Поставьте топический и предполагаемый нозологический диагноз, назначьте необходимые исследования, проведите дифференциальный диагноз, назначьте лечение. Топический диагноз Множественное поражение цнс предполагаемый диагноз
 Скачать 57.5 Kb.
|
|
Задача №21 У пациента с 15 летнего возраста отмечается нарастающая слабость в нижних конечностях. За последние 3 года практически перестал самостоятельно ходить, присоединилась слепота на левый глаз. При осмотре: движение глаз в полном объеме, гипестезия левой половины лица, площе левая носогубная складка. Горизонтальный нистагм в обе стороны. Язык по средней линии. Снижена сила в левой руке до 4-х баллов, в ногах – до 2-х баллов. Сухожильные рефлексы оживлены с обеих сторон, больше слева. Разгибательные патологические симптомы с обеих сторон. Тонус резко повышен в ногах по спастическому типу. Предъявляет гипестезию в левой руке, на всем теле и обеих ногах. Интенция при выполнении координаторных проб правой рукой, в ногах проверить координацию не возможно из-за двигательных нарушений. Тазовые нарушения по типу задержки мочеиспускания. Поставьте топический и предполагаемый нозологический диагноз, назначьте необходимые исследования, проведите дифференциальный диагноз, назначьте лечение. Топический диагноз: Множественное поражение ЦНС Предполагаемый диагноз: рассеянный склероз, цереброспинальная форма, ремитирующее течение. Исследования: Клинический анализ крови развернутый; Биохимический анализ крови (маркеры функции печени и почек, воспаления, уровень кальция, глюкозы); МРТ гол мозга с контрастированием, вызваные потенциалы, исследование ликвора : олигоклональные антитела ,иммуноглобулин G исследование глазного дна Диф диагноз: •Острый рассеянный энцефаломиелит •Многоочаговые сосудистые поражения головного мозга (дисциркуляторная энцефалопатия, атеросклеротическая энцефалопатия Бинсвангера) •Васкулиты (инфекционные, в рамках коллагенозов) •Нейросаркоидоз •Болезнь Лайм а •Лейкодистрофии Лечение : Метилпреднизолон** для внутривенного применения в режиме пульс-терапии в дозе 1000 мг в течение 3-5 дней (максимально – 7) для пациентов младше 18 лет доза рассчитывается исходя из веса ребенка: 500 мг при весе 25-40 кг, 750 мг при весе 40-55 кг, 1000 мг при весе свыше 55 кг Назначение ПИТРС рекомендовано проводить непосредственно после факта подтверждения диагноза РС при условии наличия всех данных о пациенте, которые могут повлиять на выбор препарата либо на безопасность его применения. Выбор конкретного препарата определяется активностью и тяжестью течения заболевания, особенностями пациента (отсутствием противопоказаний) и коморбидностью, профилем безопасности препарата, доступностью лекарственного средства Вит гр В ЛФК Задача №22 Пациент в возрасте 29 лет поступил в стационар с нарушением речи и слабостью в правых конечностях. Заболел относительно постепенно. Около месяца назад заметил слабость и неловкость в правой руке, постепенно присоединилась хромота на правую ногу, начал испытывать затруднения при разговоре. За последнее время нарушения настолько усилились, что с трудом мог себя обслуживать, бригадой «скорой помощи» доставлен в приемное отделение. При осмотре: менингеальных знаков нет. Говорит односложно, с трудом подбирает слова, вербальные команды выполняет. Движение глаз в полном объеме. Площе правая носогубная складка, язык – легко вправо. Правосторонний гемипарез, в руке до 3-х баллов, в ноге 4 – 4,5 балла. Сухожильные рефлексы оживлены с обеих сторон, но ярче справа. Симптомы Бабинского, Чураева, Гордона справа. Расстройств чувствительности не получено. Координация слева не нарушена, справа объективно оценить затруднительно из-за пареза. Поставьте топический и предполагаемый нозологический диагноз, назначьте необходимые исследования, проведите дифференциальный диагноз, назначьте лечение. Множнственное поражение ЦНС Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия Магнитно-резонансная томография (МРТ) является по сравнению с компьютерной томографией предпочтительной методикой. В Т2-взвешенных изображениях определяются гиперинтенсивные очаги — асимметрично распределенные в белом веществе лобных и теменно-затылочных отделов, а также в корковом веществе, в стволе мозга и мозжечке, без — или с незначительным захватом контрастного вещества; увеличения объёма ткани не наблюдается. В Т1-взвешенных изображениях эти очаги гипоинтенсивны. У одной трети пациентов также обнаруживаются инфратенториальные очаги, которые могут также определяться изолированно.[11]. Изменения спинномозговой жидкости неспецифичны и характерны для таковых при заболеваниях, связанных с вирусом иммунодефицита. Прямое обнаружение вируса JC путём ПЦР-обследования удается в 74-90 %. Также может быть определена нагрузка JC-вируса по аналогии с такой при ВИЧ. Исследования показали, что снижение показателей вирусной нагрузки или даже их исчезновение в связи с проводимой терапией связаны с улучшенным прогнозом заболевания и общим числом выживания.. Электроэнцефалография: неспецифическое замедление активности.Биопсия ткани мозга: проводится при повторно негативной ПЦР и прогрессирующем заболевании. Для окончательной постановки диагноза необходимо: наличие заболевания, обуславливающего иммуносупрессию; типичные изменения МРТ и положительная ПЦР; иногда — биопсия ткани мозга. При подозрении на ПМЛ в первую очередь должны быть исключены более частые, чем ПМЛ энцефалопатии — такие, как при токсоплазмозе, криптококкозе. Далее проводится дифференциальный диагноз с лимфомой ЦНС, ВИЧ-деменцией и лейкодистрофией; у детей — с подострым склерозирующим панэнцефалитом. При подозрении на ПМЛ у больных с рассеянным склерозом, находящихся на терапии натализумабом, необходимо исключить очередное обострение основного заболевания — при этом очаги в МРТ принимают на себя контрастное вещество. Специфическая терапия неизвестна. Для подтверждения эффекта лечения различными противовирусными препаратами не хватает рандомизированных исследований]. Самым эффективным методом лечения является восстановление активности иммунной системы. У пациентов с иммуносупрессивной терапией она должна быть по возможности отменена или уменьшена дозировка[14]. Пациентам, получавшим моноклональные антитела показан плазмаферез. У пациентов с возникновением ПМЛ после трансплантации органов при определенных условиях трансплантированный орган должен быть удален. Обсуждается возможность применения атипичных нейролептиков: известна их способность блокирования рецепторов- 5-HT2A — эти же рецепторы являются целью вируса JC; для подтверждения этого предположения пока нет контролируемых исследований |