Предисловие. Часть I. Общая патофизиология
 Скачать 0.57 Mb.
|
|
Ответы: 1. Острый миелолейкоз, лейкопеническая форма.Анемия нормобластическая, нормохромная, гипорегенератрная. Выраженная тромбоцитопения. 2. Хронический миелолейкоз, лейкемическая форма. Анемия нормобластическая, нормохромная, нормоцитарная, регенераторная. 3. Хронический лимфолейкоз, сублейкемическая форма. Анемия нормобластическая, нормохромная, нормоцитарная, регенераторная. Незначительная тромбоцитопения. 4. Острый лимфробластный лейкоз, алейкемическая форма. Анемия нормобластическая, нормохромная, нормоцитарная, гипорегенераторная. Тромбоцитопения. 5. Лейкемоидная реакция нейтрофильного типа (сепсис, круп, пневмония, дифтерия, некоторые стадии лучевой болезни). Дополнительные гемограммы:
Ответы к дополнительным гемограммам: 6. Лейкопеническая форма недифференцированного лейкоза. Анемия нормохромная, нормоцитарная, нормобластическая, арегенераторная. Тромбоцитопения. 7. Эритремия (б-нь Вакеза). Лейкоцитоз. Тромбоцитоз. В костно-мозговом пунктате - гиперплазия всех 3-х ростков. 8. Эритромиелоз, лейкопеническая форма. Анемия гиперхромная, с макроанизоцитозом. Тромбоцитопения. В костно-мозговом пунктате - гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков. а. Произведена трепанобиопсия подвздошной кости. Выявлена бластная метаплазия костного мозга (с отрицательной реакцией на миелопероксидазу, гликоген). б. В костномозговом пунктате: гиперплазия всех 3-х ростков, гранулоциты – 58.8% (норма 52-68),эритроидные элементы 32.1 % (норма 26). Лейко-эритробластическое отношение 2:1 (норма 4:1). Количество мегалоцитов увеличено в 10 раз, СОЭ 1 мм/час. Миелограмма: Эритроидные элементы - 48% (норма 26%) Миелобласты - 20% (норма 1.7%) Индекс созр-я эритроидных элементов – 0.5 (норма 0.7-0.9) Лейко-эритр.соотношение - 1:1 (норма 4:1) Некоторые показатели миелограмм: Все нейтрофильные элементы – 52.7 – 68.9 Все эритроидные элементы – 14.5 – 26.3 Лимфоидные клетки и лимфоциты – 10.0 – 13.0 Мегакариоциты – 0.4 – 0.6 Лейко - эритробластическое отношение – 3.0 – 4.0 Индекс созревания цитоплазмы эритронормобластов – 0.7 – 0.9 Костно-мозговой индекс нейтрофилов – 0.5 – 0.9 В мазках пунктата костного мозга просчитывается подряд не менее 500 клеточных элементов, а затем вычисляют процент каждого вида клеток. При оценке пунктатов костного мозга, кроме процентного содержания клеточных элементов, учитывается: 1. Соотношение молодых и более зрелых форм нейтрофилов (костномозговой индекс нейтрофилов). 2. Соотношение гемоглобинсодержащих нормоцитов ко всем клеткам эритроцитарного ростка (индекс созревания цитоплазмы эритронормобластов). 3.Соотношение всех клеток лейкоцитарного ряда ко всем клеткам эритроцитарного ростка (лейко-эритробластическое отношение). 1) Костно-мозговой индекс нейтрофилов = миелобласты + промиелоциты + миелоциты + метамиелоциты / палочкоядерные + сегментоядерные = 0.6 – 0.8 (возрастает при миелолейкозах). 2) Индекс созревания цитоплазмы эритронормобластов = полихроматофильные нормоциты + оксифильные нормоциты / эритробласты + проэритробласты + нормоциты (базофильные, полихроматофильные, оксифильные) = 0.8 – 0.0 (при эритромиелозе уменьшается). 3) Лейко-эритробластическое отношение = лейко / эритро = 3/1 или 4/1. При гиперплазии белого ростка возрастает. При гиперплазии красного ростка уменьшается. При оценке миелограмм можно сопоставить картину костного мозга с картиной периферической крови. Контрольные вопросы: понятие "Лейкозы", классификация их по:1) виду, 2) остроте, 3) количеству лейкоцитов, этиология и патогенез лейкозов, гематологические отличия острых лейкозов от хронических лейкозов и лейкемоидных реакций. Отличия лейкозов от лейкемоидных реакций.
Гемостаз (Лекция № XXI). 1. Понятие о свертывающей системе крови 2. Клеточные факторы свертывания крови. 3. Тромбоцитарно-сосудистый механизм. 4. Коагуляционный механизм. 5. Механизмы и факторы поддержания крови в жидком состоянии. 6. Лабораторные показатели свертывания крови. Гемостаз (свертывающая система крови) - это сложная система гомеостаза, которая с одной стороны поддер - живает кровь в жидком состоянии,обеспечивая нормальное кровоснабжение органов и тканей, а с другой стороны - останавливает кровотечение и предупреждает потерю крови из организма за счет поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и быстрого тромбообразования при их повреждении. Значение этой системы в том, что она препятствует потере крови из циркуляторного русла и тем самым обеспечивает нормальное кровоснабжение органов и тканей. Функциональная система гемостаза: Регулирующий аппарат: продолговатый мозг, гипоталамус, кора головного мозга; Рабочие органы системы: легкие: фибринолизин, антитромбопластин; тучные клетки: антитромбин; почки: фибринолизин; печень: прокоагулянты; Связующее звено: XII-фактор, параметаболиты = воспаление; Реализуется гемостаз 3-мя взаимодействующими между собой структурными компонентами: 1. стенками кровеносных сосудов (в первую очередь их интимой (tunica intima)), 2. клетками крови, 3-плазменными ферментными системами (свертывающей, фибринолитической (плазминовой), калликреинкининовой и др.). Вся эта система подчиняется нейрогуморальной регуляции. В ней четко функционируют механизмы положительной и отрицательной обратной связи и поэтому образующийся в норме сгусток крови затем быстро растворяется. Особенно тесно взаимодействуют между собой внутренная оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты и поэтому они объединяются в общий механизм - тромбоцитарно-сосудистый. Его также можно назвать первичным, т.к. именно микрососудам (диаметром до 100 мкм) и тромбоцитам принадлежит ведущая роль в остановке кровотечений в микроциркуляторном русле. Формирование фибриновых (коагуляционных) сгустков происходит несколько позднее, обеспечивает большую плотность и лучшее закрепление тромбов. В такой последовательности мы и будем сейчас их разбирать. Факторы'>Факторы, обеспечивающие тромбоцитарно-сосудистый гемостаз: Для гемостаза особенно важны следующие функции тромбоцитов: 1. ангиотрофическая - способность поддерживать нормальную структуру и функцию микрососудов, их устойчивость к повреждающим воздействиям, непроницаемость по отношению к эритроцитам; 2. способность поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции (высвобождения) вазоактивных веществ - адреналина, норадреналина, серотонина; 3. способность закупоривать поврежденные сосуды путем образования первичной тромбоцитарной пробки (тромба) - процесс, зависящий от способности тромбоцитов приклеиваться к субэндотелию (адгезия), способности склеиваться друг с другом и образовывать комья из набухших тормбоцитов (агрегация), 4. образовывать, накапливать и секретировать при активации вещества, стимулирующие адгезию и агрегацию и свертывание крови. Тромбоцитарные факторы свертывания – из них наиболее важен мембранный фосфолипидный фактор 3, который служит матрицей для взаимодействия плазменных факторов гемокоагуляции и образования их активных комплексов.По своим свойствам этот компонент идентичен кефалину и мембранному фактору эритроцитов - эритроцитину. Также важен 6-й фактор тромбоцитов - ретрактозим, необходимый для сокращения и уплотнения сгустка фибрина. В тромбоцитах имеются активаторы полимеризации мономеров фибрина, фактор V, а на поверхности и в их каналах концентрируются многие плазменные факторы свертывания и фибринолиза, и поэтому в гемостатической пробке создается их высокая концентрация (протромбин, тромбопластин, Ac-глобулин, конвертин, факторы II, III, V, VIII, IX, X, XI, XII, плазминоген и др. Поэтому тромбоциты наиболее существенно влияют на интенсивность и скорость локального свертывания в зоне тромбообразования, а не на процесс свертывания крови вообще. Факторы эритроцитов, способствующие свертыванию крови: 1. Тромбопластический (эритроцитин - термостабильный фосфолипид,соответствующий 3-му фактору тромбоцитов). 2. Антигепариновый фактор. 3. Ac-глобулин. 4. Фактор, способствующий переходу фибриногена в фибрин. 5. Фибринстабилизирующий фактор. 6. Эритроциты усиливают адгезию и агрегацию тромбоцитов, выделяя АДФ. 7. Эритроциты адсорбируют гепарин и гепариноподобные вещества, доставляя их к почкам. 8. Эритроциты захватывают урокиназу и снижают фибринолиз. Однако в эритроцитах есть факторы, препятствующие свертыванию крови: 1. Антитромбопластический фактор. 2. Антитромбины. 3. В эритроцитах имеются вещества, способствующие растворению кровяного сгустка – это, например, эритрокиназа. Если формирование кровяного сгустка сопровождается гемолизом, то освободившиеся проактиватор и активатор плазминогена способствуют быстрому разжижению крови. Т.о., разрушенные эритроциты в основном стимулируют фибринолиз, зато интактные препятствуют ему. Т.е. в естественых условиях включение эритроцитов в сгусток крови делает его более стойким к плазмину. В лейкоцитах имеется тромбопластиночный фактор, напоминающий 3-й фактор тромбоцитов, антигепариновый фактор, АГГ, XII. Лейкоциты способны агрегировать и адгезировать к раневой поверхности, особенно под влиянием АДФ, усиливая в начале травмы формирование фибринового сгустка. При ряде патологических состояний из лейкоцитов выделяется прокоагулянт (тромбопластин) и развивается гиперкоагуляция - ДВС. С другой стороны,на более поздних этапах повреждения они препятствуют адгезии тромбоцитов,способствуя движению крови и питанию травмированных участков. В базофилах содержится гепарин, а в нейтрофилах-антикоагулянт антитромбинного и антитромбопластического действия. Гранулоциты поддерживают кровь в жидком состоянии, выделяя гепарин, плазминоген, проактиватор и активаторы фибринолиза. Факторы сосудистой стенки, способствующие свертывания крови: 1. Тромбопластин - наибольшим тромбопластическим действием обладают экстракты из внутреннего слоя сосуда, а эпителиальные клетки капилляров - наименьшим. Это имеет большое биологическое значение, т.к. для гемостаза в капиллярах при медленном кровотоке большее значение должна иметь внутренняя система гемостаза. В крупных артериях травма способствует активации внешнего механизма свертывания и остановке кровотечения. При атеросклерозе и с возрастом содержание тромбопластина в стенке сосуда снижается. 2. В стенке сосуда находится антигепариновый фактор - соединение,связывающее гепарин и тем самым ускоряющее свертывание крови. Фактор находится во всех слоях аорты, коронарных артериях, воротной и полых вен, различных тканях сердца. С возрастом его концентрация меняется незначительно и его роль, по-видимому,заключается в нейтрализации антикоагулянтов при повреждении тканей. 3. В сосудах имеется соединение, напоминающее конвертин, и вероятно, оно участвует в образовании протромбиназы. 4. В различных тканях (мозге,почках,легких,мышцах и др.) имеется фибринстабилизирующий фактор. Он имеется и в сосудах. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||