|
|
Иванникова Муковисцидоз. Организация лечебного питания детей раннего возраста с муковисцидозом на педиатрическом участке. Принципы заместительной терапии
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации Организация лечебного питания детей раннего возраста с муковисцидозом на педиатрическом участке. Принципы заместительной терапии
КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ И ПОЛИКЛИНИЧЕСКОЙ ПЕДИАТРИИ С КУРСОМ ПЕДИАТРИИ ФДПО
Выполнила студентка 6 курса
2 группы педиатрического факультета
Иванникова А. В.
Муковисцидоз Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, обусловленное мутациями гена муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (MBTP, CFTR), которые приводят к дисфункции белка – «хлорного канала» апикальной мембраны секреторных эпителиальных клеток, что вызывает нарушение транспорта ионов хлора, натрия, бикарбонатов и воды. В результате секреты всех экзокринных желез становятся густыми и вязкими, что обуславливает мультисистемное поражение органов. Страдают легкие, желудочно-кишечный тракт, печень, поджелудочная железа, мочеполовая система. Клинические проявления муковисцидоза в грудном возрасте - Рецидивирующие или хронические респираторные симптомы, такие как кашель или одышка
- Рецидивирующая или хроническая пневмония
- Отставание в физическом развитии
- Неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул, хроническая диарея
- Выпадение прямой кишки
- Затяжная неонатальная желтуха
- Соленый вкус кожи
- Тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде
- Хроническая гипоэлектролитемия
- Данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями
- Гипопротеинемия / отеки
Обязательные составляющие лечения муковисцидоза - Методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура.
- Диетотерапия.
- Муколитическая терапия.
- Антибактериальная терапия.
- Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы.
- Витаминотерапия.
В большинстве случаев нарушения со стороны ЖКТ (диарея, стеаторея, гипотрофия, несмотря на хороший аппетит) появляются раньше, чем первые признаки бронхолегочной патологии. Основной причиной отставания в ФР при МВ является хроническая внешнесекреторная панкреатическая недостаточность, проявляющаяся в нарушении ассимиляции жира и стеаторее, мальдигестии белка и крахмала. Экзокринная недостаточность поджелудочнойй железы (постоянная стеаторея 1 типа, снижение панктреатической эластазы-кала < 200 мкг/г) является показанием к назначению заместительной терапии панкреатическими ферментами. Дети с МВ нуждаются в повышенном количестве белка из-за его потерь вследствие мальабсорбции и эпизодов катаболизма при легочных обострениях.
Возраст
|
Белок, г/кг/сут
|
Энергия, ккал/кг/сут
| | | | |
минимальная
|
максимальная
|
0-1 год
|
3-4 (до 6)
|
130
|
200
| Чрезвычайно важно сохранение высокого потребления жиров. Больным МВ с панкреатической недостаточностью удается контролировать стеаторею, сохраняя физиологическую норму жира в рационе благодаря заместительной терапии современыми высокоактивными микросферическими ферментными препаратами с pH-чувствительной оболочкой. Детям грудного возраста ферменты назначают, начиная с 2500-3300 МЕ липазы на 120 мл молока (молочной смеси), или 4000-10000 МЕ липаз на 1 кг веса в сутки, что примерно соответствует 2000-4000 МЕ липазы на 1жира в пище. Грудное вскармливание У детей первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко с добавкой микрогранулированных панкреатических ферментных препаратов в каждое кормление. Идеальным для новорожденных и детей первого года жизни является непастеризованное грудное молоко, так как оно содержит широкий спектр защитных факторов и биологически активных веществ. Диетотерапия при смешанном и искусственном вскармливании - Предпочтительны высококалорийные смеси, имеющие в качестве жирового компонента СЦТ и растительные жиры в эмульгированной форме, что позволяет улучшить утилизацию жира и снизить дозу панкреатических заменителей. Этим требованиям отвечают отдельные смеси для недоношенных и маловесных детей.
- У детей, сохраняющих удовлетворительные темпы физического развития, могут использоваться обычные адаптированные молочные смеси, однако для искусственного/смешанного вскармливания детей с МВ не рекомендуется использовать заменители с низким (1,1 – 1,3 г/100 мл) содержанием белка.
- При недостаточных темпах прибавки в весе могут быть рекомендованы смеси, содержащие в составе липидного компонента среднецепочечные триглицериды.
- При гипотрофии назначают смеси на основе гидролизатов белка с включением СЦТ не менее 50% жирового компонента.
Детские молочные смеси с повышенной квотой белка и калорийностью, с включением СЦТ - Пре-Нутрилак (Нутритек, Россия)
- Пре-Нан (Нестле, Швейцария)
- Пре-Нутрилон (Нутриция, Голландия)
- Симилак Особая Забота (Эбботт, США)
- Фрисо-Пре (Фрисленд, Голландия)
- Хумана ЛП+СЦТ (Хумана, Германия) (для детей старше 6 мес, получающих прикорм)
- Детям, получающим массивную антибактериальную терапию, а также повторные курсы антибиотиков, целесообразно ввести адаптированную кисломолочную смесь или смесь, обогащенную пробиотиками, в количестве до 1/3 суточного объема кормления.
Особенности введения прикорма - Прикорм обычно вводится в 4–5 мес., а некоторым детям раньше при низкой прибавке в массе.
- Первыми блюдами прикорма служат энергетически плотные блюда: каши на сцеженном молоке или молочной смеси со сливочным маслом, детский творог 4,5- 5% жирности, далее вводят овощное пюре с мясным пюре и растительным маслом, желток.
- Следует использовать высококалорийные продукты прикорма, обогащенные витаминно- минеральным комплексом: детские молочные каши промышленного производства с добавлением сливочного масла, овощные пюре с добавлением растительного масла, мяса.
- Возможно введение мясного пюре в качестве первого прикорма детям на естественном вскармливании, как хороший источник железа и цинка.
Сроки введения прикорма детям первого года жизни с МВ
Продукты и блюда
|
Возраст (мес.)
|
Фруктовое пюре
|
6
|
Творог
|
4 – 4,5
|
Желток
|
5
|
Пюре овощное
|
4,5 – 5
|
Масло растительное
|
4,5 – 5
|
Каша (на грудном молоке, молочной смеси или гидролизате белка)
|
4
|
Масло сливочное
|
4
|
Пюре мясное
|
5 – 5,5
|
Молоко (для приготовления блюд)
|
8 – 9
|
Кефир, йогурт
|
8 – 9
|
Сухари, хлеб (пшеничный, высшего сорта)
|
7 – 8
| Жирорастворимые витамины и бета-каротин должны добавляться в пищу всем больным с панкреатической недостаточностью ежедневно. Предпочтение следует отдавать водорастворимым формам витаминных препаратов.
Витамины
|
Характеристика больных
|
Дозы
|
А
|
Все с ПН
|
5000 МЕ/сутки
1 капля 3,44% раствора=5000 МЕ
|
D
|
Все с ПН
|
400-2000 МЕ/сутки
1капля=500 МЕ
|
Е
|
Все: от 0 до 6 месяцев
от 6 до 12 месяцев
|
25 МЕ/сутки
500 МЕ/сутки
1 капля 10% раствора=2 МЕ
1 капля 30% раствора=6,5 МЕ
|
К
|
Все с ПН
|
1 мг/сутки – 10 мг/неделя
1 таб. викасола = 15 мг
|
Бета-каротин
|
Все с ПН
|
0.5 – 1 мг/кг/сутки
1 капля Веторон-Е = 1 мг бета-каротина
| У детей первых месяцев жизни нередко развивается синдром потери солей – синдром «псевдо-Бартера», клиническими симптомами которого являются отказ от еды и питья, повторная рвота, слабость и вялость, а лабораторными показателями – гипокалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия и метаболичесий алкалоз. Профилактикой данного синдрома является дополнительное введение натрия и хлора (подсаливание пищи). Дополнительное количество поваренной соли в день ориентировочно составляет 1/8 чайной ложки (0,6 – 0,7 г) для ребенка первого полугодия и ¼ ч. л. (1,25 г) для ребенка 6-12 месяцев. |
|
|
Скачать 1.48 Mb.