Лекции Туровой по патфизу. Предмет патологической физиологии. Общая нозология.
 Скачать 1.47 Mb.
|
|
Острая гемолитическая анемия протекает в 2 стадии: стадия ложной гиперхромии. В гемограмме: эритроциты ↓, Hb в норме, ц. п. ↑, макроцитоз. элиминация растворенного Hb. В гемограмме : эритроциты ↓, Hb ↓, ц. п. в норме, рет ↑, лейкоциты ↑, сдвиг лейкоцитораной формулы влево. Классификация гемолитических анемий: По происхождению: 1)наследственные А)мембранопатии Б)ферментопатии В)Hb-патии. 2)приобретенные А)иммунные -изоиммунные -гетероиммунные -аутоиммунные Б)неиммунные -механические -химические -инфекционные -микроангипатические Мембранопатии:из-за наследственного дефекта мембран эритроцитов,в результате которого мембраны имеют повышенную проницаемость для натрия. Na проникает в клетку, повышает осмотическое давлениепритягивает H2Oнабухание эритроцита, изменение формысфероцитоз или элиптоцитоз Такие эритроциты с трудом проходят через капилляры ,быстро теряют поверхностый слой сиаловых кислотисчезает отрицательный заряд мембраныподобные клетки фагоцитируются лимфоцитами селезенки(гемолиз внутриклеточный). Ферментопатии: из-за наследственного дефекта ферментов гликолиза, пируваткиназы, гексокиназы, либо из-за дефектов ферментов антиоксидантной системы(глутатионпероксидаза, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа) Если нарушается гликолиз эритроциту не хватает АТФперестают работать ионные насосынакапливается натрий возникает набухание. Если не работает антиоксидантная система - свободные радикалы повреждают мембрануувеличение проницаемости, поступление Na,водыклетка набухает. Hb-патии: талассемии ,серповидноклеточная анемия. Серповидноклеточная анемияв Hb замещается глутаминовая кислота на валин, меняется растворимость гемоглобина, он кристаллизуется ,деформируется эритроцит, что приводит к гемолизу. Приобретенные иммунные анемии По II типу аллергичекой реакции. Изоиммунные-при попадании в организм чужеродных антител (изоантител) - переливание иногрупной крови,Rh-конфликт. Гетероиммунные-в случае модификации антигенов эритроцитов гаптенами, чаще всего лекарственными препаратами. Аутоиммунные-идиопатический- АТ синтезируются к своим эритроцитам по неизвестным причинам. Неиммунные гемолитические анемии Механический гемолиз: при интенсивном сотрясении тела (длительный марш, при работе с буровыми механизмами) , при протезах клапанов сердца и сосудов, при гемодиализе, гемосорбции, плазмофорезе. Химический гемолиз-при попадании в кровь гемолитических ядов (змеиный яд, отравления) Инфекционный гемолиз – при малярии. Микроангиопатический гемолиз - возникает из-за повреждения сосудистой стенки и наблюдается при ДВС-синдроме. Эритроцитозы. Эритроцитозы – увеличение в крови концентрации эритроцитов более 5,5 Г/л. Делятся на первичные и вторичные. К первичным относят: наследственный эритроцитоз ( из-за генных дефектов). истинный эритроцитоз – эритролейкоз (болезнь Вакеза)- опухоль ККМ возникает из клеток предшественников эритроидного ростка кроветворения. К вторичным относят: реактивный эритроцитоз при гипоксии – возникает из-за гипоксии почек → повышается продукция эритропоэтина → в ККМ усиливается эритроцитоз и происходит выброс эритроцитов и их незрелых форм( ретикулоцитов) в кровь. эритроцитозы при эритропоэтинпродуцирующих опухолях почек – бывают редко, механизм такой же как и выше перераспределительный эритроцитоз при стрессе – возникает из-за того, что при активации САС происходит спазм трабекул печени и селезенки, выброс депонированной крови. ↑ кол-во Hb и эритроцитов, кол-во ретикулоцитов не изменяется. эритроцитоз при дегидратации ( гемоконцентрации) –из-за потери жидкости происходит сгущение крови. Острая гемолитическая анемия (внутрисосудистый гемолиз) 1 стадия: ∙ ложная гиперхромия ∙ уменьшение количества эритроцитов ∙ Hb в норме ∙ цветовой показатель > 1,05 ∙ макроцитоз 2 стадия: ∙ элиминация Hb ∙ уменьшение количества эритроцитов, Hb ∙ цветовой показатель в норме ∙ повышение количества ретикулоцитов и лейкоцитов ∙ сдвиг лейкоцитарной формулы влево Эритроцитозы. 1. Истинный эритроцитоз (эритролейкоз, болезнь Вакеза) ∙ увеличение количества эритроцитов, Hb, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов ∙ сдвиг лейкоцитарной формулы влево 2. Реактивный эритроцитоз при гипоксии ∙ увеличение количества эритроцитов, ретикулоцитов 3. Перераспредилительный эритроцитоз при стрессе ∙ увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов ∙ ретикулоциты в норме 4. Эритроцитоз при дегидратации ∙ увеличение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов ∙ ретикулоциты в норме Лейкоцитозы. 1. Реактивный нейтрофильный лейкоцитоз при остром воспалении ∙ увеличение количества лейкоцитов ∙ количество нейтрофилов (сегментоядерные и палочкоядерные) обычно увеличивается ∙ сдвиг лейкоцитарной формулы влево 2. Лимфоцитоз при хроническом воспалении / вирусной инфекции ∙ увеличение количества лейкоцитов, лимфоцитов, моноцитов ∙ увеличение количества макрофагов (при хроническом воспалении) 3. Эозинофилия при гельминтозе ∙ увеличение количества лейкоцитов, эозинофилов ∙ сдвиг лейкоцитарной формулы влево 4. Эозинофилия при аллергической реакции I типа ∙ увеличение количества эозинофилов ∙ лейкоциты в норме 5. Перераспределительный лейкоцитоз (пищеварительный) ∙ лейкоциты незначительно повышены Лейкопении. 1. Нейтропения ∙ уменьшение количества лейкоцитов ∙ уменьшение количества нейтрофилов (сегментоядерные и палочкоядерные) ∙ относительный лимфоцитоз 2. Агранулоцитоз ∙ резкое уменьшение количества лейкоцитов ∙ резко уменьшено количество гранулоцитов (сегментоядерные, палочкоядерные, базофилы, эозинофилы), их абсолютное значение менее 0,75 г/л ∙ относительный лимфоцитоз 3. Лимфопения ∙ уменьшение количества лейкоцитов, лимфоцитов ∙ относительная нейтрофилия 4. Лейкопения из-за выхода лейкоцитов в ткани в терминальную стадию острого генерализованного воспаления ∙ уменьшение количества лейкоцитов, но сдвиг лейкоцитарной формулы влево Постгеморрагическая анемия 1 стадия (рефлекторная): В гемограмме все в норме 2 стадия (гидремическая) ∙ уменьшается количество эритроцитов и Hb ∙ цветовой показатель в норме ∙ может уменьшаться количество тромбоцитов и лейкоцитов. 3 стадия (костно-мозговая) ∙ уменьшение количества эритроцитов, Hb ∙ уменьшение цветового показателя(у новых клеток недостаточно Hb) ∙ увеличение количества ретикулоцитов ∙ лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Дисэритропоетическая анемия 1. Апластическая анемия ∙ уменьшение количества эритроцитов, Hb ∙ цветной показатель в норме (нормохромная) ∙ ретикулоциты=0 ∙ лейкопения, тромбоцитопения 2. Fe-дефицитная анемия ∙ уменьшается количество эритроцитов, Hb ∙ цветной показатель <0,65 (резко гипохромная анемия) ∙ уменьшается количество ретикулоцитов ∙ наблюдается изменение размера эритроцитов (анидоцитоз), изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз) ∙ может наблюдаться уменьшение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо ∙ уменьшение количества палочкоядерных и появление гиперсегментированных нейтрофилов. 3. В9, В12-дефицитная анемия ∙ уменьшается количество эритроцитов, Hb ∙ цветовой показатель увеличивается (гиперхромная анемия ) ∙ уменьшается количество ретикулоцитов (гипорегенераторная), тромбоцитов, лейкоцитов ∙ наблюдаются мегалоциты, мегалобласты. 4. Гипопластическая анемия ∙ уменьшение количества эритроцитов, Hb, ретикулоцитов ∙ цветной показатель в норме. 5. Метапластическая анемия ∙ угнетение всех нормальных ростков кроветворения на фоне признаков лейкоза, вызвавшего данную анемию. Патология почек. Функции почек: Регуляция ВЭБ Регуляция КОС Регуляция САД Регуляция эритропоэза Регуляция обмена Са (за счет синтеза витамина D3, глюконеогенез) Экскреция продуктов обмена – мочевина, мочевая кислота, креатинин и т.д. Функциональной единицей почки является нефрон, который состоит из клубочков и системы канальцев. В клубочке осуществляется процесс фильтрации. Фильтрация осуществляется по закону Старлинга: V = k × ЭФД ЭФД = Гк – (Ок +Гт), где Гк – гидростатическое давление крови в каппилярах клубочка Ок – онкотическое давление крови Гт – гидростатическое давление в просвете капсулы Шумлянского-Боумена k – коофициент фильтрации, зависит от проницаемости почечного фильтра Почечный фильтр представлен эндотелием сосуда, базальной мембраной сосуда и сетью, образованной отростками подоцитов. Почечный фильтр в норме не пропускает белок, поэтому в капсуле Шумлянского-Боумена онкотическое давление отсутствует. СКФ в норме 110-115 мл/мин. При колебаниях САД от 75 до 160 она поддерживается за счет механизма саморегуляции. Этот механизм обеспечивается работой юкстагломерулярной системы почек, в состав которой входят: клетки плотного пятна, расположенные в дистальных почечных канальцах и являющиеся сенсорами концентрации ионов Na+ гранулярные клетки, расположенными вокруг приносящей артериолы и реагирующими на изменения давления. При уменьшении давления в приносящей артериоле и при уменьшении концентрации Na+ в дистальных почечных канальцах начинается синтез ренина, который способствует образованию ангиотензина-II. АГ-II вызывает спазм сосудов, в том числе и спазм выносящей артериолы, что способствует поддержанию фильтрационного давления в клубочке и обеспечивает постоянную СКФ. Значимую роль в клубочковой фильтрации осуществляет мезангиальная область. Она представлена гладкомышечными клетками и стромой, на которой как на брыжейке подвешены капилляры клубочков. Основная роль мезангия – создание равномерного натяжения почечного фильтра для обеспечения однонаправленной и равномерной фильтрации по ходу всего капилляра клубочка. Кроме того, в состав мезангиальной области входят макрофаги, участвующие в секреции ИЛ ПГ и кининов, которые так же улучшают почечный кровоток и увеличивают СКФ. В канальцах осуществляется реабсорбция и секреция. Выделяют проксимальные, дистальные канальцы и петлю Генле. - В проксимальных канальцах преимущественно осуществляется пассивная реабсорбция воды, электролитов, глюкозы и др. - В петле Генле осуществляется пассивная реабсорбция Н2О и Na+. - В дистальных канальцах осуществляется преимущественно активная реабсорбция под действием альдостерона и АДГ. Секреция – это поступление из крови или из клеток эпителия канальцев в просвет канальцев ионов К+, Н+, аммония и др. Почечная недостаточность – это клинический синдром, характеризующийся снижением скорости клубочковой фильтрации и нарушением основных функций почек: способности регулировать водно-электролитный обмен, КОС и экскретировать продукты метаболизма. Острая почечная недостаточность – это быстроразвивающееся и обычно обратимое снижение СКФ и нарушение основных функций почек: способности регулировать водно-электролитный обмен, КОС и экскретировать продукты метаболизма. Бывает 3 форм: Преренальная Ренальная Постренальная 1. Преренальная ОПН развивается при нарушении системной гемодинамики, что возникает при: Все виды шока Острая сердечная недостаточность Дегидратация Острая кровопотеря При этом происходит снижение САД < 75 мм.рт.ст., что приводит к снижению СКФ. Падение давления < 30 мм.рт.ст. вызывает развитие олигоурии или анурии. Если в течение незначительного кол-ва времени нарушение системной гемодинамики устраняют, то СКФ восстанавливается. Если нарушения системной гемодинамики длятся долго, наступает нарушение почечного кровотока и ишемическое повреждение почек, преренальная форма переходит в ренальную. Ренальная ОПН. Возникает: Вследствие повреждения канальцев – острый тубулонекроз Вследствие повреждения клубочков – гломерулонефрит Вследствие повреждения интерстициальной ткани почек – пиелонефрит, интерстициальный нефрит Острый тубулонекроз возникает при: а) гипоксическом повреждении эпителия канальцев вследствие острого нарушения почечного кровообращения. Это наблюдается при всех видах шока, острой сердечной недостаточности, тромбозах почечных артерий. б) токсическое повреждение эпителия канальцев нефротоксическими ядами (грибами, бытовыми токсическим веществами) и при действии некоторых лекарственных препаратов. Нефротоксичностью облают антибиотики из группы аминогликозидов, нестероидные противовоспалительные средства и рентгенконтрастные вещества. в) при закупорке почечных канальцев низкомолекулярными белками (Hb,миоглобин). Hb выделяется в кровь и выводится почками при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов, что возникает при гемолитических анемиях. Миоглобин выделяется при некрозе мышечной ткани, что наблюдается при рабдомиозе и краш-синдроме. Г) при закупорке почечных канальцев кристаллами солей. Возникает при обменных нефропатиях (оксалатурия, фосфат диабет), при мочекаменной болезни и подагре. При остром тубулонекрозе происходит отслойка эпителия почечных канальцев с образованием гиалиновых цилиндров (слепки канальца), которые закрывают просвет канальцев, вызывая нарушение оттока мочи. При этом ↑ давление в просвете канальцев, что приводит к ↑ давления в просвете капсулы Шумлянского-Боумена. В результате, по закону Старлинга, ↓ СКФ. Повреждение клубочков. Развивается при остром гломерулонефрите. ОГ – это инфекционно-аллергическое заболевание, развивающееся по III типу аллергических реакций – иммунокомплексной. Возникает обычно после стрептококковых инфекций, но может быть вызвано и вирусной инфекцией. При этом в крови образуются циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются на базальной мембране и эндотелии почечных клубочков и вызывают развитие воспаления, в результате которого часть клубочков перестает функционировать, что приводит к ↓ СКФ. В остальных клубочках резко ↑ проницаемость почечного фильтра, что приводит к гематурии, лейкоцитурии и протеинурии. Нарушение интерстициальной ткани. Развивается при интерстициональных нефритах и пиелонефритах. Интерстициальный нефрит – это инфекционно-аллергическое заболевание, сопровождающееся воспалением интерстиция почек. Пиелонефрит – это бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. При данных заболеваниях развивается отек интерстиция почек, из-за чего происходит сдавление почечных канальцев, что приводит к нарушению оттока мочи, при этом ↑ давление в просвете канальца и в капсуле, вследствие чего ↓ СКФ. Постренальная ОПН. Возникает при тотальной обструкции мочевыводящих путей, что может быть при: - двусторонней обструкции мочеточников камнями, - при травмах с разрывами мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, - при опухолях простаты, - при нейрогенном мочевом пузыре. При обструкции сначала ↑ давление в мочевыводящих путях, потом в просвете канальцев и в капсуле, из-за чего ↓ СКФ. |