Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові в акушерстві шифр мкх10 D65
 Скачать 110.5 Kb.
|
|
День 10 «ТУ» по темі: Практичні І-ІІІ пари: «ДВЗ-синдром», «Профілактика тромбоемболічних ускладнень». СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ КРОВІ В АКУШЕРСТВІ Шифр МКХ-10 - D65. Дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВЗ) крові – патологічний синдром, в основі якого лежить активація судинно-тромбоцитарного або коагуляційного гемостазу (зовнішнього або внутрішнього), внаслідок чого кров спочатку згортається у мікроциркуляторному руслі, блокує його фібрином та клітинними агрегатами, а при виснаженні потенціалу згортаючої і протизгортаючої систем, втрачає здатність до згортання, що проявляється профузною кровотечею та розвитком синдрому поліорганної недостатності. 1. Чинники ризику виникнення ДВЗ-синдрому в акушерстві: - емболія навколоплодовими водами; - шок (геморагічний, анафілактичний, септичний); - відшарування плаценти; - прееклампсія тяжкого ступеня; - еклампсія; - сепсис; - септичний аборт; - синдром масивної гемотрасфузії; - трансфузія несумісної крові; - внутрішньоутробна смерть плода; - позаматкова вагітність; - операція кесарів розтин; - екстрагенітальні захворювання вагітної (вади серця, злоякісні новоутворення, цукровий діабет, тяжкі захворювання нирок та печінки). 2. Класифікація ДВЗ-синдрому: За клінічним перебігом: • блискавичний - від 1-2 години (наприклад, емболія амніотичною рідиною) до 1 доби (наприклад, септичний шок); • - гострий - від 1 доби до 1тиждня (наприклад, массивна крововтрата); • - підгострий –від 1тиждня до 1 місяця (сепсис, прееклампсія); • - хронічний - від 1 місяця до 1 року (злоякісні новоутворення тощо). За клінічніми стадіями перебігу: I - гіперкоагуляція; II - гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу; III - гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу; IV - повне незгортання крові. 3. Діагностика. Діагностика ДВЗ- синдрому базується на аналізі та оцінці клінічної ситуації з точки зору вірогідності розвитку цього патологічного стану. Пріоритет мають клінічна оцінка ситуації та лабораторна діагностика ДВЗ-синдрому, оскільки вони забезпечують раннє та об’єктивне його виявлення і, відповідно, ефективне лікування. Оцінка стану гемостазу (визначення стадії та гостроти процесу) та урахування клінічних проявів ДВЗ синдрому необхідні для вибору тактики етіотропної та патогенетичної терапії, включаючи корекцію гемостазу. Стадії ДВЗ-синдрому - клініко-лабораторні прояви: I - гіперкоагуляція Кров із матки згортається на 3-й хв. і швидше Згортання венозної крові нормальне Хронометрична гіперкоагуляція Етаноловий тест (ЕТ) (+) Гіперагрегація тромбоцитів APACHE II < 20 балів ГРДС I - II стадії II – гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу Кров із матки згортається уповільнено більше ніж за 10 хв. Петехіальний тип кровоточивості Хронометрична гіперкоагуляція, згусток крихкий APACHE II 20 - 25 балів ГРДС II - IV стадія III - гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу Кров із матки не згортається Кров із вени згортається досить повільно, згусток швидко лізується Змішаний тип кровоточивості Хронометрична гіпокоагуляція APACHE II 25 - 30 балів ГРДС II - IV стадія IV – повне незгортання крові Тотальна геморагія Кров із матки та вени не згортається Відсутність потенціальної гіперкоагуляції Виражена хронометрична гіпокоагуляція APACHE II > 30 балів ГРДС III - IV стадія I стадія – гіперкоагуляція У залежності від клініки та тяжкості перебігу основного захворювання у цій стадії ДВЗ-синдрому можуть спостерігатися клінічні ознаки гострого респіраторного дистрес-синдрому (ГРДС), починаючи від легких стадій і закінчуючи найтяжчими, при яких навіть застосуванням сучасних методів респіраторної підтримки не вдається забезпечити адекватний газообмін у легенях. Наслідками гіперкоагуляції можуть бути: - поява або прогресування фето-плацентарної недостатності; - поглиблення тяжкості гестозу; - зниження матково-плацентарного кровотоку, формування у плаценті зон інфаркту та підвищення вірогідності її відшарування; - посилення анемії; - розвиток дихальної недостатності за рахунок прогресування ГРДС; - порушення гемодинаміки із розвитком симптомів централізації кровообігу; - розвиток енцефалопатії. Поява у крові активованих факторів тромбіну призводить до скорочення часу згортання (проба Лі-Уайта, активованого часу згортання крові (АЧЗК), активованого часткового тромбінового часу (АЧТЧ), тромбінового часу (ТЧ), активованого часу рекальцифікації (АЧР). Виникнення кровотечі у цій стадії не пов'язане з порушеннями згортання крові. II стадія - гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу У залежності від основної нозологічної форми захворювання клінічна картина, яка характерна для цієї стадії, може бути достатньо різноманітною. Характерно: петехіальний тип кровоточивості, відстрочена за часом кровоточивість з місць ін'єкцій, післяопераційної рани та матки, що обумовлено початковими розладами у системі гемокоагуляції. У цій стадії кров згортається швидко, але згусток дуже крихкий за рахунок великої кількості у ньому продуктів деградації фібрину (ПДФ), які мають антикоагулянтні властивості. III стадія - гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу У всіх хворих має місце петехіально-плямистий тип кровоточивості: екхімози, петехії на шкірі та слизових оболонках, кровотеча із місць ін'єкцій та утворенняна їх місці гематом, тривала кровотеча із матки, післяопераційної рани, кровотеча в черевну порожнину та заочеревинний простір, що обумовлено порушеннями гемостазу. У результаті ішемії та порушення проникності капілярів стінок кишківника, шлунка розвивається шлунково-кишкова кровотеча. Кров, яка витікає, ще може утворювати згустки, але вони швидко лізуються. З'являються ознаки синдрому поліорганної недостатності. Розвивається тромбоцитопенія з тромбоцитопатією. Гіпокоагуляція виникає внаслідок блокування переходу фібриногену у фібрин великою кількістю продуктів деградації фібрину. Анемія пов'язана із внутрішньосудинним гемолізом. IV стадія - повне незгортання крові Стан хворих вкрай тяжкий або термінальний за рахунок синдрому поліорганної недостатності: артеріальна гіпотензія, яка погано піддається корекції, критичні розлади дихання та газообміну, порушення свідомості до коматозного стану, оліго- або анурія на фоні масивної кровотечі. Кровоточивість змішаного типу: профузна кровотеча із тканин, шлунково- кишкового тракту, трахеобронхіального дерева, макрогематурія. 4. Лабораторна діагностика Час згортання крові за Лі-Уайтом. У конічну суху пробірку набирають 1 мл крові (краще, щоб вона витікала із голки самостійно) і визначають час згортання при температурі 37° C (C). Активований час згортання крові (АЧЗК). У пробірку з 12 - 16 мг коаліну вноситься 2 мл крові. В нормі АЧЗК становить 2 - 2,5 хв. Тест свідчить про гіпер- або гіпокоагуляційні зрушення і застосовується для контролю проведення гепаринотерапії (C). Активований частковий тромбіновий час (АЧТЧ) (норма 25 - 40 с) - визначає дефіцит факторів внутрішнього механізму згортання, таких як XII, XI,IX, VIII, а також присутність у крові їх інгібітору (гепарину). У цих випадках спостерігається збільшення АЧТЧ. Скорочення АЧТЧ вказує на гіперкоагуляцію (B). Тромбіновий час (ТЧ) (норма 16 - 20 с.) - характеризує швидкість переходу фібриногену у фібрин. Збільшення ТЧ може бути обумовлено гіпофібриногенемією, дисфібронегенемією, підвищеним вмістом у плазмі ПДФ або присутністю прямих антикоагулянтів (B). Протромбіновий час (ПІЧ) (норма 11 - 12 с.) визначає активність або дефіцит факторів протромбінового комплексу (V, VII, X, II) зовнішнього механізму коагуляції. Подовження протромбінового часу при нормальному тромбіновому часу вказує на пригнічення зовнішнього механізму згортання крові, тобто дефіцит V і II факторів (B). Вміст фібриногену в плазмі (норма 2,0 - 4,5 г/л). Зниження фібриногену спостерігається при прогресуванні ДВЗ-синдрому, лікуванні фібринолітичними препаратами, або вродженій гіпо- і дисфібриногенемії (B). Продукти деградації фібрину (норма менше 20 нг/л). Їх підвищення свідчить про прогресування внутрішньосудинного згортання і активацію фібринолізу (B). Кількість тромбоцитів (норма 150 - 300 тис.* 109/л). Зменшення їх вмісту свідчить про виснаження тромбоцитарної ланки гемостазу і розвиток коагулопатії споживання (B). Для спрощеної діагностики ДВЗ-синдрому пропонується використання простих гемостазіологічних тестів. Таблиця 3. Шкала діагностики ДВЗ-синдрому Бали 0 1 2 3 Тромбоцити х 109/л >100 50 - 100 <50 <50 ПТІ % >70 40-70 <40 <40 Фібриноген г/л >1,5 ≤ 1 0,5 - 1 < 0,5 D-дімер мкг/мл <1,5 1,5 - 2 2 -5 >5 Примітка: діагноз ДВЗ-синдрому виставляється якщо сумарна оцінка більше 5 балів 5. Профілактика ДВЗ-синдрому Адекватне, своєчасне лікування та профілактика станів, які спричинюють розвиток ДВЗ-синдрому. Своєчасна оцінка крововтрати, адекватне відновлення ОЦК кристалоїдними і колоїдними розчинами. З колоїдних розчинів перевагу віддають препаратам желатини, за їх відсутності - похідним гідроксиетилкрохмалю 130/0,42 (C). Не застосовують реополіглюкин (B). Системно не використовують препарати, які підвищують коагуляційний потенціал крові (етамзилат та ін.) (C). Без суворих показань не застосовують препарати, які викликають тромбоцитопенію або порушують функцію тромбоцитів (гепарин, реополіглюкин, дипирідамол) (C). Сьогодні існують докази, що одноразове введення гіперосмотичних розчинів (4 мл/кг) сприяє гіршому утворенню згустку, ніж традиційне лікування гіповолемії колоїдами. За показаннями хірургічне втручання виконують своєчасно і у повному обсязі (екстирпація матки) та в максимально короткі строки. При продовжені кровотечі - перев'язка внутрішньої клубової артерії. 6. Лікування Лікування пацієнток з ДВЗ-синдромо базується на наступних принципах: - Етіотропна терапія; - Посиндромна терапія – підтримання основних параметрів гомеостазу этиотропная терапия – устранение действия причинного фактора, ассоциированного с развитием ДВС; - Корекція порушень гемостазу Основні принципи лікувальних заходів: пріоритетність корекції гемостазу; максимально ранній початок; відповідність об’єму корекції гемостазу вираженості проявів коагуляційних порушень; максимальна інтенсивність впливу на гемостаз; своєчасна корекція у відповідності динаміки ДВЗ-синдром з урахуванням попередньої гемостатичної терапії; 1. Лікування основного захворювання, що спричинило розвиток ДВЗ- синдрому (хірургічне втручання, медикаментозна та інфузійна терапія) (С). 2. Відновлення коагуляційного потенціалу крові і корекція коагулопатії споживання. Свіжозаморожена плазма до 15-20 мл/кг на добу внутрішньовенно струминно за 4-6 введень. Слід пам’ятати про можливість розвитку TRALI- синдрому. Трансфузію свіжозамороженої плазми призначають якщо АЧТЧ або протромбіновий час > у 1.5 рази за норму (B). Свіжозаморожена плазма і тромбоцити показані, коли є підтверджений багатофакторний дефіцит коагуляції, асоційований з кровотечею та / або ДВЗ (В). Кріопреципітат або концентрат фібриногену може бути показаний, якщо рівень фібриногену плазми - менше 1 г / л, хоча немає ніякого встановленого порогу для клінічно значущої гіпофібриногенемії (ІІb). Свіжозаморожена плазма не повинна використовуватися для корекції підвишенного часу згортання у пациенток ВАІТ; воно повинно корегуватися вітаміном K (ступінь рекомендации B, рівень доказовості IIa). Тромбоконцентрат використовують у разі зниження тромбоцитів менше 50*109/л. Дозу тромбоконцентрату обирають у залежності від клінічної ситуації(B). Якщо переливання СЗП не представляється можливим пацієнтам через перевантаження рідиною, необхідно розглянути можливість використання концентрату протромбінового комплексу. Враховуючи швидкість переходу стадії гіперкоагуляції у стадію гіпокоагуляції, відсутності можливості (у більшості випадків по причинах ургентної ситуації) чіткої лабораторної діагностики стадії ДВЗ-синдрому від рутинного застосування гепарину слід відмовитися (C). 3. Інтенсивна гемостатична і коригуюча гемостаз терапія. За відсутності повноцінного гемостатичного ефекту багатокомпонентної замісної терапії (продовження кровотечі), або наявність лабораторних ознак коагулопатії, що зберігається (гіпокагуляція, дефіцит факторів згортання, гіперфібриноліз), а також у зв’язку з ризиком розвитку пов’язаного з массивною трансфузією плазми гострого ушкодження легень (TRALI-синдрому) показано (за можливості) введення концентрату протромбінового комплексу в дозі 20-30 МО/кг (але не більше 3000МО за одно введення) внутрішньовенно (розчин 25 МО/мл) з швидкістю 1 – 3 мл/хв (Grade C, рівень IV). За можливості, рекомендовано введення рекомбінантного VIIa фактора 90 мкг (4,5-5 КОД)/кг внутрішньовенне струминно впродовж 2–5 хвилин кожні 30 хв - 2 години до зупинки кровотечі. Препарат вводять за умови досягнення хоча б мінімального ефекту від замісної терапії (фібриноген ≥0,5 г/л; тромбоцитiв ≥ 50х109/л, на фонi рН кровi ≥ 7,2). (Grade C, рівень IV). Пацієнти з ДВЗ, або ознаками первинного гіперфібринолізу і кровотечею слід розглянути введення транексамової кислоти (15-20 мг/кг кожні 8 год) (Grade C, рівень IV). Введення транексамової кислоти необхідно починати як можна раніше, ще до лабораторного підтвердження коагулопатії. Препарати апротиніну – до 1 000000 ATО внутрішньовенно болюсно, потім крапельно з швидкістю до 140000 ATО/год до зупинки кровотечі. Широкий спектр антипротеазної активності препаратів апротиніну вимагає необхідність застосування при ДВЗ їх максимальних дозувань. При рівні кальцію менше 0,8-0,9 ммоль/л рекомендовано введення кальцію глюконату (10-20 мл) або кальцію хлориду (5 мл). 4. Місцева зупинка кровотечі із раньової поверхні проводиться у всіх випадках. Досягається різними методами та способами: коагуляцією, перев'язкою судин, тампонадою рани, застосуванням місцевих гемостатичних засобів. 5. Лікування синдрому поліорганної недостатності. 6. У крайніх невідкладних випадках (подальше прогресування гіпокоагуляції, кровотечі (Hb < 60 г/л, Ht < 0,25 л/л), тільки за життєвих показань у відповідності до рішення консиліуму, згоди хворої або її родичів (за наявності умови) та у разі відсутності препаратів чи компонентів крові у медичній установі і на станції (пункті) переливання крові, можливо введення теплої донорської крові у половинній дозі від обсягу крововтрати. Тести: До регулюючих факторів системи гемостазу відносять, крім: А. кровоток и гемоділюцію; В. кліренс, що здійснюється печінкою і РЕС; С. протеолітична дія тромбіна; Д. інгібітори серинових протеаз; Е. все вищевказане. 2. Класифікація ДВЗ за клінічним перебігом, крім: А. блискавичний; В. гострий; С. підгострий; Д. хронічний;; Е. рецидивуючий. 3. Класифікація ДВЗ за клінічними стадіями, крім: А. I стадія – гіперкоагуляція; В. ІІ стадія – гіпокоагуляція без генералізованої активації фібрінолізу; С. ІІІ стадия - гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібрінолізу; Д. ІV стадия – повне незгортання крові; Е. незворотня стадія. 4. Якій стадії ДВЗ відповідають наступні клініко-лабораторні ознаки: кров із матки згортається на 3-й хв. і швидше ; згортання венозної крові нормальне ; етаноловий тест (ЕТ) (+); гіперагрегація тромбоцитів ; APACHE II < 20 балів ; ГРДС І-ІІ стадії ? А. І стадії; В. ІІ стадії; С. ІІІ стадії; Д. ІVстадії; Е. не відповідає жодній. 5. Якій стадії ДВЗ відповідають наступні клініко-лабораторні ознаки: кров із матки згортається уповільнено більше, ніж за 10 хв.;етехіальний тип кровоточивості; згусток крихкий; APACHE II 20 - 25 балів; ГРДС ІІ –ІV стадія? А. І стадії; В. ІІ стадії; С. ІІІ стадії; Д. ІVстадії; Е. не відповідає жодній. 6. Якій стадії ДВЗ відповідають наступні клініко-лабораторні ознаки: кров із матки не згортається; кров із вени згортається досить повільно; згусток швидко лізується; змішаний тип кровоточивості; хронометрична гіпокоагуляція; APACHE II 25 - 30 балів; ГРДС ІІ - ІV стадія ? А. І стадії; В. ІІ стадії; С. ІІІ стадії; Д. ІVстадії; Е. не відповідає жодній. 7. Якій стадії ДВЗ відповідають наступні клініко-лабораторні ознаки: тотальна геморагія; кров із матки та вени не згортається; відсутність потенціальної гіперкоагуляції; виражена хронометрична гіпокоагуляція; APACHE II > 30 балів; ГРДС III - IV стадія ? А. І стадії; В. ІІ стадії; С. ІІІ стадії; Д. ІVстадії; Е. не відповідає жодній. 8. Для спрощеної діагностики ДВЗ-синдрому використовуються прості гемостазіологічні тести, крім: А.Тромбоцити х 109/л; В. ПТІ %; С. Фібриноген г/л; Д. D-дімер мкг/мл; Е. все вищевказане. Профілактика ДВЗ-синдрому включає, крім: А. адекватне, своєчасне лікування та профілактика станів, які спричинюютьрозвиток ДВЗ-синдрому; В. своєчасна оцінка крововтрати, адекватне відновлення ОЦК кристалоїдними і колоїдними розчинами; С. за показаннями хірургічне втручання виконують своєчасно і у повному обсязі (екстирпація матки) та в максимально короткі строки; Д. без суворих показань не застосовують препарати, які викликають тромбоцитопенію або порушують функцію тромбоцитів (гепарин, реополіглюкин, дипирідамол); Е. системно використовують препарати, які підвищують коагуляційний потенціал крові (етамзилат та ін.) 10. Відновлення коагуляційного потенціалу крові і корекція коагулопатії споживання проводиться з використанням наступних препаратів, за виключенням: А. свіжозаморожена плазма; В. кріопреципітат або концентрат фібриногену; С. тромбоконцентрат; Д. концентрат протромбінового комплексу; Е. гепарин. 11. Інтенсивна гемостатична і коригуюча гемостаз терапія включає, крім: А. За відсутності повноцінного гемостатичного ефекту багатокомпонентної замісної терапії (продовження кровотечі), або наявність лабораторних ознак коагулопатії, що зберігається показано введення концентрату протромбінового комплексу; В. введення рекомбінантного VIIa фактора ( НовоСевен) за умови досягнення хоча б мінімального ефекту від замісної терапії (фібриноген ≥0,5 г/л; тромбоцитiв ≥ 50х109/л, на фонi рН кровi ≥ 7,2); С. введення транексамової кислоти пацієнткам з ДВЗ, або ознаками первинного гіперфібринолізу і кровотечею; Д. препарати апротиніну до зупинки кровотечі; Е всі вищевказані. 12. Умови можливого введення теплої донорської крові, крім: А. у крайніх невідкладних випадках (подальше прогресування гіпокоагуляції, кровотечі (Hb < 60 г/л, Ht < 0,25 л/л); В. тільки за життєвих показань у відповідності до рішення консиліуму, згоди хворої або її родичів (за наявності умови); С. у разі відсутності препаратів чи компонентів крові у медичній установі і на станції (пункті) переливання крові; Д. введення теплої донорської крові у половинній дозі від обсягу крововтрати; Е. всі випадки масивних акушерських кровотеч. 13. Категорії ризику ТЕЛА у вагітних, крім: А. Низький В. Середній (помірний) С. Високий Д. Дуже високий Е. всі вищевказані 14. Бандажування ніг та рання активізація після операції рекомендується пацієнтам віком <40 років при відсутності факторів ризику ТГВ і ТЕЛА, які відносяться до: А. низького ризику; В. середнього (помірного)ризику; С. високого ризику; Д. Дуже високого ризику. Пацієнти з помірним ризиком ТГВ і ТЕЛА у віці більше 40 років, тривалості операції більше 30 хв., наявності ожиріння ІІ ст. та інших факторів потребують введення Клексану 20 мг підшкірно 1 раз в добу за нищевказаною схемою, крім: А. перша доза – за 2 год. перед операцією; В. друга – через 12 год. після її закінчення; В. ПА – за 12 год. перед операцією; С. тривалість – 7-10 діб; Е. перше введення через 8 год. після операції. До високого ризику відносяться пацієнти з вищевказаними факторами, крім: А. ТГВ або ТЕЛА в анамнезі В. онкологічна патологія С. ожиріння ІІІ ступеня Д. тромбофілія Е. все вищевказані До низькомолекулярних гепаринів відносяться, крім: А. дальтепарин натрію; В. надропарин; С. еноксапарин; Д. беміпарин натрію; Е. всі вищевказані. Місцеве застосування гепарину має протизгортальну та протизапальну дію і сприяє, крім: А. зменшенню набряку; В. розсмоктуванню гематоми; С. вгамуваню болі; Д. відновленню функції; Е. все вищевказане. При високому ризику ТЕЛА клексан призначається по 40 мг підшкірно 1 раз в добу за вищевказаною схемою, крім: А. перша доза – за 12 год. перед операцією; В. друга – через 12 год. після її закінчення; С. ПА – за 12 год. перед операцією; Д . тривалість – 7-10 діб; Е. через 8-12 годин після операції. 20. Чинники ризику виникнення ДВЗ-синдрому в акушерстві є наступні стани, крім: А. емболія навколоплодовими водами; В. шок (геморагічний, анафілактичний, септичний); С. відшарування плаценти; Д. прееклампсія тяжкого ступеня та еклампсія; Е. всі вищевказані. 21. Наслідками гіперкоагуляції можуть бути, крім: А. поява або прогресування фето-плацентарної недостатності; В. поглиблення тяжкості гестозу; С. посилення анемії; Д. розвиток дихальної недостатності, порушення гемодинаміки, розвиток енцефалопатії; Е. все вищевказане. 22. Вкажіть стадію ДВЗ за такими даними: час згортання за ЛІ-Уайтом – 5-12хв; спонтанний лізис згустку – немає; АЧТЧ менше 30 с; тромбоцити – 100-150*10*9/л;ПІ – 12-15с;тромбіновиі час – більше 60 с; фібриноген – 1,5 – 3,0 г/л. А. І стадія; В. ІІ стадія; С. ІІІ стадія; Д. ІVстадія; Е. норма. 23. Вкажіть стадію ДВЗ за такими даними: час згортання за ЛІ-Уайтом – більше 12хв; спонтанний лізис згустку – швидкий; АЧТЧ 60-80с.; тромбоцити – 50-100*10*9/л;ПІ – 15-18с; тромбіновиі час – більше 100 с; фібриноген – 0,5 – 1,5 г/л. А. І стадія; В. ІІ стадія; С. ІІІ стадія; Д. ІVстадія; Е. норма. 24. Вкажіть стадію ДВЗ за такими даними: час згортання за ЛІ-Уайтом – 6-9 хв; спонтанний лізис згустку – немає; АЧТЧ 30-40 с; тромбоцити – 150-300*10*9/л; ПІ–11-12 с; тромбіновиі час – 16-20с; фібриноген – 2,0 – 4,5 г/л. А. І стадія; В. ІІ стадія; С. ІІІ стадія; Д. ІVстадія; Е. норма. |