Ревматические болезни
 Скачать 1.48 Mb.
|
|
Ревматические болезни Доцент кафедры морфологии и общей патологии канд. мед. наук Ф. Ф. Хузин Ревматические болезни Группа заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза. К группе ревматических заболеваний относят: ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Шегрена. Ревматические болезни Системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит в последнее время часто объединяют термином «диффузные болезни соединительной ткани». В развитии ревматических болезней имеет значение наследственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная. Ведущее звено патогенеза ревматических болезней – нарушение иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации, образованием токсичных иммунных комплексов и сенсибилизированных клеток, повреждающих микроциркуляторное русло с последующей системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани. Клинико-морфологическая характеристика Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и пр.). Нарушения иммунного гомеостаза, представленные реакциями гиперчувствительности немедленного типа с развитием экссудативно-некротических проявлений и замедленного типа с образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных). Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла. Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и деструктивно-пролиферативными. Клинико-морфологическая характеристика Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом. Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии. Клинико-морфологическая характеристика Особенности клинического течения и морфологии ревматических заболеваний определяются глубиной дезорганизации соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа: при ревматизме – сердце и сосуды, ревматоидном артрите – суставы, системной склеродермии – кожа, легкие, почки, болезни Бехтерева – суставы позвоночника, системной красной волчанке – почки, сердце и др., дерматомиозите – мышцы и кожа, узелковом периартериите – сосуды, почки, болезни Шегрена – слюнные железы, суставы. Ревматизм Синоним: острая ревматическая лихорадка (в зарубежной литературе), болезнь Сокольского – Буйо. Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще болеют дети в возрасте 5 – 15 лет. Ревматизм Этиология: основную роль отводят β-гемолитическому стрептококку группы А. Заболевание обычно возникает через 1 – 4 недели после ангины, скарлатины или других инфекций, связанных с этим возбудителем. Патогенез: антистрептококковые антитела перекрестно реагируют с антигенами сарколеммы кардиомиоцитов, гликопротеинами клапанов сердца, антигенами цитоплазмы нейронов хвостатого и субталамического ядер головного мозга (феномен «молекулярной мимикрии»). Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорганизации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце. Клинико-морфологические формы Выделяют 4 формы ревматизма: Кардиоваскулярную, Полиартритическую, Нодозную, Церебральную. Кардиоваскулярная форма Встречается наиболее часто. Характерно поражение сердца и сосудов. Поражение сердца: Эндокардит, миокардит и перикардит. Поражение всех трех оболочек сердца называют ревматическим панкардитом. Поражение эндокарда и миокарда называют кардитом. Поражение сосудов: Ревматические васкулиты – развиваются преимущественно в сосудах МЦР. Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация клеток эндотелия и адвентиции. Возможны диапедезные кровоизлияния. В исходе развивается склероз. Эндокардит По локализации эндокардит может быть: Пристеночным, Хордальным, Клапанным. Клапанный эндокардит Чаще возникает в створках митрального и аортального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5% пациентов, а клапанов легочной артерии – чрезвычайно редко. Морфологические варианты клапанного эндокардита: Диффузный (вальвулит Талалаева), Острый бородавчатый, Фибропластический, Возвратно-бородавчатый. Клапанный эндокардит Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), остальные два – на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока – у людей, перенесших ревматическим эндокардит. Для всех видов ревматического эндокардита характерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ (изредка ревматические гранулемы). Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндотелия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) нежных тромботических наложений в виде бородавок, что часто осложняется тромбоэмболиями сосудов большого круга кровообращения. Ревматический порок сердца Является исходом клапанного эндокардита. Морфологическим выражением являются: утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита). Ревматический порок может быть представлен: стенозом клапанов, недостаточностью клапанов. Ревматический порок сердца Различают пороки сердца: Комбинированные – комбинация стеноза и недостаточности в одном клапане, Сочетанные – одновременное поражение нескольких клапанов (чаще митрального и аортального). Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности. Миокардит Выделяют: Продуктивный гранулематозный (узелковый) миокардит – чаще встречается у взрослых, Диффузный межуточный экссудативный – чаще встречается у детей, Очаговый межуточный экссудативный. Миокардит при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности, которая является наиболее частой причиной смерти пациентов на ранних этапах заболевания. В исходе развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Продуктивный гранулематозный миокардит Характерно образование в периваскулярной coединительной ткани гранулём Ашоффа – Талалаева: в центре гранулемы – очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные макрофаги (гистиоциты) с базофильной цитоплазмой и круглыми или овальными ядрами с центральным расположением хроматина (клетки Аничкова), иногда обнаруживают гигантские многоядерные клетки с эзинофильной цитоплазмой (клетки Ашоффа), лимфоциты, плазматические клетки. Перикардит Может быть серозным, фибринозным и серозно- фибринозным. В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений («панцирное сердце») . Полиартритическая форма Встречается у 10 – 15% пациентов. Поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голеностопные. В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление. В синовиальной оболочке развивается мукоидное набухание. Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактерны. Нодозная (узловая) форма Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно- макрофагальным инфильтратом. В коже возникает нодозная эритема. При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики. Церебральная форма Связана с ревматическими васкулитами. Проявляется малой хореей (хорея Сиденхэма) – непроизвольными мышечными движениями и гримасами. Осложнения ревматизма Чаще всего возникают при кардиоваскулярной форме. При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность – основная причина смерти больных ревматизмом. При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром. Системная красная волчанка (СКВ) Синоним: болезнь Либмана – Сакса. Остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Болеют в основном молодые женщины. Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарственных средств. Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам), образованием токсичных иммунных комплексов, вызывающих системные васкулиты и полиорганные повреждения. Морфология СКВ Васкулит, как правило, возникает на уровне микроциркуляции и чаще представлен деструктивно- пролифератиаными артериолитами, капилляритами и венулиmа, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена – «луковичный» склероз. Морфология СКВ На коже лица появляется «красная бабочка», морфологически представленная лимфогистиоцитарными инфильтратами вокруг венул и придатков кожи, расширением сосудов и кровоизлияниями, утолщением базальной мембраны и атрофией эпидермиса, rиперкератозом. Морфология СКВ В почках может возникать характерный волчаночный гломерулонефрит или гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии. Волчаночный гломерулонефрит: субэндотелиальные и мезангиальные иммунные депозиты, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза, гиалиновые тромбы. Морфология СКВ В сердце может возникать абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса (преимущественно митрального клапана). В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фиброзирующего альвеолита. Осложнения СКВ Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефритом (волчаночным или банальным) – основная причина смерти больных системной красной волчанкой. При обострении СКВ (волчаночном кризе) может развиться ДВС-синдром с множественными кровоизлияниями. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидными препаратами и цитостатиками могут возникнуть гнойно-септические осложнения и стероидный туберкулез. Ревматоидный артрит (РА) Хроническое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. Чаще встречается у женщин в возрасте 20 – 50 лет. Аутоиммунизация представлена наличием сывороточного ревматоидного фактора – иммуноглобулина (чаще IgM), направленного против собственных иммуноглобулинов IgG. Синовит при РА Основное морфологическое проявление ревматоидного артрита. Возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах. Характерно множественное (полиартрит) и симметричное поражение суставов. Синовит при РА Стадии синовита: В первой стадии возникает острая воспалительная реакция с развитием отека и образованием клеточного инфильтрата, вначале состоящего из нейтрофильных лейкоцитов (рагоцитов), позже – из лимфоцитов и плазматических клеток. Во второй стадии отмечаются гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток с разрастанием ворсин, образование грануляционной ткани, которая в виде пласта (паннуса) наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей. Третья стадия характеризуется появлением фиброзно- костного анкилоза. Синовит при РА Рубцы, контрактуры и деформация возникают как следствие поражения связок, сухожилий и суставной сумки. В околосуставной соединительной ткани под кожей могут образовываться ревматоидные узлы – очаги фибриноидного некроза, окруженные макрофагами, гигантскими клетками рассасывания. Болезнь Бехтерева Синоним: анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит. По сути является вариантом ревматоидного артрита с поражением преимущественно связочно-суставного аппарата позвоночника, выделенным как самостоятельная нозологическая форма. Болеют преимущественно мужчины. Склеродермия Синоним: системный прогрессирующий склероз. Хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани и развитием распространенного фиброза. Наиболее часто встречается у молодых женщин. Характерны поражения кожи, легких, желудочно- кишечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно. Морфология склеродермии В коже: Склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности: появляется маскообразность лица («лицо святого Антония»), «кисет» вокруг рта, склеродактилия с укорочением и деформацией пальцев, контрактурами и фиброзными анкилозами. Характерны гиперпигментация и телеангиэктазии. В легких: возникает интерстициальный фиброз с развитием «сотового» легкого, характерны васкулиты. В сердце: развивается диффузный фиброз миокарда, часто крупноочаговыи кардиосклероз - «склеродермическое сердце». Морфология склеродермии В желудочно-кишечном тракте и пищеводе: Выраженные склеротические изменения подслизистого и мышечных слоев приводят к нарушению глотания, замедлению моторики, атрофия слизистой оболочки – к развитию синдрома недостаточного всасывания. В почках: деструктивные артериолиты часто обусловливают развитие кортикальных некрозов и острой почечной недостаточности. Узелковый периартериит (УП) У 30% пациентов обнаруживается связь с вирусом гепатита В. Характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра. Типичен некроз средней оболочки сосуда (медии) и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза. Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и инфарктов с образованием микроаневризм и тромбов. Наиболее часто поражаются почки, сердце, скелетно- мышечная система, желудочно-кишечным тракт и ЦНС. Морфология УП Поражение почек проявляется иммунокомплексным артериолитом и гломерулонефритом, инфарктами. Поражение коронарных артерий сердца приводит к ишемическим повреждениям миокарда. Поражение скелетно-мышечной системы проявляется миалгиями, артралгиями или артритами. Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто приводит к ишемическим поражениям кишечника, что сопровождается тошнотой, рвотой или абдоминальными болями; возможно развитие гангрены. Артериальная гипертензия и ХПН чаще всего служат причинам смерти при узелковом периартериите. Болезнь Шегрена Чаще развивается у женщин среднего и пожилого возраста. Характерны: «Сухой синдром»: ксеростомия (сухой рот); ксерофтальмия (сухие глаза), кератоконъюнктивит. Двустороннее увеличение околоушных слюнных желез вследствие диффузной инфильтрации лимфоидными и плазматическими клетками, которые частично или полностью замещают ткань железы. Изменения, напоминающие ревматоидный артрит или другие ревматические болезни (например, СКВ). В крови выраженая поликлональная гипергаммаглобулинемия. Часто развиваются злокачественные лимфомы. |