Детский церебральный паралич. Протокол 29
 Скачать 0.51 Mb.
|
|
Детский церебральный паралич  РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017 Категории МКБ: Детский церебральный паралич (G80) Разделы медицины: Неврология детская, Педиатрия Общая информация Версия для печати Скачать или отправить файл Краткое описание Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «5» октября 2017 года Протокол № 29 Церебральный паралич (ДЦП) – это группа хронических не прогрессирующих нарушений развития движений и позы, приводящих к ограничению активности, возникающих в период развития мозга плода или период младенчества. Двигательные нарушения при церебральном параличе часто сопровождаются нарушением чувствительности, восприятия, когниций и эпилепсией, а также приводят к развитию вторичных мышечно-скелетных аномалий[1]. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ Код(ы) МКБ-10:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен в 2017 г.) Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские неврологи, неонатологи, реабилитологи, детские нейрохирурги. Категория пациентов: дети. Шкала уровня доказательности:
Облачная МИС "МедЭлемент"  Автоматизация клиники: быстро и недорого! Подключено 300 клиник из 4 стран 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц +7 938 489 4483 / +7 707 707 0716 / +375 29 602 2356 / office@medelement.com Мне интересно! Свяжитесь со мной Классификация Классификация [3,4]: Рекомендуемая к использованию в клинической практике классификация основывается на типе двигательных нарушений. · Спастическая; · Дискинетическая; · Атактическая формы. Спастическая форма отмечается в 80% большинства исследуемых серий наблюдений. Термин двусторонний спастический паралич используется при описании таких часто вызывающих путаницу определений как диплегия, тетраплегия, двойная гемиплегия и крвадриплегия, имеющих разное значение в разных странах. Рекомендуемый возраст для классификации церебрального паралича на подтипы не моложе 4-5 лет [4]. GMA - анализ генерализованных движений GMFCS (Gross Motor Function Classification System) Система классификации больших моторных функций– важный инструмент классификации и прогноза будущих двигательных функций [5](приложение 1). GMFM (Gross Motor Function Measure) - балльная шкала измерения больших моторных функций (приложение 1) Шкала Ашфорта (Ashworth ) – степень выраженности спастичности (приложение 1)Barthel Activities of Daily Living Index (Индекс активности повседневной жизнедеятельности Бартела) модифицированный – оценка навыков самообслуживания и степени независимости (приложение 1) WeeFim (Functional independence measure, FIM) – оценка функциональной независимости модифицированная (приложение 1) MACS (The Manual Ability Classification System) – шкала функционирования верхних конечностей (приложение 1) Классификация подтипов церебрального паралича, рекомендуемая Наблюдательным комитетом за церебральным параличом в Европе (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe, 2000).  Диагностика МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [5,6] Диагностические критерии Жалобы: основной жалобой является задержка развития двигательных функций (не держит голову, не сидит, не переворачивается, не стоит, не говорит (в соответственный временной промежуток). Анамнез: Факторы риска – события или обстоятельства, увеличивающие риск возникновения травмы или пороков развития, приводящие к церебральному параличу. Важно! Присутствие факторов риска не всегда означает, что ребенок разовьет церебральный паралич. Это означает, что шансы возникновения ДЦП выше, чем, если бы они отсутствовали. С другой стороны, отсутствие факторов риска не гарантирует, что у ребенка не разовьется церебральный паралич. Важно не создавать излишней тревоги или усиленного наблюдения за детьми, имеющие указанные факторы риска, если они нормально развиваются. Знание факторов риска может помочь в предотвращении, эффективном лечении и управлении рисками. Факторы риска · низкий вес при рождении (48,4 на 1000 рожденных с весом менее 1500 г в сравнении с 1.1 на 1000 у детей с весом более 2500 г); · многоплодная беременность повышает риск в 4 раза[5] ; · ЗВУР и переношенность при одноплодной беременности и при многоплодной после 32 недель[6]. Причины ДЦП от 20 недель гестации и неонатальном периоде (анамнестические данные)
Ранняя диагностика церебрального паралича: Необходимо использовать общую оценку генерализованных движений (GMA) Для определения ранних признаков моторных дисфункций, характерных для церебрального паралича характерны следующие симптомы: · необычные движения или другие аномальные движения, включающие асимметрию или скудность движения · аномальный тонус, включающий гипотонию, спастичность или дистонию (флюктуирующий тонус) · Аномальное моторное развитие, включающий поздний контроль головы, фиксацию взора, симметричность аксиального тонуса · проблемы кормления Если замечены вышеперечисленные признаки необходимо направить ребенка для срочной диагностики на детский церебральный паралич Наиболее распространенными отсроченными моторными навыками у детей с церебральным параличом являются: • не сидящие в 8 месяцев ( с коррекцией гестационного возраста) • не ходящие в 18 месяцев (с коррекцией для гестационного возраста) • ранняя асимметрия функции руки (предпочтение руки) до 1 года (с коррекцией для гестационного возраста). После 2 лет:  Физикальное обследование: · повышение мышечного тонуса в одной или более конечностях; · клонус; · патологический симптом Бабинского; · расширение рефлексогенных зон; · повышение сухожильных рефлексов. Лабораторные исследования: не информативны. Инструментальные исследования: · Краниальное УЗИ – первый скрининговый метод. Необходим открытый родничок. · КТ головы – низкая чувствительность к корковым повреждениям, высокая радионагрузка. Метод выбора для визуализации- кальцинатов, не требует седации, быстро выполняется. · МРТ - «золотой стандарт» с высокой разрешающей способностью. · ЭЭГ исследования проводятся только в случае наличия судорог и результаты соответствуют виду судорог.  Форма ДЦП и нейрорадиологическим находкам в зависимости от периода воздействия повреждающего фактора
Показания для консультации специалистов: · консультация офтальмолога – глазное дно и проверка остроты зрения в случае подозрения на снижение зрения; · консультация оториноларинголога, сурдолога (проведение сурдологических исследований) – проверка слуха в случае подозрения на снижение слуха; · консультация травматолога/ортопеда – при развитии вторичных мышечноскелетных аномалий для решения вопроса ортопедической коррекции; · консультация нейрохирурга – при развитии мышечноскелетных аномалий для решения вопроса нейрохиругической коррекции; · консультация реабилитолога – определение степени нарушения биосоциальных функций, реабилитационного потенциала, объема (программы)реабилитации согласно протоколов реабилитации; · консультация диетолога – при наличии нарушений питания (дефицит или профицит массы тела); · консультация педиатра – при сопутствующей соматической патологии для своевременной коррекции; · консультация генетика – для исключения генетической патологии. Диагностический алгоритм: (схема) Алгоритм диагностики и ухода за пациентами с церебральным параличом  Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований[7].:
Лечение Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Лечение (амбулатория) ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [8] От 0 до 2 лет - каждый осмотр должен проводиться в соответствии с принципами индивидуального ухода, а постнатальные услуги должны планироваться на местном уровне для достижения наиболее эффективного обслуживания женщин и младенцев. Методы ранней реабилитации детей раннего возраста 0 – 3 месяца относятся: · минимизация флуктуаций кровообращения в головном мозге и оксигенация у недоношенных новорожденных; · минимизация использования постнатальных стероидов и других препаратов; · нейропротективные подходы после неонатальной энцефалопатии, такие как терапевтическая гипотермия, и использование лекарств, которые предотвращают вторичную дегенерацию нейронов, таких как аллопуринол; · зрительный и сенсорный контакт между матерью и ребенком, проведение процедур массажа и ЛФК совместно с матерью или только ей (ранние вмешательства у детей до 2 месяцев (массаж, ИРТ, ЛФК, грудничковое плавание), проводимые инструктором, не показали доказательной эффективности; · адекватное питание ребенка, обеспечивающее нормальное развитие, согласно шкалам развития; · мониторинг - использование общей оценки движения (GMA) во время обычных неонатальных контрольных оценок для детей от 0 до 3 месяцев, которые подвергаются повышенному риску развития церебрального паралича. От 3 месяцев до 2 лет Обеспечить расширенную клиническую и последующую программу развития, проводимую многопрофильной командой для детей до 2 лет (с поправкой на гестационный возраст). Онтогенетическая терапия – метод Войта, Бобота, и ограниченная двигательная терапия, взаимодействие родителей и детей, сенсомоторный контакт, визуальный, эмоциональный контакт. Ограниченная двигательная терапия основана на принципе принудительного использования плохо использованной верхней конечности, поскольку ограничение касается менее задействованной конечности. Формирование движения посредством управляемого повторения во время данной терапии создает опыт успешного движения, необходимого для выведения более эффективных действий. Повышенная и более качественная сенсорная обратная связь при движении также имеет решающее значение для улучшения способности мозга выводить новые движения. Предоставление такого вида обучения является сложным для детей с CP, которые имеют ограниченный добровольный доступ к тактильному вкладу в их пораженные конечности61. Кроме того, у детей грудного и раннего возраста отношения действия и результата являются важным компонентом обучения новым двигательным навыкам и саморегуляции - является очень специфическим требованием педиатрического обучения. По этой причине формирование движения в данном возрасте должно быть активной задачей, ведущей к успешному результату. Мониторинг возможно проводить с использованием шкалы неврологического осмотра Хаммерсмита. Пациенты с установленным диагнозом получают лечение на амбулаторном уровне согласно протоколам реабилитации («Амбулаторная реабилитация 11», «Реабилитация поддерживающая»), Пациенты с низким реабилитационным потенциалом, а также пациенты с судорогами вне ремиссии получают реабилитационное лечение в амбулаторном порядке. Немедикаментозное лечение: · гипоаллергенная диета богатая пищевыми волокнами, согласно протоколам медицинской реабилитации «Амбулаторная реабилитация II», «Реабилитация поддерживающая»; · физиотерапия, кинезотерапия (лечебная физкультура); · оккупационная терапия(эрготерапия, Войта, Бобата); · логопедические массажи; · речевая терапия; · психологическая коррекция; · ортезирование(ортезы, корсеты и др); Медикаментозная терапия: Медикаментозная терапия назначается в качестве симптоматического лечения при выраженной спастичности мыщц (группа миорелаксантов), а также для облегчения проведения методов реабилитации. Группа миорелаксантов назначается курсом (тригексофенидил) у детей первого года жизни, а также у детей до 18-ти лет, при выраженной спастичности у детей старше года для облегчения ухода и обеспечения адекватности реабилитационных процедур рассматривается вопрос проведения лечения баклофеном ( через помпу). При наличии приступов дистонических атак с целью миорелаксации применяется группа бензодиазепинов. Снотворные средства используются для обеспечения физиологического ритма сон - бодрствование. Схемы основных применяемых средств указаны в таблицах Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)[9]:
*применение после регистрации на территории РК Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
*применение после регистрации на территории РК Хирургическое вмешательство: нет. Дальнейшее ведение согласно протоколам медицинской реабилитации: · ранний восстановительный период: «Реабилитация II А», «Реабилитация II Б», «Амбулаторная реабилитация II»; · поздний восстановительный период: «Реабилитация повторная», «Реабилитация поддерживающая» Индикаторы эффективности лечения: · стимуляция и повышение двигательной активности; · отсутствие боли; · развитие двигательных и речевых навыков (держать голову, сидеть, ходить, говорить); · развитие мелкой моторики и навыков самообслуживания; · независимость, автономия движений. · процент улучшения по GMFM ; · снижение спастичности по шкале Ашфорта(Ashworth ) ; · процент улучшения навыков самообслуживания по индексу Бартела, WeeFim; · улучшение функционирования верхних конечностей по MACS. Лечение (стационар) ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [7-11]: стационарное лечение пациентам проводится при необходимости установки диагноза, так как обязательным методом является проведение нейрорадиологических исследований (МРТ), которое до 4-х лет детям проводят с седацией, кроме того при необходимости проведения дифференциальной диагностики с нервно-мышечными заболеваниями (проведение МРТ мышц, биопсии мышц, ряда генетических анализов), а также проведение хирургической коррекции может потребоваться анестезиологическое пособие. Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:  Немедикаментозное лечение: · при нарушениях питания: гипоаллергенная диета, определение дефицита массы тела [9] Подбор диеты: · при аспирациях: уточнить наличие пневмонии, нарушений глотания Подобрать позу для кормления, снижение саливации ( см. в разделе медикаментозное лечение введение ботулинотоксин А в слюнные железы); · при гастроэзофагеальном рефлюксе: контроль болевого синдрома, позы при кормлении, увеличение тонуса мышц. Подбор гипоаллергенной диеты с пищевыми волокнами, при наличии эзофагита или гастрита (прием омепразола) возможно через желудочный зонд или гастростому; · при не эффективности лечения гастроэзофагеального рефлюкса – лапароскопическая фундопластика; · при не купировании боли или повышенной чувствительности – применение габапентина; · ЛФК с элементами массажа (лечебная гимнастика, лечение положением); · Физиотерапия. Медикаментозное лечение[9-11]: Медикаментозная терапия назначается в качестве симптоматического лечения при выраженной спастичности мыщц (группа миорелаксантов), а также для облегчения проведения методов реабилитации. Группа миорелаксантов назначается курсом (тригексофенидил) у детей первого года жизни, а также у детей до 18-ти лет, при выраженной спастичности у детей старше года для облегчения ухода и обеспечения адекватности реабилитационных процедур рассматривается вопрос проведения лечения баклофеном ( через помпу). При наличии приступов дистонических атак с целью миорелаксации применяется группа бензодиазепинов. Снотворные средства используются для обеспечения физиологического ритма сон - бодрстование. Использование тетрабеназина при трудно курируемых дистонических атаках в палатах интенсивной терапии. Схемы основных применяемых средств указаны в таблицах, использование схемы лечения или монотерапии зависит от тяжести клинических проявлений и ведущего симптомокомплекса, подбирается индивидуально из представленного ниже перечня. Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
*применение после регистрации на территории РК Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
*применение после регистрации на территории РК Хирургическое вмешательство: см. Приложение 2. Дальнейшее ведение: согласно протоколам по «Медицинской реабилитации»: · ранний восстановительный период: «Реабилитация II А», «Реабилитация II Б», «Амбулаторная реабилитация II»; · поздний восстановительный период: «Реабилитация повторная», «Реабилитация поддерживающая». Индикаторы эффективности лечения: · стимуляция и повышение двигательной активности; · отсутствие боли; · безопасность; · адаптация ( независимость, автономия движений); · процент улучшения по GMFM; · снижение спастичности по шкале Ашфорта(Ashworth ); · процент улучшения навыков самообслуживания по индексу Бартела, WeeFim; · улучшение функционирования верхних конечностей по MACS. Госпитализация ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [4-8] Показания для плановой госпитализации: · наличие спастичности у детей первых двух лет жизни, с задержкой становления основных двигательных актов; · гипотония мышц, потеря приобретенных навыков, асимметрия мышечного тонуса, движений, атаксия; · фокальная дистония и хореоатетоза. Показания для экстренной госпитализации: · дистонические атаки. Информация Источники и литература | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||