БХ ТНС сессия2021. Сессия биохимия 1 блім Тыныс алу жинайды акни

• Название: Сессия биохимия 1 блім Тыныс алу жинайды акни
• Дата: 24.04.2023
• Размер: 1.49 Mb.
• Имя файла: БХ ТНС сессия2021.docx
• Тип: Документы; #1086619
• страница: 1 из 4

ЖМ19-009-1к

СЕССИЯ

Биохимия

1 бөлім Тыныс алу :ЖИНАЙДЫ АКНИ

1. 
   Қалыпты жағдайдағы қанның газдың құрамы. Көрсеткіштердің сипаттамасы АНЕЛЯ
   

Қан  ағзадағы ішкі сұйық ортаның бірі. Ол қантамырларының  тұйық жүйесін бойлай ағып, тасымалдау қызметін атқарады. Қан барлық мүшелердің жасушаларына қоректік заттар мен оттегін жеткізеді және тіршілік әрекетінің өнімдерін зәр шығару мүшелеріне тасымалдайды. Организмдегі биологиялық әрекетшіл заттардың гуморальдық реттелу қызметі қанның қатысуымен іске асады. Қан ағзаның инфекциядан қорғаныш реякциясын қамтамасыз етеді.Қан — ересек адам ағзасында шамамен бес литр қан болады. Қан — ағзадағы дәнекер ұлпасының бір түрі. Оның негізгі бөлігі жасуша аралық сұйық зат — плазмадан құралады. Плазмадан қан жасушалары — эритроциттер мен лейкоциттер және қан пластинкалары — тромбоциттер болады. Тромбоциттер сүйектің кемік майындағы жасушалардан түзіледі. Олардың жетілуі, қорға жиналып, бұзылуы басқа мүшелерде өтеді. Эритроциттер тасымалдау, лейкоцит фагацитоздау жəне тромбоцит қан ұшуға қатысады.Плазма негізінде еріген органикалық және бейорганикалық заттары бар судан тұрады. Плазма құрамының өзгеруі ағза үшін өте қауіпті. Қанға үздіксіз көптеген заттардың қосылуына қарамастан, плазманың құрамы өзгермейді. Плазмадаға артық заттар зәр шығару мүшелері арқылы шығарылады: қан өкпеде көмір қышқыл газынан, ал бүйректе — судың артық мөлшері мен онда еріген минералды тұздардан арылады. Эритроциттер – 120 күндей өмір сүретін, тар көлемді мамандықты жасушалар. Эритроциттердің негізгі атқаратын қызметі газдарды тасымалдау – оттекті және көмірқышқыл газын. Көмір қышқылы ыдырайды да көмірқышқыл газы деммен ауаға шығып кетеді.Гемоглобин газдарды тасымалдауға қатысудан оттегі мен көмірқышқыл газы және қанның буферлік жүйелерін түзуден басқа бірталай гемоглобиннің физиологиялық және патологиялық туындыларын түзуге қатысады. гемоглобин тынысалу қызметін ғана атқарып қоймайды, ол тіндерде протондар мен көмірқышқыл газының мөлшерін азайту арқылы буфер рөлін де атқарады.Заттардың ыдырауының қарқындылығы артқан сайын , мысалы, физикалық жұмыс істегенде, СО2 мен протондардың концентрациялары артады және осы уақытта гемоглобиннің оттекке деген ынтықтығы төмендегендіктен( Бор эффектісі), тіндердің оттекті қабылдауы жоғарылайды:

1. 
   H₂O+CO₂↔ H₂CO₃ H⁺ + HCO₃^-
   
2. 
   HbO₂ + H⁺ O₂ + HbH
   

1л қан қалыпты жағдайда орта шамамен 200-210 мл оттекті байланыстырады. Бұл шама қанның оттектік белсенділігі деп аталады (100г гемоглобин 134 мл оттекті байланыстырады).
2. Қышқыл-негіздік күй. Эритроциттер мен қан плазмасының буферлік жүйелері. АЙГЕР

Өкпе ең басты қызметі тынысалумен тығыз байланыста болуымен қатар ағзаның қышқылдық- негіздік қүйін тұрақтандыруға да қатысады. ҚНК-ні ағза сұйықтық ортасында сутек иондары,гидроксил иондарының концентацияларының қатынасы деп алсақ болады.

ҚНК жасушалық метаболизм кезінде, қанның газдарды тасымалдау, сыртқы тынысалу және су-тұз алмасу қызметтеріне тәуелді.Жүйелердің бұзылуы, әртүрлі дәрежеде ҚНК-ні өзгертеді.ҚНКнің тұрақтылығына қатер туғызатын зат алмасуы.Тіндерде көмірсулардың, майлардың және нәруыздардың тотыға ыдырауы өте көп мөлшердегі органикалық және минералды қышқылдарды түзуге әкеледі. Осыған қарамастан тіндер мен биологиялық сұйықтықтардың ортасы тұрақты сақталады.ҚНК ні реттейтін жүйелер, күшті буферлік жүйелер және олар физиологиялық бақылауды да жүргізеді. Буферлік жүйелер ағза сұйықтығына қышқылдық және сілтілік өнімдер түскенде биологиялық сұйықтықтардың рНын тұрақтандырады. Буферлік әсер, түскен бос иондарды буфердің компоненттерімен байланыстырып, оларды нашар диссоцияцияланатын қышқылдарға немесе суға айналдыру.

3. Метаболикалық ацидоз: себептері, биохимиялық механизмі, компенсацияның молекулалық негіздері, зертханалық көрсеткіштері НУРС

Метаболикалық ацидоз – қышқылдық – негіздік күйдің бұзылуының жиі кездесетін түрі. Метаболикалық ацидоз біріншілік қан сарысуыныдағы бикарбонаттың төмендеуімен және екіншілік рСО2 нің компенсаторлық төмендеуімен сипатталады.

Себептері:

1) зат алмасуының бұзылуы, ол қышқылдық өнімдер түзілуінің артуына әкеледі, мысалы, кетон денелерінің.

2) қанайналымының терең бұзылуы салдарынан, оттектік ашығуда тез және ауыр түрде дамиды (жүректің тоқтауы, шок, коллапс, бауыр ауруы, анемия, тиаминнің жетіспеушілігі, дәрілерді қабылдау, бигуанидтер(гипогликемиялық препарат) сияқты , адреналин және натрий нитропруссиді, бүйрек жетіспеушілігі және алкогольді ішімдіктермен улану, метанолмен, этиленгликолмен), бұл уақытта лактат, пируват мөлшерлері артады.

3) бүйрек ауруларында қышқылдық заттардың шығуы бұзылады (шумақты сүзгілеу нашарлайды, гидрокарбонаттардың реабсорбциясы төмендейді, ал протондар мен аммоний иондарының шамалы шығуына қарай гидрокарбонаттардың шығуы артады)

4) ағзада тағам қорыту сөлдерімен сілтілік заттардың жоғалуы (іш өткенде, ішек тесіктері пайда болғанда ).

5)Ағзаға қышқылдық заттардың көп түсуінен (қышқылдармен улану, парентералды амин қышқылдарын көп мөлшерде енгізу (аргинин, лизин, гистидин)

Метаболикалық ацидоз диагностикасына кілт – Куссмаул тынысалуы.

Компенсация (бейтараптау) келесі жолмен жүреді:

1) жасушааралық кеңістіктен қанға сұйықтық түседі, ол қышқылдық өнімдердің концентрацияларын сұйылтады.

2) реакцияға бикарбонатты буфер қатысып Н⁺ иондарын байланыстыру арқылы қанда NaHCO₃ мөлшері төмендейді – бұл метаболикалық ацидоздың негізгі көрсеткіші.

3) Н⁺ иондары нәруыз буферімен де байланысады немесе эритроциттердің калий иондарымен алмасады. Протондар натрий немесе сүйек тіндерінің кальций иондарымен де алмасып, сүйектің кальцийсіздендіруін тудыруы мүмкін.

4) Бүйректен қыщқылдық заттардың шығуы ұлғаяды, ал Na⁺ мен HCO₃^- реабсорбциясы артады.

5)Бауыр мен бүйректе глюконеогенез артады.
Метаболикалық ацидоз-Қанның көрсеткіштері

Теңгерілмеген:pH- төмендейді,pCO2- қалыпты,BE- біріншілік өзгеріс төмендейді.

Теңгерілуі төмендеген:pH-төмендейді,pCO2-төмендейді,BE-біріншілік өзгеріс төмендейді.

Теңгерілген: pH-қалыпты, pCO2- төмендейді, BE- біріншілік өзгеріс төмендейді.

Теңгерілу механизмдері:Гипервентиляция,гипокапния.
4. Респираторлық ацидоз: себептері, биохимиялық механизм, компенсацияның молекулалық негіздері, зертханалық көрсеткіштері АКНИ

Менің жауабым:

Респираторлық ацидозда (рН<7,35) клиникалық белгілер білінеді, мысалы: еріннің көгеруі, пульстың жиілігінің артуы, өкпелік гипертонияны. Респираторлық ацидоз бүйректен протондарды шығару арқылы компенсацияланады.

Респираторлық ацидоз – бұл тынысалудың бұзылысы кезінде рНтың төмендеуі, бұл уақытта қанда СО₂ жиналады және осыған сәйкес бикарбонат мөлшері де артады. Сонымен, тынысалу ацидозы біріншілік физиологиялық реакция – метаболикалық алкалоз екіншілік болып саналады.

Респираторлық ацидоздың себептері болуы мүмкін:

1. Сыртқы тынысалу қызметтерінің жеткіліксіздігі (бронхтың тарылу аурулары, мысалы, бронхиалды астманың ұстауы); тынысалу бұлшық еттері- нің бұзылыстары, ОЖЖнің патологиясы);

2. Қанайналысының жетіспеушілігінен қанағысынан СО₂ нің кетуі тежеледі;

3. СО2 нің жоғары концентрациясымен демалу.

Бұл жағдайларда бірқатар компенсаторлық механизмдер қатысады: СО₂ эритроциттерге түседі де сумен (Н₂О) әрекеттесіп көмір қышқылын(Н₂СО₃) түзеді, ол әрі қарай протондар мен гидрокарбонат иондарына дейін диссоцияцияланады Н⁺ + НСО₃^-. Н⁺ гемоглобинмен ұсталып қалады, ал НСО₃^{- –} плазмаға қарай өтеді де, Na⁺ иондарымен әрекеттесіп NaНСО₃ ті түзеді, ол қанның буферлік сиымдылығын арттырады.

Naдің көздері болуы мүмкін:

1. 
   Нәруыз буфері;
   
2. 
   фосфаттық буфер, бұл уақытта қышқылдық тұз түзіледі, ол зәрмен шығып кетеді.
   
3. 
   NaCl, Cl^- эритроциттерге түседі НСО₃^- тың орнына.
   

Бейтараптау реакцияларында бүйректе жүретін реаккциялар да маңызды, әсіресе – бүйректе НСО₃^- мен Na⁺ реабсорбциясы артады, ал NH₃ Н⁺ ты байланыстырып (аммонийгенез) NH₄⁺ аммоний ионын түзеді. Аммоний катионы қышқылдық заттармен әрекеттесіп ағзадан шығады. Н₂СО₃ ның артық мөлшерін шығаратын басты механизм өкпенің гипервентиляциясы. СО₂ жинақталып, гиперкапнияға(қанда көмір қышқылы газының көбеюі) әкеледі, ал ол қанайналымының бұзылуына және тынысалу орталығының қозуына әкеледі, осыдан тынысалу жиілейді, СО₂ бөлінеді. Метаболикалық ацидоздан басты өзгешелігі – Куссмаул тынысалуының жоқтығы және натрий бикарбонатын анықтаудың керек еместігі.

ГАЗДЫҚ (респираторлық ) (тынысалу,  СО2 нің жинақталуы):

• 
  сыртқы демалудың бұзылысында СО2 нің шығарылуының төмендеуі;
  
• 
  қоршаған ортадағы СО2 нің жоғары концентрациясы(жабық үй, , шахталар, сүңгуір қайықтар және т.б.подводные лодки и пр.);
  
• 
  наркоздық - тынысалу аппаратураларының дұрыс жұмыс істемеуі (сирек!).
  

Газдық (респираторлық ) ацидозды емдеу үшін альвеолярлы вентиляцияны қолданады (трахеяны интубациялау , механикалық вентиляция). Газдық ацидозды емдеген уақытта кенет рСО2 нің төмендеуі аритмияға, ми перфузиясының төмендеуіне, құрысып- тырысуға әкелуі мүмкін. Сондықтан рСО2 ні ақырындап төмендету керек және жеткілікті мөлшерде калий мен хлор иондарымен қамтамасыз ету керек, ол бикарбонат иондарын ренальды шығаруын арттыру үшін керек. Созылмалы респираторлық ацидоздың дұрыста- луы қиынға соғады, бірақ өкпе жұмысын жақсартуға қолданатын шаралар кейбір пациенттерге көмектесуі мүмкін.

Респираторлық(тыныстық) ацидоз (В. Дж. Маршалл, 2002)

Респираторлық ацидоз	Жедел	Созылмалы
[Н+]	Жоғары	Аздап жоғары немесе қалыпты
рН	Төмен	Аздап төмен немесе қалыпты
рСО2	Жоғары	Жоғары
[НСО3-]	Аздап жоғары	Жоғары
Қан плазмасының калийі	Жоғары

5. Метаболикалық алкалоз: себептері, биохимиялық механизм, компенсацияның молекулалық негіздері, зертханалық көрсеткіштері БАЛЖ

Метаболикалық алкалоз қанның рСО2 нің компенсаторлық жоғарылауынан біріншілік бикарбонат деңгейінің көбеюімен сипатталады. Метаболикалық алкалоз пайда болады:

1) ағзаға көп мөлшерде сілтілік өнімдердің түсуінен болады (мысалы, сілтілік минералды суларды, соданы пайдаланудан).

2) тоқтаусыз құсу кезінде асқазанның сөлімен бірге HCl жоғалады, оны орнына келтіру үшін қандағы NaCl диссоцияцияланып , түзілген Cl^- иондары HCl синтезіне жұмсалады , ал Na⁺ иондары NaHCO_{3 ды} түзеді. Хлоридтер диарея және диуретиктерді пайдаланғанда да жоғалады;

3) кортикостероидтардың синтезі артқанда немесе оларды дәрі ретінде пайдаланғанда олардың әсерінен ағзадан К⁺ иондары бөлінеді, ал оның орнына тіндерге Н⁺ иондары орналасады, сондықтан Н+ иондарының концентрациясы қанда төмендейді , яғни рН жоғарылайды.

Компенсация келесі жолмен іске асады:

1. 
   Қанда Н⁺ концентрациясының азаюынан тынысалу орталығының жұмысы нашарлайды, сондықтан қанда СО₂ жинақталады.
   
2. 
   Нәруыз буфері Н⁺ иондарын береді, ал Na⁺ иондарын байланыстырады.
   
3. 
   Зәрмен көп мөлшерде НСО₃^- мен Na₂HPO₄ бөлінеді.
   
4. 
   Са²⁺ иондары Н⁺ протондарымен алмасады да сүйекте жиналады, сондықтан қанда Са иондары азаяды да, құрысып -тырысу пайда болады.
   

Қышқылдық –негіздік күй (ҚНК) бұзылыстары:

Теңгерілмеген жағдайда:қан құрамындағы рН—жоғарлайды;рСО2-қалыпты болады;ВЕ-жоғары.

Теңгерілуі төмендеген жағдайда: қан құрамындағы рН—жоғарлайды; рСО2-жоғарлайды; ВЕ-жоғары болады.

Теңгерілген жағдайда: қан құрамындағы рН-қалыпты; рСО2-жоғарлайды; ВЕ-жоғарылайды.

Метаболитикалық алкалозда теңгерілу механизмі-гиповентиляция (гиперкапния).

6. Респираторлық алкалоз: себептері, биохимиялық механизм, компенсацияның молекулалық негіздері, зертханалық көрсеткіштері АЗИ

Респираторлық алкалоз СО₂ ның ағзадан артық мөлшерде бөлінуінен пайда болады мысалға айтатын болсақ, биік таудың әсерінен пайда болған ауру, терең және жиі тынысалудан, демікпеден, өте жоғары өкпе гипервентиляциясынан (жасанды тынысалу, өкпенің тынысалу қызметінің жоғарылауы), осыдан қанның рНы жоғарылайды. Сол уақытта келесі бейтараптау механизмдері іске қосылады:

1) эритроциттерден плазмаға Cl^- иондары ауысады, олар онда NaHCO₃ пен әрекеттеседі де H₂CO₃ түзіледі.

2) бүйректе Н⁺ тың секрециясы азаяды; НСО₃^- тың реабсорбциясы тежеледі (оның зәрмен шығуы артады).

3) қан плазмасында нәруыз буфері Н⁺ тың көзі бола бастайды.

4. 
   Н⁺ тың плазмада көбеюі қан плазмасындағы К⁺ дің тіндердегі Н⁺ пен алмасуымен байланысты. Сол себептен, Н⁺ ның қандағы концентрациясы артады.
   

Байқалған гипокапния тынысалу орталығының қозуын төмендетеді, ал ол қанда СО2 нің жиналып, көмір қышқылының түзілуіне әкеледі, Na⁺ мен К⁺ деңгейлері төмендейді және сонымен бірге осмостық қысым да төмендейді, қан қойылады.

Ол кезде СО2 ні кетіреді және оның парциалды қысымын төмендетеді. Респираторлық механизммен бейтараптау тынысалу орталығына қысым көрсетеді және СО2 нің элиминациясын (жойылып кетуін) төмендетеді. Реналды механизммен бейтараптауға жататындар: бикарбонат түрінде сілтілерді шығару , қышқылдардың шығуының төмен- деуі, аммиактың зәрмен шығуының азаюы, қанда хлоридтердің тұрып қалуы.

Респираторлық алкалоз

Респираторлық алкалоз	Жедел	Созылмалы
[Н+]	Төмен	Аздап төмен немесе қалыпты
рН	Жоғары	Аздап жоғары немесе қалыптыы
рСО2	Төмен	Төмен
[НСО3-]	аздап төмен	Төмен

7. Тіндік тыныс алу. Биологиялық тотығу және тотықтырғыш фосфорланудың ингибиторлары мен ажыратқыштары БИБИ

Энергия алмасу төрт сатыдан тұрады.

• 
  1-ші сатысы. Күрделі заттардың арнайы жолдармен ыдырап, универсалды аралық өнімдерге айналуы.
  
• 
  2-ші сатысы. Үшкарбон қышқылының циклі (ҮҚЦ).
  
• 
  3-ші сатысы. Биологиялық тотығу (БТ).
  
• 
  4-ші сатысы. Тотыға фосфорлану (ТФ).
  

Биологиялық тотығу (БТ) немесе тіндік тыныс алу- оттектің қатысымен тотықсызданған дегидрогеназалардың тотығуының жүруі ббарлық тірі клеткалардың митохондриясында жүреді . Биологиялық тотығу 11 жүйелі реакциялардан тұрады. БТның маңызды кезеңдері, ферменттер алдында тотықсызданады да, одан кейін тотығады, яғни олар тынысалу тізбегінде тотығу- тотықсыздану потенциалдарының(ТТП) шамасының өсуіне қарай орналасу кезегімен әуелі тотықсызданған күйге, одан кейін тотыққан күйге ауысып отырады. БТ- оксидоредуктазалардың мынандай тәртіппен орналаса:пиридиндік, флавиндік,убихинон және цитохромдардың қатысуымен жүретін тотығу-тотықсыздану реакцияларының тізбегі. Бұл ферменттер сутекті тасымалдайды, убихинонға келгенде сутек протондар мен электрондарға ыдырайды. Әрі қарай электрондар цитохромдармен тасымалданады. Соңында электрондар оттек молекуласына беріліп оны йондайды. Оттек ионы протонмен әрекеттесіп эндогендiк суды түзеді. БТ процесі кезінде энергия бөлінеді, ол АТФ (40-48%) пен жылуға (52-60%) айналады.

БТ-ның рөлі: 1) Субстраттардың біртіндеп энергия бөле жүре тотығуы.

2) Эндогендiк судың түзілуі.





БТ ИНГИБИТОРЛАРЫ

НАДН-ДЕГИДРОГЕНАЗА ИНГИБИТОРЛАРЫ: БАРБИТУРАТТАР (ВЕНОНАЛ, ГЕКСЕНАЛ, НЕМБУТАЛ, АМИТАЛ);

ЦХв −с ИНГИБИТОРЛАРЫ- АНТИМИЦИН А;

ЦИТОХРОМОКСИДАЗА ИНГИБИТОРЛАРЫ- ЦИАНИДТЕР(СN), УГАРНЫЙ ГАЗ (СО),Н2S

БТ ингибиторлары бөлінеді:

• 
  I ингибиторлар тобы; тынысалуды тынысалу мен фосфорлану қабысуының 1ші сатысында ингибирлейді. Бұған жататын заттарға ротенон («балық уы»), амобарбитал (барбитур қатарындағы у препараты ).
  
• 
  II ингибиторлар тобы; оған жататын антимицин А ( стрептомицеттерден бөлінген антибиотик) тынысалу мен фосфорлану қабысуының 2 ші сатысын тежейді және блокқа дейінгі тізбектің жұмысын тоқтатады.
  
• 
  III ингибиторлар тобы; бұларға цианидтер (мысалы, NaCN, KCN), күкіртті сутек (H2S), көміртек оксиді (II)- (СО, иісті газ) жатады және олар цитохромоксидазаны қайтымсыз ингибирлейді
  

БТ АЖЫРАТҚЫШТАРЫ

КЕЙБІР ЛИПОФИЛЬДІ ПРОТОНОФОРЛАР МИТОХОНДРИЯ МЕМБРАНАСЫНЫҢ ӨТКІЗГІШТІГІН БҰЗЫП ПРОТОНДАРДЫ ПРОТОНДЫҚ НАСОС АРҚЫЛЫ ЕМЕС МИТОХОНДРИЯ МЕМБРАНАСЫ АРҚЫЛЫ МАТРИКСКЕ ТАСЫМАЛДАЙДЫ.ОНДА БТ МЕН ТФ АРАСЫНДАҒЫ БАЙЛАНЫСТАР ҮЗІЛІП , БІР БІРІНЕН АЖЫРАЙДЫ.БҰЛ КЕЗДЕ БТ ЖҮРЕ БЕРЕДІ, БІРАҚ БӨЛІНГЕН ЭНЕРГИЯ ЖЫЛУ ТҮРІНДЕ ТАРАЛЫП, АТФ СИНТЕЗІ ТӨМЕНДЕЙДІ.ДЕНЕ ТЕМПЕРАТУРАСЫ ЖОҒАРЛАЙДЫ. Р/О КОЭФФИЦИЕНТІ ТӨМЕНДЕЙДІ.

• 
  ЭКЗОГЕНДІ АЖЫРАТҚЫШТАР−2,4-ДИНИТРОФЕНОЛ, ДИКУМАРОЛ, СТРЕПТОМИЦИН;
  
• 
  ЭНДОГЕНДІ АЖЫРАТҚЫШТАР−МАЙ ҚЫШҚЫЛДАРЫ, ҚАЛҚАНША БЕЗІНІҢ ГОРМОНЫ־ ТИРОКСИН, ӨТ ПИГМЕНТІ־БИЛИРУБИН, ТЕРМОГЕНИН БЕЛОГЫ.
  
• 
  ФОСФОРЛАНУДЫҢ ТЕЖЕГІШТЕРІ−ОЛИГОМИЦИН. АТФ-СИНТЕТАЗА ӘСЕРІН ТЕЖЕЙДІ.
  

БТ мен ТФ ның ажыратқыштарын 4 түрге бөлуге болады:

1. 
   митохондрияның өткізгіштігін сутек немесе ОН- иондарына таңдамалы үлкейтетін заттар (протонофоралар – нитрофенолдар, БМҚ және басқалары);
   
2. 
   митохондрияның өткізгіштігін сілтілік және сілтілік жер металдар катиондарына арттыратын заттар;
   
3. 
   алкилдеуші заттар – ТФ(АДФ, АТФ) ның компоненттерімен ковалентті байланысады;
   
4. 
   митохондрияның мембранасын бұзатын факторлар – детергенттар, ультрадыбыс және басқалары. БТ мен ТФ ның ажыратылуы кезінде, БТ да түзілетін энергия жылу түрінде шашырап кетеді , ал АТФ синтезі кенет төмендейді.
   

8. Гемоглобиннің физиологиялық және патологиялық туындылары. Түзілу себептері. Оны анықтаудың клиникадағы және сот медицинасындағы маңызы. ЕЛДОС

Гемоглобиннің физиологиялық және патологиялық туындылары

Гемоглобиннің физиологиялық туындылары

1. 
   Оксигемоглобин– өкпеде ге­моглобиннің оксигендену процесі кезінде түзіледі. Оксигемоглобині бар қанның түсі ашық қызыл түсті болады. Боялған түсті заттар ерітінділерілерінің белгілі бір ұзындықтағы күн сәулелерінің спектрлерін арнайылықты тежеп, сіңіретін қабілеттері бар . Күн сәулесі спектрінің сәйкес жерінде қара жолақтар түзіледі (жұтылу спектрі). Гемоглобин және оның туындылары арнайылықты жұтылу спектрлерлеріне ие болады, олар әртүрлі ауруларға диагноз қоюға қолданылады. Оксигемоглобиннің жұтылу спектрі- жасыл сары спектрдің бөлігінде фраунгофердің Д мен Е сызықтарының аралығында екі жіңішке қара сызықты түзеді.
   
2. 
   Карбгемоглобин – көктамыр қаны эритроциттерінде түзіледі, оның ертіндідегі мөлшеріне қарай қошқыл- қызыл түске ие болады. Арнайылықты спектрі болмайды, себебі СО2 гемге емес гемоглобиннің глобиніне байланысады. Көктамыр қанын спектроско­пиялық әдіспен зерттегенде спектрдің жасыл сары аймағында бір кең жолақ байқалады.
   

Гемоглобиннің патологиялық туындылары:

1. Карбоксигемоглобин (НbCO) – гемоглобин иісті газбен әрекеттескенде түзіледі. Карбоксигемоглобин – бұл мықты байланысты қосылыс, әлсіз диссоцияцияланады, оттекті қосып ала алмайды. Сонымен қатар карбоксигемоглобин бар уақытта оксигемоглобиннің дезоксигенденуі қиындайды (Холден эффектісі). Егер гемоглобиннің 70% иісті газбен байланысса гипоксиядан адам ағзасы өледі. Қан күлгін түсті болады. Карбоксигемоглобиннің жұтылу спектрі оксигемоглобиннің жұтылу спектріне өте ұқсас - спектрдің жасыл сары аймағында екі жіңішке сызық, бірақ олар аздап күлгін түсті жаққа ығысқан. Оксигемоглоби­н мен карбоксигемоглобинді бір бірінен толық ажырата білу үшін зерттелетін ерітіндіге Стокс реактивін қосу керек. Стокс реактивін қосқанда карбоксигемоглобиннің жұтылу спектрі өзгермейді, себебі бұл реактив оған әсер етпейді. Бұл реакция соттық- медициналық тәжірибеде адамды біреу тұншықтырып өлтіргендігін, әлде иісті газдан уланғандығын дәлелдеу үшін қолданылады.

2. Метгемоглобин (НbОН) – қалыпты жағдайда (1-2%) азот оксидін пайдаланғанда түзіледі. Метгемоглобин физиологиялық жағдайда тынысалу ферменттерін активтендіру арқылы тек азот окидін ғана емес, цианидтерді де байланыстыра алады. Цианидтер физиологиялық жағдайда үздіксіз түзіледі. Қалыпты жағдайда метгемоглобин эритроциттерде жинақталмайды, себебі онда оны тотықсыздандыратын ферментті жүйе (НАДФ-редуктаза), ферментсіз (С витамині – 12-16% және тотықсызданған глутатион – 9-12%) жүйе бар.

Метгемоглобин көп мөлшерде күшті тотықтырғыштардың әсерінен түзіледі. Метгемоглобиннің жұтылу спектрі – үш жолақ, екеуі спектрдің жасыл сары аймағында, біреуі қызыл бөлігінде болады.

Нитриттер мен нитраттар – суды негізгі ластайтын заттар, ал су көп мөлшерде жаңа туған нәрестелер мен емшектегі нәрестелерге ішу үшін керек. Ересектер үшін мұндай су онша әсер етпейді, бірақ , нитриттер мен нитратты сулар жасөспірімдердің ағзаларына қатты әсер етеді. Нитраттар мен нитриттер ағзада метгемоглобинанің түзілуіне мүмкіндік туғызады. Метгемоглобин-емияның белгісі дистилденген суды пайдаланғанда кетеді. Метгемоглобин-емияның бар екендігін дәлелдеу үшін қанның газдарын зерттейді (қалыпты рО2), лактат деңгейін (жоғарылаған) және метгемоглобин деңгейін (жоғарылаған). Метгемоглобин оксиметрмен өлшенеді. Метгемоглобин-емиядан емдеу үшін оттекпен демалдырады, тотықтырғыш агенттерін кетіреді, метилен көгін пайдаланады.
3. Гликозилденген (гликирленген) гемоглобин (HbA_1c) гемоглобиннің бета –тізбегіне глюкоза байланысқанда түзіледі. Глюкозаның карбонил тобы глобиннің бета-тізбегіндегі валиннің амин тобымен әрекеттеседі, нәтижесінде Шифф негізі түзіледі. Бұл ферментсіз гликирленудің бірінші сатысы, ол тез және қайтымды жүреді. Екінші сатысы - баяу және қайтымсыз жүреді, осы жағдайда тұрақты кетоамин түзіледі. Сонымен, гликирленген гемоглобин бос глюкозаның валиннің бета –тізбегіндегі шеткі амин тобымен комплекс түзуін көрсетеді. Гемоглобиннің гликирленуі оның құрылысын және қызметін өзгертеді, алдымен оның оттекке ынтықтығы өзгереді. Бұл дезоксигенденудің бұзылуына әкеледі. Гемоглобиннің гликирленуі қалыпты жағдайда 2-4% және патологияда (более 7%) болуы мүмкін, ұзақ гипергликемия, мысалы, қант диабеті болған жағдайда кездеседі. Бұл қосылыс өте мықты , дезоксигенденуге нашар беріледі, ол қантты диабет кезінде тіндердің оттекке жетіспеушілігін тудырады. Гликирленген гемоглобиндіі анықтаудың диагностикалық маңызы зор, әсіресе ерте пайда болған қантты диабет пен диабеттің алдынғы түрін анықтауда.

1. 
   Нитрозогемоглобин(S-NO-HbO₂) NO цистеиннің тиотобымен немесе гемнің темір ионымен байланысады. Нитрозогемоглобин тамырлардың тонусын жақсартады.
   

9. Өкпе биохимиясы. Өкпе тінінің метаболизміндегі өкпе және басқа да тіндік заттар КАМШАТ

Өкпенің қызметі :

I тыныс алу

II метаболиттік
I. Тыныс алу қызметі

1. О₂ және СО₂ газ алмасуы

Альвеолалар саны : 300 - 500 млн.

Ауданы: 150 м²

2. Мукоцилиарлы клиренс - тазару

3. Ылғалдану және жылыту - «физиологиялық кондиционер»
1.О₂ және СО₂ газ алмасу (альвеолалар аралық қабырға – базальды мембрана)

2. Мукоцилиарлы клиренс (бронхтар)

Қызметтері: (құты тәрізді (бокал) жасушалар)

а) шырыштың сыртқы қабаты - гель, тұтқыр, тығыз – микроағзалар бөліктерінің жабысуы.

Микробтардың енуіне кедергі келтіреді, эпителийдің «құрғап кетуін» болдырмайды.

б) Ішкі қабат- кірне (золь). Эпителий кірпікшелері еркін қозғалады (сек/25 рет)

Альвеолды жасушалар:

I түрі. Қызметі: аэро-гематикалық кедергі.

97% ауданын алады. Тегіс.

II түрі. Қызметі: сурфактант синтезі . Альвеолярлы эпителий бетінде түйіршіктердің болуы. Апофазалар мен гипофазалардың түзілуі.

I түрдің клеткалары эндотелийлі базальды мембранамен байланысады.

Клара жасушалары (экзокриноциттер) -сурфактант синтезі және детоксикация.

СУРФАКТАНТ
(альвеолоциттердің II түріндегі және Клара жасушаларындағы синтезі)

Альвеолалар:

Апофазаның беткейлі-белсенді «пленкасы»-

Құрамы:

х о л е с т е р и н - 8 %

Тг, Дг и Мг - 4 %

ф о с ф а т и д и л х о л и н (Фл) - 66 %

ф о с ф а т и д и л э т а н о л а м и н - 5 %

ф о с ф а т и д и л с е р и н - 4 %

л и з о ф о с ф а т и д и л х о л и н - 2 %

с ф и н г ом и е л и н - 1 %

көмірсулар- 1 %

Белоктар - 9 %

Сурфактант қызметі

• 
   беткейлік керіліс альвеолалардың жабысып қалуына кедергі келтіреді;
  
• 
  Альвеолаларға судың енуін болдырмайды (ісінуге қарсы кедергі);
  
• 
  бактериоцидтік;
  
• 
  иммуномодуляциялаушы;
  
• 
   альвеолды макрофагтардың белсенділігі.
  

СУРФАКТАНТТЫҢ ЖАҢАРУ ЖЫЛДАМДЫҒЫ:

1 сағатта 10 - 40 %

Синтез сурфактант синтезі  кортикостероидтар.

II типті альвеолоциттер және Клара жасушалары

• 
  Интерферон және лизоцимнің синтезі мен секрециясы;
  
• 
  ксенобиотиктердің алмасуы мен детоксикациясы.
  

Альвеолярлы макрофагтар - «еркін фагоциттер».

Қызметтері:

• 
  фагоцитоз;
  
• 
  цитокиндер, Пг, лейкотриендер, комплементтер, ИЛ-1, интерферондар, цитопоэтин түйіршіктерінің, биологиялық белсенді заттардың (гистамин, серотонин) синтезі;
  
• 
  коллагеназалардың, эластазалардың шығарылуы;
  
• 
  Ісікке қарсы факторлар;
  
• 
  темекі шегу, ашығу, салқындау кезінде белсенділігі төмендейді;
  
• 
  Қақырыққа өтеді.
  

Жасушалары:

1. Кірпікшелі жасушалар - базальды мембранамен байланыс (кеңірдек (трахея), мұрын; соғу жиілігі сек/25 рет).

2. Құты тәрізді жасушалар - (мұрын, кеңірдек, кеңірдек тарамдары (бронхтар), бронхиолалар. ( Терминалдыда бұлар болмайды).

Қызметі: шырыш бөлу (бактериоцидті қасиеті)

3. Базальды жасушалар - базальды мембранамен байланысы.

4. Қылшықты жасушалар - жүйке ұштарындағы рецепторлар сезімтал.

5. Клара жасушалары (экзокриноциттер) - жоғарғы терминалды бөлімде.

Сурфактант синтезі; эндоплазмалық ретикулум - химиялық заттардың детоксикациясының ферменттері.

6. Эндокринді жасушалар – пептидті гармондардың және биологиялық белсенді заттардың (биоаминдердің) синтезі.

7. Дендритті жасушалар – лимфоциттердің пролиферациясын ынталандырады. Макрофагтар рөлі.
Көмірсулардың алмасуы (өкпеде)

 О₂ -нің жалпы мөлшерінің 4 тен 10%-ға дейін пайдалануы (Ал. Мф Ф);

 Глюкоза, лактат, ПЖҚ-рын аз компонентті азықтан сіңіру;

 Аэробты алмасу (ҮҚЦ.)  АТФ !

 Гликолиз:  П-Ф – жол
Липидтердің алмасуы (өкпеде)

Аз компонентті азықтан липидтерді сіңіру ХМ және ТӨТЛП (экзо - және эндо - Тг);

• 
   липопротеидлипаза;
  
• 
  апопротеин С;
  
• 
   Холинэстераза (ХЭ) синтезі үшін лецитин-холестерол-ацилтрансфераза (ЛХАТ);
  
• 
   май қышқылдарының -тотығуы ( АТФ  )
  

Шырлы жасушалар (альвеолалар арасындағы арақабырғаларда)

Бөлінеді:

• 
  Қабыну медиаторлары (гистамин, серотонин);
  
• 
  Жылдам жауап қайтарудың хемотоксикалық факторлары (ХФ):
  
  • 
    анафилаксияның эозинофилді ХФ;
    
  • 
    Нейтрофилдер ХФ-ның М.М. ;
    
  • 
    Моноциттердің активтендіруші және тежеуші факторларына бағытталған ХФ;
    
  • 
    ФЛТ (тромбоциттің белсенді факторлары);
    
  • 
    Пг, ТхАс, Пц - гемостаз.
    
  • 
    (простагландиндер – ПГ, простациклиндер — ПЦ.
    

БЕЛОКТАРДЫҢ АЛМАСУЫ

*Дәнекер ұлпалардың белоктары (фибробластардағы синтезі)

 к о л л а г е н с и н т е з а

(әсіресе силикоз кезінде)

 э л а с т и н

 п р о т е о г л и к а н д а р

өсу процесінде хондроитинсульфаттары болады

Өкпенің клеткалық элементтерінің иммунды қызметі және жинақы арнайы құрылымдары

Тыныс алу жүйесі – антигенді материалмен байланысу бойынша 2^ші орында

Өкпе -  иммунды жауаптың түзілуі мен сіңірілуі Маңызды орны - БАЛТ – бронхтардың бифуркация аймағы

Т-тәуелді зона (Т-иммунобластар)

В-тәуелді зона (В-иммунобластар)

Плазмалық жасушалар - секреторлы JgA
Патология-клиникалық зерттеулер:

ҚАҚЫРЫҚ

Макроскопиялық зерттеулер

• 
  Мөлшері (1 ден 800 мл-ге дейін және одан да көп)
  
• 
  Консистенциясы (сұйық, қою, тұтқыр)
  
• 
  Түсі (N – ашық таза және мөлдір; патология – сары, жасыл, қан аралас)
  
• 
  Қақырықтың сипаты (шырышты, іріңді, қан және т.б.)
  
• 
  Иісі (N – иісі жоқ; патология кезінде – шірік иіс, сасық) Макроскопиялық бағасы (қан тамыры, Куршман спиралдары, Кох линзасы, Дитрих тығыны (пробкасы), фибринді ұйысулар, бронхолиттер және т.б.)
  

Микроскопиялық зерттеулер

Клеткалық элементтер (эпителий, құты тәрізді, базальды клеткалар, альвеолярлы макрофагтар, Нф, Лф, эоз., М, гигант клеткалар)

• 
  Талшықтары (иілгіш, фибрилярлы)
  
• 
  Кристалдар (Шарко-Лейдена)
  

Бронхиальды астманы зертханалық болжау

Қан –  эозинофилдердің жоғарылауы; инфекция кезінде Нф, Мц жоғарылауы; сауыққан кезде  Гц

Қақырық – ақ түсті, шырышты, қан жоқ, Куршман спиральдары;

Микроскопия: эпителий клеткаларының, эозинофилдердің;

Шарко-Лейден кристалдарының; Креол денешіктерінің – эпителийдің вакуольденген клеткалары (жаман болжамды белгі), Альвеолярлы макрофагтардың  .

Қан талдауының биохимиясы:  ББЗ - гистамин, серотонин, кининді жүйе – тахикининдер – НАНХ жүйесінің трансмиттері. Микроваскулярлы сіңірілудің индукциясы, яғни шырыштар секрециясының жоғарылауы,  Пг, ТкА_2, Пц.

Иммунология:  ЭХФА, ХФАф, ХФМц, ХФЛф, ХФБф, ФАТ
Пневмония

Қақырық: Грамм бойынша боялу

Гр болғанда - диплококк қоздырушы (кейде

стафилококк немесе стрептококк)

Қан аралас қақырық (қызыл бауырланудың сатысы) – қақырық татты, тұтқыр, шырышты-іріңді.

«Босау» сатысы – қақырық көп, тұтқырлығы төмен (созылмалы бронхит кезіндегі секілді).

Гр болғанда - пневмонияда – қақырық жасыл түсті, шіріген иісі болады
Созылмалы бронхит

Қақырық: күніне 60 мл; тұтқыр, ақ, шырышты

 Мц және Гц жоғары – жақсы белгі, тұрақтану;

Нф, Фз  және Мц және Гц жоқ болуы - асқыну.

Қақырық биохимиясы: процестің активациясы кезінде ЛДГ-ң 

(цитокининдердің, О₂ белсенді формаларының, протеаза, қабыну медиаторларының жоғарылауы)

 Na⁺, K⁺, Cl^-, HCO₃^- - рН-ң сілтілі болуы

Лф, макрофагтар – бронх тармақтарының «тазалағыштары»


10. Газдарды қанмен тасымалдаудың биохимиялық механизмдері. А.АИДА

Көмірқышқыл газының 2,7 пайызы еріген күйде,4-5 көлем пайызы гемоглоюинмен қосылыс түрінде тасымалданады да бикарбонаттарға айналады.Қанда еріген көмірқышқыл газы тыныс алу мен қанайналым процестерін реттеуде ,капиллярлардағы зат алмасу үрдістерінде маңызды ролы бар.Ұлдпаларда түзілген көмір қышқыл газы ұлпалық сұйық арқылы қан плазмасына өтеді.Сосын эритроциттерге еніп, карбогидраза ферментінің арқасында суға қосылып көмір қышқылы түзіледі.Жалпы көмірқышқыл газын эритроциттер калий бикарбонаты ретінде тасымалдайды.Бұл қышқыл Н+ және НСО3 иондарының артық мөлшері плазмаға шығады да,оның орнына плазмадан эритроциттерге С1 ионы енеді.Нәтижесінде плазмада натрий иондары босайды,НСО3 иондарымен қосыладыда натрий бикарбонаты түзіледі. Яғни плазма арқылы көмірқышқыл газы натрий бикарбонаты түрінде тасымалданады.

Оттегінің қан арқылы тасымалдануы.

Оттегі көбіне гемоглобинмен қосылып оксигемоглобин түрінде тасымалданады. Қандағы газдардың, әсіресе еріген газдардың жалпы көлемі олардың атмосферадағы меншікті қысымына байланысты.

Оттектің гемоглобинге байланысуы үшін бірнеше шарттар орындалуы қажет :

1. Оттектің жоғары парциалды қысымда болуы (100мм сынап бағанасынан төмен болмауы.).

2. Көмірқышқыл газының төмен парциалды қысымда болуы

3. Әлсіз қышқылдық орта.

4. Өте төмен температура.

5. 2,3-дифосфоглицераттың ең төменгі концентрациясы.

Осы шарттардың бәрі өкпеде орындалады және гемоглобиннің оксигенденуіне мүмкіндік тудырады.Гемоглобиннің оттекпен өкпеде байланысуы кезінде гемоглобиннің протондарға ынтықтығы төмендейді. Бөлініп шыққан протондар бикарбонат иондарымен байланысады да көмір қышқылы түзіледі, ол көмірқышқыл газы мен суға дейін ыдырайды. Көмірқышқыл газы деммен шығады(Бор эффектісі):

1) HbH + O2à HbO2 + H+

2) H+ + HCO3- à H2CO3 ↔H2O+CO2
РУБЕЖКА

1. 
   Эластин, құрылысы, рөлі және қасиеттері
   

Жауабы: Эластин-терінің, қан тамырларының қабырғаларында, байламдарда, өкпеде жасушааралық затта көп мөлшерде кездесетін серпімді талшықтардың негізгі фибрилярлы ақуызы. Бұл тіндер бастапқы ұзындықпен салыстырғанда бірнеше есе созылып, жоғары созылу күшін сақтай алады.

Эластиннің құрылысы:Эластин-молекулалық салмағы 70 кД гликопротеин.Эластиннің бастапқы құрылымы 800 АК полипептидтік тізбектен тұрады, оның құрамында глицин, валин, аланин басым, пролин мен лизин көп, гидроксипролин аз, гидроксилизин жоқ.Гидрофобты радикалдардың көп мөлшері эластиннің тұрақты екінші және үшінші құрылымын құруға кедергі келтіреді, сондықтан ол әртүрлі конформацияларға ие болады.Жасушааралық кеңістікте эластин молекулалары талшықтар мен қабаттарды құрайды, оларда жеке пептидтік тізбектер тармақталған желіге көптеген қатаң көлденең тігістермен байланысады. Екі, үш немесе төрт пептидті тізбектің лизин қалдықтары арасындағы байланыс десмозиндер (десмозин немесе изодесмозин) деп аталатын белгілі бір құрылымдарды құрайды. Десмозиндерден басқа, лизиннің екі қалдықтарымен түзілетін лизиннорлейцин көлденең тігістердің пайда болуына қатыса алады.

Қасиеттері:Пептидтік тізбектер арасында реттелмеген, кездейсоқ конформациясы бар ковалентті тігістердің болуы эластин талшықтарының бүкіл желісін әртүрлі бағытта созуға және қысуға мүмкіндік береді, бұл тиісті тіндерге серпімділік қасиетін береді.

Рөлі: Эластин коллаген және басқа да фибриллярлы ақуыздармен бірге дәнекер тінінің жасушааралық затында болады, ақуыз талшықтарының үш өлшемді желісін құрайды. Бұл желі тіндердің механикалық беріктігі үшін маңызды ғана емес, сонымен қатар жасушалар арасындағы байланыстарды қамтамасыз етеді, олар қозғалатын жасушалардың көші-қон жолдарын қалыптастырады (мысалы, эмбриональды даму кезінде), әртүрлі жасушалар мен тіндерді бір-бірінен оқшаулайды.Эластин тұрақты созылу мен қысылуға бейім органдарда, мысалы, артерияларда, өкпеде, теріде, сіңірлерде, әртүрлі сфинктерде маңызды функцияларды орындайды. Эластин және коллаген талшықтары мүшелерге созылғаннан кейін бастапқы мөлшерін қалпына келтіруге көмектеседі, мысалы, теріні қысып немесе қуықты босатқаннан кейін. Десмозиндердің пайда болуы төмендеген кезде эластин талшықтары арасындағы көлденең тігістер жеткіліксіз мөлшерде пайда болады немесе мүлдем пайда болмайды. Нәтижесінде серпімді тіндердің созылу күші төмендейді және жұқару, созылу сияқты бұзылулар пайда болады, яғни олардың резеңке тәрізді қасиеттері жоғалады.

2. 
   Эластиннің синтезі мен тозуы туралы түсінік
   

Жауабы: Эластин фибробласттардан синтезделеді. Эластин синтезі фибробласттарда эластиннің алғы заты — тропоэластин ақуызының пайда болуынан басталады. Тропоэластин-еритін мономер, оның гидрофильді бөліктері лизин қалдықтарымен байытылған. Жасушааралық матрицада мысқа тәуелді лизил оксидазасының қатысуымен лизиннің қалдықтары эластин молекуласын тұрақтандыратын көлденең тігістерді құрайтын аллизинге дейін тотығады. Лизин қалдықтарының басқа посттрансляциялық модификацияларының нәтижесінде эластин молекулаларының құрамында атипті емес аминқышқылдары десмозин мен изодесмозин де пайда болады, олар бір уақытта бірнеше пептидтік тізбектерге кіре алады. Осының арқасында эластин жіптері күшті ковалентті байланыс арқылы торға біріктіріледі .

Эластиннің катаболизмі нейтрофил эластазасының қатысуымен жүреді. Бұл өте белсенді протеаза, ол жасушадан тыс кеңістікке нейтрофилдермен шығады және эластин мен басқа құрылымдық ақуыздарды бұзады. Бұл өкпеде ерекше маңызды, өйткені өкпе тіндері қалпына келмейді. Альвеолярлы қабырғалардағы эластиннің бұзылуы серпімді қасиеттердің жоғалуына, альвеолалардың жойылуына және өкпе эмфиземасының дамуына әкеледі.
Әдетте нейтрофил эластазасы және басқа протеаздар α1-антитрипсинді тежейді. Α1-антитрипсиннің негізгі мөлшері бауыр синтездейді және қанда болады. Өкпеде α1-антитрипсин альвеолярлы макрофагтармен синтезделеді, бұл альвеолаларды эластаз әсерінен қорғауды қамтамасыз етеді. Әр түрлі мутациялардың салдары болуы мүмкін α1-антитрипсиннің жетіспеушілігімен өкпе эмфиземасының даму қаупі артады.
3. Өкпе эмфиземасының биохимиялық негіздері

Жауабы: 3. Өкпе эмфиземасының дамуына екі себепкер ықпалдар әсер етеді. Бірінші топқа өкпе құрылымдарының серпімділігі мен төзімділігін бұзатын факторлар алады

•         Микроциркуляция патологиясы

•         Сурфактант жүйесінің бұзылысы

•         А-1. Антитрипсиннің шапшаңдылығы

•         Газ тәрізді заттар кадмий қоспасы т.б.

•         Шылым шегу, есірткі пайдалану

Екінші топқа,өкпе респираторлық бөлімінде қысымның көтерілуі,соған байланысты альвеолалардың,альвеоларлық жолдардың және респираторлық бронхтардың кеңеюі жатады.

Эластин белогын қорыту кезінде фермент өкпе тіндеріндерін бұзуы мүмкін.  α1-антитрипсиннің туа біткен жетіспеушілігінен, өкпе тіндерінің созылғыштық  қасиеттерінің төмен- деуінен, ересектерде эмфизема дамуы байқалады.  Эмфизема – альвеола қабырғаларының бұзылуынан өкпе ауруының тууы.

Альфа-1 антитрипсин бауырда синтезделеді. Электрофорез кезінде оның алу орны альфа-1 глобулин фракциясына сәйкес келеді. Қалыпты жағдайда өкпеде  фермент – нейтрофил эластазасы болады, ол өкпеде бұзылған, ескі жасушаларды және бактерияларды жоюға көмектеседі. Бірақ бұл фермент арнайылықты емес және ол өкпе тіндеріне шабуыл жасауы мүмкін. Сондықтан  альфа-1 антитрипсин (ААТ), бұл ферментті бұза отырып, өкпені осы ферменттің әсерінен қорғайды. ААТ өкненің дұрыс жұмыс істеуін жақсартады. Егер ААТ жетіспеушілігі байқалса, онда өкпе тіндері нейтрофилдер эластазаларының әсеріне ұшырайды да,  эмфиземаға әкеледі. ААТның жетіспеушілігі осы нәруыз генінің мутациясымен байланысты, сол уақытта глутамин қышқылы 264 орнында валинге алмасады немесе глутамин қышқылы 342 орнында  лизинге алмасады. Бұл ААТ ның теріс зарядты мөлшерінің төмендеуіне әкеледі. Эмфиземаны емдеу  ААТның бұзылуымен немесе оның жоғалуымен байланысты. Демалыс сайын дені сау адамның қан плазмасынан алынған ААТ, аурудың  коктамырына егіледі. Бірақ мұндай емдеу эмфиземаның бастапқы даму сатысында ғана эффект береді. ААТ ны көктамыр арқылы жіберуден басқа,  ингаляцияның көмегін пайдалануға және де рекомбинантты ААТны қолдануға болады. Қосымша  антиоксиданттарды тағайындайды. Патогенездің ең маңыздысы шылым тарту, сондықтан эмфиземаны емдеген кезде шылым тартуды қою керек.   
4. Липидтер алмасуындағы өкпенің рөлі (бұл сұрақ орыс және/немесе ағылшын тілінде)