рахит2 (2). Рахит упоминается в трудах Геродота Галикарнасского
Скачать 3.03 Mb.
|
Рахит у детей. Спазмофилия. Гипервитаминоз Д. Рахит упоминается в трудах:Геродо́та Галикарна́сского(484 – 425 гг до н.э.)Сарана Эфесского(98 - 138 гг н.э.)Клавдия Галена(131-211 год н.э.).Голландские художники XV-XVI вв. Клиническое и паталогоанатомическое описание рахита дал английский ортопед Ф. Глиссон в 1650 году. Английское название rickets произошло от древнеанглийского wrickken, что означает «искривлять», а Глиссон изменил его на греческое rhachitis (позвоночник), так как при рахите преимущественно поражается костная система. Francis Glisson - "De Rachitide” 1650 XIX век – рахит свирепствует среди детей бедняков, живущих в промышленных загрязненных городах “Исчезновение рахита ” в первой половине XX века:
Улучшение питания детей Контроль над загрязняющими производствами Недавнее «возрождение рахита» в последние 2–3 года отмечается почти 2-кратное увеличение поступления в стационары детей с проявлениями выраженного рахита в развитых странах ( США, Япония, Европа).Рахит. Историческая справка Рахитзаболевание детейпервого года жизни,которое возникает при гиповитаминозе D, характеризуется нарушением всех видовобмена веществ (минерального),повреждением костно-мышечного аппарата, внутренних органов,снижением реактивности организмарост и развитие костной системы (рахит, остеопороз, остеомаляция) метаболизм кальция, магния и фосфора Антипроли- феративные эффекты Эндокринная система (сахарный диабет) Кожная система (псориаз, атопический дерматит) ренин-ангиотензин-альдостероновая система (ХПН) Пищеварительная система Сердечно-сосудистая система (атеросклероз, ИБС, АГ) Иммунная система Витамин D 4 Vitamin DПомогает организму контролировать уровни кальция и фосфора стимулирует абсорбцию кальция в кишечнике способствует повышению уровня кальция и фосфора в сыворотке крови и отложению минерального компонента кости стимулирует отложения костного минерала влияет на резорбцию кости повышает реабсорбцию фосфатов почками и снижает их выделения с мочой Метаболизм витамина ДЭффекты кальцитриолаКишечник ↑ абсорбцию Ca ,P↓абсорбцию MgПаращитовидные железы↓ ПТГ синтез и секрециюКости↑ минерализацию костейПочкиауторегуляция секреции кальцитриола почками↑ реабсорбцию Р в почкахЭффекты кальцитриола повышают концентрацию кальция и фосфора в экстацеллюлярной жидкости, что приводит к остеоидной кальцификации Эффекты кальцитриола Когда уровни Са и Р в крови становятся низкими, происходит деструкция костного матрикса ПатогенезДефицит витамина ДАбсорбция Са, РГипокальцемияФункционированиепаращитовидных железПатогенезПовышение секреции паратгормонаЭкскреция Р с мочой Декальцификация костейP, Ca в кровиРахитВ начальном периоде рахита уровень кальция и фосфора в крови снижается Под воздействием паратгормона уровень кальция обычно возвращается к нормальным значениям, а уровень фосфора остается низким Щелочная фосфотаза, которая синтезируется гиперактивными остеобластами, попадает в экстрацеллюлярную жидкость, также ее концентрация повышается в крови Са Р ЩФ Этиологиягиповитаминоз Dэкзогенного или эндогенного происходженияРахит. Экзогенные причины:Недостаток поступления вит D с продуктами питания (желток, масло, печень); Недостаток поступления фосфатов, кальция; Недостаточное пребывание на солнце; Рахит ЭтиологияЭндогенные причины:* Нарушение процессов всасывания в кишечнике (диарея, мальабсорбция);Нарушение процессов превращения вит D в активную форму (болезни печени, почек,генетичная патология);Нарушение функциональной активности рецепторов к вит D (генетическая патология);Быстрые темпы роста, повышенные потребности Использование препаратов ( антациды, антиконвульсанты, петлевые диуретики, глюкокортикоиды) Витамин D-дефицитный рахит выявлен от 83 до 96% детей, находившихся на исключительно грудном вскармливании и не получавших дополнительно витамина DРабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988г.) выделяют:Классический витамин-Д- дефицитный рахит. Витамин-Д- зависимый рахит связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН)₂Д₃ в почках или с резистентностью к нему органов мишеней. Витамин-Д-резистентный рахит(тубулопатии, гипофосфатазия). Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др. Классификация рахита (рабочая классификация по Лукьяновой О.М., Омельченко Л.И., Антипкину Ю.Г., 1991)
Гестационный возраст, особенности диеты (детальный пищевой анамнез, включающий опрос относительно продуктов на содержание витамина Д и Са) продолжительность пребывания на солнце Семейный анамнез (низкий рост, костные аномалии, алопеция, дентальные проблемы, близкородственные браки не исключают наследственный рахит). Обследование пациентов Рахит. Клинические провленияКостные деформацииГолова:краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости); деформации костей черепа; лобные и теменные бугры «caput quadratum»; «Олимпийский» лоб Костные деформацииГолова: позднее закрытие большого родничкаКостные деформацииГолова:нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное),дефекты эмали зубов.Костные деформацииГолова:Нарушение соотношения верхней и нижней челюстиЗападение переносицы («седловидный» нос)Костные деформацииГрудная клеткадеформация ключиц (усиление кривизны); расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков; Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки; Рахитические «четки»pectus excavatum Деформации грудной клетки pectus carinatum Деформации грудной клетки Костные деформацииКости таза:Плоский тазКостные деформацииПозвоночник:Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе Рахитический горб (кифосколиоз) Костные деформацииКонечности:верхние конечности: искривление плечевой кости и костей предплечья; Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев). Рахитические «браслеты»Костные деформацииКонечности:б) нижние конечности:искривление бедер вперед и кнаружи; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов. Симптом Марфана Костные деформацииКонечности:б) нижние конечности:искривление бедер вперед и кнаружи; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов. Х и О-образные конечности О-образная деформация нижних конечностейКлинические проявления Гаррисонова борозда — (Е. Harrison, 1766-1838, англ. врач)деформация грудной клетки при рахите в виде поперечного углубления, расположенного соответственно линии прикрепления диафрагмыHarrison groove Сопутствующие клинические признаки рахитачастые респираторные инфекции железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия изменения других органов и систем (глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки) выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают Лабораторное обследование должно включать определение уровней:Са Р Щелочная фосфотаза Паратиреоидный гормон 25-гидроксивитамин Д 1,25- дигидроксивитамин Д Снижение уровней:Снижение уровней:Са кровиР кровиКальцидиолКальцитриолСа мочиНаиболее типичные лабораторные признаки рахита Повышение уровней: ПТГ ЩФ Р мочи Видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).Классическая рентгенологическая триада рахитаСнижение кальцификации приводит к утолщение зон роста: «Бахромчатость» концов метафизов «Бокаловидные /блюдцевидные» дистальные отделы лучевой, локтевой, малоберцовой костей Расширение дистальных отделов и метафизов Прямой и боковой снимки запястья демонстрируют блюдцеобразную форму и бахромчастость метафизов Снимок коленного сустава показывает «бахромчастость» (разряжение) метафизов Декальцификация концов костей - порозность, «бахромчатость», блюдцеобразная форма (A) Рахит у 3-х месячного ребенка (B) После 28 дней лечения (C) После 41 дня лечения A B C Рентгенологические признакиВ костях конечностей:рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости; запаздывание развития костных точек роста; снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей. Рентгенологические признаки Переломы локтевой и лучевой кости Рахитические изменения дистальных отделов лучевой и локтевой кости Перелом лучевой кости в типичном месте по типу «зеленой ветки»Рентгенологические признаки рахита Клинические проявление рахитаНачальный периодПервыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства (возраст 3-4 мес): нарушения сна; раздражительность; плаксивость; повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы; «кислый» пот →трение головы о подушку→облысение затылка; Красный дермографизм. Податливость костей – края большого родничка→малого родничка→стреловидного шва, (остеопороз незначительный). Облысение затылка Лабораторные признаки:Ca, P - N или ↓ незначительноЩФ - N или ↑ незначительно25-OH-D3 ↓Рентгенологические признаки:отсутствуют или выражены минимальноНачальный период Период разгараИзменения со стороны нервной системы, кожи Изменения со стороны костной с-мы:3 мес – кости черепа;3-5 мес – грудная клетка,6-8 мес – конечности;Череп: краниотабес, уплощение затылка, размягчение костей черепа, краев родничка, увеличение лобных, теменных бугров;Грудная клетка: рахитические “четки”, деформация ГК, позвоночника, гаррисонова борозда, розболтаность суставов;Период разгараИзменения со стороны костной с-мы: 6-8 мес – конечности (О-или Х-образное искривление), кости таза;Мышечная c-ма: гипотония мышц живота, “лягушачий живот”, диастазлегкие – снижена экскурсия, тахипное, нарушение эвакуаторной ф-ции; сердечно-сосудистая с-ма – тахикардия, расширение границ сердца, тоны ослаблены; органы пищеварения - аппетит, активность ферментов, метеоризм, изменения испражнений; Гипофосфатемия - Р в кров (до 0,48 ммоль/л); Р в моче – гиперфосфатурия; Гипокальциемия - Са в крови ( до 2.00-2.20); Повышение уровня щелочной фосфатазы - ; Ацидоз; Анемия, иммунологическая реактивность; Рентгенологически: остеопороз, бокаловидное расширение метафизов; Период разгара Период реконвалесценцииОбратное развитие:Уменшение неврологических,вегетативных изменений.Сохраняется: мышечная гипотония, костные деформацииЛабораторно: Р, щелочная фосфотаза – нормаСа – cнижен;Период остаточных явленийПосле перенесенного рахита ІІ, ІІІ ст. остаются костные деформации Диагноз после 2-3- летнего возраста Все клинические симптомы исчезают. Биохимические и рентгенологические отклонения восстанавливаются. I - легкая: изменения со стороны нервной системы, костные изменения одной части скелета; II – средней тяжести: изменения со стороны всех органов и систем, изменения двух частей скелета III - тяжелая: нарушение функций всех органов и систем, изменения трех частей скелета Степени тяжести рахита Острое течение рахитаПреобладают процесы остеомаляции (краниотабес, увеличение розмеров БР, открытый МР, деформация костей черепа, ключиц, таза, грудной клетки); Часто у детей первого полугодия; Углеводное питание (печенье, каша) Подострое течение рахитаПреобладание остеоидной гиперплазии(увеличение лобных, теменных бугров; рахитические “четки”, утолщение эпифизов костей предплечья (рахитические браслеты, нити жемчуга);Постепенное начало;Часто у детей с гипотрофией; Рецидивирующее течение рахитаЧередование периодов обострения и улучшения; Ro-логически – наличие нескольких зон обызвествления в метафизах; Рецидивы при интеркурентных заболеваниях; Клинический диагнозРахит ІІ ст.,подострое течение,период разгараТип 1Тип 1Аутосомно-рецессивный Мутация в гене, кодирующем почечный фермент 1-гидросксилазу, который превращает 25-гидроксивитамин D3 в активный метаболит 1,25-дигидросксивитаминD3 Наблюдается в первые 2 года жизни Клинические признаки, такие же как и при классическом рахите Витамин-Д-зависимый рахит Тип 2 Аутосомно-рецессивный Мутация в гене, кодирующем витамин D-рецептор, который обеспечивает физиологический ответ на активный метаболит 1,25-дигидросксивитаминD3 Aлопеция – 50-70% Дефектный ген на X-хромосоме, но женщины носители этого гена больны (X-связанный доминантный тип) Клинические признаки: деформации конечностей, задержка роста – ведущие симптомы, позднее прорезывание зубов, зубные абсцессы, гипофосфатемия Лабораторные признаки - гиперфосфотурия, гипофосфатемия, ↑ЩФ, ПТГ и Ca - норма. Лечение – P, кальцитриол Витамин-Д-резистентный рахит (X-связанный гипофосфатемический рахит) Мальчик 6 лет, больной витамин-Д-резистентным рахитом Мальчик 6 лет, больной почечным тубулярным ацидозом Неспецифическая – нормальное течение беременности, профилактика невынашивания: - режим дня; - достаточное пребывание на воздухе; - сбалансированное питание; - профилактика заболеваемости;Профилактика Рахит Антенатальная Специфическая – витамин D3: с 28-32 нед. беременности в течение 6-8 нед в дозе – 1000- 2000 МЕ/сутки Показания: беременные из группы риска ( гестоз, хрон. экстрагенитальная патология) Профилактика рахита Антенатальная Неспецифическая – - грудное вскармливание; - своевременное введение прикормов; - воздушные ванны, массаж, гимнастика;Профилактика рахита Постнатальная Специфическая – УФО или вит D3 УФО – 10-15 сеансов, 2 раза в годПрофилактика рахита Постнатальная Специфическая – вит D3 Метод “дробных” доз Доношенные здоровые дети – 500 МО/сутки, с 2-х мес. - до 3 лет; Группа риска – 500-1000 МЕ/сутки с 2-3 недельного возраста - 3 годаПрофилактика рахита Постнатальная Специфическая – вит D3 Курсовой метод (доношенные здоровые дети) – 2000 МЕ/сутки, в течение 30 дн ІІІ курса на год: І- 2 мес ІІ – 6 мес ІІІ – 10 месПрофилактика рахита Постнатальная Лечение рахитаВитамин D32000-5000 МЕ/суткив течении 30-45 днейс переходом на профилактическую дозуЛечение рахитаЛегкая степень – 2000 МЕ Средняя степень тяжести - 4000 МЕ Тяжелая – 5000 МЕ/сутки Лечение рахитаВитамин D3 (Холекальциферол)Водный раствор1 капля –500 МЕ вит D3Видеин-3,1 таблетка – 2000 МЕПротипоказания к назначению витамина D3Микроцефалия; Малые розмеры БР; Родовая травма; Внутричерепное кровоизлияние; Патологическая желтуха; Лечение рахитаПрепараты Кальция – Суточная доза 100-200 мг/сутки глицерофосфат кальция, кальцемин 0,1 х 2 рази /сутки, 3 недели; Продукты, обогащенные Са: Продукты, обогащенные Са:
Лечение рахитаДля нормализаии функции паращитовидных желез - препараты магния (панангин, аспаркам) – 10 мг/кг/сутки, 3 недели; Для стимуляции метаболических процессов – оротат каля – 10-20 мг/кг/сутки20 % карнитин гидрохлорид 4-12 к. 3 рази/сутки;1% АТФ – по 0.5 мл в/м №15Лечение рахитаВитамины: А,В, С, Е Массаж, ЛФК; Хвойные ванны (1 ч.л. экстрактана 10 л воды);Солевые ванны (2 ст.л. на 10 л воды);Ароматические ванны (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба); Спазмофилия (тетания).— это заболевание, характеризующееся склонностью ребенка первых 6-18 мес. жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом. Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто — ранней весной, при повышенной инсоляции.Этиологиягипокальциемия на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови. при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или D3 («ударный» метод лечения), при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Нарушение функций паращитовидных желез, снижение всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой. снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В, В6. Симптом Хвостека - поколачивание щеки между скуловой дугой и углом рта у места выхода лицевого нерва вызывает молниеносные сокращения мускулатуры рта, носа, наружного угла глаза.Латентная форма Латентная формаСимптом Труссо — сдавление нервно-сосудистого пучка в области борозды двуглавой мышцы при помощи манжетки вызывает судорожное сведение пальцев (рука акушера) Латентная формаСимптом Маслова – остановка дыхания при легком кожном уколе Симптом Эрба (повышенная возбудимость на гальванический ток) — при наложении катода на область перинеального или срединного нерва, мышечное сокращение появляется при силе тока ниже 5 мА. Симптом Люста - надавливание на перинеальный нерв ниже головки малоберцовой кости вызывает сгибание и отведение стопы. Манифестная форма1. Ларингоспазм 2. Тетания или карпопедальный спазм 3. Эклампсия ТетанияТетания — одна из наиболее частых форм спазмофилии. Для нее характерны карпопедальные спазмы: кисть согнута, большой палец приведен к ладони, остальные разогнуты и напряжены (рука акушера). Стопы в эквиноварусной позиции. Эти судороги длятся несколько часов, а иногда и дней, болезненны. На конечностях часто появляются отеки. Карпопедальные спазмы могут сочетаться с общими тоническими судорогами, сходящимся косоглазием, напряжением мимической мускулатуры (тетаническое лицо) и мышц шеи. ЛаригноспазмЛарингоспазм проявляется судорожным напряжением голосовых связок и закрытием гортани, что ведет к нарушению дыхания (экспираторное апноэ). Ребенок запрокидывает голову назад, бледнеет, появляется цианоз слизистых оболочек. Затем спазм ослабевает, наступает шумный вдох и состояние ребенка улучшается. Если спазм продолжается длительное время, то могут быть потеря сознания и общие тонико-клонические судороги. ЭклампсияПри повышенной температуре или среди полного здоровья возникают судороги тонико-клонического или клонического характера с потерей сознания. ЛечениеПервая помощь При ларингоспазме - похлопать по щекам, умыть ребенка холодной водой;При судорогах - Седуксен (0,5% раствор, 0,1 мг / кг), одновременно с препаратами кальция - 20 мг / кг внутривенно в течение 10-20 минутили 2 мл / кг 10% кальция глюконата, 0,7 мл / кг 10% хлорида кальцияІІ. Коррекция питанияІІІ. Препараты кальция (10 % кальция глюконат 50 мг/кг/сутки).После нормализации уровня кальция в крови – лечение рахита витамином D3 (2000-5000 МЕ 30-45 дней в зависимости от степени тяжести рахита).Гипервитаминоз Д вызывается гиперкальцемией и манифестирует:
Жажда и полиурия Зуд Боли в суставах и мышцах Дизориентация и кома Гипервитаминоз ДКальцификацмя мягких тканей
Гиперкальцемия Повышенное содержание кальция в крови приводит к формированию камней в почках formation in kidneys Потеря аппетита Жажда и полиурия |