Органы кроветворения. органы кроветворения. Организация сестринского процесса у детей с заболеваниями органов кроветворения
 Скачать 101.64 Kb.
|
|
Организация сестринского процесса у детей с заболеваниями органов кроветворения. К органам кроветворения относятся красный костный мозг (плоские кости, эпифизы трубчатых костей), селезёнка и лимфатические узлы. Кровь является продуктом жизнедеятельности всего организма и органов кроветворения. Среднее количество крови – 5 литров. Кровь состоит из плазмы (60%) и форменных элементов (40%), это соотношение определяется показателем, который называется «гематокрит». Функции крови: Транспортная – перенос различных веществ: кислорода, углекислого газа, питательных веществ, гормонов, медиаторов, электролитов и др. Дыхательная (разновидность транспортной функции) – перенос кислорода от легких к тканям организма, углекислого газа – от клеток к легким. Трофическая - перенос основных питательных веществ от органов пищеварения к тканям организма. Экскреторная – транспорт конечных продуктов обмена веществ, избытка воды, органических и минеральных веществ к органам их выделения. Терморегуляторная – перенос тепла от более нагретых органов к менее нагретым. Защитная – осуществление неспецифического и специфического иммунитета; свертывание крови предохраняет от кровопотери при травмах. Регуляторная – доставка гормонов, пептидов, ионов и других физиологически активных веществ от мест их синтеза к клеткам организма, что позволяет осуществлять регуляцию физиологических функций. Гомеостатическая – поддержание постоянства внутренней среды организма (кислотно-основного равновесия, водно-электролитного баланса и др.). Анемии. Патологическое состояние, которое развивается в результате дефицита железа в организме в сочетании с уменьшением количества эритроцитов в единице объема крови. Классификация анемий (Е.Н. Мосягина, 1979). Дефицитные анемии: Железодефицитные; Витаминодефицитные; Протеиндефицитные. Гипо- и апластические анемии: Врожденные; Приобретенные. Геморрагические анемии: Анемии вследствие острой кровопотери; Анемии вследствие хронической кровопотери. Гемолитические анемии: Врожденные; Приобретенные. Анемии при различных заболеваниях (вторичные, сопутствующие). Дефицитные анемии – возникают в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для построения молекулы гемоглобина. К предрасполагающим факторам относятся: раннее искусственное вскармливание, позднее введение прикорма, длительное одностороннее (молочное, углеводистое) вскармливание, вегетарианская пища, лишенная животного белка, частые заболевания ребенка, рахит, гипотрофия, недоношенность. Под действием факторов в организме происходит нарушение различных видов обмена: Недостаточное поступление железа приводит к обеднению им депо организма (печень, мышцы, костный мозг). Белковый дефицит препятствует достаточной выработке белков, которые обеспечивают транспорт железа, связывающих железо в депо и белков, образующих гемоглобин. Дефицит витаминов отражается на белковом обмене и других сторонах метаболизма. Наиболее «специфичны» для процессов гемопоэза витамин В12 и фолиевая кислота. Железодефицитная анемия (ЖДА) – патологическое состояние, развивающееся в результате дефицита железа в организме вследствие нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь. Причины: три группы Антенатальные – первоначальные запасы железа у ребенка создаются внутриутробно, на протяжении всей беременности, но особенно на 28-32 неделе. Запас железа может быть снижен из-за анемии у матери, многоплодной беременности, нарушении маточно-плацентарного кровообращения. Интранатальные – развивается во время родов при кровотечениях, травматических акушерских пособиях, аномалий развития плаценты или сосудов пуповины, поздней или преждевременной перевязке пуповины. Постнатальные – недостаток поступления железа с пищей, при неправильном вскармливании, повышенная потребность в железе в связи с ускоренными темпами роста, избыточные потери железа. Развитие дефицита железа в организме проходит в несколько стадий: Предлатентный дефицит – истощение запасов железа в паренхиматозных органах, мышцах, костном мозге. Уровень гемоглобина в норме, клиники нет. Латентный дефицит – снижается содержание сывороточного железа, появляется клиника (изменения эпителия, астеновегетативные нарушения, снижение иммунитета). Уровень гемоглобина в пределах нижней границы нормы. Анемия – исчерпаны основные запасы железа в организме. Нарушается процесс образования гемоглобина, синтезируются мелкие, неполноценные эритроциты. Нарушается образование миоглобина и ряда тканевых ферментов. Ухудшается доставка кислорода к тканям и удаление углекислого газа. Клиника. При типичных формах железодефицитных анемий можно выделить степени: Легкая – эритроциты 3,0-4,0 *1012/ мм, гемоглобин 90-100 г/л; Средне-тяжелая – эритроциты 2,0-3,0*1012/мм, гемоглобин 70-90 г/л; Тяжелая – эритроциты 2,0*1012/мм и ниже, гемоглобин 70 г/л и ниже. Эпителиальный синдром характеризуется трофическими изменениями кожи, ногтей, волос и слизистых оболочек: Бледность кожных покровов и слизистых оболочек (ушные раковины, ладони, подошвы, ногтевое ложе) Кожа сухая, шершавая; в углах рта трещины. Волосы жесткие, ломкие, сухие, обильно выпадают. Истончаются и ломаются ногти, принимают ложкообразную форму. Сглаживаются сосочки языка, при тяжелой анемии – полированный. Извращение вкуса и обоняния – едят мел, глину, уголь, сухие макаронные изделия; пристрастие к неприятным запахам – бензин, лак, краски. Частые заболевания – ринит, стоматит, гастрит, дуоденит Астеновегетативные нарушения – изменения эмоционального тонуса: Плаксивость, раздражительность, капризность Апатия, вялость, повышенная утомляемость Отставание в психомоторном развитии У школьников: головная боль, головокружение, обмороки Синдром снижения иммунитета проявляется в виде повышенной заболеваемостью: ОРЗ Кишечные инфекции Развитие хронических очагов инфекции Присоединяются изменения со стороны ССС – тахикардия, одышка, гипотония, систолический шум. Гипо- и апластические анемии – в основе дефект кроветворения на уровне стволовых клеток или их повреждение. Врожденные – являются наследственными, предаются по аутосомно-рецессивному типу. Приобретенные – развиваются при различных общих заболеваниях организма (сепсис, грипп, туберкулез, ревматизм), под влиянием физических факторов (ионизирующая радиация), лекарственных веществ (левомицетин, сульфаниламиды, препараты мышьяка и др.) и химических соединений (красители, лаки, смолы). К ранним симптомам относятся нарастающая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, слабость, утомляемость, анорексия. Рано появляются признаки геморрагического диатеза (носовые, ЖК кровотечения, кровоизлияния под кожу). Геморрагические анемии – возникают в результате острой или хронической кровопотери. Клиника зависит от величины и скорости кровопотери, возраста больного, этиологического фактора. При массивной кровопотери может развиться геморрагический шок. Гемолитические анемии – развиваются в результате усиленного разрушения эритроцитов. Из наследственных гемолитических анемий распространенной является микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского – Шоффара. В основе заболевания лежит врожденная неполноценность оболочки эритроцитов. Три признака: желтуха, анемия, спленомегалия. Особенность течения болезни заключается в чередовании кризов и ремиссий. Приобретенные – в основном носят аутоиммунный характер. Возникают после перенесенных инфекционных заболеваний (ОРВИ, пневмония и др.). Ярким примером является ГБ новорожденных. Диагностика. Анамнез, клиническая картина, результаты лабораторных исследований. ОАК – снижение количества эритроцитов, изменение количества гемоглобина, цветного показателя, повышение СОЭ. Биохимический анализ крови – снижение уровня сывороточного железа, уменьшение ферритина сыворотки. При витаминодефицитной анемии – дегенеративные формы эритроцитов. Для белководефицитной анемии характерно наличие диспротеинемии. При гипо- и апластических анемиях выражены лейкопения, тромбоцитопения. Лечение. ЖАД - начинается с устранения причины, которая вызвала анемию, организация режима и питания. Основной патогенетической терапией является назначение препаратов железа. При легкой и средне-тяжелой степени применяют соли двухвалентного железа, так как они активнее всасываются. При тяжелых анемиях или плохой переносимости энтеральных препаратов назначаются парентерально. Одновременно проводят витаминотерапию (аскорбиновая кислота, витамины группы В, фолиевая кислота и т.д.). Контроль за оценкой эффективности лечения проводят ОАК на 10-14 день от начала терапии и в последующем. После нормализации уровня гемоглобина рекомендуют продолжить лечение препаратами железа в половиной дозе 2-3 месяца. При гипо- апластических анемиях проводится заместительная терапия препаратами крови (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, плазма); гормональная терапия. В пищевой рацион включают продукты, богатые железом, медью, кобальтом, витаминами: гречневая крупа, зеленый горошек, картофель, свекла, капуста, черная смородина, сливы, яйца, творог, печень, мясо и др. В питании следует ограничить молочные продукты, мучные продукты. Профилактика. Антенатальная: адекватный режим, полноценное питание беременной женщины, предупреждение преждевременных родов, предупреждение инфекционных заболеваний во время беременности. Постнатальная: естественное вскармливание, введение прикормов, профилактика заболеваний органов дыхания и ЖКТ, диспансерное наблюдение за детьми, «угрожаемые» по развитию анемии (недоношенность, рахит, экссудативный диатез, гипотрофия). Лекция. Тема: Геморрагические диатезы. Специальность: Сестринское дело (очная форма обучения) Определение геморрагических диатезов Группа наследственных и приобретенных заболеваний, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям. Эти симптомы возникают вследствие нарушений в системе гемостаза, который является защитным механизмом организма, предохраняющий его от чрезмерной потери крови. В механизме гемостаза принимают участие три фактора: Сосудистый; Тромбоцитарный; Плазменные факторы свертывания крови. В настоящее время принято различать: Вазопатии – заболевания, возникающие в связи с нарушением сосудистой проницаемости (геморрагический васкулит); Тромбоцитопатии – заболевания, обусловленные количественным или качественным нарушением тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура); Коагулопатии – заболевания, связанные с нарушением свертываемости крови из-за дефицита плазменных факторов свертывания (гемофилия А). Геморрагический васкулит. Это инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляющееся симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек. Причины возникновения. Аллергены, которые вызывают сенсибилизацию организма: бактериальная инфекция (скарлатина, ангина, ОРВИ); лекарственные препараты (вакцины, антибиотики и др.); пищевые продукты (облигатные аллергены, продукты питания, которые содержат консерванты и др.). отягощение родословной аллергическими болезнями. В основе лежит повреждающее действие комплексов антиген-антитело на сосудистый эндотелий. В результате реакции антиген-антитело развивается воспаление в сосудистой стенке, клетки эндотелия изменяют свою структуру и приобретают свойства антигена. В результате этих изменений повышается проницаемость стенки сосудов и поврежденный эндотелий способствует внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегации). Активизируется свертывающая система крови, что приводит к микротромбозу и закупорке капиллярной сети, некрозам и разрывам мелких кровеносных сосудов, нарушению микроциркуляции, - развивается ДВС- синдром (диссиминированное внутрисосудистое свертывание – нарушенная свертываемость крови). Клинические проявления. Выделяют ведущие синдромы: Кожно-геморрагический; Суставной; Абдоминальный; Почечный. Заболевание начинается остро. Повышается температура тела до 38-390 С, снижается аппетит, появляется слабость, недомогание, быстрая утомляемость. Кожно-геморрагический синдром – изменения на коже нижних конечностей, на ягодицах, верхних конечностях, пояснице, реже на груди, лице и шее. Вначале это мелкие эритематозные или пятнисто – папулезные пятна, через некоторое время приобретают красно-багровую окраску, становятся геморрагическими. Кожные поражения симметричны, группируются вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Кожные поражения могут быть полиморфны за счет дальнейших «подсыпаний». Могут наблюдаться явления ангионевротического отека на кистях, стопах, голенях, губах, веках. Суставной синдром – сопровождается поражением крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых), обратимостью процесса (боль, отек, гиперемия), ограничиваются активные и пассивные движения, характерна летучесть. Возникшие изменения обычно быстро проходят, не оставляя деформаций. Абдоминальный синдром – внезапные схваткообразные, резкие боли, которые локализуются вокруг пупка. Клиническая картина напоминает «острый живот». В тяжелых случаях может быть рвота с примесью крови, кровавый или черный стул. Почечный синдром – наблюдается реже. Он присоединяется через 1-3 недели от начала заболевания. Характерна умеренная микрогематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения. Диагностика. ОАК умеренный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, подсчет количества тромбоцитов. В ОАМ эритроциты, белок, цилиндры. Принципы лечения. Госпитализация, строгий постельный режим. Расширение режима проводят после проведения ортостатической пробы: ребенку 1-2 часа в день разрешается ходить; при отрицательной пробе – отсутствие свежих высыпаний – переводится на общий режим. Больным показана гипоаллергенная диета: исключаются облигатные аллергены, мясо, экстрактивные вещества, соления, копчености, жареные блюда. В острый период ограничивается соль. Следует избегать продуктов, усиливающие перистальтику кишечника. Больным, которые получают кортикостероиды, назначаются продукты с повышенным содержанием калия. Базисная терапия включает в себя: 1) дезагреганты (курантал, трентал); 2) антикоагулянтные средства (гепарин); 3) энтеросорбенты (полифепан, полисорб); 4) антигистаминные препараты (диазолин, тавегил); 5) глюкокортикостероиды (преднизолон); 6) инфузионная терапия. При сопутствующих инфекционно-воспалительных заболеваниях, обострениях хронических очагов инфекции, упорное течение кожного синдрома назначаются антибиотики (сумамед, амоксиклав). Симптоматическая терапия включает в себя санацию хронических очагов инфекции, дегельминтизацию, лечение лямблиоза и хеликобактериоза. По показаниям назначают обезболивающие (баралгин) и спазмолитические препараты (но-шпа). Волнообразное течение заболевания, рецидивы ГВ, развитие нефрита требуют коррекции проводимого лечения и использование нестероидных противовоспалительных средств (индометацин), мембраностабилизаторов (витамины), цитостатиков (циклофосфан). Реабилитация Направлена на профилактику рецидивов, санацию хронических очагов инфекции, предотвращению контакта с аллергенами, соблюдение гипоаллергенной диеты в течение 1 года, отвод от профилактических прививок на 2 года, регулярное проведение ОАМ. На 3 месяца освобождаются от физкультуры, далее 1 год спецгруппе. Идопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Определение. Аутоиммунное заболевание при сохраненной или повышенной функции костного мозга в продукции тромбоцитов, в основе которого лежит выработка антитромбоцитарных антител. Причины возникновения. Тромбоцитопении развиваются в результате уменьшения количества тромбоцитов: Повышенное разрушение тромбоцитов Повышенное их потребление Недостаточное образование кровяных пластинок Тромбоцитопатии – качественная неполноценность тромбоцитов, нарушение их функциональных свойств при их нормальном количестве (появление петехий, гематом, кровотечений). Предрасполагающие факторы: Вирусно-бактериальные инфекции; Иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки; Неблагоприятные экологические факторы; Наследственная предрасположенность; Психические и физические травмы; Лекарственные вещества: антибиотики, салицилаты и др. В связи с выпадением трофической функции тромбоцитов сосудистый эндотелий подвергается дистрофии, что приводит к повышенной проницаемости сосудов и спонтанным геморрагиям. Кровоточивость также поддерживается невозможностью образования полноценного сгустка. Клинические проявления. Типичными симптомами являются пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизистых оболочек) и кровоточивость слизистых. Характерными признаками геморрагической сыпи являются: Полихромность (одновременно можно обнаружить геморрагии разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых); Полиморфность (разной величины); Несимметричность; Спонтанность возникновения (по ночам). Типичным симптомом ИПТ являются кровотечения: Носовые – часто встречаются, носят профузный характер, развивается анемия4 Из полости рта – десен, языка, при экстракции зубов и др.; Из внутренних органов – ЖК, почечные, маточные, легочные. Отмечаются положительные пробы на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка). Самочувствие ребенка не нарушается. Диагностика. На основании клинической картины. ОАК – тромбоцитопения, анемия, увеличение времени кровотечения, положительные эндотелиальные пробы (жгут, щипок). Свертываемость крови нормальная. Принципы лечения. Госпитализация, постельный режим и безаллергенная диета. Симптоматическое лечение включает в себя применение гемостатических средств: Местные – фибриновая губка, свежая плазма, тромбин; Общие – эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, тромбоцитарная масса. Назначают десенсибилизирующие препараты (супрастин); препараты, укрепляющие сосудистую стенку (хлористый кальций, аскорутин). Лекарственные препараты вводятся перорально или внутривенно. В тяжелых случаях прибегают к гормональной терапии. При безуспешном консервативном лечении детям старше 5 лет проводят спленэктомию. Профилактика. Противопоказаны загар, переохлаждение, лекарственные препараты, снижающие функцию тромбоцитов. Гипоаллергенная диета. Противопоказаны прививки на 5 лет. Освобождаются от физкультуры на 1 год. Показана фитотерапия (тысячелистник, крапива, шиповник, земляника). Лекция. Тема: Лейкозы у детей. Заболеваемость лейкозами в России. Все клетки крови, а это эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, образуются в специальном кроветворном органе – красном костном мозге. Красный костный мозг – это скопление клеток в плоских костях нашего организма, из которых может образоваться любая клетка крови. Появляется красный костный мозг еще внутриутробно. Это скопление клеток закладывается в костях раз и навсегда, и не подвергается изменению. Клетки красного костного мозга постоянно делятся, образуя новые клетки крови. Расположение красного костного мозга внутри костей неслучайно. Клетки нашего организма, если они очень часто делятся, очень подвержены изменчивости. Если во время деления клетки на нее воздействовать извне (тепловое, радиоактивное, вибрационное, вирусное, бактериальное воздействие), то может произойти нарушение в расхождении хромосом, и из-за этого возникают различные мутации. Природа постаралась предотвратить появление хромосомных заболеваний и заключила красный костный мозг в своеобразный каркас, состоящий из костей, так как костная ткань плохо пропускает радиоактивное излучение, препятствует проникновению теплового, инфракрасного, ультрафиолетового излучения, сглаживает вибрации и ограничивает доступ вирусов и бактерий. Однако, вновь образующиеся клетки должны быстро доставляться в кровяное русло, поэтому красный костный мозг имеет богатое кровообращение, которое и способствует проникновению патологических агентов в этот очень важный орган. Понятие лейкоза. Злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы. Пик заболеваемости приходится на возраст 3,5-4 года. Причины возникновения. Наследственная предрасположенность и влияние мутагенных факторов внешней среды: радиация, химические вещества и онковирусы. В клетках обнаружены онкогены – РНК-содержащие вирусы. Они передаются по наследству от родителей (чаще от отца). У плода онкогены вызывают мутацию костномозговых клеток, нарушая состав и структуру их хромосомного аппарата. Иммунная система сдерживает (уничтожает) рост мутантных клеток. Трансформация их в злокачественные клетки может произойти даже у плода в конце беременности или после родов на фоне угнетения иммунитета. Патогенез. Согласно клоновой теории, клетка-мутант утрачивает способность к созреванию и начинает размножаться. Все лейкозные клетки являются потомками одной мутировавшей клетки – родоначальной. Лейкозная опухоль вытесняет нормальные ростки кроветворения, распространяется по организму с развитием лейкемических инфильтратов (метастазов). В печени, селезенке, лимфоузлах, костях появляются эмбриональные очаги кроветворения. Симптомы. Длительное время опухоль ничем себя не проявляет. Первые клинические симптомы появляются через 2-10 лет (в среднем 3,5 года), когда численность лейкозных клеток в опухоли составляет 1012. Увеличивается количество бластных клеток в костном мозге и в зависимости от того каким типом бластов представлены лейкемические инфильтраты, острые лейкозы делят на: лимфобластный, миелобластный, миеломоноцитарный, промиелоцитарный, монобластный и т.д. Различают 12 типов детских лейкозов. Начальные симптомы: внезапное повышение температуры тела, кровоточивость, быстрое истощение. Может быть постепенное начало: слабость, субфебрильная температура, кровоточивость десен, небольшие геморрагии на коже, рецидивирующие инфекции. Клиника с учетом периода заболевания. Выделяют 5 периодов в течении заболевания: Начальный; Разгара; Ремиссии; Рецидива; Терминальный. Начальный период – появляются жалобы на утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, головную боль, субфебрильную температуру, неопределенные боли в костях, суставах, увеличение периферических лимфатических узлов. Может протекать под маской других заболеваний: ангин, анемий, гриппа и др. заболеваний. С началом угнетения кроветворения цвет кожи приобретает землисто-серый оттенок, резкая слабость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке. Период разгара проявляется: симптомами интоксикации; геморрагический синдром (кровоизлияния и кровотечения); анемический синдром (снижение количества эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитоз); симптомы поражения костной ткани (припухлость кистей и стоп, усиление болей в костях, явления полиартрита, изменение походки, переломы костей); пролиферативный синдром (увеличение печени, селезенка, всех групп лимфоузлов). Лимфоузлы плотные, эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой. изменения со стороны ССС и органов дыхания (систолический шум на верхушке и у основания сердца, кашель, одышка и др.). Со стороны ЖКТ наблюдаются функциональные изменения (боли в животе, снижение аппетита, дискинезий, рвоты и др.), похудение. При поражении лейкемическими инфильтратами НС развивается нейролейкемия. Характерны симптомы поражения оболочек и вещества головного мозга: головная боль, тошнота, рвота, сонливость, снижение зрения и слуха, нарушение речи и психики, судороги, парезы и параличи черепных нервов, коматозное состояние. Проявление основного заболевания и результаты цитостатической терапии служит для развитие цитопенического синдрома, при котором угнетается иммунитет и развиваются вторичные инфекционные осложнения. Вторичную инфекцию вызывают микроорганизмы, вирусы, патогенные грибы. Тяжелые осложнения сепсис, генерализованные вирусные инфекции, ДВС-синдром. Период ремиссии – применение современных методов лечения: наблюдаются периоды улучшения. При полной ремиссии отсутствуют клинические симптомы, показатели периферической крови в пределах возрастной нормы. При неполной ремиссии клинических симптомов нет, а показатели лишь улучшение. Рецидив – возврат клиники, лейкозного процесса и изменений со стороны крови. Терминальный период – резко выражены все основные проявления заболевания, обусловленные необратимыми изменениями во внутренних органах, приводящих к смерти. Основы лабораторной диагностики. Анализ периферической крови, миелограммы, спинномозговой жидкости, цитохимическое исследование бластных клеток. Диагноз острого лейкоза подтверждается, если в пунктате костного мозга обнаружено более 30% бластных клеток. При нейролейкозе бластные клетки появляются в спинномозговой жидкости. Лечение. Проводится в специализированном гематологическом отделении. Основные задачи терапии: максимальное уничтожение лейкозных клеток, достижение ремиссии и ее продления. Ведущими методами лечения являются химио- и лучевая терапия, пересадка костного мозга. Для химиотерапии используют комбинацию препаратов шести фармакологических групп: Антиметаболиты – метотрексат, тиогуанин; Противоопухолевые антибиотики – блеомицин, рубомицин; Алкалоиды растений – этопозид (венезид), винбластин, винкристин; Ферментные препараты – L – аспарагиназа; Алкилирующие соединения – циклофосфан, миелосан; Гормоны – преднизолон. Основное лечение проводится на фоне общеукрепляющей и симптоматической терапии. Проводится профилактика и лечение нейролейкоза и цитопенического синдрома. Химиотерапию проводят на фоне инфузионной терапии, контроля диуреза, рН мочи, электролитов и мочевой кислоты. Для коррекции нарушенного обмена мочевой кислоты применяют аллопуринол. Общая длительность лечения – 24 месяца. Уход. Диета высококалорийная, с увеличением 1,5 раза белка, богатой минеральными веществами и витаминами (стол № 10а). При назначении гормонов рацион обогащается солями калия и кальция. Для нормализации кишечной флоры применяют кисломолочные продукты и эубиотики. Больным с цитопеническим синдромом рекомендуется стерильная пища. Особое значение в уходе за больными, которые получают цитостатики, имеет создание асептических условий и лечебно-охранительного режима. Бокс с бактерицидными лампами для стерилизации воздуха. Влажная уборка с последующим проветриванием три раза в сутки. Генеральная уборка 1 раз в неделю с дезсредствами. Перед входом в бокс медперсонал обязан протереть обувь о коврик с деинфектантом, надеть бахилы, маску, дополнительный халат. Для предупреждения развития инфекционных осложнений проводят ежедневно гигиеническую ванну или обмывают кожу йодсодержащим мылом. Уход за кожей щадящий. Смена нательного и постельного белья ежедневно. В случае гнойно-воспалительных заболеваний кожи выдается стерильное белье, лекарственные средства назначаются внутрь или в/в. Важное значение имеет уход за полостью рта – полоскание или орошение слизистой полости рта 1-2% раствором соды, фурацилина, отварами шалфея, ромашки. Можно смазывать 1-2% водным раствором анилиновых красителей. Полость рта обрабатывают утром натощак и после каждого приема пищи. Диспансерное наблюдение. Диспансерное наблюдение осуществляется педиатром и гематологом. Нежелательно изменение климатических условий. Ребенок освобождается от прививок, физкультуры. Занятия индивидуальные. Гемофилия. Определение. Наследственная болезнь, которая характеризуется резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности 8 или 9 плазменных факторов свертывания крови. Наследственная передача гена гемофилии. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомой). Наследуется заболевание по мужской линии. Дочери больного гемофилией – носительницы гена. Каждая из дочерей с вероятностью 1:4 может родить сына, больного гемофилией. У женщины – кондуктора гемофилией будут страдать 50% сыновей. Сыновья больного гемофилией здоровы и не передают болезнь детям. 50% дочерей женщины-кондуктора будут носительницами этого гена. Истинная гемофилия у женщин встречается: если отец болен и мать носительница. Наиболее часто встречается гемофилия А, определяемая недостаточностью в крови 8 фактора свертывания крови (антигемофильный глобулин в норме 45-50% и выше до 200%), и гемофилия В, обусловленная недостаточностью 9 фактора (фактор Кристмаса). Гемофилию А довольно часто называют «царской» (реже – «венценосной») болезнью. Это связано с тем, что самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория. Гемофилия В как отдельное заболевание была выявлена только в 1952 г. Часто эту форму называют еще «болезнью Кристмаса» по фамилии первого больного мальчика, у которого при обследовании было доказано ее наличие. Клинические проявления. Характерные симптомы заболевания: длительные кровотечения и массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы. Особенностью геморрагического синдрома является отсроченный поздний характер кровотечений. Обычно возникают не сразу после травмы, а спустя несколько часов, иногда на 2-е сутки. Это связано с тем, что первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцитами (количество не изменяется). Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Кровотечения у больных гемофилией продолжительные, сами по себе не останавливаются, склонны к рецидивам. Наиболее типичным проявлением заболевания является кровоизлияния в суставы, обычно крупные (гемартрозы). Сустав при этом увеличен в объеме, болезненный, может быть подъем температуры до субфебрильных цифр. При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается и функция его восстанавливается. При повторных - приводит сустав к деструктивным и дистрофическим изменениям, воспалительному процессу с последующим анкилозированием (неподвижностью суставов). Гемофилии свойственны кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, ротовой полости, реже ЖКТ и почек. Характер геморрагического синдрома зависит от возраста ребенка: Новорожденные – кефалогематома, кровоизлияния в область ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечения из пупочной ранки; Грудном – при прорезывании зубов; Самостоятельно ходить – кровоизлияния в суставы, в/м гематомы, почечные и кишечные кровотечения. В зависимости от уровня дефицитного фактора выделяют: Легкая форма – более 5% Среднетяжелая форма – 2-5% Тяжелая форма – менее 2% Диагностика. Анализ родословной, анамнез и анализы. Типичными гематологическими признаками являются анемия, удлинение времени свертывания крови, уменьшения количества одного из факторов свертывания крови (гемостазиограмма). Время кровотечения не изменено, эндотелиальные пробы отрицательные. Принципы лечения. Состоит в замещении дефицитного фактора и устранение последствий кровоизлияний. Наиболее эффективно при гемофилии А применение концентрированных препаратов 8 фактора: Emoclot, Koate-DVI или криопреципитата (донорская плазма, обогащенная 8 фактором). При гемофилии В – концентрата 9 фактора (октанайт), комплекса PPSB (концентрат 2, 7, 9 и 10 факторов). С гемостатической целью показаны ингибиторы фибринолиза (5% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты). Для местного гемостаза используют наложение тампонов с гемостатической губкой, тромбином, фибриновой пленкой на место кровотечения, дефект кожи и слизистых. При кровоизлиянии в сустав в острый период полный покой, иммобилизация конечности на 2-3 дня, пункция сустава. Для лечения гемартрозов применяется фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК. При почечных кровотечениях показаны глюкокотикоиды. Перспективным направлением лечения гемофилии является производство «мини-органов» - специфических линий гепатоцитов, которые после трансплантации больным должны поддерживать концентрацию антигемофильного глобулина. Возможна генная терапия – замещение дефектного или отсутствующего гена нормальным. Уход. Детям с выраженным геморрагическим синдромом показан постельный режим. Для проведения процедур ребенка транспортируют на каталке. Запрещаются в/м и п/к инъекции, банки, зондирование, УФО и УВЧ. Лекарственные препараты вводят внутрь или поверхностные периферические вены. Катетеризацию мочевого пузыря выполняют по жизненным показаниям. С осторожностью применяют согревающие компрессы, грелки, горчичники. В отделение поддерживается антитравматический режим. Одежда детей должна быть просторной, без грубых швов и складок, тугих резинок. Больным противопоказаны все виды спорта, кроме плавания. При хронических артрозах в одежду вшивают поролоновые щитки, окружающие коленные, локтевые и голеностопные суставы.   |