Методический-материал-для-занятий-ОСТРАЯ-РЕВМАТИЧЕСКАЯ-ЛИХОРАДКА. Острая ревматическая лихорадка
 Скачать 38.6 Kb.
|
|
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит),суставах (мигрирующий полиартрит), тканях мозга (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста, от 7 до 15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии). Повторная ревматическая лихорадка (ПРЛ) — новый эпизод ОРЛ, не является рецидивом первой ревматической атаки (проявляется преимущественно кардитом, реже — кардитом с полиартритом, редко — хореей). Часто развивается после любых интеркуррентных заболеваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок. Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание сердца, характеризующееся стойким поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или сформированного порока сердца (недостаточность и/ или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ. Коды по МКБ-10 I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца I01.0 Острый ревматический перикардит I01.1 Острый ревматический эндокардит I01.2 Острый ревматический миокардит I01.9 Острая ревматическая болезнь сердца неуточненная I02 Ревматическая хорея 109 Хроническая ревматическая болезнь сердца. I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана I05.2Митральный стеноз с недостаточностью I06 Ревматические болезнь аортального клапана I08.1 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов Эпидемиология Распространенность ревматизма среди детей и подростков в разных регионах России составляет 0,2 — 0,8 на 1000 детского населения. Первичная заболеваемость приходится преимущественно на период от 5 до 20 лет; в 90% случаев на период от 7 до 15 лет. Количество ревматических пороков сердца за последние годы существенно не изменилось и составляет 1,7 случаев на 1000 детского населения. Этиология В настоящее время общепризнанной является инфекционно-иммунологическая теория происхождения ревматизма. Ведущая роль в возникновении патологического процесса принадлежит инфицированию организма β-гемолитическим стрептококком серогруппы А. Подтверждением этой теории являются следующие факты: -наличие хронологической связи между острыми заболеваниями стрептококковой этиологии (ангина, синусит, фарингит, скарлатина) и ревматической атакой; -выявление у больных с активной фазой ОРЛ высоких и нарастающих титров антитоксических противострептококковых антител; -обнаружение у 80-90% больных в мазках из носа и зева БГСА -высокая эффективность в лечении и профилактике ОРЛ антибиотиков антистрептококкового профиля действия. Из многочисленных штаммов гемолитического стрептококка с ревматическим процессом ассоциируются штаммы М1, М3, М5, М14, М19, М27, М29. К основным факторам патогенности гемолитического стрептококка относятся клеточные антигены (М-протеин клеточной стенки, гиалуроновая кислота), и экзотоксины (стрептолизины О и S, стрептокиназа, гиалуронидаза, ДНК-аза, протеиназа), обладающие антигенными свойствами и оказывающие прямое цитотоксическое действие в отношении клеток соединительной ткани и кардиоцитов. Большое значение в развитии ОРЛ имеет наследственная предрасположенность, которая проявляется особой гипериммунной реакцией организма на стрептококковые антигены. Выявлена ассоциация определенного набора антигенов гистосовместимости патологическим процессом; наиболее часто встречаются антигены НLА-АП, В35, ОК2, ОЯ4, ОК7. Частота носительства аллоантигена Д 8/17 у больных ревматическим кардитом составляет 95%, ревматической хореей - 75%. Преимущественное поражение сердечно-сосудистой и нервной систем при ревматической лихорадке обусловлено не только кардиотропностью стрептококковых токсинов, но и наличием сродства антигенных детерминант клеточной стенки стрептококка со структурными компонентами кардиоцитов, эндокарда, нейронов субталамического и хвостатого ядер головного мозга, медуллярной зоной тимуса. Это так называемое «антигенное сродство» или «антигенная мимикрия». Патогенез В основе повреждения сердечно-сосудистой системы при ОРЛ лежит токсико-иммунологический процесс, который опосредуется несколькими механизмами: прямое токсическое действие стрептококковых токсинов на соединительнотканные структуры, иммунное воспаление в ответ на стрептококковые антигены, перекрестные иммунопатологические реакции, аутоиммунные процессы. Стрептококковые токсины, повреждая мембраны лизосомальных клеток, нарушая функцию тканевых базофилов, способствуют выходу лизосомальных ферментов и биологически активных веществ. Это, в свою очередь, способствует деполимеризации структур соединительной ткани, увеличению проницаемости сосудистой стенки, выходу в кровеносное русло цитоплазменных антигенов. Продукты клеточного распада и капсульные компоненты стрептококка, являясь по своей природе антигенами, приводят к выработке соответствующих антител, образованию ЦИК, которые, циркулируя в крови, оседают в стенке сосудов. Это способствует выходу белков и антигенов, повреждающих соединительнотканные структуры сердца и сенсибилизирующих Т-лимфоциты. Изменение клеточного иммунитета характеризуется повышенным образованием плазмоцитов, угнетением миграции фагоцитов. Перекрестные со стрептококковыми антигены присутствуют в атриовентрикулярном соединении, кардиоцитах, подкорковых ядрах головного мозга. Иммунные комплексы с такими перекрестно-реагирующими антигенами способствуют развитию кардита, формированию клапанных пороков, хореи. Поврежденные структуры сердца провоцируют выработку антикардиальных антител (АКА), с последующим развитием аутоиммунного воспаления. Сенсибилизированный клон Т-лимфоцитов несет на себе сенсибилизированные антитела к эндокарду, развивается аллергическая реакция замедленного типа, способствующая хронизации заболевания. Патоморфология Развитие ОРЛ сопровождается, как специфическими, так и неспецифическими вариантами воспаления. В настоящее время принято выделять 4 морфологические стадии специфического ревматического процесса, характеризующих системную дезорганизацию соединительной ткани. 1-я стадия — мукоидное набухание, которое представляет собой деструкцию поверхностных слоев коллагеновых волокон с накоплением в очаге воспаления кислых мукополисахаридов и развитием полностью обратимогомукоидного отёка соединительной ткани. Продолжительность – 2 недели. 2-я стадия — фибриноидная дегенерация, характеризующаяся глубокой деструкцией коллагеновых волокон, их распадом и накоплением в межуточном пространстве фибрина (фибриноидный некроз). Продолжительность - 1,5 месяца. 3-я стадия — специфическое гранулематозное воспаление с формированием гранулем Ашоффа — Талалаева, состоящих из крупных базофильных клеток, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения, миоцитов Аничкова, лимфоидных, плазматических и тучных клеток. Располагаются гранулёмы периваскулярно в соединительной ткани преимущественно левого желудочка, сосочковых мышцах, эндокарде, хордах, клапанном аппарате. По частоте поражения на первом месте стоит митральный, затем аортальный и трикуспидальный клапаны. Такая гранулема — специфический морфологический маркер ревматического кардита. Цикл развития гранулемы 3-4 месяца. 4-я стадия — склеротическая, когда завершается процесс очаговой деструкции соединительной ткани с развитием на месте гранулемы склероза или гиалиноза. Исход специфического воспаления— кардиосклероз, рубцевание и деформация клапанов, подклапанных структур, формирование пороков сердца. Помимо специфического воспаления, активная фаза заболевания характеризуется неспецифическими воспалительными реакциями. Высокая степень активности сопровождается преобладанием экссудативного компонента воспаления в виде диффузного миокардита, перикардита, тромбоэндокардита, васкулитов, полисерозитов. Умеренная и минимальная степень активности сопровождается преимущественно очаговыми пролиферативными реакциями. Клиническая классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003 г.)
Примечание: *по классификации Стражеско-Василенко; **функциональный класс по NYHA; ***возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняют с помощью ЭХО-КГ; ****при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.). Для диагностики ревматизма отечественные ученые А.А. Кисель (1940), А.И. Нестеров (1963) и американский врач Т. Джонсон (1943) предложили использовать ряд основных и дополнительных критериев, которые являются общепризнанными и в настоящее время используются, как международные критерии ОРЛ (приведены в таблице с учетом последнего пересмотра Американской ревматологической ассоциации (АКА,1992г.) в модификации Ассоциации ревматологов России (АРР) в 2003 году. Международные критерии для диагностики ОРЛ
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Клиника Клиническая картина ОРЛ характеризуется полиморфизмом, определяется характером сердечных и внекардиальных проявлений, степенью активности воспалительного процесса. Первые симптомы ОРЛ появляются, как правило, через 2— 4 недели после острой стрептококковой инфекции. Это латентный период, в течение которого наблюдаются повышенная утомляемость, слабость, вялость, цефалгии, сохраняется субфебрилитет. Кардит- основной и наиболее постоянный критерий активного ревматического процесса, выраженность которого варьирует от минимальных симптомов при локальном миокардите до тяжелого состояния при поражении эндокарда, диффузном миокардите, перикардите, панкардите. Ревматический миокардит начинается с ухудшения общего состояния, снижения толерантности к физической нагрузке, кардиалгии, сердцебиения. При пальпации определяется ослабление сердечного и верхушечного толчка, при аускультации — расширение границ относительной сердечной тупости преимущественно влево, снижение звучности первого тона. Нередко выслушивается систолический шум функционального генеза, который обусловлен относительной недостаточностью митрального клапана, дисфункцией папиллярных мышц, изменением скорости кровотока и вязкости крови. Это нежный, короткий шум, без экстракардиальной проводимости с максимальным звучанием на верхушке и в точке Боткина. При перемене положения тела, физической нагрузке интенсивность шума изменяется. Тяжесть течения миокардита определяется объемом неспецифического экссудативного компонента воспаления. При диффузном процессе развивается недостаточность кровообращения, преимущественно по левожелудочковому типу: появление одышки по типу тахипноэ, тахикардии, экстрасистолии. При миокардите чаще отмечается быстрая положительная динамика клинических симптомов и выздоровление без резидуальных изменений в сердце, реже формируется миокардиосклероз. Клиника ревматического изолированного эндокардита не столь яркая и, в основном, проявляется аускультативными симптомами, которые зависят от локализации специфического гранулематозного воспаления. При митральном вальвулите выслушивается дующий протосистолический шум с проведением в левую аксиллярную область; при аортальном вальвулите — протодиастолический шум, льющегося характера с максимальным звучанием по левому краю грудины; при трикуспидальном вальвулите — систолический шум над мечевидным отростком с усилением при задержке дыхания на вдохе. В отличие от сформированных пороков этих клапанов, эти шумы тихие, дующие, изменчивы при перемене положения тела. Ревматический перикардит развивается при выраженной активности процесса и практически всегда сочетается с эндо- или миокардитом. Характерными являются кардиалгии, бледность кожных покровов, одышка, набухание вен шеи, расширение перкуторных границ сердца в обе стороны, при аускультации — снижение звучности тонов сердца, шум трения перикарда. Больной занимает вынужденное положение сидя. Вовлечение в патологический процесс миокарда и перикарда, а также формирование пороков сердца, как правило сопровождается развитием недостаточности кровообращения, указание степени которой предусмотрено классификацией ОРЛ. Недостаточность кровообращения (НК) – совокупность гемодинамических нарушений, ведущих к нарушению кровоснабжения всех или отдельных органов и тканей, патологическому перераспределению объема крови в различных областях сосудистого русла. Классификация степени сердечной недостаточности I стадия (начальная, компенсированная). Клинические проявления отсутствуют в покое и при обычной физической нагрузке; при значительной физической нагрузке появляются тахикардия, одышка, утомляемость, удлинение времени восстановления гемодинамических параметров. II А стадия (декомпенсированная, обратимая). Клинические проявления имеют место в покое: умеренная тахикардия, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, признаки умеренного застоя в большом и малом кругах кровообращения (БКК и МКК). II Б стадия (декомпенсированная, мало обратимая). Клинические признаки застоя в БКК и МКК в покое выражены, нарушены все виды обмена, метаболический ацидоз. III стадия (декомпенсированная, необратимая, дистрофическая) - тяжелые признаки сердечной недостаточности в покое с выраженным нарушением гемодинамики и застоем в БКК и МКК, тяжелая дистрофия и недостаточность всех органов и систем, «сердечная» кахексия. Лечебные мероприятия существенно не улучшают состояние пациента. Суставной синдром является вторым по распространенности признаком ОРЛ, который может проявляться артралгией или мигрирующим полиартритом. Ревматический полиартрит характеризуется поражением суставов крупного и среднего калибра (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые), «летучего» характера (исчезновение симптомов со стороны одного сустава сопровождается их развитием через 2-3 дня в другом суставе). Отмечаются все признаки неспецифического экссудативного синовиита: суставы отечны, кожа над ними гиперемирована, активные и пассивные движения болезненны, ограничены. Продолжительность суставного процесса не превышает 2-4 недель, изменения полностью обратимы, деформаций и контрактур не развивается. В большинстве случаев имеет место сочетание кардита и полиартрита. Ревматическая (малая) хорея развивается в 15-20 % случаев, преимущественно у девочек пре - и пубертатного возраста. Специфическое гранулематозное воспаление локализуется в области подкорковых ядер. Начальный период сопровождается развитием астеновегетативных проявлений в виде слабости, повышенной утомляемости, нарушения сна, раздражительности, снижения концентрации внимания, потливости. Затем в клинической картине появляются и неуклонно прогрессируют гипотонический и гиперкинетический синдромы. Мышечная гипотония определяется положительным симптомом «дряблых плеч», «разболтанностью» суставов, нарушением статических функций, снижением показателей динамометрии. Гиперкинетический синдром выражается в двигательном беспокойстве ребенка, появлении непроизвольных подергиваний мимической мускулатуры и крупноразмашистыми дистальными движениями конечностей; ребенок гримасничает, речь становится прерывистой, невнятной, нарушается почерк. Гиперкинезы усиливаются при плаче, волнении и ослабевают или исчезают во время сна. Характерным является нарушение координации движений: шаткая походка, положительная пальценосовая и коленно-пяточная пробы, неустойчивость в позе Ромберга, положительный симптом глаз и языка Филатова (больной не может скоординировать закрытые глаза и высунутый язык), симптом Гордона (высокие двухфазные коленные рефлексы), симптом Черни (западение передней стенки живота во время вдоха), симптом «рубашки» (неспособность выполнять мелкие движения, застегнуть пуговицы). Вовлечения в процесс суставов при малой хорее, как правило, не наблюдается; изменения в сердце минимальные; степень активности — невысокая. Обратное развитие симптомов происходит постепенно в течение 1-3 месяцев. Остаточные проявления в виде астеновегетативной лабильности нередко сопровождают весь подростковый период. Важно, что при изолированной малой хорее лабораторные показатели могут быть в пределах возрастной нормы, несмотря на выраженные клинические проявления. Ревматические узелки представляют собой подкожные плотноэластические, безболезненные образования размером 0,5-2 см, расположенные в области сухожилий и фасций, над разгибательными поверхностями суставов среднего калибра или затылке. Появляются узелки чаще при повторных эпизодах ОРЛ, бесследно исчезают через 1-2 месяца. Кольцевидная (анулярная) эритема появляется в первые дни заболевания, при выраженной активности процесса и сохраняется всего 1-3 дня. Эти нестойкие, бледно-розовые, кольцевидные элементы «ободки» с просветлением в центре и локализацией в области кожи лица, шеи, туловища, боковых поверхностях плеч и бедер. Важно для дифференцирования с другими кожными синдромами, что эритема исчезает бесследно, не оставляя шелушения и пигментации. Кожные высыпания при ОРЛ встречаются редко (1-5 %), не являются патогномоничными, могут появляться при других заболеваниях и поэтому имеют диагностическую ценность только в сочетании с кардитом или полиартритом. Ревматические висцериты (нефрит, гепатит, пневмония, иридоциклит, тиреоидит) и полисерозиты (экссудативный плеврит, перитонит) встречаются редко и сопровождают тяжелое течение заболевания с высокой степенью активности процесса. Диагностика Лабораторная и инструментальная диагностикаОРЛ направлена на установление диагноза и определение степени активности воспалительного процесса. Основные (обязательные) диагностические обследования на стационарном уровне: 1) ОАК; 2) Биохимический анализ крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО); 3) ОАМ; 4) РОГК; 5) ЭКГ; 6) ЭХО-КГ. Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: 1) Биохимический анализ крови (определение ЛДГ, КФК, К+, Na+); 2) Коагулограмма: определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген; 3) Определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину (Anti-MCV) в сыворотке крови ИФА методом; 4) Определение антинуклеарных антител (АНА методом ИФА); 5) Определение антител к экстрагируемому антигену (ЭНА методом ИФА); 6) Определение антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА методом ИФА); 7) Определение иммуноглобулинов в сыворотке крови (IgG, IgM, IgA); 8) Бактериологическое исследование крови на стерильность; 9) Бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам; 12) Рентгенография суставов, УЗИ суставов 14) Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру; 18) Компьютерная томография головного мозга (при ревматической хорее); 19) Электроэнцефалография; 20) Электромиография; 21) Офтальмоскопия: осмотр глазного дна Лабораторные данные отражают неспецифическую воспалительную реакцию в ответ на бактериальную инфекцию и характер иммунологического процесса: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия (гипер-α и γ-глобулинемия), повышение уровня сиаловых кислот и фибриногена. Изменение иммунограммы характеризуются появлением антикардиальных аутоантител, увеличение уровня ЦИК, IgА и IgМ. Повышены титры антистрептококковых антител. ЭКГ-диагностика кардита: нарушение функций автоматизма (синусовая - или брадаритмия, миграция водителя ритма), проводимости (блокады ножек пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада, чаще 1 степени), возбудимости (желудочковые экстрасистолы), процесса реполяризаци (снижение амплитуды или инверсия зубца Т, удлинение интервала О-Т). При накоплении экссудата в полости перикарда отмечается снижение вольтажа зубцов комплекса QRS, подъем сегмента SТ выше изолинии с деформацией зубца Т. Эхокардиография. При миокардите констатирует увеличение размеров левого желудочка, снижение индексов сократимости; при эндокардите митрального клапана характерны гипокинезия задней створки, гиперкинезия и пролабирование передней створки, митральная регургитация, увеличение размеров левого предсердия; при эндокардите аортального клапана — мелко амплитудное диастолическое дрожание створок МК, пролабирование полулуний и аортальная регургитация. Створки клапанов при вальвулитах утолщены, края их неровные, «лохматые» возможно с тромботическими наложениями. Для оптимизации терапевтического алгоритма целесообразно определить степень воспалительного процесса. Критериями активности ревматического процесса являются клинические проявления болезни и выраженность изменений лабораторных показателей. Выделяют три степени активности: минимальную (I), умеренную (II), максимальную (III). I степень (минимальная). Клинические симптомы слабо выражены, характерна моносиндромность, очаговый миокардит с незначительным расширением границ сердца, незначительными изменения ЭКГ и Эхо КГ параметров. СОЭ менее 20 мм/час, лейкоциты менее 8-10х9, СРБ до 10 ммоль/л, у-глобулины 20-22%, фибриноген до 5 г/л; титры АСК, АСЛ, АСГ повышены незначительно. Важно помнить, что несмотря на не очень яркие начальные симптомы, специфические морфологические изменения на клапанах, приводящие к формированию пороков более вероятны, чем при высокой активности. II степень (умеренная)характеризуется постепенным началом, субфебрильной температурой тела, полисиндромностью - эндо и/или миокардит в сочетании с полиартритом или другими висцеритами, хореей. Рентгенологических отклонений от нормы часто не определяется. Лабораторные показатели активности воспаления изменены умеренно: увеличение СОЭ в пределах 20-30 мм/час, лейкоциты 8-10-10х 9, СРБ 10-20 ммоль/л, у-глобулины 22-24%, фибриноген 5-8 г/л, титры АСК, АСГ, АСЛ повышены в 1,5-2 раза. III степень (максимальная)проявляется яркими признаками болезни с острым началом, лихорадкой, морфологически выраженным неспецифическим экссудативным компонентом воспаления в пораженных (мио-перикардит, полиартрит полисерозиты, висцериты). Значительно расширены полости сердца, выраженные изменения на ЭКГ, Эхо КГ. Лабораторные показатели воспаления существенно выше нормы: СОЭ более 30 мм/час, лейкоцитоз более 10- 10х9 ст, СРБ более 20 ммоль/л; у-глобулины более 24 %; титры АСЛ АСК АСГ повышены в 3-4 раза. Исход ОРЛ при своевременной диагностике и адекватной терапии чаще благоприятный. Риск формирования миокардиосклероза и ревматических пороков сердца возрастает при поздней противовоспалительной терапии в необратимых стадиях специфического процесса и повторных эпизодах заболевания. Пороки сердца, формирующиеся в ходе ревматической атаки, могут быть изолированные, сочетанные (стеноз и недостаточность) и комбинированные (поражение 2-3 клапанов). По частоте вовлечения на первом месте стоит вовлечение митрального, на втором аортального, на третьем — их комбинация, реже трикуспидального клапанов. Недостаточность митрального клапана — самый частый ревматический изолированный порок сердца у детей. Нарушение гемодинамики характеризуется регургитацией потока крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие на фоне неполного смыкания двустворчатого клапана. В первое время наблюдается объемная перегрузка левых отделов сердца, их компенсаторная дилатация и гипертрофия. Затем присоединяются и постоянно прогрессируют симптомы легочной гипертензии. Жалобы на начальных стадиях заболевания отсутствуют, ребенок справляется с физическими нагрузками умеренного характера. При развитии недостаточности кровообращения по левожелудочковому типу появляется одышка, покашливание. Границы сердца расширены влево и вверх. При аускультации определяется снижение звучности 1 тона и грубый «дующий», систолический шум с максимальным звучанием на верхушке и 5 точке. Шум стойкий, мало зависит от перемены положения тела, проводится в левую подмышечную область и на спину. На ЭКГ — признаки гипертрофии левых отделов сердца. На рентгенограмме органов грудной клетки определяется расширение сердечной тени за счет левых отделов, КТИ больше 0,5. УЗИ сердца позволяет не только визуализировать морфологические изменения (створки клапана деформированы, атриовентрикулярное кольцо расширено, увеличены ЭхоКГ параметры левых отделов), но и определить степень нарушения внутрисердечной гемодинамики (повышение давления в левом предсердии и легочной артерии, степень регургитации). Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия протекает относительно благоприятно, длительное время остается компенсированным. Стеноз митрального клапана формируется реже, на фоне сформированной ранее недостаточности. Левое предсердие испытывает перегрузку не только объемом, но и сопротивлением с развитием рабочей гипертрофии. Повышение давления в системе легочной артерии приводит к обратимой (спазм артериол, рефлекс Китаева), а затем необратимой склеротической стадии легочной гипертензии. При прогрессировании процесса развивается перегрузка давлением правого желудочка сердца и появлением правожелудочковой недостаточности. Течение этого порока неблагоприятное, фаза компенсации непродолжительная. Больные жалуются на одышку при нагрузке, утомляемость, головную боль, кардиалгии. Дети несколько отстают в массе. Границы сердца расширены преимущественно вверх. Определяется акцент 1 тона на верхушке, расщепление 2 тона на легочной артерии и диастолический (пресистолический или мезодиастолический) грубый шум. По мере нарастания давления в левом предсердии появляется пальпаторный феномен диастолического прекардиального дрожания («кошачье мурлыканье») и аускультативный трехчленный «ритм перепела»: 1 тон становится громким, «хлопающим», выслушивается щелчок открытия митрального клапана после 2 тона. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого предсердия (Р. мкга1е), затем гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме органов грудной клетки — признаки венозной и артериальной легочной гипертензии, увеличение левого предсердия. ЭхоКГ — снижение скорости движения деформированных, утолщённых створок митрального клапана, уменьшение площади митрального отверстия, увеличение скорости трансмитрального кровотока, гипертрофия левого предсердия, а на более поздних сроках и правого желудочка. Недостаточность аортального клапана. Нарушение гемодинамики при этом пороке характеризуется обратным током крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. Перегрузка объемом левого желудочка приводит к его компенсаторной дилатации, и затем гипертрофии. Декомпенсированная стадия сопровождается развитием левожелудочковой недостаточности. Клиническая картина определяется степенью недостаточности клапана. Жалобы могут отсутствовать или характеризоваться одышкой, утомляемостью, головокружением. При осмотре видна пульсация сосудов шеи «пляска каротид», подёргивание головы (симптом Мюссе), высокий приподнимающийся верхушечный толчок. Пульс быстрый и скорый, систолическое артериальное давление повышено, диастолическое — снижено. Границы сердца расширены влево, выслушивается ослабленный 2 тон и грубый протодиастолический шум на аорте; дилатация левого желудочка в более позднем периоде сопровождается появлением систолического шума в 5 точке (относительная недостаточность митрального клапана) и пресистолического шума Флинта (относительный митральный стеноз). На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка, нарушение процесса реполяризации. ЭхоКГ — расхождение деформированных аортальных створок и высокочастотные колебания передней створки митрального клапана в диастолу; расширение восходящего отдела аорты, дилатация и гипертрофия левого желудочка. Стеноз аортального клапана возникает из-за деформации и сращения полулунных створок аортального клапана по комиссурам. Возникающее препятствие систолическому выбросу сопровождается перегрузкой, развитием дилатации и гипертрофии левого желудочка. Порок длительно компенсируется, не проявляясь клинически. В последующем появляются симптомы снижения центрального и периферического кровотока: обмороки, головокружения, боль в сердце, сердцебиение. Пульс слабый, медленный. Верхушечный толчок приподнимающийся, границы относительной сердечной тупости расширены влево. Пальпаторно — прекардиальная вибрация во втором межреберье слева в виде систолического дрожания. Выслушивается ослабленный 2 тон и грубый систолический шум с максимальным звучанием на аорте, проводящийся на сосуды шеи. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. На рентгенограмме органов грудной клетки сердце в виде «сапожка» с подчеркнутой талией и закругленной верхушкой, расширение тени аорты. ЭхоКГ-исследование выявляет плотные, неоднородные створки аортального клапана, уменьшение их систолического расхождения, увеличение и гипертрофия левого желудочка, увеличение градиента давления между аортой и левым желудочком Дифференциальная диагностика Ревматический полиартрит дифференцируют с ювенильным ревматоидным артритом, инфекционными артритами, суставным синдромом при коллагенозах, псориазе, обменных нарушениях. Ювенильный ревматоидный артрит отличается утренней скованностью, необратимыми изменениями в суставах мелкого калибра, вовлечение в процесс суставов позвоночника, тазобедренных суставов. Напротив, поражение кардиальных структур не является доминирующим и не носит стойкий морфологический характер. Для инфекционных артритов характерен моно - или олигоартрит, связь процесса с определенной инфекцией, отсутствие других проявлений ревматизма. Ревматический миокардит дифференцируют с неревматическим вирусным кардитом, для которого характерны: развитие симптомов на фоне ОРВИ без латентного периода, выраженная вегетативная дисфункция, отсутствие корреляции между лабораторными и клиническими признаками, отсутствие внекардиалных проявлений ОРЛ. При вовлечении эндокарда в ревматический процесс следует исключить инфекционный эндокардит, которыйдиагностируют при наличии следующих признаков: - лихорадочный синдром с ознобом проливным потом, не купируется полностью при назначении НПВП. - прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела. - деструктивные изменения, вегетации на клапанах сердца при ЭХО-КГ. - позитивная гемокультура - в иммунологической стадии выявление патогномоничных симптомов: пятна Лукина — Либмана, геморрагический синдром, гепатоспленомегалия. Малую хорею необходимо дифференцировать с неврозом навязчивых движений (тиками) и синдромом PANDAS. В анамнезе детей с синдромом навязчивых движений – перинатальное поражение ЦНС, психоэмоциональная лабильность, хронические очаги инфекции. Клиническая картина характеризуется возникновением стереотипных (в отличие от малой хореи) движений мимических мышц лица в виде подергиванияили нахмуривания бровей, мигания,повторяющихся жевательных движений при сохранении нормального мышечного тонуса. Указанные симптомы провоцируются стрессовой ситуацией. Показатели воспалительного процесса в пределах нормы. Вовлечение других органов и систем в патологический процесс не характерно. Положительная динамика при лечении седативными препаратами. Для синдрома PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group Astreptococcal infections), характерно острое начало, приступообразное течение, сочетание навязчивых мыслей и значительной психоневрологической симптоматики. Отмечается наличие стереотипных, хореиформных гиперкинезов, быстрых, хаотических движений дистальных частей конечностей и лица. Кроме того, в анамнезе имеет место предшествующая стрептококковая инфекция, подтвержденная выделением БГСА из зева и серологическими тестами (повышение титров антистрептолизина- О и анти–ДНКазы В). Примеры формулировки клинического диагноза. •ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), полиартрит, III степень активности, НКI (ФКI) МКБ I01.1; •ОРЛ: хорея, I степень активности, НК0 (ФК0) –– МКБ I02.9; • ПРЛ: кардит, II степень активности. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. НК II А(ФКII) –– МКБ I01.9; Лечебная тактика ОРЛ Объем и продолжительность определяются фазой, степенью активности, клиническим вариантом течения заболевания. Все пациенты с ОРЛ должны быть госпитализированы в соматическое отделение. Задачи лечения: эрадикация БГСА, подавление активности ревматического процесса, предупреждение формирования приобретенных пороков сердца, купирование застойной недостаточности кровообращения, ликвидация экстракардиальных проявлений заболевания. Наиболее эффективной является этапная система ведения больных с ОРЛ: 1 этап — стационарный, проводится на начальной стадии заболевания в течении 2-4 недель; 2-й этап — санаторный, предусматривает перевод в местный санаторий в период стихания процесса и 3-й этап — поликлинический —длительное диспансерное наблюдение и противорецидивная терапия в неактивной фазе процесса. Алгоритм лечения ОРЛ на стационарном этапе: режим, диетотерапия, этиотропное, патогенетическое (противовоспалительное) лечение, синдромная терапия. Режим. В активной фазе ревматического процесса показан лечебно-охранительный режим, ограничивающий физическую нагрузку, что благотворно влияет на сердечно-сосудистую систему. При максимальной степени активности с недостаточностью кровообращения назначают последовательно строгий постельный режим (1а) на 2 недели затем полупостельный (16) на 2—4 недели, палатный (2а, 26) длительностью 4—6 недель. Используют постепенное расширение режима под контролем проб с физической нагрузкой по Шалкову. При умеренной степени активности без НК — полупостельный режим рекомендован на 2—3 недели, палатный на 3—4 недели. При минимальной степени — общая продолжительность ограничения физической активности составляет 3—4 недели. Лечебное питание. При наличии недостаточности кровообращения ограничивают употребление жидкости и соли (стол № 10). Остальным больным рекомендуют общий стол с умеренной калорийностью во время постельного режима. Пища должна быть легкоусвояемой полноценной, сбалансированной по основным пищевым ингредиентам, обогащена витаминами и солями калия. Этиотропная терапия, антибактериальная терапия направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А одним из ниже представленных вариантов в течение 10 – 14 дней: бензилпенициллин в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут., амоксициллин, амоксициллин/клавуланат в 2- 3 приема в возрастных дозах. В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение макролидов: азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня; рокситромицин 5 мг/кг/сут в 2 приема 10 дней; кларитромицин 15/мг/кг/сут в 2 приема 10 дней. Альтернативно возможно назначение цефалоспоринов: цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут, цефалексин 50-100 мг/кг/сут в 4 приема, цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут. Патогенетическое лечение является основным при лечении ОРЛ и направлено на ликвидацию специфического и неспецифического воспаления. В этих целях назначают нестероидные противовоспалительные средства, которые оказывают жаропонижающий, анальгетический и антиагрегационный эффекты, уменьшают альтерацию, экссудацию, пролиферацию. Выбор группы НПВП и длительность курса определяется стадией, клиническим вариантом и характером течения заболевания. Диклофенак (вольтарен) и индометацин назначают детям до 12 лет в дозе 2-3 мг/кг/сут., в 3 приема, подросткам в дозе 75-100 мг в сутки; или ибупрофен (бруфен) 20-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут.,нимесулид 5 мг/кг/сут., в 2 приема. Курс лечения НПВП 1-1,5 месяца, но при необходимости можно продолжить лечение до 2-3 месяцев. ГКС показаны в следующих ситуациях: высокая степень активности ОРЛ, панкардит, висцериты, недостаточный эффект от применения НПВП. Назначают преднизолон в дозе от 0,5-0,7 мг/кг/сутки, распределенный с учетом суточного биоритма (или метипред в эквивалентной дозе), длительностью 2 – 3 недели с постепенным снижением суточной дозы на 2,5 мг каждые 5 – 7 дней, вплоть до полной отмены. При эндомиокардите, панкардите целесообразно назначение антиагрегантов (трентал, курантил, тиклопедин), ангиопротекторов и антиоксидантов (витамины Е, А, С, аевит, селцинк плюс). Метаболическая терапия назначается с целью активации тканевого дыхания, улучшения энергопродукции, снижения образования свободных радикалов, уменьшения гипоксии. Препараты назначаются курсами по 3-4 недели, чередуя следующие средства: цитохром С, милдронат, гипоксен, предуктал, рибоксин, оротат калия, элькар, кудесан. Симптоматическая терапия. При недостаточности кровообращения назначают сердечные гликозиды, негликозидные инотропные средства, диуретики, периферические вазодилататоры, препараты калия и магния ингибиторы АПФ, малые дозы бета-блокаторов. При нарушении ритма, по показаниям, проводят индивидуальный подбор антиаритмических препаратов: пропранолол, атенолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно или амиодарон 5-9 мг/кг/сут в 3приема. При хорее дополнительно к этиотропной терапии необходимо назначить ноотропные средства (фенибут 0,15-0,25 г. 3 раза в день), седативные препараты (новопассит, тенотен, адаптол, препараты валерианы, пустырника), бензодиазепиновые транквилизаторы, средства, улучшающие мозговой кровоток (кавинтон, циннарезин). Диспансерное наблюдение осуществляется после выписки из стационара минимально (при отсутствии сформированного порока сердца) в течение 5 лет. Педиатр осматривает детей 4 раза в год; ревматолог и кардиолог в первый квартал ежемесячно, затем до конца первого года наблюдения 1 раз в 3 месяца, в последующем — 2 раза в год; стоматолог и оториноларинголог проводят осмотры 2 раза в год. Инструментальные и лабораторные исследования (ЭхоКГ, ЭКГ, ОАК, ОАМ, определение уровня СРБ, сиаловых кислот) проводят 1- 2 раза в год. Обязательной является вторичная профилактика— комплекс мероприятий, направленный на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ. Вторичную профилактику начинают сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии, используя один из пролонгированных (депо- пенициллины) препаратов бензатин пенициллина: экстенциллин (Франция), ретарпен(Австрия), пендепон (Чехия) в дозе 600 000 ЕД детям массой тела до 25 кг; 1200000 ЕД детям с массой более 25 кг; 2400000 ЕД подросткам. Эти препараты необходимо вводит 1 раз в 3-4 недели регулярно, круглогодично (!). При непереносимости пенициллинов рекомендуется своевременно применять макролиды 10-ти дневным курсом в каждом случае БСГА тонзиллита/фарингита. Длительность профилактики бициллинами устанавливается индивидуально: у больных, перенесших ОРЛ без кардита (хорея, артрит) - в течение 5 лет; у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, без формирования порока –в течение 10 лет; у больных, перенесших ОРЛ с кардитом и формированием порока –пожизненно. Через 6—12 месяцев после стихания процесса целесообразно обеспечить курсы реабилитационных мероприятий, включающих санаторно- курортное лечение (Сочи, Крым, Кисловодск), общеукрепляющие мероприятия, витаминотерапию, закаливание, санацию очагов хронической инфекции. Профилактика вторичного инфекционного эндокардита проводится обязательно(!) всем пациентам с ревматическими пороками, поскольку они входят в категорию значимого риска развития этой патологии. При медицинских манипуляциях в области полости рта, пищевода, дыхательных путей необходимо назначить: амоксициллин внутрь 2 г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или ампициллин в/в или в/м, в той дозе, однократно, за 30 мин. до процедуры. При непереносимости пенициллинов: клиндамицин внутрь 600 мг (детям старше 12 лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; цефадроксил или цефалексин внутрь 2г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры. При непереносимости линкозамидов и цефалоспоринов: азитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), кларитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры Первичная профилактика ОРЛ, антибактериальная терапия, оправдана при БГСА-носительстве (которая может длиться ≥ 6 мес) в следующих ситуациях: 1) в период вспышки ОРЛ, постстрептококкового гломерулонефрита или инвазивных БГСА-инфекций в данном регионе; 2) во время вспышки БГСА-тонзиллита/фарингита в закрытых и полузакрытых коллективах (дома ребенка, интернаты и т. п.); 3) при наличии ОРЛ в анамнезе у пациента или его ближайших родственников; 4) в семье, члены которой излишне обеспокоены в отношении БГСА-инфекции; 5) при определении показаний к тонзиллэктомии по причине БГСА-носительства. В этих ситуациях целесообразны 10-дневные курсы АБТ в указанных ранее дозировках. | |||||||||||||||||||||||||||||