Генерализованные судорожные приступы. Продрома, или предвестников (общий дискомфорт, тревога, агрессия, головная боль, раздражительность и др.), возникающие за несколько часов или дней до его развития
 Скачать 0.78 Mb.
|
   Дизурические расстройства — нарушения акта мочеиспускания, которые включают боль и рези при мочеиспускании, учащение или урежение мочеиспусканий, ночное и дневное неудержание и недержание мочи. Болезненность при мочеиспускании (альгоурия) у детей грудного возраста проявляется беспокойством, криком во время или сразу после мочеиспускания. Поллакиурия — учащенное мочеиспускание малыми порциями. Императивный позыв — это появление неодолимого позыва к мочеиспусканию с резким укорочением промежутка времени (до нескольких секунд) до обязательного опорожнения мочевого пузыря. Недержание мочи — выделение мочи без позыва к мочеиспусканию. Оно может быть при заболеваниях спинного мозга (истинное) и при пороках развития мочевыводящей и половой систем (ложное). Энурез — непроизвольное мочеиспускание во время сна. При урежении мочеиспусканий число мочеиспусканий в сутки меньше, чем нижняя граница возрастных показателей. Задержка мочеиспускания (ишурия) бывает частичной и полной (острой и хронической). Для частичной задержки мочеиспускания характерно неполное опорожнение мочевого пузыря, которое наблюдается при наличии препятствия на уровне шейки мочевого пузыря и уретры, нарушающие пассаж мочи. При этом происходит задержка мочеиспускания, оно проводится в два этапа, прерывистой струей. Острая полная задержка может быть вызвана камнеобразованием, травмами (разрывом) уретры и другими причинами, хроническая может быть следствием травмы, заболеваний спинного мозга и т. д. Причины дизурических расстройств: врожденные и приобретенные заболевания спинного и головного мозга, периферических нервов, интрамуральных нервных сплетений; задержка развития регуляторных систем мочевого пузыря; микробно-воспалительные процессы в мочевыводящей системе; пороки развития мочевыводящей и половой систем; травматические повреждения органов мочевыводящей системы, уретероцеле, эписпадия, фимоз, разрыв мочевого пузыря, разрыв уретры и др. Количество мочи у детей зависит от возраста, характера пищи, объема принятой жидкости, физической нагрузки, температуры окружающей среды. Его можно рассчитать по формуле 1500 мл ×(S : 1,73 м 2), где S — поверхность тела ребенка; для детей от 1 года до 10 лет по формуле 600 + {100 × (n – 1)}, где n — количество лет ребенка. Соотношение дневного диуреза к ночному cоставляет 3 : 1. Преобладание ночного диуреза над дневным — никтурия — свидетельствует о нарушении функции почек, может наблюдаться при схождении отеков. ОЛИГУРИЯ Олигурия — уменьшение суточного количества мочи — является признаком нарушения либо продукции, либо выделения мочи (диурез менее 0,3 мл/(кг · ч). Физиологическая олигурия наблюдается в первые 2–3 дня после рождения из-за недостаточной лактации. По механизму возникновения олигурия бывает преренальной, ренальной и постренальной. Из причин преренальной олигурии наиболее частой является недостаточная перфузия почек: уменьшение объема внеклеточной жидкости в результате потери натрия (рвота, понос, повышенная перспирация при высокой температуре, одышке, физической нагрузке, выраженной потливости), уменьшение ОЦК (кровотечение, гипоальбуминемия, сепсис), снижение сердечного выброса (заболевания миокарда, пороки сердца, перикардит), поражение сосудов почек (патология почечных артерий, нефросклероз, васкулит). Ренальная олигоурия характерна для заболеваний почек: гломерулонефрита, острого интерстициального нефрита, острого некроза канальцев, для отравления нефротоксическими веществами, сосудистой патологии (эмболия, инфекционный эндокардит, системные васкулиты, гемолитикоуремический синдром и др.). Постренальная олигурия связана с двусторонней обструкцией мочевыводящих путей (обструкция мочеточника камнем при мочекаменной болезни, кровяным сгустком, опухолью, cтриктура мочеиспускательного канала, стеноз отверстия мочеиспускательного канала, заболевания предстательной железы и др.). Об анурии говорят при диурезе менее 0,15 мл/кг · ч или его полном отсутствии. Анурия всегда свидетельствует о почечной недостаточности. Олигурия и анурия дифференцируются с острой задержкой мочи, при которой отмечаются сильные, мучительные позывы к мочеиспусканию, выраженное беспокойство и пальпаторно определяется переполненный мочевой пузырь. Острую задержку мочи у детей вызывают фимоз, баланопостит, камни мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Под термином полиурия понимают увеличение диуреза в 2 раза по сравнению с нормой или количество мочи > 1500 мл/м2/сут. Понижение коэффициента реабсорбции воды на 1 % вызывает увеличение диуреза на 300–500 мл. Полиурия наблюдается в физиологических условиях при употреблении чрезмерного количества жидкости либо по привычке, либо в связи с психическими нарушениями (диагностике помогает проба с сухоедением — концентрационная способность почек во время пробы нормальная). Полиурия наблюдается при сахарном диабете, характерна для синдрома де Тони–Дебре–Фанкони, может наблюдаться при саркаидозе, миеломной болезни, в период схождения отеков при заболеваниях сердца и почек. Она бывает компенсаторной при развитии хронической почечной недостаточности (полиурическая фаза) или при выздоровлении от острой почечной недостаточности. Изменение прозрачности и цвета мочи может быть обусловлено избыточным содержанием солей, клеточными элементами, слизью и жиром (липурия). Если при нагревании муть исчезает, то она обусловлена избытком уратов. Если муть при нагревании не исчезает, следует добавить несколько капель уксусной кислоты — исчезновение мути указывает на избыток фосфатов, ее шипение — на наличие карбонатов. При добавлении разведенной соляной кислоты к моче исчезновение мути указывает на наличие щавелевокислых солей. Если и в этом случае моча остается непрозрачной, то можно думать, что причиной является наличие клеточных элементов (выявляется при микроскопическом исследовании осадка), солей мочевой кислоты, слизи, жира. Почти бесцветная светло-желтая моча является результатом ее разведения и наблюдается при полиурии (сахарный и несахарный диабеты, хроническая почечная недостаточность и др.). ПРОТЕИНУРИЯ Протеинурия — это появление в моче белка, количество которого превышает нормальные значения. В моче здорового ребенка определяется до 100 мг белка в сутки (по методу Лоури) и до 30–60 мг/сут (при кольцевой пробе Геллера). Диагностируется заболевание и с помощью мочевых индикаторных полосок. Протеинурия представлена различными видами плазменных белков (30 видов), в том числе альбумином, а также рядом тканевых белков (гликопротеины), секретируемых клетками канальцев и слизистой оболочкой мочеполовых органов, включая уропротеин Тамма– Хорсфалла, происхождение которого связано с клетками восходящего колена петли Генле. Протеинурия встречается изолированно или в сочетании с другими изменениями в моче в виде эритроцитурии, лейкоцитурии, цилиндрурии, бактериурии а также сочетается с экстраренальными симптомами. Содержание белка в моче зависит: от состояния гломерулярного фильтра (эндотелий с фенестрами, базальная мембрана, подоциты), обладающего проницаемостью для плазменных белков, определяемой размерами пор базальной мембраны (2,9 + 1 нм), молекулярной массой белка (ниже 65 000–70 000), электрическим зарядом и конфигурацией их молекул; от гемодинамических факторов, обеспечивающих фильтрацию; от способности канальцевого аппарата реабсорбировать белки из ультрафильтрата. В норме практически весь профильтровавшийся в капсуле Шумлянского–Боумена белок — 35–50 г/сут — реабсорбируется в проксимальных канальцах, и лишь незначительная его часть выводится с мочой. При нарушении любого указанного механизма возникает протеинурия различного генеза. В первые дни жизни уровень белка в моче превышает нормальные значения вследствие усиления проницаемости эпителия клубочков и канальцев на фоне особенностей гемодинамики (физиологическая альбуминурия). Сохранение повышенного уровня белка в моче после 1-й недели жизни рассматривается как патологический симптом. В зависимости от механизма возникновения протеинурия при заболеваниях почек (ренальная) может быть гломерулярной (клубочковой), тубулярной (канальцевой) и смешанной (при сочетании первых двух видов). Выделяют также протеинурию преренальную (переполнения), постренальную, секреторную, чистую и функциональную. Гломерулярная протеинурия возникает при повышении проницаемости клубочковых капилляров вследствие нарушения их стенок, в том числе в связи нарушением электростатического барьера, увеличением размера пор базальной мембраны. Величина клубочковой протеинурии колеблется от 0,1 до 20 г/сут, представлена альбумином, трансферрином, β2-микроглобулином, γ-глобулином. В результате потери с мочой плазменных белков, особенно альбумина, снижения концентрации белка в сыворотке происходит снижение внутрикапиллярного онкотического давления и развивается тканевой отек. Гломерулярная протеинурия характерна для первичных и вторичных гломерулонефритов, включая гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков, для амилоидоза почек, диабетического гломерулосклероза, тромбоза почечных вен и. Тубулярная протеинурия наблюдается при повреждении и нарушении функциональной способностии канальцев (проксимальный отдел) реабсорбировать фильтруемые белки. Этот вид протеинурии характеризуется большим содержанием в моче низкомолекулярных белков преальбуминовой фракции, которые легко фильтруются в почечных клубочках (β2-микроглобулин (молярная масса — 11 600), лизоцим (молярная масса — 14 000), легкие цепи иммуноглобулинов, рибонуклеаза, некоторые гормоны и др.). При этом экскреция альбумина либо совсем не увеличивается, либо увеличивается не намного. Потеря белка обычно небольшая, до 2 г/сут, отеков и липидных нарушений не возникает, так как потери альбумина малы. Тубулярная протеинурия наблюдается при первичных (врожденных) и приобретенных тубулопатиях — пиелонефрите, интерстициальном нефрите, синдроме де Тони–Дебре–Фанкони, токсическом действии солей тяжелых металлов (свинца, ртути, кадмия, висмута) и лекарственных средств (салицилатов и др.) Преренальная протеинурия («переполнения») возникает при повышенном синтезе и накоплении в плазме крови низкомолекулярных белков (гемоглобин, миоглобин, легкие цепи иммуноглобулинов, продукты деградации фибрина), которые и большом количестве проходят через неповрежденный клубочковый фильтр, а нормально функционирующие канальцы не могут обеспечить их реабсорбцию. Эта разновидность протеинурии наблюдается при лейкозе, злокачественных лимфомах, миеломной болезни, а также при массивных некрозах тканей (миоглобинурия) и при внутрисосудистом гемолизе (гемоглобинурия), вызванном переливанием несовместимой крови, воздействием гемолитических ядов, лекарственных и иммунологически опосредованных воздействий. В анализах мочи обнаруживаются также эритроциты, лейкоциты, иногда свободный гемоглобин. Клинически гемолиз проявляется картиной ОПН — олигоанурия, артериальная гипертензия, отеки, анемия, билирубинемия. Гистурия — появление в моче органоспецифических тканевых белков. Она наблюдается при злокачественных новообразованиях различной локализации, некрозах тканей. Секреторная протеинурия — повышенное выделение с мочой белка Тамма–Хорсфалла, секретируемого эпителием дистальных канальцев (возможно при остром пиелонефрите, нефролитиазе) или IgA и IgM, секретируемых через эпителий прямых и извитых дистальных канальцев в просвет последних (возможно при гломерулонефрите). Функциональная протеинурия объединяет ортостатическую протеинурию, протеинурию напряжения, лихорадочную протеинурию. Она наблюдается у пациентов со здоровыми почками, невысокая (до 2 г/сут), чаще преходящая, редко сочетается с эритроцитурией, цилиндрурией, лейкоцитурией. Ортостатическая (или лордотическая) протеинурия появляется при длительном нахождении ребенка в вертикальном положении (при стоянии,ходьбе) и исчезает в горизонтальном положении. Она наблюдается чаще у подростков. Полагают, что ортостатическая протеинурия является клубочковой, неселективной, ее уровень обычно не более 1 г/сут. Для подтверждения диагноза проводят ортостатическую пробу. Протеинурия напряжения возникает при повышенной физической нагрузке и объясняется относительной ишемией проксимальных канальцев при перераспределении тока крови. Уровень протеинурии не превышает 1–2 г/сут, выявляется в первой порции мочи, исчезает при обычных нагрузках. Лихорадочная протеинурия может развиваться у детей без поражения почек при заболеваниях, сопровождающихся гипертермией. Появление протеинурии объясняется усилением катаболических процессов, которое возникает при температуре тела более 38 °С, или преходящим повышением проницаемости клубочкового фильтра вследствие его повреждения иммунными комплексами. Других изменений в мочевом осадке обычно не наблюдается, протеинурия исчезает при нормализации температуры. Транзиторная протеинурия связана с переохлаждением, гиперинсоляцией. Постренальная протеинурия, обусловленная патологией мочевыводящих путей и попаданием воспалительного экссудата, богатого белком, в мочу, у детей встречается относительно редко, она незначительная по величине и сопровождается обычно лейкоцитурией и бактериурией. Выделяют также застойную протеинурию, возникающую при сердечной декомпенсации, опухолях брюшной полости и др., обычно она составляет 1–3 г/сут, и нейрогенную протеинурию — при церебральной травме, менингеальных кровоизлияниях. Последние две разновидности объединяются термином экстраренальная протеинурия. Следует учитывать, что осадочные белковые пробы могут быть ложноположительными при наличии в моче некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, йодистых контрастных препаратов. Протеинурия может быть селективной и неселективной. Селективная протеинурия — это проникновение в мочу белков только с низкой молекулярной массой (< 65 000), к примеру альбумина и близких к нему фракций (при гломерулонефрите с минимальными изменениями в клубочках). Неселективная протеинурия характеризуется появлением в моче наряду с низкомолекулярными средне- и высокомолекулярных белков (α2-макроглобулин, γ-глобулин, β-липопротеиды и др.). Переход селективной протеинурии в неселективную свидетельствует о прогрессировании гломерулопатии, нередко определяются фибропластические изменения в клубочках. По степени выраженности различают умеренную протеинурию, не превышающую 3 г/сут, и высокую (массивную) — более 3 г/сут. Выявление микроальбуминурии при повторных исследованиях мочи в ряде случаев может быть ранним признаком поражения клубочкового аппарата при гломерулонефрите, а также первым признаком отторжения почечного трансплантата. Низкая протеинурия (300 мг — 3 г/сут) характерна для тубулопатии, обструктивной уропатии, хроническом интерстициальном нефрите, нефролитиазе, поликистозе, опухоли почки. Умеренная протеинурия характерна для острого пиелонефрита, первичного и вторичного гломерулонефрита, протеинурической стадии амилоидоза и др. Высокая протеинурия, как правило, сопровождается развитием нефротического синдрома (НС), который характеризуется не только протеинурией, но и гипопротеинемией, (гипоальбуминемией), диспротеинемией, гиперхолестеринемией, гиперлипидемией, выраженными отеками. НС наблюдается при заболеваниях собственно почек (гломерулонефрит, микрокистоз почек, первичный амилоидоз, семейный НС), может быть неполным (без отеков). НС может возникать также при сахарном диабете, лимфогранулематозе, вторичном амилоидозе, периодической болезни, опухолях различной локализации, аллергических заболеваниях. Особую группу составляют заболевания, протекающие с нарушениями гемодинамики (ВПС, инфекционный эндокардит, недостаточность кровообращения, констриктивный перикардит, тромбоз почечных сосудов). НС характерен для ряда отравлений (солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами (противоэпилептические средства, препараты висмута, золота, D-пеницилламин, витамины и др.), вакцинами, сыворотками), а также встречается при инфекциях и паразитарных заболеваниях (туберкулез, хронический активный вирусный гепатит, сифилис, малярия и др.). При протеинурии, как правило, обнаруживают и цилиндрурию. Матрицей для цилиндров являются уропротеин Тамма–Хорсфалла, коагулирующий в просвете канальцев, и агрегированные сывороточные белки. По компонентам выделяют гиалиновые, восковидные и зернистые цилиндры. Цилиндры, как правило, имеют почечное происхождение, редко — из нижних мочевых путей. Протеинурия может быть изолированной или сопровождаться изменениями в мочевом осадке. Изолированная протеинурия характерна для гломерулонефрита с минимальными изменениями в клубочках, нефроптоза, болезни де Тони–Дебре–Фанкони, амилоидоза почек (в последнем случае иногда в комплексе с микрогематурией). Протеинурия в сочетании с гематурией встречается при первичных и вторичных гломерулонефритах, диабетическом гломерулосклерозе. Протеинурия вместе с лейкоцитурией нейтрофильного характера типична для пиелонефрита, обструктивных уропатий. Протеинурия с гематурией и лейкоцитурией мононуклеарного характера наблюдается при интерстициальном нефрите, дизметаболических нефропатиях, туберкулезе почек. ГЕМАТУРИЯ Синдром гематурии диагностируется при наличии более 3 эритроцитов в поле зрения в утренней порции мочи, более 1000 в 1 мл мочи при анализе мочи по Нечипоренко (или более 1 000 000 в суточной моче по Аддису–Каковскому). По интенсивности различают микро- и макрогематурию. При наличии микрогематурии цвет мочи не изменен, выявляются эритроциты лишь при микроскопии мочевого осадка (до 100 в поле зрения). При макрогематурии моча имеет красный или розовый цвет, может быть прозрачной или мутной (в виде мясных помоев). |