или содержание их нормальное (при кариотипе 46 XY). 5. Дерматоглифическое исследовании: определяется нормальный угол аtd при увеличении суммарного пальцевого гребневого счета до 140-145 (норма для женщин 116-137). 6. Гормональные исследования: экскреция 17-КС в пределах нормы, содержание гормонов такое же, как при синдроме Шерешевского- Тернера. Лечение: так как у больных с "чистой формой’’ дисгенезии задержки роста не отмечается, анаболические гормоны не применяют, остальное лечение то же. 3) смешанную форму - одна из форм гермафродитизма (интерсексуализма), характеризуется неопределенным фенотипом с интерсексуальным строением наружных половых органов. На месте гонад с одной стороны недифференцированный тяж, с другой - дисгенетическое яичко. Как и в других случаях дисгенезия гонад является врожденной аномалией развития. Патогенез: кариотип 46 XY или (чаще) аберрация половых хромосом XO/XY. Андрогенная функция имеющегося яичка вызывает гипертрофию клитора и маскулинизацию в пубертатный период. Диагностика: 1. При осмотре: часты случаи задержки роста, как при синдроме Шерешевского- Тернера, хотя рост может быть и нормальным; так как при рождении детей с этой патологией наружные половые органы интерсексуальны, паспортный пол определяется и как женский, и как мужской. При половом созревании с активацией функции яичка фенотип приближается к мужскому, усиливается гипертрофия клитора, возникают половое оволосение по мужскому типу, гипертрихоз, меняется тембр голоса. Морфограммы мужского типа. Соматические аномалии часто отсутствуют, иногда отмечается отставание в росте. У этого контингента больных гонады склонны к малигнизации, поэтому необходим особо тщательный осмотр. Дисгенетическое яичко может находиться в рудиментарной мошонке, на месте яичника, в паховом канале; при возникновении опухоли симптомы вирилизации особенно выражены. 2. Гинекологический осмотр: оволосение по мужскому типу, гипертрофированный клитор, влагалище и гипотрофичная матка, часто урогенитальный синус. 3. При генетическом исследовании: содержание хроматинположительных клеток снижено (до 3-7%) или они отсутствуют 4. Дерматоглифические исследования: суммарный гребневой счет 140-150 (нормальный для мужчины). 5. Гормональные исследования: экскреция 17-КС повышена до 40-60 мкмоль/сут (норма для мужчин), 17-ОКС - в пределах нормы. Экскреция фоллитропина и лютеотропина резко увеличена - соответственно до 20-30 и 300-500 МЕ/сут, содержание фоллитропина и лютеотропина в крови тоже увеличено - соответственно до 20 и 30 мкг/л. Экскреция эстрогенов резко снижена — до 5-15 нмоль/сут. 6. Тесты функциональной диагностики: такие же, как при синдроме Шерешевского-Тернера. Во всех случаях дисгенезии гонад в диагностических целях рекомендуется эндоскопическая биопсия гонад с последующим патоморфологическим исследованием материала. Лечение: в препубертатном периоде показана кастрация с пластикой половых органов. При подозрении на опухоль в любом возрасте необходима лапаротомия, при новообразовании удаляют и опухоль, и гонаду, после операции - гормональная терапия, направленная на усиление феминизации: вначале большие дозы эстрогенов – стильбэстрол по 2-3 мг/сут. или микрофоллин или эстрадиола дипропионат по 0,5-1 мг/сут на протяжении 20 дней с 10-дневным перерывом (в первые 8-12 мес. лечения). Этим достигается развитие молочных желез и вызывается менструальноподобное кровотечение. Затем назначают циклическую гормональную терапию со снижением дозы эстрогенов на 50%, которую проводят 2-3 мес. подряд с месячным перерывом. Генеративная функция при любой форме дисгенезии гонад исключается, о чем следует своевременно информировать больных. 2. Тестикулярная феминизация — ложный мужской гермафродитизм. Характеризуется различной степенью феминизации у лиц с генетическим мужским полом, кариотип 46 ХY. Патогенез: врожденное снижение чувствительности к андрогенам (генетический дефект), что приводит к развитию половых органов по нейтральному (женскому) или смешанному типу. Диагностика: 1. Осмотр: при полном синдроме (синдром Морриса) - типично женские морфограммы, нормально развитые молочные железы и наружные половые органы при наличии первичной аменореи. Половое оволосение отсутствует или оно незначительное. При неполном синдроме - увеличение клитора, морфограммы по мужскому типу, молочные железы отсутствуют. У большинства больных обнаруживается паховая грыжа, в которой пальпируются яички, иногда они находятся в больших половых губах, реже в брюшной полости. 2. Гинекологический осмотр: влагалище (иногда рудиментарное), заканчивающееся слепо, матка отсутствует. 3. Определение полового хроматина: процент хроматинположительных клеток не более 5, 20-70% клеток содержат тельца Y - хроматина (норма для мужчин). 4. Дерматоглифическое исследование: определяется суммарный пальцевой гребневой счет порядка 140-150 (норма для мужчин). 5. Рентгенологическое исследование: аплазия матки. 3. Гипогормональная аменорея, не связанная с патологией половых хромосом - при повреждении гормонопродуцирующей ткани яичников в детстве возникает первичная аменорея, сопровождающаяся дефектами соматического развития, при поражении яичников в репродуктивный период возникает вторичная аменорея без соматической патологии. а) аменорея при поражении яичников в детстве (евнухоидизм) - развивается при разрушении яичников вследствие туберкулезного процесса в малом тазу, тифа, а также после хирургического удаления яичников, рентгенотерапии. Диагностика: 1. При осмотре: выражен половой инфантилизм с диспропорциональным развитием: высокий рост с преобладанием продольных размеров тела - узкая грудная клетка, длинные конечности, узкий таз. Молочные железы не развиты (Ма1), иногда отмечается избыточное отложение жира в области живота, бедер и молочных желез. Половое оволосение слабо выражено (АХ 1 и Р1). 2. Гинекологический осмотр: недоразвитие и слабая пигментация больших и малых половых губ, узкое влагалище. Матка маленькая, круглая, шейка матки длинная. 3. УЗИ, пневмопельвиограмма: гипоплазия яичников и матки. 4. Гормональные исследования функции гипофиза: всегда резко повышено содержание фоллитропина и лютеотропина в крови и моче. 5. Тесты функциональной диагностики: однофазная базальная температура, отсутствие феномена зрачка и папоротника, шеечный индекс 1-3 балла. Во влагалищном мазке — парабазальные клетки (70-8О%). Экскреция эстрогенов снижена, прегнандиол не определяется, содержание эстрадиола и прогестерона в крови также резко снижено. Лечение: начинать как можно раньше до периода полового созревания, оно рассчитано на стимуляцию развития половых органов, молочных желез и замедление роста (первый этап), а затем - на появление циклических кровотечений (второй этап). Гормональную терапию проводят под контролем насыщенности организма. б) аменорея при поражении яичников в репродуктивный период - гипофункция чаще всего связана с хроническими инфекционными процессами. В зависимости от тяжести течения заболевания различают две степени аменореи: I - легкую или средней тяжести - сравнительно мало выраженная недостаточность яичников, при которой аменорея вторичная, матка обычного размера, эндометрий функционирует II - тяжелую - глубокая недостаточность яичников, наблюдаемая при аменорее большей длительности, когда матка значительно уменьшена в размерах, плотная, эндометрий не функционирует. Аменорея II степени чаще встречается у лиц в возрасте старше 30 лет. При установлении диагноза аменореи решающее значение имеют данные о перенесенных инфекционных и других заболеваниях, вредных факторах, а также о предшествующей менструальной функции. Гормональные исследования: зависят от степени гипоэстрогении. При резко выраженной патологии наблюдается снижение экскреции эстрогенов в крови и в моче. Результаты функциональных проб указывают на зстрогенную недостаточность различной степени — однофазная базальная температура, отсутствие иди слабая выраженность (+) феноменов зрачка и папоротника, снижение КИ до 0-10% и (или) наличие парабазальных клеток во влагалищном мазке. Гистологическое исследованием соскоба эндометрия указывает на полное отсутствие воздействия прогестерона: железы прямые, с круглым поперечным сечением. Лечение начинают с устранения возможной интоксикации, неблагоприятных условий труда и быта. Проводят гормональную циклическую терапию (З-6 мес.). Маточная аменорея. Развивается при неизмененной функции системы гипоталамус - гипофиз - яичники в результате патологического процесса в эндометрии. Если разрушение эндометрия произошло до наступления полового созревания, аменорея первичная; если после - вторичная. Патогенез: эндометрий разрушается вследствие инфекционного процесса (чаще всего туберкулезного) или после хирургического вмешательства и теряет способность нормально реагировать на гормональную стимуляцию. Функция яичников долгое время остается неизмененной, однако со временем развивается вторичная недостаточность гипофизарно- яичниковой системы. Диагностика: 1. Анамнез: перенесенный туберкулезный или гонорейный эндометрит, внутриматочные вливания йода, кюретаж матки, роды, аборты. 2. Осмотр: нормальное соматическое и половое развитие. 3. Гистеросальпингография и гистероскопия 4. Гормональные исследования: экскреция гормонов и содержание их в крови в пределах нормы или незначительно снижены. 5. Функциональные тесты - скрытые "немые" циклы: базальная температура двухфазная, в течение месяца появляются феномены зрачка и папоротника (3 балла), шеечный индекс колеблется от 7 до 12 баллов. Большое значение для дифференциальной диагностики с другими формами аменореи имеют результаты гормональные проб: при маточной форме аменореи проба с прогестероном отрицательная (отсутствует кровотечение после введения прогестерона). Комбинированная проба с эстрогенами и прогестероном также отрицательная (отсутствует кровотечение после введения обоих препаратов). Обе пробы бывают положительными при гипофункции яичников. После установления формы аменореи больных обследуют на туберкулез. Лечение: зависит от этиологического фактора, вызвавшего патологию. При наличии внутриматочных сращений (синдром Ашермана), возникающих после многократных выскабливаний или введении в полость матки прижигающих веществ, лечение заключается в разрушении спаек с обязательным введением в полость матки полихловиниловых протекторов на срок 3-4 нед. После операции назначают диатермию на низ живота и циклическую гормональную терапию. 10. Альгодисменорея: этиопатогенез, клиника, диагностика и лечение. Альгодисменорея - болезненные менструации; это нарушение менструального цикла, выражающиеся в схваткообразных, реже ноющих болях внизу живота, области кресца, поясницы во время менструации или за 1-2 дня до нее, сопровождающееся общим недомоганием. Выделяют альгодисменорею: |