патан реееф. Реферат Феохромацитома

• Название: Реферат Феохромацитома
• Дата: 22.03.2023
• Размер: 33.33 Kb.
• Имя файла: патан реееф.docx
• Тип: Реферат; #1009113

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

Учреждение образования

“Гомельский государственный медицинский университет”

Кафедра патологической анатомии

Реферат

«Феохромацитома»

Выполнил студент 3 курса

лечебного факультета группы Л-330 Ященков П.С.

Проверил преподаватель кафедры, Надыров Э.А.

Гомель, 2023

Содержание

1. 
   Введение……………………………………………………………….с.3
   
2. 
   Причины……………………………………………………………….с.4
   
3. 
   Симптомы и признаки феохромоцитомы……………………………с.5
   
4. 
   Диагностика феохромоцитомы………..……………………………..с.7
   
5. 
   Заключение……………………………………..…………………….с.11
   
6. 
   Список использованной литературы………………………………..с.12
   

Введение

Феохромоцитома – это секретирующая катехоламины опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и обычно локализующаяся в надпочечниках. Она проявляется постоянной или пароксизмальной артериальной гипертензией. Диагноз основывается на результатах определения производных катехоламинов в крови и моче. Выяснению локализации опухоли способствуют визуализирующие методы, особенно КТ или МРТ. Лечение заключается в удалении опухоли (если это возможно). К медикаментозным препаратам, нормализующим артериальное давление, относятся альфа-блокаторы, обычно в сочетании с бета-блокаторами.

Причины

Секретируемые катехоламины включают норадреналин, адреналин, дофамин, а также диоксифенилаланин (ДОФА) в различных пропорциях.

Большинство феохромоцитом развиваются в

• 
  Мозговом веществе надпочечников (примерно 90%)
  

Феохромоцитомы могут также локализоваться в других тканях, происходящих из клеток нервного гребня. Возможными местами их расположения являются:

• 
  Параганглии симпатической цепочки
  
• 
  Забрюшинные узлы вдоль аорты
  
• 
  Каротидное тельце
  
• 
  Орган Цуккеркандля
  
• 
  Мочеполовая система
  
• 
  Головной мозг
  
• 
  Перикардиальная сумка
  
• 
  Дермоидные кисты
  

Надпочечниковые феохромоцитомы встречаются у мужчин и женщин с одинаковой частотой; в 10% случаев (у детей в 20%) они присутствуют с обеих сторон и менее чем в 10% являются злокачественными. Среди вненадпочечниковых опухолей, известных как параганглиомы, на долю злокачественных приходится 30%. Феохромоцитомы обнаруживаются в любом возрасте, но с максимальной частотой – между 20 и 40 годами. Считается, что примерно 50% обусловлены зародышевыми мутациями.

Феохромоцитомы могут иметь разные размеры, но в среднем их диаметр составляет 5-6 см. Вес колеблется от 50 до 200 г, хотя описаны опухоли весом в несколько килограммов. Иногда они настолько велики, что доступны пальпации или вызывают симптомы сдавления или обструкции. Независимо от гистологического строения опухоль считается доброкачественной, если не распространяется за капсулу и не метастазирует. В целом, крупные опухоли с большей вероятностью могут быть злокачественными.

Феохромоцитомы могут свидетельствовать о наличии синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН) типа 2А и 2В, которому сопутствуют или же могут появиться впоследствии другие эндокринные опухоли (опухоль околощитовидных желез или медуллярная карцинома щитовидной железы). Они развиваются у 1% больных с нейрофиброматозом и встречаются при гемангиобластомах и почечно-клеточном раке в рамках болезни фон Гиппеля-Линдау. В основе семейных феохромоцитом и опухолей каротидного тельца могут лежать мутации в генах, кодирующих фермент сукцинатдегидрогеназу или другие сигнальные молекулы.



Симптомы и признаки феохромоцитомы

Основным признаком является артериальная гипертензия, которая примерно в 45% случаев имеет пароксизмальный характер. Феохромоцитома присутствует примерно у 1 из 1000 пациентов с повышенным АД. К общим симптомам и признакам относятся:

• 
  Тахикардия
  
• 
  Повышенная потливость
  
• 
  Постуральная гипотензия
  
• 
  Тахипноэ
  
• 
  Холодная и липкая кожа
  
• 
  Сильная головная боль
  
• 
  Стенокардия
  
• 
  Выраженное сердцебиение
  
• 
  Тошнота и рвота
  
• 
  Боль в эпигастральной области
  
• 
  Нарушения зрения
  
• 
  Одышка
  
• 
  Парестезии
  
• 
  Запор
  
• 
  Чувство обреченности
  

Пароксизмальные приступы могут быть спровоцированы пальпацией опухоли, переменой положения тела, сжатием или массажем брюшной полости, вводным наркозом, эмоциональной травмой, не встретившей сопротивления бета-блокадой (что как ни парадоксально повышает артериальное давление, блокируя бета-опосредованную вазодилятацию) или мочеиспусканием (если опухоль находится в мочевом пузыре). Резкая потеря веса при стойкой гипертензии у пациентов пожилого возраста заставляет думать о феохромоцитоме.

При физикальном обследовании, если оно проводится вне приступа, можно обнаружить только повышенное АД. Ретинопатия и кардиомегалия зачастую выражены меньше, чем можно было бы ожидать при данной степени артериальной гипертонии, но иногда отмечается специфическая катехоламиновая кардиомиопатия. Тем не менее сердечные и цереброваскулярные события чаще наблюдаются у пациентов с феохромоцитомами, чем у других пациентов с аналогичным уровнем артериального давления.

Диагностика феохромоцитомы

• 
  Определение свободных метанефринов в плазме или метанефринов в моче
  
• 
  При положительных результатах определения катехоламинов – КТ или МРТ грудной и брюшной полости
  
• 
  Возможно, визуализация с помощью йод-123 МЙБГ (метайодбензилгаунидина) или ПЭТ-КТ с галлием-68
  

Феохромоцитому следует подозревать у пациентов с типичными симптомами и особенно при возникновении внезапных необъяснимых приступов резкого подъема АД. Для диагноза необходимо обнаружить высокие уровни производных катехоламинов в сыворотке или моче.

Исследование крови

Определение уровня свободных метанефринов в плазме крови является до 99% чувствительным тестом, при этом повышается либо метанефрин, либо чаще норметанефрин Такой показатель, как уровень свободных метанефринов в плазме, обладает 99%-ной чувствительностью, значительно более высокой, чем уровни адреналина и норадреналина поскольку он остается повышенным постоянно, тогда как адреналин и норадреналин секретируются эпизодически. Резко повышенный уровень норадреналина в плазме практически не оставляет сомнений в диагнозе. Плазма-3-метокситирамин является метаболитом дофамина и указывает на более агрессивную опухоль.

Исследование мочи

Уровни метанефрина и норметанефрина в моче несколько менее специфичны для феохромоцитомы, чем уровень свободного метанефрина в плазме, но повышение содержания любого из этих метаболитов имеет чувствительность около 95%. Нормальные результаты, полученные при 2-3 повторных определениях, несмотря на артериальную гипертонию у пациента, практически исключают диагноз. Менее точными показателями являются уровни норадреналина и адреналина в моче.

Основными продуктами метаболизма адреналина и норадреналина в моче являются метанефрины (метанефрин и норметанефрин), ванилилминдальная кислота и гомованилиновая кислота. У здорового человека содержание этих соединений в моче крайне незначительно. Нормальные показатели суточной экскреции следующие:

• 
  Свободный адреналин и норадреналин < 100 мкг (< 582 нмолей)
  
• 
  Общие метанефрины: < 1,3 мг (< 7,1 мкмоль), но предпочтительны фракционированный метанефрин и норметанефрин
  
• 
  Ванилилминдальная кислота: < 10 мг (< 50 мкмоль), в настоящее время ее показатели используются редко
  
• 
  Гомованилиновая кислота: < 15 мг (< 82,4 мкмоль), ее уровень определяется в основном для обнаружения нейробластомы у детей
  

При феохромоцитоме экскреция адреналина и норадреналина и их метаболитов эпизодически возрастает. Повышенная экскреция этих соединений может также происходить при следующих условиях:

• 
  Другие расстройства (например, нейробластома, кома, обезвоживание, апноэ во сне)
  
• 
  Чрезмерный стресс
  
• 
  Пациенты, получающие лечение алкалоидами раувольфии, метилдопой, ингибиторами моноаминооксидазы или катехоламинами
  
• 
  Употребление пищи с большим количеством ВМК
  

Другие исследования

Уменьшение объема циркулирующей крови может обусловить ложное повышение уровня гемоглобина и гематокрита. Могут иметь место также гипергликемия, глюкозурия и даже явный сахарный диабет с повышенным уровнем свободных жирных кислот и глицерина в плазме натощак. Содержание инсулина в плазме оказывается неадекватно низким для данного уровня глюкозы. После удаления феохромоцитомы может развиться гипогликемия, особенно при применении пероральных сахароснижающих препаратов.

Провокационные тесты с гистамином или тирамином представляют опасность и не должны проводиться. При феохромоцитоме быстрое внутривенное введение 0,5-1 мг глюкагона у пациентов с нормальным кровяным давлением провоцирует повышение артериального давления в течение 2 минут > чем на 35/25 мм рт.ст., но в настоящее время в проведении этого теста нет необходимости. Для купирования любого гипертензивного криза следует иметь под рукой фентоламин мезилат. 
У пациентов с повышенным уровнем катехоламинов в плазме можно использовать супрессивный тест с пероральным клонидином или внутривенным введением пентолиния, но он редко необходим.

При аномальных результатах скрининговых тестов обычно используют визуализирующие методы с целью определить локализацию опухоли. Проводят КТ и МРТ грудной и брюшной полости с контрастом и без него. При использовании изотонических контрастных сред нет необходимости в блокаде адренорецепторов. Также успешно используется ПЭТ с фтордезоксиглюкозой (ФДГ-ПЭТ), особенно при исследовании больных с мутацией сукцинатдегидрогеназы, но ПЭТ-сканирование с галлием-68 (DOTA-TATE ПЭТ-КТ) является более информативным.

Во время катетеризации полой вены для установления локализации опухоли определяют также концентрации катехоламинов в серии образцов плазмы из разных локализаций, в том числе на уровне впадения надпочечниковых вен: чем ближе к вене, дренирующей опухоль, тем выше должен быть уровень норадреналина в пробе. Определение соотношения концентрации норадреналин/адреналин в надпочечниковых венах может помочь при выявлении небольших надпочечниковых новообразований, но в настоящее время оно редко необходимо.

В локализации феохромоцитом также может помочь использование радиофармпрепаратов с методами радионуклидной визуализации. Радионуклидное исследование проходит быстро и I-123 МЙБГ заменяется ПЭТ-сканированием с галлием-68.

Следует обращать внимание на признаки сопутствующих генетических синдромов (например, пятна цвета «кофе с молоком» указывают на нейрофиброматоз). Нужно оценивать возможность присутствия МЭН, определяя уровень кальцитонина в сыворотке и проводя все другие исследования, на необходимость которых указывают клинические данные. Большинство центров регулярно проводят генетическое тестирование, особенно когда феохромоцитома поражает симпатические параганглии и у более молодых пациентов, но, вероятно, все пациенты с феохромоцитомой должны пройти генетическое тестирование.

Заключение

Лечение:

• 
  Устранение артериальной гипертензии с помощью комбинации альфа- блокаторов, а затем и бета-блокаторов
  
• 
  Хирургическое удаление опухоли с тщательным периоперационным контролем артериального давления и объема циркулирующей крови
  

Методом выбора является хирургическое удаление опухоли. Операцию обычно проводят лишь после устранения гипертензии, для чего используют сочетание альфа- и бета-блокаторов (обычно феноксибензамин по 20-40 мг перорально 3 раза в день и пропранолол по 20-40 мг перорально 3 раза в день). Нужно стремиться к показателю кровяного давления < 130/80 мм рт.ст.; некоторые полагают, что цель также должна включать достижение определенного постурального падения давления, но это не обязательно. Для восстановления равновесия сердечно-сосудистой системы требуется около 10–14 дней, после чего блокада предположительно считается эффективной. Бета-блокаторы не следует применять вплоть до достижения эффективных результатов альфа-блокады. Некоторые альфа-блокаторы, такие как доксазозин, обладают достаточной эффективностью и лучше переносятся больными. Нитропруссид можно вводить при гипертонических кризах до или во время операции.

При двусторонних опухолях (как это характерно для пациентов с множественными эндокринными неоплазиями [МЭН]) до и во время операции вводят достаточные количества гидрокортизона (100 мг внутривенно 2 раза в день), чтобы избежать острой надпочечниковой недостаточности после двусторонней адреналэктомии.

В большинстве случаев феохромоцитомы можно удалять лапароскопически. Необходимо непрерывно контролировать артериальное давление с помощью интраартериального катетера и тщательно следить за объемом циркулирующей крови. Для вводной анестезии следует использовать антиаритмические препараты (например, тиобарбитураты) и поддерживать наркоз ингалируемыми средствами (такими как энфлуран, изофлуран). Приступы гипертензии во время операции купируются инъекциями фентоламина (1–5 мг внутривенно) или инфузионным введением нитропруссида (2–4 мкг/кг/мин), а тахиаритмия – пропранололом или эсмололом. При необходимости мышечной релаксации лучше применять средства, не высвобождающие гистамин. Атропин перед операцией использовать нельзя.

Кровопотерю при удалении опухоли следует заранее компенсировать путем переливания крови (1-2 единиц) перед операцией. При хорошем предоперационном контроле артериальное давление для увеличения ОЦК рекомендуется диета с высоким содержанием соли. При развитии гипотензии может рассматриваться инфузия норадреналина 4–12 мг/л в растворе, содержащем декстрозу, начиная с 0,05 мкг/кг/мин, титруемая до достижения эффекта. При недостаточной реакции на норадреналин можно использовать гидрокортизон (100 мг внутривенно), но обычно требуется только достаточное восполнение потерь жидкости.

При злокачественных метастазирующих феохромоцитомах применяют альфа- и бета-блокаторы. Опухоль может развиваться медленно и относительно поздно приводит к смерти больных. Однако артериальное давление удается контролировать даже при быстром росте опухоли. Введение 131 I-МИБГ или не так давно лютеция-177 помогает смягчить симптомы у пациентов с остаточными явлениями. Для уменьшения синтеза катехоламинов у пациентов, чье артериальное давление трудно контролировать, может быть использован метирозин – ингибитор тирозингидроксилазы. Лучевая терапия может уменьшить боль в костях из-за метастазов. Химиотерапия редко бывает эффективной, но наиболее распространенным протоколом лечения является комбинация циклофосфамида, винкристина и дакарбазина. Химиотерапевтический агент темозоломид и таргетная терапия сунитинибом или, возможно, кабозантинибом могут быть также эффективными.

Список использованной литературы

1. 
   Медицинский справочник болезней. Дата доступа: 13.10.22. Режим доступа: https://www.msdmanuals.com/ru/профессиональный/эндокринные-и-метаболические-нарушения/нарушения-работы-надпочечников/первичный-альдостеронизм
   
2. 
   Клинический центр. Феохромоцитома. Дата доступа: 13.10.22. Режим доступа:https://sechenovclinic.ru/treatments/detail.php?SECTION_ID=&ELEMENT_ID=997&lang=ru
   
3. 
   Википедия. Феохромоцитома. Дата доступа: 13.10.22. Режим доступа: h ttps://ru.wikipedia.org/wiki/Феохромоцитома