|
Острая ревматическая лихорадка. ОРЛ этиология и патогенез Тотушев С Г. Острая ревматическая лихорадка. Этиология, патогенез
Острая ревматическая лихорадка. Этиология, патогенез. Подготовил: Тотушев С.Г. Ординатор 1года Терапия ОПРЕДЕЛЕНИЕ Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) -представляет собой системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечнососудистой системы, развивающееся после перенесенной стрептококковой инфекции у предрасположенных лиц чаще в возрасте 7-15 лет. ЭТИОЛОГИЯ ⚫ Доказана этиологическая роль β-гемолитического стрептококка группы А (БГСА). ⚫ Прослеживается четкая связь между перенесенной стрептококковой инфекцией (острый тонзиллит, острый фарингит) и последующим развитием ОРЛ (через 2-4 недели). ⚫ Помимо острого тонзиллита и фарингита к БГСАинфекциям относят скарлатину, рожистое воспаление, синдром стрептококкового токсического шока и др. ПАТОГЕНЕЗ В основе патогенеза ОРЛ лежит аутоимунный ответ организма, при котором антистрептококковые антитела перекрестно реагируют не только с антигенами стрептококка, но и со схожими с ними антигенами поражаемых тканей сердца (молекулярная мимикрия) Факторы вирулентности БГСА Факторы
| Локализация
| Действие
| Значение
| Гиалуроновая кислота
| Капсула
| Мукоидное
обволакивание
| Защита от фагоцитоза
| М-протеин
| Клеточная стенка
| Прилипание к слизистой
| Колонизация,
Защ.от фагоцитоза
| Липотейхоевые кислоты
| Клеточная стенка
| Прилипание к слизистой
| Колонизация
| Протеиназа
| В цитоплазме
| Разрушение белков
| Некротиз-й фактор
| Пирогенные экзотоксины
| В цитоплазме
| Стимуляция генерации ТNF, IL-1
| Скарлатинозные токсины
| Дезоксирибонуклеаза В
| В цитоплазме
| Расщепление ДоРН кислот
| Фактор распространения
| Стрептокиназа
| В цитоплазме
| Активность фибринолизина
| Фактор распространения
| Факторы вирулентности БГСА ⚫ Факторы вирулентности БГСА обладают мощным повреждающим действием на ткани организма. ⚫ Защищают БГСА от воздействия ответных реакций иммунитета. ⚫ Инициируют индукцию типоспецифических антител (особенно М-протеин 5 серотипа), перекрестно реагирующих с различными тканями хозяина (миозином, синовией, тканью мозга и др.). Факторы вирулентности БГСА Подтверждением значения стрептококковой инфекции при ОРЛ считается обнаружение противострептококковых антител: ⚫ антистрептолизина-О; ⚫ антистрептогиалоронидазы; ⚫ антистрептокиназы; ⚫ антидезоксирибонуклеазы и др. Инициация ревматического процесса Для инициации ревматического процесса БГСА должен не только локализоваться в носоглотке и региональных лимфоузлах, но и длительно удерживаться с помощью генетически детерминированной рецепторной фиксации. Дети до 4-х лет не болеют ОРЛ, т.к. этот механизм у них отсутствует. Факторы, способствующие инициации ревматического процесса • Избирательная тропность БГСА к эпителию слизистой носоглотки. • Специфические особенности иммунного ответа на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке. • Непосредственная связь слизистой оболочки верхних дыхательных путей и лимфоидных образований кольца Вальдейра по лимфатическим путям со средостением и оболочками сердца, что обуславливает попадание микроба и продуктов его жизнедеятельности (ферментов, токсинов и т.п.). Пациенты, угрожаемые по развитию ОРЛ ⚫ Возраст старше 4 лет. ⚫ Наличие хронического тонзиллита или других очагов хронической инфекции. ⚫ Выделение из зева β-гемолитического стрептококка группы А. ⚫ Повышение титра АСЛ-О (выше 125 ЕД). ⚫ Длительный субфебрилитет. ⚫ Отягощенная наследственность Большие критерии
| Малые
критерии
| Данные, подтверждающие
предшествовавшую
А-стрептококковую инфекцию
| - Ревмокардит
- Ревмоартрит
- Ревматическая хорея
- Кольцевидная
эритема
- Подкожные
ревматические
узелки
| Клинические:
- Артралгии
- Лихорадка
Лабораторные:
- Повышенные острофазовые показатели: СОЭ, СРБ
- Удлинение интервала Р-Q
| - Позитивная А-стрептококковая
культура, выделенная из зева, или положительный тест
быстрого определения Астрептококкового антигена.
- Повышенные или
повышающиеся титры
противострептококковых
антител.
| Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с подтвержденной перенесенной БГСА-инфекцией , свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. |
|
|