Ответы к ситуационным задачам для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2018 году подготовку по
 Скачать 1.7 Mb.
|
|
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 250 [K003330] 1. Гемофилия. Гемартроз правого коленного сустава. 2. -Анализ родословной ребѐнка; -определение VIII и IX факторов; -время рекальцификации плазмы. 3. Дифференциальную диагностику необходимо провести со следующими заболеваниями: иммунная тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, реактивный артрит. 4. Заменное переливание VIII фактора 10-20 ЕД/кг, при его отсутствии: криопреципитат 10-15 ЕД/кг внутривенно струйно. 5. По мере развития гематомы, в ней возрастает давление, она сдавливает надкостницу, что вызывает резкие боли. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 251 [K003331] Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 240 1. Гемолитико-уремический синдром. Почечная недостаточность. Гемолитическая анемия. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. 2. В патогенезе гемолиза основную роль играют следующие факторы: Нарушение в электоролитном обмене - значительная перегрузка Ег ионами Na и С1; происходит их отѐк; Ег приобретают искажѐнные формы в виде палочек, дисков, яичной скорлупы с фестончатыми краями. В связи с этим происходит преждевременное разрушение Ег. 3. Общим признаком гемолиза является снижение уровня белка гаптоглобина. Признаком внутрисосудистого гемолиза является наличие свободного Hb плазмы в сочетании с Hb-урией. Признаком внутриклеточного гемолиза является повышение общего билирубина сыворотки за счѐт непрямой фракции до 155,0 мкмоль/л и более. 4. Дифференциальную диагностику следует проводить с почечной недостаточностью: почечная недостаточность развивается на фоне почечной патологии без гемолиза и Тг - пении. 5. Необходимо провести следующие экстренные мероприятия: - гормонотерапия - глюкокортикоиды в расчѐте 2 мг/кг в сутки; - гемотрансфузия - переливание отмытой Ег - массы; - симптоматическая терапия; - коррекция водно-электролитного, белкового обменов; - сердечные гликозиты; - витаминотерапия. В более тяжѐлых случаях - заменное переливание крови, перитониальный диализ, гемодиализ. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 252 [K003336] 1. Синдром Картагенера. ДН II степени. 2. Чаще всего выявляется нарушение внешнего дыхания по обструктивному типу, у части больных ФВД без изменений. 3. Исследование ФВД, КТ органов грудной клетки, ЭКГ, Эхо-ГК, посев мокроты. 4. Лечение в специализированном пульмонологическом стационаре или отделении. Профилактика развития бронхоэктазов. Сохранение или восстановление нормальной лѐгочной функции. Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений основного заболевания. Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 241 5. Наблюдение у врача-педиатра участкового, врача-пульмонолога, врача- оториноларинголога, врача-сурдолога-оториноларинголога по показаниям. Прогноз при адекватной терапии обострений и профилактики осложнений и вторичных заболеваний относительно благоприятный. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 253 [K003339] 1. Гемофилия А, средней тяжести. 2. Геморрагический эпиданамнез и поражение суставов у мальчика, поражение круглых суставов и наружные кровотечения в семье у лиц мужского пола по материнской линии. 3. Болевой синдром связан с постепенным растяжением капсулы сустава – боль отсрочена. 4. Необходимые исследования: свертываемость крови, коагулограмма, выявление дефицита фактора VIII. 5. Лечение: постельный режим, иммобилизация сустава, концентрат VIII фактора 10-20 ед/кг в/в струйно через каждые 6-8 часов в течение 3-4 дней, физиолечение на сустав с 3 дня – электрофорез с Аминокапроновой кислотой, затем с Димексидом. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 254 [K003345] 1. Диагноз «закрытый перелом правого плеча в средней трети». 2. Диагноз поставлен на основании данных анамнеза и жалоб: травма правого плеча и возникшая сильная боль; объективного исследования: вынужденное положение конечности, деформация, локальная болезненность, крепитация и патологическая подвижность в месте травмы. Необходимо оценить пульсацию на периферических артериях для определения нарушений кровотока. 3. Точный диагноз может быть поставлен только после выполнения Ro-графии в двух проекциях и оценки нарушений периферического кровоснабжения и нервной проводимости. 4. Необходимо оценить состояние с целью выявления нарушений гемодинамики (ранняя диагностика травматического шока); осуществить обезболивание введением одного из препаратов: Трамал, Баралгин, Максиган, Спазган (профилактика болевого шока); осуществить транспортную иммобилизацию с целью создания покоя повреждѐнной конечности, профилактики смещения костных отломков и дополнительной травматизации тканей; приложить холод к месту повреждения (уменьшение боли и кровотечения); вызвать скорую помощь для госпитализации в отделение неотложной травматологии; Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 242 наблюдать за пациенткой до прибытия скорой помощи. 5. При поперечном переломе без смещения отломков достаточно обезболивания по Белеру 1% Новокаин в дозе 1,0 мл на год жизни в место перелома. Гипсовая лангета с захватом двух суставов. При переломе со смещением по длине и ширине - скелетное вытяжение. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 255 [K003359] 1. Острый гематогенный остеомиелит правой большеберцовой кости. Местная форма. Гнойный артрит правого голеностопного сустава. 2. Диагноз поставлен на основании жалоб на постоянные сверлящие боли в правой голени, повышение температуры тела. При движении ногой боли усиливаются. Мальчик не может пользоваться конечностью. В нижней трети правой голени определяется отѐчность и резкая болезненность в области внутренней лодыжки. При перкуссии большеберцовой кости и осевой нагрузке на голень боли усиливаются. В анализе крови лейкоцитоз со сдвигом влево. 3. Рекомендовано проведение рентгенографии правой голени с захватом голеностопа в двух проекциях для исключения травматического повреждения. Измерить кожную температуру на больной и контрлатеральной конечности для получения разности температур, также измерить окружность голени для подтверждения отѐка. Перкуссия по кости. Биохимия крови с определением С - реактивного белка, калия, натрия, кислотно- щелочного состава. 4. Заболевание начинается с заноса кровью в костный мозг микроорганизмов, при бактериемии. Как правило микробный тромб заносится в метафизарный отдел трубчатой кости. В последующем развивается гнойно-некротический процесс. Учитывая то, что гнойный процесс развивается в замкнутом пространстве, повышается внутрикостное давление, которое вызывает сильную пульсирующую боль. 5. Радикальное лечение заключается в полной и своевременной санации гнойного очага, антибактериальной терапии, иммуномодулирующего лечения. Санация очага достигается ранним оперативным вмешательством - остеоперфорация, наносят 2-3 отверстия по длиннику кости, сразу назначают антибиотики широкого спектра действия. Инфузионная терапия в полном объѐме. При наличии гнойного артрита показано пункционное лечение сустава. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 256 [K003360] 1. Закрытая травма органов брюшной полости. Геморрагический шок второй степени. 2. Диагноз установлен на основании жалоб на боли в животе, слабость, головокружение, наличие травмы. Мальчик стремится принять полусидячее положение. Кожные покровы бледные, в левом подреберье определяется ссадина. Тахикардия, артериальная гипотензия. Перкуторно в левом фланке живота определяется притупление Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 243 звука. В анализе крови анемия, тромбоцитопения. 3. Дополнительное обследование включает обзорную рентгенографию брюшной полости для исключения перфорации полого органа. УЗИ брюшной полости, на котором, можно определить наличие жидкости во фланках. Методом выбора служит диагностическая лапароскопия. 4. Закрытая травма органов брюшной полости составляет 3% всех повреждений у детей, возникает при сильном ударе в живот при падении, ДТП, сдавлении. Надо различать повреждение паренхиматозных органов брюшной полости (печени и селезѐнки) с возникновением внутрибрюшного кровотечения и перфорацию полого органа (желудок, кишка) с осложнением в виде перитонита. Соответственно клинические симптомы различаются. 5. При установленном диагнозе «закрытое повреждение органов брюшной полости» лечение оперативное. Операция заключается либо в срединной лапаротомии с ревизией органов брюшной полости, либо в лапароскопии. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 257 [K003361] 1. Острая бактериальная деструкция лѐгких. Напряжѐнный пиопневмоторакс справа. Дыхательная недостаточность 3 степени. 2. Диагноз поставлен на основании перенесѐнной пневмонии тяжѐлой дыхательной недостаточности, синдрома внутригрудного напряжения, смещения органов средостения в здоровую сторону (влево). Лейкоцитоза со сдвигом влево. 3. Рекомендовано проведение обзорной рентгенографии грудной клетки в двух проекциях. Возможно проведение СКТ. Биохимия крови с показателями эндотоксикоза. 4. В этиологии деструктивных пневмоний играет роль грамотрицательная флора и еѐ ассоциации со стафилококком. 5. Лечение начинают с оказания неотложной помощи, которая заключается в проведении торакоцентеза с пассивным дренированием по Бюлау. Через 3 суток выполняют торакоскопию с санацией плевральной полости. От оперативного удаления части лѐгкого сейчас отказались. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 258 [K003382] 1. Диафрагмальная грыжа, ДН 3 степени. 2. В клинической картине данного заболевания ведущим является синдром тяжѐлой дыхательной недостаточности III степени. 3. Внелѐгочные причины дыхательных нарушений: диафрагмальная грыжа, врождѐнные пороки сердца, родовая травма ЦНС, асфиксия. Лѐгочные причины неинфекционной природы: ВПР - агенезия, аплазия лѐгкого, кистозная гипоплазия, поликистоз, пневмоторакс, пневмопатии, БЛД. Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 244 Лѐгочные причины инфекционной природы - пневмонии. 4. Необходимые методы обследования: обзорная рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ сердца и органов брюшной полости; нейросонография, показатели сатурации кислорода и анализ КОС; определение АД. 5. Неотложная помощь в виде интубации трахеи с последующим проведением ИВЛ. Нормализация газового состава крови. Срочная госпитализация новорождѐнного в хирургическое отделение после установления диагноза для проведения экстренной хирургический коррекции данного порока. Ошибочная тактика врача в проведении СДППД. При данном заболевании противопоказано проведение масочной ИВЛ и СДППД. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 259 [K003383] 1. Геморрагическая болезнь новорождѐнного, классическая, желудочно-кишечное кровотечение. Гипоксическое повреждение ЦНС, церебральная ишемия 2 степени, синдром угнетения, интерстициальный отѐк головного мозга. Конъюгационная желтуха. 2. Синдром «заглоченой крови», ДВС- синдром, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия. 3. Контроль уровня гемоглобина, гематокрита, эритроцитов, тромбоцитов, времени длительности кровотечения и времени свертывания, проведение пробы Апта, УЗИ органов брюшной полости. 4. Отменить энтеральное питание, поить раствором тромбина в эпсилон- аминокапроновой кислоте, ввести Викасол в/м. При продолжении кровотечения или его усилении- переливание одногруппной свежезамороженной плазмы или препаратов протромбинового комплекса (протромбоплекс и др.). 5. Динамический контроль клинического крови. Исследование биохимических показателей крови (АЛТ, АСТ, билирубин и его фракции, профилактика развития анемии, консультация невролога с проведением повторной НСГ. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 260 [K003384] 1. В данном случае следует думать о врождѐнной желтушной форме гемолитической болезни новорождѐнного, обусловленной резус-конфликтом. 2. Для уточнения диагноза необходимо исследовать группу крови и резус фактор ребѐнка, проведение пробы Кумбса, определение резус антител в сыворотке крови матери, почасовой прирост билирубина в сыворотке крови новорождѐнного. 3. Во время беременности резус отрицательные женщины должны ежемесячно контролировать титр антирезусных антител до 30 недель беременности, затем каждые 2 недели до родоразрешения. Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 245 4. Можно. Введением антирезусного иммуноглобулина до 28 недели беременности при отсутствии резус антител в сыворотке крови матери. 5. Данное заболевание следует дифференцировать с внутриутробными инфекциями (ЦМВИ), наследственными гемолитическими анемиями. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 261 [K003385] 1. Физиологическая убыль массы тела, милиа, половой криз в форме нагрубания молочных желез, транзиторный катар кишечника, транзиторное шелушение кожных покровов, мочекислый инфаркт. 2. Физиологическая потеря массы тела связана с недостаточным поступлением молока в первые дни жизни, что обусловлено становлением лактации на 3-4 день после родов и связано с гормональной активностью гипофизарной системы, потерей жидкости, с переходом на аэробный тип дыхания и потерей жидкости через кожу. Физиологическая убыль массы тела не должна превышать 6 – 8 % от первоначальной массы при рождении. 3. В анализе крови отмечается транзиторная полицитемия (повышенное содержание гемоглобина и эритроцитов), характерная для новорождѐнных детей. Формула крови отражает перекрест с равным количеством нейтрофилов и лимфоцитов, который отмечается на 4-5 день жизни. Изменения в анализах мочи характерны для мочекислого инфаркта и связаны с катаболической направленностью обменных процессов у новорождѐнных в первые дни жизни. Эти изменения проходят к концу 1 недели жизни и не требуют консультации врача-нефролога, так как являются парафизиологическим состоянием. 4. Изменение стула характеризует транзиторный катар кишечника, который связан с изменением характера питания, переходом на лактотрофный тип питания и раздражение кишечника жирами и белками молозива, заселением кишечника условно патогенной флорой, низкой кислотность желудочно-кишечного тракта. Данное состояние коррекции не требует. Стул становится гомогенным и однородным к концу 1-2 недели жизни. 5. Увеличение молочных желез отражает половой криз как у девочек, так и у мальчиков. Появление полового криза связано с освобождением организма новорождѐнного ребѐнка от материнских эстрогенов. Обратное развитие наступает спустя 1-2 недели, специального лечения данное состояние не требует. Запрещается выдавливание секрета из молочных желез и обработка дезинфицирующими средствами. Дополнительной консультации врача-детского хирурга не требуется. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 262 [K003387] 1. Ребѐнок рождѐн в тяжѐлой асфиксии, в состоянии гипоксического гиповолемического шока с оценкой по Апгар 1 балл. 2. Факторами, способствующими рождению ребѐнка в состоянии тяжѐлой асфиксии с признаками гипоксического гиповолемического шока, явились: Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 246 тяжѐлая хроническая гипоксия плода, обусловленная отягощѐнным акушерским анамнезом, угрозой прерывания на поздних сроках беременности, развитием тяжѐлой хронической фетоплацентарной недостаточности; отслойка нормально расположенной плаценты, способствовавшая развитию острой гипоксии новорожденного ребѐнка. 3. Общими принципами лечения асфиксии новорождѐнного ребѐнка является проведение первичных реанимационных мероприятий, направленных на восстановление адекватного дыхания и поддержания кровообращения, предупреждение развития осложнений. 4. Ребѐнку в данной ситуации необходимо было проведение начальных мероприятий реанимации с соблюдением теплосберегающих технологий, санация дыхательных путей электроотсосом посредством интубации трахеи, ИВЛ мешком Амбу через интубационную трубку, непрямой массаж сердца, с последующей лекарственной терапией: для поддержания ОЦК- введение физиологического раствора в вену пуповины, при сохраняющейся брадикардии – введение адреналина. 5. Тяжѐлая асфиксия в раннем неонатальном периоде может сопровождаться развитием гипоксически-ишемических повреждений ЦНС с возможным развитием ДЦП; ишемической нефропатии; острой сердечной недостаточности; язвенно-некротического энтероколита, хронических заболеваний лѐгких, может явиться причиной смерти в неонатальном периоде. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 263 [K003388] 1. Железодефицитная анемия средней степени тяжести. Избыток массы 2 степени. Нормосомия. 2. Диагноз «железодефицитная анемия» установлен на основании данных объективного осмотра (наличие анемического и сидеропенического синдромов) и результатов анализа крови и морфологии эритроцитов. Оценка физического развития произведена с учѐтом возраста ребѐнка и показателей роста и массы тела. 3. Для подтверждения железодефицитной анемии и дифференциальной диагностики с другими видами анемий пациенту необходимо провести: Клинический анализ крови, с определением числа ретикулоцитов, эритрометрических индексов (МСV, МСН, МСНС), морфологии эритроцитов. Биохимический анализ крови: сывороточное железо, ОЖСС, ферритин, АЛТ, ACT, билирубин и его фракции, мочевина, креатинин, глюкоза, общий белок. Для выявления заболеваний, которые могут сопровождаться хронической кровопотерей или приводить к нарушению усвоения железа. Общий анализ мочи, копрограмма. Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 247 Анализ кала на яйца гельминтов, кал на скрытую кровь. УЗИ органов брюшной полости, почек, мочевого пузыря, малого таза. 4. Организовать для ребѐнка правильный режим дня: ежедневные прогулки на свежем воздухе не менее 1-1,5 ч, профилактический массаж и гимнастика. Провести коррекцию диеты: исключить цельное молоко, количество кисломолочных напитков не более 200 мл, включить продукты, содержащие железо и другие микроэлементы: мясные продукты, творог, желток, фрукты, овощи. Препараты железа перорально из расчѐта 3-5 мг/кг в сутки в 2-3 приѐма на 4 недели, с последующим контролем гематологических показателей через 10-14 дней. 5. Продолжить терапию препаратами железа в прежней дозе еще в течение 2 недель, с дальнейшим переходом на поддерживающую дозу (0,5 от лечебной – 2,5 мг/кг в сутки) еще в течение 4 недель, продолжить диетотерапию и динамическое наблюдение с контролем гематологических показателей. |