Пневмокониозы лектор доцент А. В. Сизов
 Скачать 3.66 Mb.
|
ПНЕВМОКОНИОЗЫ Лектор – доцент А.В.СизовПневмокониоз – это профессиональное заболевание, вызванное длительной ингаляцией промышленной пыли и характеризующееся хроническим диффузным асептическим воспалением легких с развитием пневмофиброза.G. Agricola, 1554 г., T. Parazelsus, 1567 г., B. Ramazzini, 1705 г. «легкое каменотеса», «легкое горняка», «горная болезнь», «горная астма», «чахотка рудокопов» F.A. Zenker, 1866 г. от греч. pneumon – легкое, conia – пыль Visconti, 1870 г. предложил термин силикоз от лат. silex – кремень Перечень производств, потенциально опасных для развития пневмокониоза- Угольная промышленность (проходчики, крепильщики, машинисты угольных комбайнов) - Горнорудная промышленность (бурильщики, взрывники) - Машиностроительная промышленность (литейщики, формовщики, огнеупорщики) - Металлообработка (шлифовщики, наждачники) - Электро- и газосварщики - Производство строительных материалов (дробильщики, бетонщики, работники карьеров) - Растениеводство (трактористы, комбайнеры) - Животноводство (операторы птицефабрик, животноводы) Эпидемиология- В структуре профессиональных болезней пневмокониозы занимают второе место после химических поражений - Пневмокониозом заболевают от 26.6 до 50% рабочих различных пылеопасных специальностей - Развитие пневмокониоза зависит от длительности экспозиции пыли, так при стаже работы: менее 20 лет – 3% от 20 до 30 лет – 12% более 30 лет – 17% - Пневмокониоз является ведущей причиной смерти от заболеваний легких у шахтеров: смертность в 2.5 раза превышает смертность от ССЗ ЭтиологияОсновной этиологический фактор – пыль находящаяся во вдыхаемом воздухе По происхождению пыли разделяют на неорганическую органическую смешанную Для проявления биологического действия пыли важны ее физико-химические свойства: состав форма размер (наиболее фиброгенным действим обладает пыль с размерами частиц 0.5 – 5 мкм) растворимость степень твердости свойства поверхности В зависимости от вида воздействующей пыли выделяют1. Силикоз 2. Силикатоз – асбестоз, талькоз, каолиноз 3. Металлокониозы – алюминоз, баритоз, бериллиоз 4. Карбокониозы – антракоз, графитоз, сажевый 5. Смешанная пыль – антракосиликоз, сидеросиликоз 6. Органическая пыль – хлопковая, зерновая, тростниковая ЭтиологияПо фиброгенным свойствам различают три класса опасности пыли: - Высокофиброгенные (ПДК 1 – 2 мг/м3) аэрозоли содержащие более 10% свободной двуокиси кремния или свыше 10% асбеста - Умереннофиброгенные (ПДК 4 – 6 мг/м3) аэрозоли содержащие 2 – 10% свободной двуокиси кремния, кремнемедистый сплав, карбиды кремния, тальк, стекловолокно, глина, апатит, цемент - Слабофиброгенные (ПДК 8 – 10 мг/м3) каменный уголь, магнезит, асбестобакелит Факторы риска- Концентрация пыли и длительность контакта (стаж работы) - Характер, геометрические размеры частиц и аэродинамические свойства пыли - Наследственная предрасположенность (выявлены различия в HLA системе и гены ассоциированные с развитием пневмокониозов: фосфоглюкомутаза, остеопонтин, комплемент 3F и др.) - Расовая принадлежность (у чернокожих развивается в 2 – 7 раз чаще чем у белых) - Курение (изменяет механизм фагоцитоза) - Предшествующие респираторные заболевания ПатогенезСвободнорадикальная теория - Активные формы кислорода (OH¯, ·OH, O*, H2O2) повреждают паренхиму легких - Избыток АФК приводит к гибели кониофагов - Инактивация ингибиторов протеаз (α1-антитрипсин) - Хромосомные аберрации Иммунологическая теория - Повторяющийся процесс фагоцитоза – активация и гибель кониофагов ведет к активной продукции цитокинов (TNF-α, IL 1, 6, транформирующий фактор роста-β) и привлечению нейтрофилов - Формирование аутоантигенов в следствие деструкции белков и ДНК вызванной АФК Эффекты макрофагов и нейтрофилов: - Пролиферации фибробластов, экспрессия коллагена - Освобождение протеолитических ферментов, АФК ПатогенезЦитотоксичность пыли Высокотоксичная пыль (SiO2) вызывает быструю гибель кониофагов и эвакуируется из легких внеклеточно по внутритканевым лимфатическим путям вызывая поражение паренхимы легких. Слаботоксичная пыль удаляется путем мукоцилиарного клиренса и ведет к развитию пылевого бронхита ПатогенезПЫЛЬ АМ АФК Хромосомные аберрации Cancer Деструкция белков и ДНК Активация иммунной системы Аутоантигены Активация фибробластов Нейтрофилы ФИБРОЗ ЭМФИЗЕМА Инактивация ингибиторов протеиназ Протеолитические ферменты Патогенез в зависимости от состава пылиПатологическая анатомияГистологические стадии пневмокониоза 1. Стадия альвеолярного липопротеиноза 2. Стадия серозно-десквамативного альвеолита с формированием катарального эндобронхита 3. Стадия кониотического лимфангита с формированием гранулематозного воспаления 4. Стадия кониотического пневмосклероза с прогрессированием склерозирующего эндобронхита Патологическая анатомияИнтерстициальная форма Макроскопическая картина - диффузное выраженное поражение легочной ткани - многочисленные спайки на плевре - паренхима легких неравномерной воздушности: очаги ателектазов чередуются с участками эмфиземы Микроскопическая картина - свежие очаги запыления – в межальвеолярных перегородках и альвеолах многочисленные кониофаги - старые очаги запыления – гиалинизированныая соединительная ткань, бедная сосудами Патологическая анатомияУзелковая форма Макроскопическая картина - узелки серого или серо-черногот цвета, часто сливаются образуя конгломераты периваскулярно, перибронхиально или субплеврально Микроскопическая картина - свежие гранулемы – скопления макрофагов содержащие кристаллы пыли, вокруг них беспорядочно расположены лимфоциты, фибробласты, коллагеноые волокна - зрелая гранулема имеет округлую форму с чередованием слоев макрофагов, фибробластов и гиализированных волокон, в центре гранулемы образуется некроз содержащий кристаллы пыли и кальцификаты Макроскопическая картинаМакроскопическая картинаМикроскопическая картинаМикроскопическая картина АсбестозСубплевральные и септальные фиброзные утолщения Микроскопическая картина Силикотическая гранулемаКлиническая картинаКлинические формы пневмокониоза - Узелковая (I, II, III стадии) - Интерстициальная - Узловая Основные клинические проявления Длительное бессимптомное течение Кашель с отделением скудной мокроты Боли в грудной клетке – поражение плевры Одышка при физических нагрузках Бочкообразная грудная клетка (эмфизема легких) «Пальцы Гиппократа» Аускультативно: дыхание жесткое, ослабленное, сухие низкотональные хрипы, крепитация Клиническая картинаУзелковая форма I стадия - Небольшая одышка при физ. нагрузках. - Непостоянный сухой кашель. - Покалывающие боли в грудной клетке. - Дыхание везикулярное или жестковато. - ФВД – легкие обструктивные нарушения. - Rg – небольшое количество мелких узелков, мелкосетчатая деформация легочного рисунка, корни расширены. Клиническая картинаУзелковая форма II стадия - Одышка при умеренных физических нагрузках. - Кашель со слизистой мокротой. - Боли в грудной клетке – возникают чаще. - Слабость, утомляемость. - Бочкообразная грудная клетка. - Коробочный оттенок перкуторного звука. - Жесткое дыхание, крепитация, шум трения плевры. - ФВД – обструктивные и рестриктивные нарушения. - Rg – множественные узелковые тени, мелкоячеистая деформация легочного рисунка, увеличение лимфоузлов в корнях легких, плевральные, диафрагмальные спайки Клиническая картинаУзелковая форма III стадия Одышка при небольших физических нагрузках Кашель постоянный сухой , приступообразный Выраженная слабость, утомляемость Цианоз. «Пальцы Гиппократа» Дыхание ослаблено, сухие хрипы. Акцент II тона над ЛА, развивается ХЛС ФВД – выраженные рестриктивные и обструктивные нарушения Rg – слияние силикотических узелков, формирование узлов и конгломератов, обызвествление лимфатических узлов, буллезная эмфизема. Клиническая картинаИнтерстициальная форма Клинические проявления развиваются раньше и более выражены чем при узелковой форме. - Одышка прогрессирует по мере развития интерстициального фиброза - Кашель с мокротой в которой обнаруживают асбестовые тельца - Сильные боли в грудной клетке (плевральные) - ФВД – преимущественно рестриктивные нарушения - Rg – усиление и деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента, реже выявляется лимфоаденопатия Клиническая картинаУзловая форма - Образуется только от воздействия кварцевой пыли - Фиброзный процесс идет по типу формирования крупных конгломератов - Иррегулярная и буллезная эмфизема - Резкая деформация бронхиального дерева приводящая к развитию гиповентиляции и ателектазов Течение болезни- Быстро прогрессирующий пневмокониоз переход из 1 во 2 стадию происходит в течение 3 – 5 лет - Медленно прогрессирующий пневмокониоз Переход 1 во 2 стадию происходит в течение 5 – 10 лет - Регрессирующий пневмокониоз Обратное развитие чаще связано с экзогенным аллергическим альвеолитом Истинно регрессирующий встречается редко, при скоплении в легких рентгеноконтрастной пыли за счет ее элиминации и рассасывания клеточных скоплений, отмечается при сидерозе, станиозе, баритозе Классификация пневмокониозов1. От воздействия высоко- и умереннофиброгенной пыли: силикоз, антракосиликоз, силикосидероз, силикосиликатоз 2. От воздействия слабофиброгенной пыли: - Сликатозы (асбестоз, талькоз, цементный) - Карбокониозы (антракоз, графитоз, сажевый) - Рентгеноконтрастной пыли (сидероз, баритоз) 3. От аэрозолей токсико-аллергического действия: бериллиоз, алюминоз, «легкое фермера» Классификация МКБ 10J60 – угольщика: антракоз, антракосиликоз, легкое угольщика J61 – вызванный асбестом: асбестоз J62 – вызванный пылью содержащей кремний (тальк) J63 – вызванный другой неорганической пылью (алюминоз, бокситный фиброз, бериллиоз, графитный фиброз, сидероз) J 64 – неуточненный J 65 – связанный с туберкулезом J 66 – вызванный органической пылью (биссиноз, болезнь трепальщиков лна, каннабиноз) J 67 – гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (легкое фермера, птицевода, работающего с солодом, багассоз, субероз и др.) Диагностика Лабораторные исследования- Клинический анализ крови: лейкоцитоз при присоединении инфекции, компенсаторный эритроцитоз - Увеличение общего белка, β и γ глобулинов - Увеличение фибриногена, СРБ - Увеличение белково-связанного оксипролина, при снижении экскреции его фракций с мочой, что указывает на преобладание процессов синтеза коллагена над его распадом - Циркулирующие антинуклеарные антитела (25 – 35%) - Ревматоидный фактор (10 – 15%) - Иммуноглобулины – IgA, IgG (до 80% случаев) ДиагностикаЛучевые методы исследования Рентгенологическое исследование Спиральная компьютерная томография Изменения Двусторонние Линейная, сетчатая, тяжистая деформация рисунка Затемнения в легких: маленькие узелки 1.5 – 3 – 10 мм большие узлы 1 – 5 – 10 см и более Утолщение, обызвествление, спайки плевры Увеличение корней легких с обызвествленными лимфатическими узлами по типу «яичной скорлупы» Эмфизема (буллезная) Лучевая диагностика II рентгенологическая стадия пневмокониозаУсиление, деформация легочного рисунка, мелкие узелки Лучевая диагностика III рентгенологическая стадия пневмокониозаМассивные затенения в виде узлов ДиагностикаИсследование функции внешнего дыхания - Функциональные изменения развиваются: на 1 стадии интерстициальной формы на 2 – 3 стадии узелковой формы - Спирометрия - Бодиплетизмография - Диффузионная способность легких Изменения - Рестриктивные (уменьшение ЖЕЛ) - Обструктивные (уменьшение ОФВ1) - Смешанные ДиагностикаФибробронхоскопия - Атрофические изменения слизистой бронхов - Трахеобронхиальная дискинезия - Исследование БАЛ: нейтрофилы или лимфоциты, кристаллы пыли, бурые или черные включения в макрофагах, асбестовые тельца - Чрезбронхиальная биопсия легких Легочно-сердечная гемодинамика - Эхо-КГ: легочная гипертензия, признаки ХЛС - Перфузионная сцинтиграфия легких с Tc 99m Осложнения- Дыхательная недостаточность - Туберкулез легких (чаще при узелковой форме) - Эмфизема легких - Бронхоэктазы - Неопластические процессы (при асбестозах) - Спонтанный пневмоторакс - Синдром средней доли (сдавление среднедолевого бронха увеличенными лимфоузлами, фиброзным процессом) Дифференциальная диагностика- Диссеминированный туберкулез легких Интоксикация: субфебрилитет, слабость, потливость, увеличение СОЭ, положительные пробы с туберкулином - Саркоидоз легких Лимфоаденопатия более выражена, ув. уровня АПФ, спонтанная или на фоне терапии ГКС ремиссия - Фиброзирующий альвеолит Клинические проявления значительно более выражены: степень ДН, рестрикция, склонность к прогрессированию - Микоз легких Галактоманнан, Rg – симптом «погремушки» - Неопластический процесс Клинические проявления, выявление атипичных клеток СиликотуберкулезПринципы лечения- Прекращение воздействия пыли - Отказ от вредных привычек (курение табака) - Усиление антиоксидантной защиты организма: витамины Е, С, Р (рутин), β-каротин; цинк, селен - Противовоспалительная терапия: ингаляционные или системные ГКС, при быстро прогрессирующем течении заболевания - Бронхолитическая терапия - Муколитическая терапия - Антибактериальная терапия только при доказанном участии микрофлоры (цефалоспорины) - Кислородотерапия при выраженной ДН ЛитератураИлькович М.М., Кокосов А.Н. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей. Нордмедиздат: СПб, 2005. Труфанов Г.Е., Митусова Г.М. Лучевая диагностика заболеваний и повреждений органов грудной полости. СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2008. Федорущенко Л.С. Диагностика и лечение пневмокониозов. Минск: БелМАПО, 2008. Чучалин А.Г. и др. Пульмонология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Измеров Н.Ф. и др. Профессиональная патология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. |