рассеянный склероз. 8. Рассеянный склероз. Рассеянный склероз (РС) хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание центральной нервной системы. Главным критерием диагностики рассеянного склероза является диссеминация (рассеивание) симптомов в пространстве и времени
 Скачать 116.75 Kb.
|
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - острое воспалительное заболевание центральной нервной системы с преимущественно монофазным течением. Большинство случаев заболевания ранее ассоциировалось с вирусными, преимущественно экзантематозными заболеваниями (натуральная и ветряная оспа, корь, краснуха, грипп, бешенство), а также с вакцинацией от этих заболеваний, в связи с чем в литературе ОРЭМ именовался параинфекционным, постэкзантематозным, поствакцинальным, постгриппозным энцефаломиелитом. Описаны три варианта ОРЭМ: 1.спонтанные 2.постинфекционные 3.поствакцинальные В рамках ОРЭМ выделяются следующие формы: •монофазные •редицивирующие (возвратные) •мультифазные •ассоциированные с нейроинфекцией •переходные между ОРЭМ и другими демиелинизирующими заболеваниями (например, рассеянный склероз) Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса. Возможные механизмы развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ: •молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина) •неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена •повреждение (инфицирование) олигодендроглиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина •повреждения эндотелия сосудов с нарушением гематоэнцефалического барьера ОРЭМ: этиологияВ качестве провоцирующего агента и этиологического фактора ОРЭМ могут выступать: •предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна–Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии •бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия) •в детском возрасте наиболее часто предшествуют ОРЭМ корь (1:1000), ветряная оспа (1:10 000) и краснуха (1:20 000) •в некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии (этот вариант ОРЭМ в последние годы приобретает все большее значение) ОРЭМ: клиникаКлиническая картина Типичный ОРЭМ характеризуется острым началом через 4–21 день после воздействия провоцирующего фактора и однофазным течением. В начале заболевания часто имеется короткий (в течение нескольких дней) продромальный период, сопровождающийся: •лихорадкой •утомляемостью •миалгиями Затем к симптомам общей интоксикации присоединяются: •выраженные общемозговые нарушения в виде угнетения сознания, головной боли, тошноты, повторной рвоты, генерализованных эпилептических припадков •умеренный менингеальный синдромом В большинстве случаев симптоматика нарастает за несколько часов. Для ОРЭМ характерно множественное вовлечение систем мозга: •двусторонний оптический неврит •дисфункция черепных нервов •симптомы поражения двигательных проекционных путей (параличи, тазовые расстройства) •мозжечковые нарушения •иногда афазии, фокальные эпилептические припадки Клинические варианты ОРЭМ в зависимости от уровня поражения: •энцефаломиелит •очаговый миелит •оптикоэнцефаломиелит •оптикоэнцефалит •оптикомиелит •энцефаломиелополирадикулоневрит Формы ОРЭМ в зависимости от преимущественно поражаемых структур и их сочетаний: •умеренная энцефалопатия с вовлечением длинных проекционных путей •выраженная энцефалопатия с тетрапарезом и поражением каудальной группы черепных нервов •поражение мозгового ствола •гемипарез с наличием фокальных эпилептических припадков •мозжечковые нарушения в сочетании с признаками поражения длинных проекционных путей •сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона Существует большое количество переходных форм между энцефаломиелитом и полирадикулоневритом, при этом топика поражения с преимущественным поражением ЦНС или периферической нервной системой (ПНС), скорость прогрессирования и особенности течения процесса зависят от свойств триггерного фактора (вирус, бактерия, вакцина) и макроорганизма (генетические особенности, состояние гематоэнцефалического и гематоневрального барьера, иммунологический статус и др.). Максимальная выраженность клинической картины приходится на 4–5-й день от манифестации заболевания. Специфические формы повреждения нервной системы в зависимости от провоцирующего агента: •при ОРЭМ после использования антирабической вакцины часто регистрируются поперечные миелиты и миелорадикулиты •для ОРЭМ, спровоцированного вирусом varicella zoster, характерно наличие острой мозжечковой атаксии •ОРЭМ, вызванный вирусом кори, краснухи, эпидемического паротита, а также их вакцинами, часто сопровождается гемиплегиями и имеет худший прогноз •при ОРЭМ на фоне бактериальной инфекции поражение нервной системы сочетается с поражением других органов и систем (b-гемолитический стрептококк группы А вызывает одновременное поражение базальных ганглиев переднего мозга и клубочкового аппарата почек - острый гломерулонефрит) Несмотря на то что ОРЭМ может возникать в любом возрасте, наиболее характерно его наличие у детей и подростков в силу особенностей строения иммунной системы. У взрослых заболевание протекает не вполне типично, часто с минимально выраженными симптомами интоксикации и менингизма, не характерно для взрослых и наличие оптических невритов. |