Пороки развития мочевыводящих органов
- Пороки развития органов мочевыделения (мочеполовой системы) – представляют собой генетические мутации, выраженные гипер развитием отдельного органа или наоборот, его недоразвитостью. Аномалии поражают почки, мочевой пузырь, мочеточники, уретру, а так же область мужских и женских гениталий.
Особенности эмбриогенеза мочевыделительной системы
- В процессе эмбрионального развития (на 3 неделе) мезодерма дифференцируется на три части:
- 1. Дорсальную сегментированную часть – сомиты
- 2. Вентральную несегментированную часть, которая разделяется на соматоплевру и спланхноплевру, образуя выстелку целомической полости.
- 3. Промежуточную часть, которая соединяет дорсальную и вентральную части мезодермы. Именно из промежуточной части мезодермы и формируются выделительные органы человека.
Аномалии почек
Аномалий количества почек
1.Аплазия-является результатом отсутствия или остановки развития вольфова протока. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки. Клинически не проявляется и выявляется при обследовании.У большинства лиц с аплазией почки отсутствуют мочеточник, его устье и соответствующая половина мочепузырного треугольника. 2. Добавочная почка-аномалия встречается крайне редко. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и мочеточник, который впадает в мочеточник, дренирующий основную почку, или открывается самостоятельным устьем в мочевой пузырь.Добавочная почка располагается ниже нормальной, размеры её уменьшены. 3.Удвоение почки-это удвоении почки в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней – недоразвита. Сама по себе аномалия не требует лечения. Клинические проявления зависят от различных патологических процессов, развивающихся в одной из половин удвоенной почки. Аномалии величины
- Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон. Диагностика - экскреторная урография, радиоизотопное и ультразвуковое сканирование почек.
- Почечная артериография позволяет дифференцировать гипоплазию от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим процессом (нефросклерозом).
- При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки равномерно уменьшен, а при вторичной атрофии имеется резкое уменьшение просвета внутрипочечных сосудов, неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре сосудов почечной ножки. При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении только при наличии патологического процесса в ней. Обычно это пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и артериальной гипертензией. В этом случае выполняют нефрэктомию.
Гипоплазия почки
Аномалии расположения почек (дистопия)
- 1. Торакальная дистопия почки-встречается редко, может проявляться неясными болями за грудиной, нередко после приема пищи. Диагностика - рентгеноскопия грудной клетки, флюорография - обнаруживают тень в грудной полости над диафрагмой. С помощью экскреторной урографии и сканирования почек можно установить правильный диагноз. У торакальной дистопированнной почки мочеточник длиннее обычного и отмечается высокое отхождение сосудов почки
- 2.Поясничная дистопия почки-артерия дистопированнной почки обычно отходит от аорты более низко, на уровне II-III поясничных позвонков, лоханка обращена кпереди. Эта аномалия проявляет себя болями. Прощупывается почка в области подреберья и может быть принята за опухоль или нефроптоз
- 3. Тазовая дистопия -характеризуется глубоким расположением почки в тазу.Клинические проявления связаны со смещением пограничных органов, что вызывает нарушение их функции и боли.
- 4.Перекрестная дистопия-характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны. При дистопии почки сосуды короткие, отходят ниже, чем обычно, почка лишена мобильности. Операцию проводят лишь при наличии патологического процесса в дистопированной почке.
Аномалии взаимоотношения почек
Аномалии структуры почек
АНОМАЛИИ МОЧЕТОЧНИКОВ:
Аномалии количества мочеточников
- агенезия (аплазия);
- удвоение (полное и неполное);
- утроение.
Аномалии положения мочеточников
- ретрокавальный;
- ретроилиакальный;
- эктопия устья мочеточника.
Аномалии формы мочеточников
- спиралевидный (кольцевидный) мочеточник.
Аномалии структуры мочеточников
- гипоплазия;
- нейромышечная дисплазия (ахалазия, мегауретер, мегадолихоуретер);
- врожденное сужение (стеноз) мочеточника;
- клапан мочеточника;
- дивертикул мочеточника;
- уретероцеле;
- пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс.
Аномалии мочевого пузыря
- Агенезия – врожденное отсутствие мочевого пузыря.
- Удвоение мочевого пузыря: полное и неполное.
- Дивертикул мочевого пузыря: истинный и ложный.
- Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие его передней стенки.
Основным клиническим симптомом является постоянное недержание мочи.
Лечение заключается в иссечении перегородки.
Удвоение мочевого пузыря
Ультразвуковое исследование.
Удвоение мочевого пузыря.
Основные симптомы: затруднение мочеиспускания и мочеиспускание в два приема – сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул.
При наличии истинного дивертикула лечение оперативное – трансвезикальная дивертикулэктомия.
Дивертикул мочевого пузыря
Ультразвуковое исследование.
1 - дивертикул мочевого пузыря.
2 - мочевой пузырь.
У пациента отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей брюшная стенка.
Лечение только оперативное, его необходимо выполнять в самые ранние сроки – от периода новорожденности до 2-3 месяцев.
Экстрофия мочевого пузыря
1- задняя стенка мочевого пузыря;
2 - устье мочеточника;
3 – тотальная эписпадия;
4 – недоразвитая мошонка.
Аномалии уретры
- Удвоение мочеиспускательного канала
- Дивертикул уретры
- Гипоспадия
- Эписпадия
Добавочная уретра имеет клиническое значение только при развитии воспаления и затрудненном мочеиспускании.
Лечение обычно заключается в её полном иссечении.
Удвоение мочеиспускательного канала
Фистулография.
Удвоение уретры.
При надавливании на него выделяется мутная моча или гной.
При узкой шейки дивертикула в нем могут образовываться камни. Лечение оперативное.
Дивертикул уретры
Уретроцистография.
Дивертикул уретры.
Пороки развития прямой кишки
- Аноректальные пороки – пороки развития заднего прохода и прямой кишки, возникающие в первые 4-8 недель внутриутробного развития. Частота встречаемости 1 случай на 4000-5000 новорожденных. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (К.У.Ашкрафт, Т.М.Холдер 1997). Может сочетаться с другими аномалиями внутриутробного развития: врожденные пороки сердца, атрезия пищевода, аномалии мочевыделительной системы, пороки развития позвоночника, пороки центральной нервной системы, синдромом Дауна. Порок развития редко диагностируется антенатально.
Классификация аноректальных аномалий
- Мальчики
Промежностный свищ
Ректоуретральным свищ (бульбарный или простатический)
Анальный стеноз
Редкие формы
- Девочки
- Промежностный свищ
- Вестибулярный свищ
- Аноректальная мальформация без свища
- Анальный стеноз
- Клоака
- Редкие формы.Выявление пороков этой группы у новорожденного ребенка должно быть при первичном осмотре педиатра. При тщательном осмотре промежности анальное отверстие в привычном месте отсутствует. Необходим перевод ребенка в специализированный стационар.
Диагностика
- При ультразвуковом исследовании плода признаки патологии со стороны прямой кишки можно обнаружить только у 10-20% плодов в третьем триместре беременности. Эхографическая картина включает расширение петель толстой кишки.
- Новые перспективы в пренатальной диагностике атрезии прямой кишки открывает визуализация анального сфинктера у плода, в виде гипоэхогенной циркулярной структуры с центральным эхогенным компонентом.
- При подозрении на атрезию ануса и прямой кишки следует провести тщательное исследование других органов и систем плода, а также кариотипирование в связи с высокой частотой сочетанных аномалий и пороков развития.
Методы лечения
- Метод оперативного лечения в период новорожденности зависит от варианта аноректальной мальформации:
- бужирование;
- анопластика с превентивной колостомией или без неё;
- формирование колостомы с последующей хирургической коррекцией порока к 3-4 месяцам жизни.
- В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию. При колостомии кормление назначается обычно со вторых суток, родители ребенка обучаются уходу за колостомой. После аноректопластики при наличии заживления без воспаления проводится бужирование неоануса расширителями Гегара, подбирается индивидуальный буж и расписывается схема бужирования, обучая родителей ребенка процедуре бужирования. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом.
- После заключительного оперативного лечения дети остаются на диспансерном наблюдении. Оцениваются результаты перенесенной оперативной коррекции, назначаются режим, диета, при склонности к запорам родители обучаются постановке очистительных клизм.Правильно выбранная тактика лечения, способ хирургической коррекции и адекватная реабилитация обеспечивают ребенку нормальный образ жизни.
Спасибо за внимание!!!
|
Скачать 4.28 Mb.