11. Расстройства вегетативной нервной системы.. Расстройства вегетативной нервной системы
 Скачать 344.47 Kb.
|
|
РАССТРОЙСТВА ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ЭТИОЛОГИЯ Вегетативные нарушения бывают результатом поражения вегетативной нервной системы на разных уровнях различными патологическими процессами. Классификация вегетативных расстройств до сих пор находится в стадии активной разработки и пока не может претендовать на полноту и завершенность. Академик А.М. Вейн и соавт. (1991) разработали дихотомическую классификацию вегетативных нарушений (разделение на сегментарные и надсегментарные расстройства, а также на первичные и вторичные расстройства в зависимости от этиологии). Эта классификация стала важным этапом изучения патологии вегетативной нервной системы в России. КЛАССИФИКАЦИЯ Международным признанием в настоящее время пользуется классификация, разработанная Американским обществом по изучению автономной нервной системы. Согласно этой классификации выделяют такие виды расстройств: • катехоламиновые расстройства; • центральные вегетативные расстройства: = мультисистемная атрофия - синдром Шая-Дрейджера; = изолированная (чистая) вегетативная недостаточность; = болезнь Паркинсона; • расстройства ортостатической толерантности: = ортостатическая гипотензия; = синдром постуральной тахикардии; = нейрогенно обусловленные синкопе (вегетативные синкопе); • периферические вегетативные расстройства (вегетативные невропатии): = СГБ; = диабетические вегетативные нарушения; = семейная дизавтономия; • другие состояния. Катехоламиновые расстройства Катехоламины - группа биогенных аминов (допамин, нор-эпинефрин - норадреналин*, эпинефрин - адреналин*), выполняющих роль нейрональных трансмиттеров. Нарушение баланса катехоламинов может быть причиной вегетативной дисфункции, проявляющейся в основном в сфере регуляции системного АД. Большинство мкатехоламиновых расстройств относят к группе гормонально-активных опухолей и генетических нарушений синтеза катехоламинов (наследственно обусловленный дефицит допамин-β-гидроксилазы, феохромоцитома, нейробласто-ма, хемодектома и синдром семейной параганглиомы, дефицит тетрагидробиоптерина, дефицит ароматической L-аминоацид-декарбоксилазы, заболевание Менкеса, нарушения метаболизма допамина и др.). Барорефлекторная несостоятельность также рассматривается в ряду этих заболеваний. Барорефлекторная несостоятельность Барорефлекс играет приоритетную роль в регуляции АД. Билатеральное повреждение структур афферентной дуги баро-рефлекса приводит к барорефлекторной несостоятельности. У большинства больных с этим заболеванием повреждение афферентной дуги барорефлекса ассоциируется с повреждением эфферентных нейронов блуждающего нерва. Барорефлекторная несостоятельность возникает у людей, страдающих эссенциальной гипертензией, неконтролируемой тяжелой гипертензией и (реже) при поражении языкоглоточного и блуждающего нервов. Этиологические факторы могут включать оперативное вмешательство, облучение по поводу рака горла, повторные травмы шеи. Барорефлекторная несостоятельность описана у больных с семейной параганглиомой. Билатеральное повреждение ядер солитарного тракта (важнейшего реле переключения афферентной вегетативной импуль- сации) при дегенеративных заболеваниях нервной системы - редкая причина барорефлекторной несостоятельности. Но у большинства больных, страдающих этим заболеванием, этиология остается неизвестной. КЛИНИКА Основной симптом барорефлекторной несостоятельности - тяжелая артериальная гипертензия постоянного или эпизодического течения. Но даже при постоянной гипертензии АД характеризуется высокой степенью вариабельности. Оно может достигать 170-280/110-135 мм рт.ст. Гипертензивные эпизоды обычно сопровождаются тахикардией. Больные могут испытывать ощущение жара, пульсации, потливость, головную боль. Триггерными факторами подъемов давления бывают психологический стресс, физическое напряжение, боль. В то же время у меньшей части пациентов возникают эпизоды артериальной гипотензии и брадикардии. Спонтанные артериальная гипотензия и брадикардия - признак селективной барорефлекторной недостаточности. Гипотензивные эпизоды могут появляться, когда больной пребывает в покое и кортикальные влияния на барорефлекторную дугу уменьшаются. При глубокой артериальной гипотензии пациенты могут испытывать пресинко-пальные симптомы. Ортостатическая гипотензия нехарактерна для барорефлекторной несостоятельности. Гипотензия у этой категории больных может возникать после приема стандартной дозы антигипертензивных препаратов (вазодилататоры, диуретики, симпатолитики). Заболевание развивается внезапно или (чаще) градуирован-но. Внезапное начало характерно для барорефлекторной несостоятельности, связанной с патологией шеи (операция, травма). Более градуированное начало барорефлекторной несостоятельности отмечают у больных, структуры шеи которых подвергаются радиационной терапии. Дифференциальную диагностику следует проводить с феох-ромоцитомой, паническими атаками, генерализованным тревожным расстройством, гипертиреозом, алкогольной или наркотической зависимостью. Диагностика базируется на отсутствии брадикардии в ответ на прессорные агенты или тахикардии в ответ на прием вазодилататора. У здоровых наблюдают повышение частоты сердечных сокращений (ЧСС) на 7-21 в ответ на введение фенилэфрина, вызывающее повышение систолического АД на 20 мм рт.ст., и снижение частоты на 9-28 сердечных сокращений в ответ на дозу нитропруссида натрия, вызывающую снижение АД на 20 мм рт.ст. Напротив, у людей, страдающих барорефлекторной недостаточностью, ЧСС меняется не более чем на 4 сокращения в ответ на любую манипуляцию. Барорефлекторное тестирование начинают с низких доз фенилэфрина (12,5 мкг) и нитропруссида натрия (0,1 мкг). Затем дозу увеличивают, пока систолическое АД не изменится как минимум на 20-25 мм рт.ст. Биохимические исследования демонстрируют всплеск симпатической активности, ассоциирующейся с гипертензивными эпизодами. Содержание норадреналина плазмы чрезвычайно повышается (2660 пг/мл), сохраняя нормальные показатели в нормотензивные периоды. Клонидин быстро редуцирует АД и снижает концентрацию норадреналина плазмы у больных с барорефлекторной несостоятельностью. Реакцию на клонидин можно использовать в дифференциальной диагностике барорефлекторной несостоятельности и феохромоцитомы. ЛЕЧЕНИЕ Лечение больных с барорефлекторной несостоятельностью - чрезвычайно сложная задача. В первую очередь следует информировать пациента и его родственников, что многие безопасные препараты, слабо оказывающие влияние на АД, могут вызвать у него непредсказуемые драматические реакции. Необходимо с осторожностью использовать медикаменты, изменяющие симпатическую активность или сосудистый тонус. Основная цель лечения - предупредить чрезмерные проявления артериальной гипертензии. Чаще всего с этой целью используют клонидин. Поскольку гипертензивные эпизоды у больных с барорефлек-торной несостоятельностью часто вызваны субкортикальным влиянием, некоторый терапевтический эффект могут оказать бензодиазепины. Больные должны стабильно получать все антигипертензивные препараты, даже если давление относительно низкое. Эффективный контроль артериальной гипертензии может смягчить гипотензивные проявления. Центральные вегетативные расстройства Вегетативные нарушения - характерная клиническая характеристика двух типов нейродегенеративных расстройств: • синуклеинопатии (мультисистемная атрофия и синдром телец Леви, включающий болезнь Паркинсона, чистую вегетативную недостаточность и деменцию с тельцами Леви); • таупатии (болезнь Альцгеймера, прогрессирующий супра-нуклеарный паралич, фронтотемпоральная деменция, спорадическая и наследственная атаксии и прионные болезни). Таупатии значительно реже, чем первая группа заболеваний, вызывают клинически значимые вегетативные расстройства. Клинические проявления центральных вегетативных расстройств включают следующие симптомы: • ортостатическую гипотензию; • фиксированный пульс (тахикардия в покое и неучащаю-щийся при вставании пульс); • артериальную гипертензию в положении лежа; • гипогидроз; • гастропарез; • импотенцию; • недержание мочи; • запор; • диарею; • ухудшение зрения в сумерках; • апноэ во сне. |