|
Нефрология. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, активность 23 степени. Почечная недостаточность острого периода
Мальчик 10 лет поступил в больницу с жалобами на головную боль, тошноту, вялость, уменьшение диуреза, изменение цвета мочи.
Ребенок от 1 беременности, протекавшей с токсикозом 1 половины, срочных неосложненных родов. Родился с массой 3200, длиной 52 см. Раннее развитие без особенностей; до года страдал атопическим дерматитом, после года часто болел ОРВИ, трижды – ангинами.
Три недели назад перенес ангину, неделю назад выписан в школу. В течение последних двух дней появились головная боль, тошнота, потеря аппетита, стал мало мочиться, моча была темно-коричневого цвета, мутная. В связи с этими жалобами направлен на госпитализацию.
Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, активность 2-3 степени. Почечная недостаточность острого периода.
Дифф диагноз:
гломерулонефрит с нефротическим / мочевым синдромом,
IgA-нефропатия,
синдром Гудпасчера,
гранулематоз Вегенера,
волчаночный гломерулонефрит,
инфекционный эндокардит,
геморрагический васкулит,
злокачественная гипертония,
интерстициальный нефрит, ГУС, цистит
Этиология: инфекционная природа – стрептококковая инфекция
Функция почек ↓: ↓ фильтрационная функция (клиренс по эндогенному креатинину ↓). Нарушена азотовыделительная функция почек (↑ мочевина и креатинин в крови).
Тактика лечения:
постельный режим
ограничение соли до 1-2 г/сутки и белка до 1-1,5 г/кг/сутки
ограничение жидкости
антибактериальная терапия – пенициллины в средних дозах 14 дней, макролиды
лечение отеков – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь
лечение артериальной гипертензии – дибазол, каптоприл, эналаприл
Диета 7а: ограничение соли до 1-2 г/сутки, белка до 1-1,5 г/кг/сутки, ограничение жидкости
Генез отеков: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → задержка воды и натрия → гиперволемия → выход жидкости на периферию (+ за счет увеличения сосудистой проницаемости) → отеки (неподвижные, не достигают анасарки).
Генез артериальной гипертензии: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → вторичный альдостеронизм → задержка воды и натрия → гиперволемия → гипертония
Осложнения: гипертоническая энцефалопатия, острая ЛЖСН, отек легкого, острая почечная недостаточность, хронический гломерулонефрит
Назначение ГК больному не показано, при постинфекционном гломерулонефрите глюкокортикоиды не действуют
Прогноз благоприятный. Выздоравливают 90-95% детей
Мальчик 6 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, сниженный аппетит, отеки.
Ребенок от II беременности, протекавшей с угрозой прерывания на 4 месяце. Роды в срок, со стимуляцией. Масса при рождении 3200 г., длина 51 см. На грудном вскармливании до 3 месяцев. Профилактические прививки по возрасту. Страдал атопическим дерматитом до 3 лет. Перенес ветряную оспу. Часто болел ОРВИ.
Семейный анамнез: у матери – дерматит, хронический тонзиллит; у бабушки со стороны матери – бронхиальная астма.
Ребенок заболел через 16 дней после перенесенного гриппа. Появился отечный синдром. В дальнейшем отеки нарастали, уменьшился диурез.
Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активная стадия, активность 2-3ст., без нарушения функции почек
Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки
Протеинурия появляется за счет поражения базальной мембраны клубочков ЦИК + нарушается реабсорбция белков в канальцах почек
Обоснование диагноза: жалобы, осмотр (отеки мягкие, распространенные, нормальное АД), б/х крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, повышение фибриногена), б/х мочи (потеря белка)
План обследования:
повторить б/х крови и мочи,
общий анализ мочи,
проба Зимницкого,
ежедневное определение выпитой жидкости и выделенной мочи,
ежедневное измерение АД,
осмотр глазного дна,
ЭКГ
Функции почек не нарушены (концентрационная, азотовыделительная, фильтрационная)
Дифф диагноз:
гломерулонефрит с нефротическим /мочевым синдромом,
IgA-нефропатия,
синдром Гудпасчера,
гранулематоз Вегенера,
волчаночный гломерулонефрит,
инфекционный эндокардит,
геморрагический васкулит,
злокачественная гипертония,
интерстициальный нефрит,
ГУС, цистит
Лечение:
элиминация антигена (противовирусная терапия)
диуретики - фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь
иммуносупрессивная терапия – преднизолон 1-2мг/кг
антикоагулянты, антиагреганты
антилипидемические препараты
Диета 7а: ограничение соли до 1-2 г/сутки, белка до 1-1,5 г/кг/сутки, ограничение жидкости
Осложнения лечения: лейкемоидная реакция крови, «волчий» аппетит, синдром Иценко-Кушинга (остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД), депрессия, психоз, иммуносупрессия.
Девочка 4 лет, от II беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3800 г., длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 месяцев. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ – редко.
Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день появилась резкая боль в поясничной области, озноб, температура тела 390С, двукратная рвота, желтушность кожи, моча темного цвета.
Гемолитико-уремический синдром, ОПН
Патогенез: ГУС – это заболевание, включающее неиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек c развитием острой почечной недостаточности
токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток
|
Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения
|
↓
|
↓
|
 Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов
|
 Тромбоцитопения потребления
|
|
|
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
|
Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)
E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Причина желтушного синдрома: повышение непрямого билирубина вследствие гемолитической анемии (патогенез – смотри 2)
Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни, возраста, анамнеза заболевания, данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.
Механизм развития почечной недостаточности: смотри 2)
План обследования:
ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)
анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
УЗИ почек + доплерография
коагулограмма (ДВС-синдром)
реакция Кумбса – отрицательная
посев крови и кала на патогенные штаммы
миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
Функция почек снижена: фильтрационная функция (снижен клиренс по эндогенному креатинину), азотовыделительная функция (↑ мочевина, креатинин)
терапевтические мероприятия:
патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л
симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты
Исходы: выздоровление, летальный исход, переход в ХПН
длительность диспансерного наблюдения ???
Девочка 11 лет поступила в больницу с жалобами на тошноту, головную боль, бурое окрашивание мочи.
Ребенок от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 половины, от 2 срочных неосложненных родов. Родилась с массой тела 3450, длиной 52 см. Ранее развитие без особенностей, до года не болела, после года болела ОРВИ нечасто (3-4 раза в год), перенесла ветряную оспу, корь, дважды-ангину. Родители здоровы, в семье еще 1 мальчик 15 лет, страдает хроническим гастродуоденитом.
В возрасте 5 лет после ОРВИ у девочки появились отеки, повышение АД до 130/90 мм. рт. ст.; макрогематурия, протеинурия до 5 г/л. Получала терапию диуретиками, гипотензивными препаратами, гепарин, курантил, преднизолон, в 9-летнем возрасте проведен 1 курс цитостатиков. Эффект от лечения частичный в виде исчезновения отеков и снижения АД; постоянно сохранялись гематурия и протеинурия до 1-2 грамм в сутки. В последнее время АД стойко держалось на уровне 150/100 мм. рт. ст. Данное ухудшение состояния отмечалось после перенесенного гриппа.
Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, период обострения. Хроническая почечная недостаточность 2 ст. Анемия II степени.
Функции почек нарушены: фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), азотовыделительная (↑ уровня мочевины и креатинина в моче)
Оценка канальцевой функции: определение рН мочи (↓), экскреция аммония (↑), экскреция ионов водорода (↑)
Генез анемии: гематурия
Лечение:
постельный режим
ограничение жидкости
лечение отеков – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь
лечение артериальной гипертензии – дибазол, каптоприл, эналаприл
иммунсупрессивная терапия- преднизолон 1-2мг/кг +цитостатики (азатиоприн)
гепарин 100-300Ед/кг
дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с
Диета: безсолевая, малобелковая (< 1 г/кг/сут)
Изменения КОС: возможно развитие метаболического ацидоза из-за нарушения экскреторной функции почек (нарушении экскреции ионов водорода и реабсорбции НСО3-, задержка NH4+)
Изменения на глазном дне: кровоизлияние в сетчатку, отек диска зрительного нерва
Симптоматическая терапия: диуретики, гипотензивные средства, коррекция анемии
Прогноз неблагоприятный
Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.
Мальчик от III беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса при рождении 3800 г., длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.
Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенной ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, отмечался положительные эффект от лечения преднизолоном. В дальнейшем дважды на фоне ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.
Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), нефротическая форма, период обострения, без нарушения функции почек
Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки
Дифф диагноз:
хронический пиелонефрит,
вторичный гломерулонефрит, другие виды ХГН,
IgA-нефропатия,
системная красная волчанка
Лечение:
Диета
диуретики – лазикс в/в, фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь
снижение дозы преднизолона → добавление цитостатиков (азатиоприн)
гепарин 100-300Ед/кг
дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с
сердечные гликозиды (строфантин, коргликон)
НПВС
антилипидемическая терапия
Клиника экзогенного гиперкортицизма (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга при длительном лечении ГК): остеопороз, лунообразное лицо, увеличение массы тела, стрии, увеличение АД, мышечная слабость, пигментация, нефрокальциноз
Дополнительные исследования:
оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);
оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓),
оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓)
Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований
Диета безсолевая, малобелковая (меньше 1 г/кг/сутки), ограничение жидкости
Механизм действия преднизолона: иммуносупрессивное, десенсибилизирующее, противовоспалительное действие
Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику
Ребенок 12 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).
Мальчик от I беременности, протекавшей физиологически. Родился в срок, масса при рождении 3200 г., длина 50 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ – 3-4 раза в год. Отмечается лекарственная аллергия на пенициллин в виде крапивницы.
Заболел в 6-летнем возрасте, когда через 2 недели после перенесенной ОРВИ появились отеки, олигурия, протеинурия, эритроцитурия, анемия, АД=150/90 мм рт. ст. Лечился в стационаре по месту жительства. После проведенной терапии наступила частичная ремиссия, анализы мочи и крови не нормализовались. Перенес три обострения без достижения ремиссии.
Настоящее обострение началось после перенесенной ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.
Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, период обострения, хроническая почечная недостаточность 2 ст. Вторичная оксалурия. Анемия I степени.
Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований
Дополнительные исследования:
оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);
оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓),
оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓)
Патогенез отеков: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → задержка воды и натрия → гиперволемия → выход жидкости на периферию (+ за счет увеличения сосудистой проницаемости) → отеки.
Патогенез гипертензии: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → вторичный альдостеронизм → задержка воды и натрия → гиперволемия → гипертония
Косультация специалистов: педиатр, окулист, нефролог, кардиолог
Функции почек снижены: азотовыделительная (↑ мочевины, креатинина), фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), концентрационная (↓ плотности мочи)
Лечение:
Диета
лечение артериальной гипертензии – дибазол, каптоприл, эналаприл
диуретики – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь
преднизолон + цитостатики (азатиоприн)
гепарин 100-300Ед/кг
дипиридамол (курантил) 10-15 мг/кг/сутки
антилипидемическая терапия
Назначение ГК данному пациенту показано (иммуносупрессивная, десенсибилизирующая, противовоспалительная терапия)
Прогноз неблагоприятный
Мальчик 15 лет, от I беременности, протекавшей с токсикозом, срочных родов. Масса тела при рождении 2800 г, длина 50 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. На первом году рос и развивался нормально, привит по возрасту. Болел ОРВИ (3-4 раза в год). Аллергический анамнез не отягощен.
В возрасте 3 лет после перенесенной ОРВИ в моче были выявлены гематурия (эритроциты покрывали все поля зрения), следовая протеинурия; самочувствие мальчика оставалось удовлетворительным. С диагнозом «острый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом» ребенок был госпитализирован в стационар по месту жительства, где получал соответствующее лечение, которое не привело к выздоровлению (постоянно отмечалась гематурия).
При очередном обследовании в возрасте 4,5 лет была выявлена макрогематурия, стойкая протеинурия до 1г/сут, никтурия, снижение слуха на высоких частотах. В дальнейшем отмечалось отставание в физическом развитии, частые ОРВИ.
Из семейного анамнеза известно, что у бабушки ребенка со стороны матери в течение всей жизни отмечается изолированная гематурия (до 60-100 эритроцитов в поле зрения); родной брат матери умер в возрасте 23 лет от хронической почечной недостаточности, страдал снижением слуха и катарактой.
Наследственный нефрит (синдром Альпорта). ХПН 1 ст. Анемия I степени.
Дополнительные исследования для уточнения диагноза: биопсия (очагово-сегментарный гломерулит, атрофия, дистрофия эпителия и расширение канальцев, интерстициальный склероз)
Этиопатогенез: 2 рода выраженных нарушений:
Нарушение иммунологической реактивности (недостаточность В- и Т-лимфоидных систем, низкий уровень IgA в крови, низкая фагоцитарная активность лейкоцитов)
Нарушение обмена коллагена (недостаточность гидроксипролиноксидазы, уменьшение экскреции почками оксипролина и увеличение глюкозилгалактозилоксилизина) → перестройка структуры базальной мембраны клубочков с общим их истончением, дистрофией.
Тип наследования: доминантный Х-сцепленный тип или аутосомно-доминантный тип
Постановка диагноза: на основании анамнеза заболевания, отягощенного семейного анамнеза, сочетания патологии почек (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) с нарушением слуха, зрения, стигм дизэмбриогенеза, гипотония. У данного пациента имеет место всё выше сказанное
Функция почек ↓:
фильтрационная функция: ↓ клиренс по эндогенному креатинину –степени ХПН,
азотовыделительная функция: ↑ мочевины, креатинина
концентрационная функция: относительная плотность мочи в пробе по Зимницкому ↓
Причины анемии: гематурия + нарушение выработки эритропоэтина
Дифф диагноз: хронические заболевания почек, оксалатная нефропатия
Лечение:
последовательные курсы трофических препаратов – АТФ, кокарбоксилазы, пиридоксина, димефосфона, витаминов В15, В5, Е, А, меди, цинка, иммуномодуляторов,
фитотерапия.
делагил 5-10мг/кг/с 6-12 мес.
Гемодиализ, трансплантация почки.
Назначение глюкокортикоидов и цитостатиков лишь ухудшает прогноз
Прогноз неблагоприятный, терминальная стадия развивается в юношеском возрасте. Прогностически неблагоприятные критерии: интеркуррентные заболевания, хронические очаги инфекции, инсоляция, физические перегрузки – у данного больного нет.
Мальчик 2 месяцев, от I беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на 37-й неделе беременности. Масса тела при рождении 3500 г, длина 48 см, плацента большая.
С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке.
Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность.
Ребенок поступил на обследование в нефрологическое отделение. Масса тела 5900 г. Состояние тяжелое. Выражены стигмы дисэмбриогенеза: синдактилия, укороченные и искривленные мизинцы на руках, гипертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Тоны сердца приглушены. ЧСС 132 ударов в минуту. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4-5 см. Диурез снижен.
Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды, которые не оказали позитивного эффекта.
Врожденный (первичный) нефротический синдром (микрокистоз почек – «финского типа»). ХПН 2 ст. Анемия I степени.
Дополнительные исследования: генетическое исследование – различные мутации гена NPHS1 19q13, ответственного за синтез трансмембранного протеина нефрина
Врожденный нефротический синдром чаще встречается в Финляндии, в России чрезвычайно редко, в остальных странах как спорадическое заболевание
Наследование: аутосомно-рецессивное
Дифф диагноз:
Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки
Причина анемии: гематурия
Лечение:
в/в инфузии альбумина 3-4 г/кг с заместительной целью
диуретики (лазикс, фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь)
витамин Д, препараты кальция
профилактика инфекционных и тромботических осложнений
При неэффективности консервативной терапии выполняется билатеральная нефрэктомия с целью уменьшения потерь белка, хронический перитонеальный диализ, трансплантация почки
Прогноз неблагоприятный. Летальный исход возможен уже на первом году жизни в результате вторичной вирусно-бактериальной инфекции, гиповолемических, тромботических осложнений, гипотрофии, кахексии.
Мальчик 6,5 лет, родился от беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре. На сроке 5 недель мать болела гриппом. Роды срочные, протекали физиологично. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см. Раннее развитие ребенка без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа.
Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности: мать ребенка до и во время беременности имела контакт с химическими реактивами.
В возрасте 3 лет, при обследовании по поводу очередной ОРВИ, у ребенка выявлено изменение в анализах мочи: относительная плотность 1,002-1,008, протеинурия.
Для уточнения диагноза ребенок был направлен в стационар.
При поступлении состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные.
При осмотре обнаружены: эпикант, «готическое» нёбо, аномальная форма ушных раковин. ЧСС 90 уд. в 1 мин. АД 100/55 мм.рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах.
Печень, селезенка не увеличены. Пальпируется нижний полюс правой почки.
Врожденный порок развития почек (поликистоз почек). ХПН 2 степени. Анемия I степени.
Дополнительные исследования:
Анализ мочи по Нечипоренко
оценка канальцевой функции почек: рН мочи ↓, экскреция аммония ↑, экскреция ионов водорода ↑
дуплексное сканирование сосудов почек,
биопсия почек
Изменения в показателях относительной плотности мочи: относительная плотность мочи ↓, маленький разброс в цифрах (< 8 единиц), что говорит о нарушении концентрационной функции почек.
Изменения КОС: метаболический ацидоз – нарушение канальцевой функции почек – рН мочи ↓, экскреция аммония ↑, экскреция ионов водорода ↑
Причина анемии: ↓ выработки почками эритропоэтина.
Консультация специалистов: нефролог, гематолог, генетик, уролог
Возможные причины заболвания у данного ребенка: токсическое действие химических реактивов на организм матери, грипп у матери во время беременности
Методы функционального исследования почек:
Стигмы дизэмбриогенеза у данного ребенка: эпикант, готическое небо, аномальная форма ушных раковин
Лечение:
препараты эритропоэтина (эпоэтин, эпоген, прокрит)
при ацидозе – в\в NAHCO3, содовые клизмы.
режим гидратации = объем суточной мочи + 500мл
применение диуретиков (фуросемид)
диализ (перитонеальный, гемодиализ)
малобелковая диета
трансплантация почки
Прогноз неблагоприятный
Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику
Девочка 6 лет поступила в отделение по поводу болей в пояснице, учащенного мочеиспускания, повышения температуры до фебрильных цифр.
Ребенок от 1-ой беременности, протекавшей физиологически. Роды на 39-ой неделе. Масса при рождении 3300г., длина 50 см. Период новорожденности протекал без особенностей. Часто болеет ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен.
За две недели до появления симптомов настоящего заболевания перенесла ветряную оспу. В дальнейшем жаловалась на учащение и болезненность в конце мочеиспускания, появление болей в пояснице и мутную мочу. В начале заболевания температура тела была 37,2-37,4°С, со 2-го дня повысилась температура тела до 38 – 39° С.
Катаральных явлений не отмечалось. В течение последующих 3-х дней продолжала лихорадить, сохранялась дизурия.
При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожа бледная, отеков нет. Температура тела 38,6 С. Симптом поколачивания положительный справа. Пальпация в области проекции правой почки и над лобком - болезненна. Мочеиспускания учащенные, болезненные.
Острый двусторонний пиелонефрит. Острый цистит. ПН0. Пиелоэктазия справа
Этиопатогенез: восходящий (уриногенный) путь инфицирования кишечной палочкой (сначала развитие цистита, а затем присоединение пиелонефрита) – скорее всего имеет место пузырно-мочеточниковый рефлюкс + повреждение интерстициальной ткани почек под действием вирусной инфекции (ветряная оспа накануне)
Дифф диагноз:
острый гломерулонефрит,
вульвит, вульвовагинит,
туберкулез почек
План обследования:
анализы мочи в динамике (ОАМ, проба Нечипоренко, проба Аддиса-Каковского),
анализ мочи по Зимницкому,
б/х мочи
Показания для экскреторной урографии: необходимость определения анатомического и функционального состояния почек, лоханок, мочеточников, мочевого пузыря и уретры + длительный абдоминальный синдром не связанный с гастропатологией, длительный субфебрилитет, показатели на УЗИ, изменения в моче. Проводится через 1 месяц после ликвидации обострения инфекции.
Тактика врача:
Госпитализация
принудительные мочеиспускания каждые 2 часа
антибиотики (амоксиклав, аугментин, ЦС) 10-14 дней
уросептики (фурагин, фуромаг, невиграмон, 5-НОК, палин) от 2-х недель
иммунные препараты (виферон, солкоровак, лейкинферон)
фитотерапия (листья брусники, укроп, хвощ полевой)
витамины (аевит В6, пиридоксальфосфат)
антиспастическая терапия при болевом синдроме (но-шпа, папаверин, баралгин)
санация очагов хронической инфекции
Исходы: выздоровление, переход в хронический пиелонефрит
Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Осмотры педиатра, нефролога, ЛОР, стоматолога, сдача анализов крови и мочи.
Мальчик 9 лет поступил с жалобами на боли в животе, повышение температуры тела до 39°С.
Ребенок от 2-й беременности, протекавшей с токсикозом в 1-й половине. Роды вторые, срочные. Масса при рождении 3600 г, длина 52 см. Грудное вскармливание до 3 месяцев. Перенес ветряную оспу, краснуху. ОРВИ отмечаются 3-4 раза в год. Аллергоанамнез не отягощен. Мать страдает хроническим пиелонефритом.
Настоящему заболеванию предшествовало переохлажение, после которого через день появилась слабость, боль в животе (больше в левой половине), температура тела повысилась до 39°С. В течение последующих 5 дней продолжал высоко лихорадить, моча помутнела.
Вторичный (обструктивный) острый??? пиелонефрит на фоне гипоплазии и тазовой дистопии левой почки. ПН0 – без нарушения функции почек
План обследования:
анализы мочи в динамике (ОАМ, проба Нечипоренко, проба Аддиса-Каковского),
анализ мочи по Зимницкому,
б/х мочи,
возможно экскреторная урография и биопсия почки в стадии ремиссии
Дополнительное обследование: смотри 2)
Дифф диагноз:
острый гломерулонефрит,
туберкулез почек,
баланит
Консультация специалистов: нефролог, уролог, инфекционист
Методы функционального исследования: определение концентрационной функции почек – анализ мочи по Зимницкому, определение азотовыделительной функции – б/х крови и мочи, определение фильтрационной функции – клиренс по эндогенному креатинину, определение канальцевой функции – КОС, б/х мочи
Тактика врача:
Госпитализация
принудительные мочеиспускания каждые 2 часа
антибиотики (амоксиклав, аугментин, ЦС) 10-14 дней
уросептики (фурагин, фуромаг, невиграмон, 5-НОК, палин) от 2-х недель
гипотензивные препараты (В-адреноблокаторы)
иммунные препараты (виферон, солкоровак, лейкинферон)
фитотерапия (листья брусники, укроп, хвощ полевой)
витамины (аевит В6, перидоксаль-фосфат)
антиспастическая терапия при болевом синдроме (но-шпа, папаверин, баралгин)
санация очагов хронической инфекции
хирургическое лечение в фазе ремиссии пиелоэктазии
Лечебное питание:
суточное количество жидкости в 1,5 раза > возрастной N. Дополнительную жидкость (20-50мл/кг) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира.
свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки – диуретический эффект.
В период обострения на короткий срок – молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол №5а.
Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.)
Исходы: выздоровление, хронический пиелонефрит, ХПН
Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Осмотры педиатра, нефролога, ЛОР, стоматолога, сдача анализов крови и мочи.
Мальчик 10 лет поступил с жалобами на боли в поясничной области, слабость и головокружение.
Ребенок от 3-й беременности, протекавшей с нефропатией, угрозой прерывания. Роды в срок. Масса при рождении 2800 г, длина 49 см. Грудное вскармливание до 1 месяца. Часто болеет ОРВИ.
Впервые заболел в возрасте 2-х месяцев, когда отмечалось повышение температуры тела до 38-39°С, в анализе мочи – лейкоцитурия (до всех полей зрения). Диагноз: острый пиелонефрит, лечился антибиотиками. Впервые обследован в стационаре в возрасте 1 года, был диагностирован двусторонний ПМР IV степени, справа- в гипоплазированную почку, со значительным снижением ее функции. Проведена антирефлюксная операция слева и нефроэктомия справа. В дальнейшем необнократно выявлялась лейкоцитурия, бактериурия, подъемы температуры тела. С 9,5 лет стали отмечаться подъемы АД, в анализах мочи –протеинурия до 1г/сут.
При осмотре: кожные покровы бледные, сухие. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, систолический шум на верхушке. АД 140/90 мм.рт.ст. Симптом поколачивания положительный слева.
Вторичный хронический пиелонефрит на фоне ПМР и рефлюкс-нефропатии, рецидивирующее течение, активная стадия. Вторичное сморщивание единственной левой почки. ХПН I ст. Анемия I степени.
План обследования:
Биохимический анализ мочи,
КОС,
биопсия почки,
посев мочи на стерильность,
экскреторная урография
Патогенез заболевания у данного ребенка: вторично обусловленный пиелонефрит за счет восходящего пути инфицирования, наличия ПМР и рефлюкс-нефропатии
Патогенез протеинурии:
Патогенез анемии: снижение выработки почками эритропоэтина - гормона, регулирующего эритропоэз.
Функциональные исследования:
концентрационная функция почек – анализ мочи по Зимницкому,
азотовыделительная функция – б/х крови и мочи,
фильтрационная функция – клиренс по эндогенному креатинину,
канальцевая функция – КОС, б/х мочи, рН мочи ↓, экскреция аммония ↑, экскреция ионов водорода ↑
Консультации специалистов: нефролог, гематолог, кардиолог, инфекционист
Лечебное питание:
суточное количество жидкости в 1,5 раза > возрастной N. Дополнительную жидкость (20-50мл/кг) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира.
свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки – диуретический эффект.
В период обострения на короткий срок – молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол №5а.
Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.)
Тактика врача:
Госпитализация
принудительные мочеиспускания каждые 2 часа
антибиотики (амоксиклав, аугментин, ЦС) 10-14 дней
уросептики (фурагин, фуромаг, невиграмон, 5-НОК, палин) от 2-х недель
гипотензивные препараты (В-адреноблокаторы)
иммунные препараты (виферон, солкоровак, лейкинферон)
фитотерапия (листья брусники, укроп, хвощ полевой)
витамины (аевит В6, перидоксаль-фосфат)
трансплантация почки
Исход: терминальная стадия ХПН – неблагоприятный исход. При трансплантации благоприятный прогноз.
Девочка, 4 лет, от беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре. Роды срочные, физиологические. Масса тела при рождении – 3000 гр., длина – 51 см.
В периоде раннего возраста ребенок развивался нормально. Перенесенные заболевания: ОРВИ – 5-6 раз в год, ветряная оспа.
Наследственность по заболеваниям органов мочевой системы не отягощена.
Девочку привели на прием к врачу с жалобами на императивные позывы к мочеиспусканию каждые 20-30-40 минут, мочеиспускание резко болезненное, вплоть до страха ребенка перед мочеиспусканием. Данные жалобы появились после переохлаждения, через 2 дня температура тела поднялась до 38-39°С, появились боли в животе, больше справа.
Инфекция мочевой системы (острый цистит, осложненный пиелонефритом)
Дополнительные исследования:
Анализ мочи по Зимницкому,
б/х мочи,
клиренс по эндогенному креатинину,
цистография, экскреторная урография
Этиологические факторы: восходящее инфицирование на фоне цистита
Патогенез: восходящий (уриногенный) путь инфицирования E.coli (сначала развитие цистита, а затем присоединение пиелонефрита) – скорее всего имеет место пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Дифф диагноз:
острый гломерулонефрит,
вульвит, вульвовагинит,
туберкулез почек
Лечение:
Госпитализация
принудительные мочеиспускания каждые 2 часа
антибиотики (амоксиклав, аугментин, ЦС) 10-14 дней
уросептики (фурагин, фуромаг, невиграмон, 5-НОК, палин) от 2-х недель
иммунные препараты (виферон, солкоровак, лейкинферон)
фитотерапия (листья брусники, укроп, хвощ полевой)
витамины (аевит В6, перидоксаль-фосфат)
антиспастическая терапия при болевом синдроме (но-шпа, папаверин, баралгин)
санация очагов хронической инфекции
Диета:
суточное количество жидкости в 1,5 раза > возрастной N. Дополнительную жидкость (20-50мл/кг) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира.
свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки – диуретический эффект.
В период обострения на короткий срок – молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол №5а
Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.)
Консультации специалистов: нефролог, инфекционист, уролог
Диспансерное наблюдение в течение 5 лет. Осмотры педиатра, нефролога, ЛОР, стоматолога, сдача анализов крови и мочи.
Мальчик 6 лет, поступил в нефрологическое отделение с жалобами на повышенную утомляемость, боли животе, частое болезненное мочеиспускание.
Мальчик от I беременности, протекавшей с токсикозом второй половины, роды на 38-й неделе. Масса ребенка при рождении – 2900 г, длина тела – 50 см. Роды без стимуляции, безводный промежуток 3 часа. При рождении отмечалась асфиксия, проводились реанимационные мероприятия. Выписан на 7-е сутки. Период новорожденности без особенностей. До 1 года ничем не болел. Ребенок более 4 раз в год болеет ОРВИ. Несколько раз отмечались подъемы температуры без катаральных явлений, на этом фоне в анализах мочи выявлялась лейкоцитурия, однако подробное обследование по этому поводу не проводилось.
Накануне поступления в отделение отмечалось повышение температуры до 39.8оС, боли в животе, пояснице, дизурия.
Вторичный хронический обструктивный пиелонефрит на фоне аномалии развития органов мочевой системы и правостороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса, период обострения, нарушение функции 1
Данное заболевание относится к группе аномалий развития почек
Возможна наследственная предрасположенность
Этиология: на фоне ПМР инфицирование E.coli
Дополнительные исследования: клиренс по эндогенному креатинину, биопсия почек
При поздней диагностике и нерациональной терапии возможно формирование ХПН
Хирургическое лечение: коррекция ПМР. Консервативная терапия: антибиотики, уросептики, форсированный диурез 9диуретики).
Диета:
суточное количество жидкости в 1,5 раза > возрастной N. Дополнительную жидкость (20-50мл/кг) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира.
свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки – диуретический эффект.
В период обострения на короткий срок – молочно-растительная диета с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол №5а.
Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.)
Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику
Мальчик 4 лет, от I беременности, протекавшей с выраженным токсикозом первой половины. Роды в срок. Масса при рождении 3300 г., длина 51 см. Рос и развивался удовлетворительно. Находился на грудном вскармливании до 2 месяцев. Зубы с 8 месяцев. На первом году жизни с профилактической целью получал витамин Д3 в курсовой дозе 250000 МЕ. Ходит с 1 года 3 мес. Большой родничок закрыт с 1,5 лет. Часто болеет ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен.
Семейный анамнез: у отца с детства выражена варусная деформация нижних конечностей, низкорослость; мать - здорова.
В 1 год 3 мес. у ребенка появилась умеренная деформация голеней. По рекомендации ортопеда получал массаж, соленые ванны, препараты кальция. К концу второго года жизни походка стала «утиной», варусная деформация нарастала. На третьем году жизни проводились противорахитические мероприятия: витамин Д3 в курсовой дозе 600000 МЕ, массаж, ЛФК, препараты кальция. В возрасте 3 лет мальчик был направлен на консультацию в нефро-урологический центр.
При осмотре: жалобы на утомляемость, боли в ногах и позвоночнике при нагрузке. Походка «утиная». Рост 87 см, масса тела 13,7 кг, окружность головы48 см, окружность груди 53 см. Выражена варусная деформация голеней и бедер, мышечная гипотония, «браслетки», реберные «четки», увеличение коленных и голеностопных суставов. Отмечается увеличение печени на 4 см из-под каря реберной дуги справа и низкий край левой доли на Ѕ от мечевидного отростка.
Фосфат-диабет (витамин Д-резистентный рахит)
Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни и заболевания, данных осмотра, данных лабораторных (↑ фосфора в моче; кровь: Са N, гипофасфатемия, ↑ ЩФ) и инструментальных методов исследования
Генетические особенности: наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу
Характерные клинические симптомы: появляются после 3 лет, небольшой рост, варусная деформация уонечностей. Признаков гипокальциемии, гиперплазии остеоидной ткани, миопатии обычно нет, резистентность к витамину Д, метаболический ацидоз, гипероксалатурия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия
Регуляция обмена кальция: недостаток 1,25(ОН)2D3 вызывает снижение синтеза кальцийсвязывающего белка и всасывания солей кальция в кишечнике, уменьшает способность органической матрицы костей фиксировать их, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия ведет к усилению функции паращитовидных желез. Паратгормон уменьшает, а витамин Д увеличивает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах. Паратгормон тормозит утилизацию цитратов, не влияя на синтез. Паратгормон стимулирует гидроксилирование 25(ОН)Д3 в 1,25(ОН)2Д3, а отсюда – всасывание кальция в кишечнике, резорбцию кальция из кости и тем самым ликвидирует гипокальциемию. Недостаток витамина Д усиливает выделение с мочой аминокислот.
Функциональное состояние паращитовидных желез в норме (см.№5)
План обследования:
Контроль анализов,
Проба Сулковича (при 2-кратном резко «+» результате – отмена препаратов витамина Д)
уровень паратгормона в крови
Дифф диагноз: рахит, другие рахитоподобные заболевания (витамин Д-зависимый рахит, синдром Дебре-де Тони-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз), первичная хондродистрофия, гиперфосфатазия, гипофосфатазия – СМОТРИ РАННИЙ ВОЗРАСТ
Лечение:
- Суточные дозы витамина Д3 2000МЕ/кг (20 тыс ЕД в сутки)
- фосфаты 0,5-1 г/кг/сутки
При фосфат-диабете назначаются препараты витамина Д2 2000МЕ/кг, кальцифедиол 20мкг/кг, кальцитриол 0,02-0,05мкг/кг ???
|
|
|
Скачать 172.5 Kb.