тяжелые и множественные нарушения. артемьева пт 4.02. Первичное нарушениеглухота
 Скачать 310.62 Kb.
|
|
Проблемы в развитии ребенка могут быть обусловлены множеством факторов, которые можно рассматривать с раз- личных позиций: этиологии; времени возникновения нару- шения — внутриутробное развитие (пренатальный период), период родовой деятельности (натальный), после рождения (постнатальный период); степени выраженности и тяжести нарушения, вызванного как органическими (поражение ЦНС), так и функциональными (социально-педагогическая запущенность, эмоциональная депривация) причинами.  ПЕРВИЧНОЕ НАРУШЕНИЕ-глухота ВТОРИЧНЫЕ Н-Я: -нар-я речи; -нарушение словесно-логического мышления; -нарушение внимания. -  ПЕРВИЧНОЕ НАРУШЕНИЕ-слепота ПЕРВИЧНОЕ НАРУШЕНИЕ-слепота ПЕРВИЧНОЕ НАРУШЕНИЕ-слепота ВТОРИЧНЫЕ: -нарушение восприятия; -нарушение пространственной ориентации;   ТРЕТИЧНЫЕ: -нарушение коммуникации -личностные изменения.   03.02.2022_2 пара_лекция Причины возникновения комплексных нарушений и их распространенность. Высокий уровень современных технологий изучения детей c отклонениями в развитии позволяет выделить большое количество различных видов сложных и множественных нарушений, в которых могут сочетаться первичные сенсорные, двигательные, речевые, эмоциональные нарушения, а также сочетания этих дефектов с умственной отсталостью разной степени (Т.В. Розанова). Особое место на ступени первичного обследования ребенка занимает скрининг-диагностика, которая направлена на выявление наличия отклонений в психофизическом развитии. Тщательное скрининговое медицинское обследование позволяет получить данные о структуре нарушения развития, а также установить причины, вызвавшие поражение того или иного анализатора или сразу нескольких систем. Специальное исследование направленно на изучение состояния нейрофизиологических механизмов когнитивных процессов; используются современные методы анализа электроэнцефалограмм (ЭЭГ), зрительных и слуховых вызванных потенциалов (ЗВП, СВП) при решении ребенком тех или иных перцептивных задач. Спектрально-когерентные характеристики ЭЭГ могут быть использованы как дополнительный диагностический критерий при дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических пароксизмов (Н.К. Благосклонова, Л.П. Григорьева и др.). Предметом генетического исследования является изучение межиндивидуальной изменчивости признаков и состояний (так называемых фенотипов) средствами молекулярной, биохимической и биометрической генетики. Изучение наследственной предрасположенности к различным, в том числе психическим заболеваниям, а также роли факторов среды в проявлениях патологии основано на комплексном применении методов медицинской генетики. При генетических исследованиях могут использоваться самые разные методики. Цитогенетический метод заключается в изучении хромосом, материала для микрохимического исследования, которые содержат лейкоциты крови — либо клетки кожи или костного мозга. Применение цитогенетического анализа, методы которого все время совершенствуются, привело к выделению целого нового класса нервно-психических заболеваний — Х-сцепленных форм умственной отсталости. Клинико-генеалогический метод чаще всего используется в диагностике психических болезней и включает этапы составления родословных и использования генеалогических данных для генетического анализа. Установление наследственного характера заболевания, типа наследования болезни или отдельного признака, определение местоположения генов на хромосомах, оценка риска проявления психической патологии производится с помощью специальных методов генетико-математического анализа. Клинико-генеалогический метод в практике позволяет: — установить, в какой мере психические нарушения больного могут с определенностью или предположительно объясняться наследственностью, и оценить соотношение в клинической картине наследственно обусловленных проявлений предрасположения, само- го патологического процесса и внешних, прежде всего семейных, факторов; — получить дополнительные диагностические и прогностические признаки в отношении самой психической патологии и ее дизонтогенетических проявлений у пробанда; — определить особенности внутрисемейных взаимодействий, передающихся из поколения в поколение в семейной системе пробанда, для более обоснованной их диагностики и прогноза развития, а также более целенаправленного построения тактики семейной терапии (И.А. Шаповал). Близнецовый метод — это исследование детей, родившихся в результате одной беременности. Близнецовый метод основан на сравнении болезней или других признаков в разных группах близнецов. Психогенетические наследования различных вариантов дизонтогенеза представляют весьма ценные данные об этиологии и патогенетических механизмах сложных нарушений. М.С. Певзнер, Г.П. Бертынь в исследованиях детей со сложным дефектом указывали, что комплексность исследования определяется применением различных методов: анамнестического, гене- алогического, близнецового, что позволяет выявить значительный полиморфизм как в отношении этиопатогенеза, так и в структуре дефекта. Благодаря современным методам исследования появилась возможность выявления неполноценности различных функций, оценки степени органического поражения головного мозга. Опираясь на клинические, нейропсихологические исследования (Г.П. Бертынь, М.Г. Блюмина, Е.М. Мастюкова, А.Г. Московкина и др.), следует отметить, что комплексные нарушения могут быть вызваны одной или несколькими причинами, разными по происхождению — экзогенными или эндогенными. Особую тревогу должна вызывать глубокая недоношенность, которая рассматривается как неблагоприятный фон, на котором тяжелее протекает асфиксия, родовая травма, внутриутробные инфекции. Недоношенность вызывает патологию зрения (ретинопатия недоношенных), органические поражения ЦНС, нарушения слуха и др. (Т.А. Басилова). В большинстве своем в качестве этиологических факторов, вследствие которых наступает сложное нарушение, выступают: неблагоприятное протекание беременности с выраженным токсикозом первой половины; попытка изгнания плода различными способами, что приводит к тяжелейшим последствиям. Около 10% матерей, имеющих детей с множественными нарушениями, страдают тяжелыми заболеваниями — диабет, гинекологические заболевания (дисфункция яичников), заболевания щитовидной железы и другие. Причиной комплексных нарушений может стать асфиксия — это комплекс биохимических, гемодинамических и клинических проявлений, развивающихся под влиянием остро и подостро протекающей кислородной недостаточности плода. Асфиксия может быть обусловлена заболеваниями матери и плода. Оценку тяжести асфиксии проводят на первой и пятой минуте жизни ребенка по шкале Apgar V. (1953 г.). Чем меньше оценка в баллах по шкале Апгар, тем тяжелее степень асфиксии и соответственно отклонения. В работе Н.А. Александровой (2008) отмечается, что причинами возникновения сложных нарушений являются: патология беременности (угроза прерывания беременности — 44%, гестозы (поздние токсикозы) — 24%); патология родов (преждевременные роды — 43%, асфиксия — 27%, кесарево сечение — 14%, дородовое излитие вод — 8%, стремительные роды — 6%, ягодичное предлежание — 2%). У подавляющего большинства детей причинами, обусловливающими возникновение сложных нарушений, являются внутриутробные инфекции, которые вызываются возбудителями, проникающими в плод от инфицированной матери. Среди внутриутробных инфекций, в наибольшей степени порождающих множественные нарушения, выделяются краснуха, цитомегаловирусная инфекция, врожденный токсоплазмоз. Краснуха — это инфекция, вызываемая вирусом коре- вой краснухи, проникающей от матери через плаценту в плод, особенно тяжелыми могут быть последствия при инфицировании плода в первый триместр беременности. Краснуха воздействует на развивающийся плод двумя путями: замедляет скорость деления клеток, и при этом некоторые органы тела развиваются на основе меньшего числа клеток зародыша, чем обычно; влияет на иммунную систему плода. Краснуха не ограничивает свое воздействие толь- ко на какую-то одну часть организма — любой орган или органы могут быть поражены. Наибольший риск множественного поражения плода вирусом коревой краснухи существует на ранних сроках беременности, когда наиболее интенсивно развиваются зрительная, слуховая системы и сердце (триада Грегга) (Г.П. Бертынь, 1985). При цитомегаловирусной инфекции (2,2%) инфицирование происходит либо через плаценту во время беременности, либо в период родов — при прохождении ребенком через родовые пути, через грудное молоко. Наиболее частыми клиническими проявлениями врожденной цитомегаловирусной инфекции считается поражение головного мозга, микроцефалии, нарушения зрения, слуха (Г.П. Бертынь). Врожденный токсоплазмоз (2,3%) — протозойная инфекция, вызываемая одноклеточным паразитом. Клиническими проявлениями врожденного токсоплазмоза являются: гидроцефалия или микроцефалия; патология зрения, заболевания головного, спинного мозга, в результате которых возникают повышенное кальцинирование мозга, судорожные проявления и умственная отсталость (Г.П. Бертынь). Существенная роль в возникновении сложных нарушений принадлежит генетическим факторам. Можно выделить большое количество наследственных синдромов, сопровождающихся комплексным дефектом, включающим сочетание интеллектуальных, сенсорных, речевых, двигательных и эмоционально-поведенческих расстройств. Наиболее изучены следующие синдромы: синдром Маршалла — проявляется в сочетании нарушений зрения, нейросенсорной глухоты, иногда умственной отсталости. Обращают на себя внимание характерные внешние признаки: маленький нос, запавшее переносье (своеобразная седловидная форма носа), резкая гипоплазия средней трети лица (Г.П. Бертынь); синдром Ушера — характеризуется врожденной ней- росенсорной потерей слуха (от умеренной до резко выраженной степени); вестибулярной гипофункцией и медленно прогрессирующим пигментным ретинитом. У лиц с данным синдромом могут наблюдаться умственная отсталость и поздние психозы (Г.П. Бертынь); синдром Альпорта — к настоящему времени имеются многочисленные литературные данные, посвященные описанию клинических вариантов синдрома. При этом синдроме наблюдаются изменения со стороны соединительной ткани, отмечается врожденная глухота, патология зрения (Г.П. Бертынь); синдром Рубинштейна-Тейби — включающий сочетание умственной отсталости различной степени выраженности с речевыми, эмоционально-поведенческими, сенсорными и эндокринными расстройствами (Е.М. Мастюкова, А.Г. Московкина). В настоящее время зафиксированы случаи, когда причиной множественного нарушения являются такие синдромы, как: синдром Лоу — глазно-почечно-мозговой синдром, описанный в 1952 году. Наблюдается выраженное обменное нарушение, при котором глубокая умственная отсталость сочетается с дефектами зрения, почечными аномалиями. Его основными признаками являются: умственная отсталость, глазные дефекты в виде врожденной катаракты, врожденной глаукомы, необратимых изменений сетчатки и других расстройств, приводящих, как правило, к полной слепоте; резкая мышечная гипотония и нарушения функции почек. Заболевание проявляется с рождения в виде выраженной мышечной гипотонии со снижением сухожильных рефлексов, которая часто сочетается с врожденной катарактой. Постепенно развивается почечная недостаточность и особая форма рахита. Больные отстают в росте, у них выражены костные и суставные изменения, характерны своеобразные позы. Обращает на себя внимание вид больных: большая голова с выступающими лобными буграми, удлиненное лицо, большие уши, узкие зрачки (А.Ю. Асанов). Умственная отсталость с возрастом прогрессирует и часто сочетается с нарушениями поведения в виде двигательной расторможенности, изредка наблюдается судорожный синдром; CHARGE синдром характеризуется гипогонадотропным гипогонадизмом, колобомой (дефект ткани век, внутренней оболочки глазного яблока, радужки), пороками сердца, атрезией (заращение) ушной улитки, задержкой роста и развития. При этом синдроме наблюдаются: нарушение полей зрения, нарушение слуха, неврологические или нейропсихические синдромы, несахарный диабет, нарушение ритма сна, тер- морегуляции, а также симптомы дисрегуляции вегетативной нервной системы; синдром Лежена — синдром мышечной гипотонии «лягушка». Ребенок рождается с микроцефалией, наблюдается выступающий подбородок, уплощение лица, своеобразное строение носа, готическое нёбо, нистагм, косоглазие, атрофия зрительного нерва, заращение слухового прохода, своеобразие строения ушных раковин, недоразвитие наружных половых органов (С.И. Козлова).  03.02.2022_3 пара_лекцияПодходы к классификации детей с комплексными нарушениями в развитии.Поскольку обучение слепоглухих детей являются наиболее разработанной моделью подхода к изучению и воспитания детей со сложными нарушениями, рассмотрим подходы к классификации именно этого вида сложных нарушений. Первая классификация слепоглухих была сделана А. В. Ярмоленко в 1940-е гг на основании анализа 220 историй жизни слепоглухих детей как в нашей стране, так и за рубежом. В основу классификации положены время наступления дефекта и наличие сочетание сенсорных нарушений с интеллектуальными: • слепоглухонемые от рождения или потерявшие зрение и слух в раннем детстве, к овладению и закреплению словесной речи (врожденная слепоглухоты) • слепоглухие, в которых потеря зрения и слуха наступила в дошкольном возрасте и позже, когда у ребенка уже была сформирована язык (приобретена слепоглухоты) • слепоглухие умственно отсталые дети: все предыдущие варианты, осложненные умственной отсталостью. Современный уровень науки и практики оказания помощи детям со сложными недостатками развития позволяет выделить следующие варианты различных объединенных нарушений. По сообщением нарушений можно выделить более 20 видов сложных и множественных нарушений. Это могут быть различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений (сложное сенсорное нарушение как сочетание нарушений зрения и слуха, нарушение зрения и системное нарушение речи, нарушение слуха и движений, нарушение зрения и движений), а также сочетание всех видов этих дефектов с умственной отсталостью различной степени (глухота и умственная отсталость, слепота и умственная отсталость, двигательные нарушения и умственная отсталость, различные сочетания умственной отсталости и сложных сенсорных нарушений при множественном дефекте). По выраженности объединенных нарушений зрения и слуха детей с этим видом сложного нарушения можно разделить на: • тотально или практически слепоглухих; • слепых, слабослышащих; слабовидящих глухих; слабовидящих, слабослышащих. Детей с сочетанными нарушениями зрения и речи можно разделить на: • слепых алаликив; • слабовидящих алаликив; • слепых детей с ОНР; • слабовидящих детей с ОНР. Детей с нарушениями зрения и движений можно разделить на: • слепых, не передвигаются самостоятельно; • слабовидящих, не передвигаются самостоятельно; • слепых с нарушениями движений (остаточные явления ДЦП) • слабовидящих с остаточными нарушениями ДЦП. Сочетание нарушений слуха и движений можно разделить на: • тяжелые формы ДЦП и глухота; • тяжелые формы ДЦП и тугоухость; • легкие формы ДЦП и глухота; • легкие формы ДЦП и тугоухость. Возможно множество сочетаний, различных по выраженности сенсорных и двигательных нарушений, с разной по глубине умственной отсталостью. Такая классификация позволяет достаточно адекватно подойти к решению вопроса о месте учебы ребенка в определенном типе школы. Но при этом необходимо учитывать условность подобного разделения и зависимость выраженности нарушений от применяемого лечения. Таким образом, разделение детей со сложными нарушениями по выраженности каждого из имеющихся дефектов позволяет определить их основные трудности и построить программу их обучения и воспитания. При этом необходимо постоянно следить за изменением состояния нарушенных функций и быть готовым не только к их будущего улучшения, но и к ухудшению или появления новых проявлений других нарушений. В случае сложного нарушения принято выделять детей с нарушениями наступивших одновременно или разновременно. Это могут быть врожденные нарушения зрения и слуха у ребенка, одновременно наступили после заболевания менингоэнцефалитом в определенном возрасте. Это могут быть различные случаи разновременной потери слуха и зрения (одно нарушение врожденное, другое наступило в результате травмы или прогрессирующего наследственного заболевания в более позднем возрасте). В других случаях это может быть врожденная слепота и недвижимость после травмы позвоночника в подростковом возрасте. Этот подход к классификации сложного нарушения у детей дошкольного возраста также помогает понять неоднозначность течения многих видов сложного дефекта, возможность перехода этих детей из одной категории нарушений развития в другую. Учет времени наступления нарушений особенно важен для детей с сенсорными нарушениями: для детей, оглохли, очень важна мера сформированности их вещания до времени заболевания; дня тех, которые ослепли - запас их зрительных впечатлений, на которые можно опираться при ориентировании в окружающем. По времени возникновения сложных нарушений детей можно разделить на следующие группы: • с врожденным или ранним сложным дефектом; • со сложным нарушением, проявилось или приобретенным в младшем или старшем дошкольном возрасте; • с нарушением, приобретенным в подростковом возрасте; • с нарушением, приобретенным в зрелом возрасте; • с нарушением, наступившее в старческом возрасте. Врожденное или сложное нарушения, очень рано наступило, чрезвычайно затрудняет процесс развития ребенка и требует самого пристального внимания со стороны специалистов разного профиля в течение всей его жизни. Рождение ребенка с комплексным тяжелым нарушением в семье почти сразу ставит вопрос о возможности ее семейного воспитания. Именно эти дети чаще всего попадают в специальные дома ребенка и клиники и прогноз их развития там грустный. Для всех случаев приобретенного с возрастом сложного нарушения чрезвычайно важным является установление особенностей развития ребенка до момента заболевания, его знаний и умений, психологического возраста ко времени наступления нарушений. Считается, что дошкольник с более поздней потерей слуха и зрения имеет преимущества в развитии перед ребенком с врожденным слепо-глухотой. С другой стороны, специалисты обращают внимание на чрезвычайно серьезные психологические проблемы людей, потерявших слух и зрение в подростковом и более старшем возрасте. Главная особенность детей, слепоглухоты которых наступила в подростковом возрасте, оказывается в противоречии между планами на будущее, уровнем притязаний и теми препятствиями, которые ставит на пути их достижения дефект. Подросток очень болезненно переживает нарушения контактов со сверстниками, невозможность общения с ними. Наблюдения показывают, что у подростка в такой ситуации наиболее ярко в поведении проявляется стремление к самоутверждению, иногда неадекватно. Если в этот период окружающие взрослые не понимают причин его вызывающего поведения и агрессивности и не осуществляют необходимой помощи, то могут возникнуть очень тяжелые личностные изменения и даже психические срывы. В зависимости от структуры нарушения дети с сочетанными нарушениями разделяются на три основные группы. В первую входят дети с двумя выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых может вызвать аномалию развития: слепоглухие дети, умственно отсталые глухие, слабослышащие с задержкой психического развития (первичной). Вторую группу составляют дети, имеющие одно существенное психофизическое нарушение (ведущее) и сопутствующее ему другое нарушение, выраженное в слабой степени, но заметно отягощающее ход развития: умственно отсталые дети с небольшим снижением слуха. В таких случаях говорят об "осложненном" дефекте. К третьей группе относятся дети с так называемыми множественными нарушениями, когда имеется три или более нарушений (первичных), выраженных в разной степени и приводящих к значительным отклонениям в развитии ребенка: умственно отсталые слабовидящие глухие дети. К множественным дефектам, в частности, можно отнести и сочетание у одного ребенка целого ряда небольших нарушений, которые имеют отрицательный кумулятивный эффект, например, при сочетании небольших нарушений моторики, зрения и слуха у ребенка может иметь место выраженное недоразвитие речи. Описанные выше подходы к классификации сложных нарушений у детей показывают огромное многообразие и нестабильность вариантов таких нарушений в детстве. Это многообразие проявлений и их динамизм является главной особенностью категории детей со сложными нарушениями развития.  В основу классификации положены время наступления дефекта и наличие сочетание сенсорных нарушений с интеллектуальными: • слепоглухонемые от рождения или потерявшие зрение и слух в раннем детстве, к овладению и закреплению словесной речи (врожденная слепоглухоты) • слепоглухие, в которых потеря зрения и слуха наступила в дошкольном возрасте и позже, когда у ребенка уже была сформирована язык (приобретена слепоглухоты) • слепоглухие умственно отсталые дети: все предыдущие варианты, осложненные умственной отсталостью. По выраженности объединенных нарушений зрения и слуха: • тотально или практически слепоглухих; • слепых, слабослышащих; слабовидящих глухих; слабовидящих, Сочетание нарушений слуха и движений можно разделить на: • тяжелые формы ДЦП и глухота; • тяжелые формы ДЦП и тугоухость; • легкие формы ДЦП и глухота; • легкие формы ДЦП и тугоухость. Детей с сочетанными нарушениями зрения и речи: • слепых алалики; •слабовидящих алаликив; • слепых детей с ОНР; • слабовидящих детей с ОНР. Детей с нарушениями зрения и движений: • слепых, не передвигаются самостоятельно; • слабовидящих, не передвигаются самостоятельно; • слепых с нарушениями движений (остаточные явления ДЦП) • слабовидящих с остаточными нарушениями ДЦП. Сочетание нарушений слуха и движений: • тяжелые формы ДЦП и глухота; • тяжелые формы ДЦП и тугоухость; • легкие формы ДЦП и глухота; • легкие формы ДЦП и тугоухость. По времени возникновения сложных нарушений: • с врожденным или ранним сложным дефектом; • со сложным нарушением, проявилось или приобретенным в младшем или старшем дошкольном возрасте; • с нарушением, приобретенным в подростковом возрасте; • с нарушением, приобретенным в зрелом возрасте; • с нарушением, наступившее в старческом возрасте. |