Главная страница
Навигация по странице:

  • Поражение сердца

  • Поражение сосудов

  • Ревматические болезни


    Скачать 1.48 Mb.
    НазваниеРевматические болезни
    Дата27.12.2020
    Размер1.48 Mb.
    Формат файлаpdf
    Имя файлаRevmaticheskie.bolezni.pdf
    ТипДокументы
    #164642

    Ревматические
    болезни
    Доцент кафедры морфологии и общей патологии канд. мед. наук Ф. Ф. Хузин

    Ревматические болезни

    Группа заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.

    К группе ревматических заболеваний относят:

    ревматизм,

    ревматоидный артрит,

    системную красную волчанку,

    болезнь Бехтерева,

    системную склеродермию,

    узелковый периартериит,

    дерматомиозит,

    болезнь Шегрена.

    Ревматические болезни

    Системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит в последнее время часто объединяют термином «диффузные болезни соединительной ткани».

    В развитии ревматических болезней имеет значение наследственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная.

    Ведущее звено патогенеза ревматических болезней – нарушение иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации, образованием токсичных иммунных комплексов и сенсибилизированных клеток, повреждающих микроциркуляторное русло с последующей
    системной
    прогрессирующей
    дезорганизацией соединительной ткани.

    Клинико-морфологическая характеристика

    Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и пр.).

    Нарушения иммунного гомеостаза, представленные реакциями гиперчувствительности немедленного типа с развитием экссудативно-некротических проявлений и замедленного типа с образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых
    (гранулематозных).

    Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла. Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ), пролиферативными (проявление реакции
    ГЗТ) и деструктивно-пролиферативными.

    Клинико-морфологическая характеристика

    Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом.

    Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.

    Клинико-морфологическая характеристика

    Особенности клинического течения и морфологии ревматических заболеваний определяются глубиной дезорганизации соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

    при ревматизме – сердце и сосуды,

    ревматоидном артрите – суставы,

    системной склеродермии – кожа, легкие, почки,

    болезни Бехтерева – суставы позвоночника,

    системной красной волчанке – почки, сердце и др.,

    дерматомиозите – мышцы и кожа,

    узелковом периартериите – сосуды, почки,

    болезни Шегрена – слюнные железы, суставы.

    Ревматизм

    Синоним: острая ревматическая лихорадка (в зарубежной литературе), болезнь Сокольского – Буйо.

    Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии.

    Чаще болеют дети в возрасте 5 – 15 лет.

    Ревматизм

    Этиология: основную роль отводят β-гемолитическому стрептококку группы А.

    Заболевание обычно возникает через 1 – 4 недели после ангины, скарлатины или других инфекций, связанных с этим возбудителем.

    Патогенез: антистрептококковые антитела перекрестно реагируют с антигенами сарколеммы кардиомиоцитов, гликопротеинами клапанов сердца, антигенами цитоплазмы нейронов хвостатого и субталамического ядер головного мозга
    (феномен
    «молекулярной мимикрии»).

    Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорганизации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

    Клинико-морфологические формы

    Выделяют 4 формы ревматизма:

    Кардиоваскулярную,

    Полиартритическую,

    Нодозную,

    Церебральную.

    Кардиоваскулярная форма

    Встречается наиболее часто.

    Характерно поражение сердца и сосудов.

    Поражение сердца:

    Эндокардит, миокардит и перикардит.

    Поражение всех трех оболочек сердца называют ревматическим панкардитом.

    Поражение эндокарда и миокарда называют кардитом.

    Поражение сосудов:

    Ревматические васкулиты
    – развиваются преимущественно в сосудах МЦР.

    Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация клеток эндотелия и адвентиции.

    Возможны диапедезные кровоизлияния.

    В исходе развивается склероз.

    Эндокардит

    По локализации эндокардит может быть:

    Пристеночным,

    Хордальным,

    Клапанным.

    Клапанный эндокардит

    Чаще возникает в створках митрального и аортального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5% пациентов, а клапанов легочной артерии – чрезвычайно редко.

    Морфологические варианты клапанного эндокардита:

    Диффузный (вальвулит Талалаева),

    Острый бородавчатый,

    Фибропластический,

    Возвратно-бородавчатый.

    Клапанный эндокардит

    Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), остальные два
    – на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока
    – у людей, перенесших ревматическим эндокардит.

    Для всех видов ревматического эндокардита характерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ (изредка ревматические гранулемы).

    Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндотелия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) нежных тромботических наложений в виде бородавок, что часто осложняется тромбоэмболиями сосудов большого круга кровообращения.

    Ревматический порок сердца

    Является исходом клапанного эндокардита.

    Морфологическим выражением являются:

    утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов,

    утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).

    Ревматический порок может быть представлен:

    стенозом клапанов,

    недостаточностью клапанов.

    Ревматический порок сердца

    Различают пороки сердца:

    Комбинированные
    – комбинация стеноза и недостаточности в одном клапане,

    Сочетанные – одновременное поражение нескольких клапанов (чаще митрального и аортального).

    Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности.

    Миокардит

    Выделяют:

    Продуктивный гранулематозный
    (узелковый) миокардит – чаще встречается у взрослых,

    Диффузный межуточный экссудативный – чаще встречается у детей,

    Очаговый межуточный экссудативный.

    Миокардит при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности, которая является наиболее частой причиной смерти пациентов на ранних этапах заболевания.

    В исходе развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

    Продуктивный гранулематозный миокардит

    Характерно образование в периваскулярной coединительной ткани гранулём Ашоффа – Талалаева:

    в центре гранулемы – очаг фибриноидного некроза,

    по периферии крупные макрофаги (гистиоциты) с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина
    (клетки Аничкова),

    иногда обнаруживают гигантские многоядерные клетки с эзинофильной цитоплазмой (клетки Ашоффа),

    лимфоциты, плазматические клетки.

    Перикардит

    Может быть серозным, фибринозным и серозно- фибринозным.

    В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений («панцирное сердце») .

    Полиартритическая форма

    Встречается у 10 – 15% пациентов.

    Поражаются преимущественно
    крупные
    суставы: коленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голеностопные.

    В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление.

    В синовиальной оболочке развивается мукоидное набухание.

    Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактерны.

    Нодозная (узловая) форма

    Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно- макрофагальным инфильтратом.

    В коже возникает нодозная эритема.

    При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.

    Церебральная форма

    Связана с ревматическими васкулитами.

    Проявляется малой хореей (хорея Сиденхэма) – непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

    Осложнения ревматизма

    Чаще всего возникают при кардиоваскулярной форме.

    При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность – основная причина смерти больных ревматизмом.

    При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.

    Системная красная волчанка (СКВ)

    Синоним: болезнь Либмана – Сакса.

    Остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

    Болеют в основном молодые женщины.

    Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарственных средств.

    Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра
    (ДНК,
    РНК, гистонам, нуклеопротеидам), образованием токсичных иммунных комплексов, вызывающих системные васкулиты и полиорганные повреждения.

    Морфология СКВ

    Васкулит, как правило, возникает на уровне микроциркуляции и чаще представлен деструктивно- пролифератиаными артериолитами, капилляритами и венулиmа, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов.

    При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена –
    «луковичный» склероз.

    Морфология СКВ

    На коже лица появляется
    «красная бабочка», морфологически представленная лимфогистиоцитарными инфильтратами вокруг венул и придатков кожи, расширением сосудов и кровоизлияниями, утолщением базальной мембраны и атрофией эпидермиса, rиперкератозом.

    Морфология СКВ

    В почках может возникать характерный волчаночный гломерулонефрит или гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического
    (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии.

    Волчаночный гломерулонефрит:

    субэндотелиальные и мезангиальные иммунные депозиты,

    изменения капилляров в виде «проволочных петель»,

    очаги фибриноидного некроза,

    гиалиновые тромбы.

    Морфология СКВ

    В сердце может возникать абактериальный бородавчатый эндокардит
    Либмана

    Сакса
    (преимущественно митрального клапана).

    В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фиброзирующего альвеолита.

    Осложнения СКВ

    Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефритом (волчаночным или банальным) – основная причина смерти больных системной красной волчанкой.

    При обострении СКВ (волчаночном кризе) может развиться
    ДВС-синдром с множественными кровоизлияниями.

    Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидными препаратами и цитостатиками могут возникнуть гнойно-септические осложнения и стероидный туберкулез.

    Ревматоидный артрит (РА)

    Хроническое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации.

    Чаще встречается у женщин в возрасте 20 – 50 лет.

    Аутоиммунизация представлена наличием сывороточного ревматоидного фактора – иммуноглобулина (чаще IgM), направленного против собственных иммуноглобулинов
    IgG.

    Синовит при РА

    Основное морфологическое проявление ревматоидного артрита.

    Возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах.

    Характерно множественное (полиартрит) и симметричное поражение суставов.

    Синовит при РА

    Стадии синовита:

    В первой стадии возникает острая воспалительная реакция с развитием отека и образованием клеточного инфильтрата, вначале состоящего из нейтрофильных лейкоцитов (рагоцитов), позже – из лимфоцитов и плазматических клеток.

    Во второй стадии отмечаются гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток с разрастанием ворсин, образование грануляционной ткани, которая в виде пласта (паннуса) наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей.

    Третья стадия характеризуется появлением фиброзно- костного анкилоза.

    Синовит при РА

    Рубцы, контрактуры и деформация возникают как следствие поражения связок, сухожилий и суставной сумки.

    В околосуставной соединительной ткани под кожей могут образовываться ревматоидные узлы
    – очаги фибриноидного некроза, окруженные макрофагами, гигантскими клетками рассасывания.

    Болезнь Бехтерева

    Синоним: анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит.

    По сути является вариантом ревматоидного артрита с поражением преимущественно связочно-суставного аппарата позвоночника, выделенным как самостоятельная нозологическая форма.

    Болеют преимущественно мужчины.

    Склеродермия

    Синоним: системный прогрессирующий склероз.

    Хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза.

    Наиболее часто встречается у молодых женщин.

    Характерны поражения кожи, легких, желудочно- кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно.

    Морфология склеродермии

    В коже:

    Склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется маскообразность лица
    («лицо святого Антония»), «кисет» вокруг рта, склеродактилия с укорочением и деформацией пальцев, контрактурами и фиброзными анкилозами.

    Характерны гиперпигментация и телеангиэктазии.

    В легких:

    возникает интерстициальный фиброз с развитием
    «сотового» легкого, характерны васкулиты.

    В сердце:

    развивается диффузный фиброз миокарда, часто крупноочаговыи кардиосклероз - «склеродермическое сердце».

    Морфология склеродермии

    В желудочно-кишечном тракте и пищеводе:

    Выраженные склеротические изменения подслизистого и мышечных слоев приводят к нарушению глотания, замедлению моторики, атрофия слизистой оболочки – к развитию синдрома недостаточного всасывания.

    В почках:

    деструктивные артериолиты часто обусловливают развитие кортикальных некрозов и острой почечной недостаточности.

    Узелковый периартериит (УП)

    У 30% пациентов обнаруживается связь с вирусом гепатита В.

    Характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра.

    Типичен некроз средней оболочки сосуда (медии) и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза.

    Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и инфарктов с образованием микроаневризм и тромбов.

    Наиболее часто поражаются почки, сердце, скелетно- мышечная система, желудочно-кишечным тракт и ЦНС.

    Морфология УП

    Поражение почек проявляется иммунокомплексным артериолитом и гломерулонефритом, инфарктами.

    Поражение коронарных артерий сердца приводит к ишемическим повреждениям миокарда.

    Поражение скелетно-мышечной системы проявляется миалгиями, артралгиями или артритами.

    Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто приводит к ишемическим поражениям кишечника, что сопровождается тошнотой, рвотой или абдоминальными болями; возможно развитие гангрены.

    Артериальная гипертензия и ХПН чаще всего служат причинам смерти при узелковом периартериите.

    Болезнь Шегрена

    Чаще развивается у женщин среднего и пожилого возраста.

    Характерны:

    «Сухой синдром»: ксеростомия
    (сухой рот); ксерофтальмия (сухие глаза), кератоконъюнктивит.

    Двустороннее увеличение околоушных слюнных желез вследствие диффузной инфильтрации лимфоидными и плазматическими клетками, которые частично или полностью замещают ткань железы.

    Изменения, напоминающие ревматоидный артрит или другие ревматические болезни (например, СКВ).

    В крови выраженая поликлональная гипергаммаглобулинемия.

    Часто развиваются злокачественные лимфомы.


    написать администратору сайта