СКВ. Системная красная волчанка краткая история скв

• Название: Системная красная волчанка краткая история скв
• Дата: 09.11.2022
• Размер: 0.88 Mb.
• Имя файла: СКВ.ppt
• Тип: Документы; #779651

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Краткая история СКВ

Название красная волчанка, в латинском варианте звучит как «Lupus erythematosus disseminatus», происходит от латинских слов «люпус», что в переводе означает волк и «erythematosus» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком.
Врачам этот недуг известен с 1828г, после описания французским дерматологом Лораном Биетом кожных признаков. Спустя 45 лет после первого описания еще один врач дерматолог Капоши заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы заболевания внутренних органов. И в 1890г. известный английский врач Ослер обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948г. был описан феномен LE-(ЛЕ)клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. Только в 1954г. были выявлены в крови больных СКВ определенные белки (антитела), которые действовали против собственных клеток. Обнаружение этих белков было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Что такое СКВ

Системная красная волчанка – системное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение имунной регуляции, определяющее образование аутоантител к широкому спектру антигенных компонентов клеток и развитие имунного воспаления. СКВ относится к группе ревматических заболеваний.
В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь. Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания: обострения (в англоязычной литературе именуемые как пожар) сменяются периодами ремиссии. Обострение заболевания характеризуется появлением или ухудшением воспаления различных органов.
Чаще всего страдают женщины. По данным американских исследователей СКВ в три раза чаще поражает чернокожих женщин по сравнению с белой расой, а также более распространена у женщин испанского, азиатского и коренного американского происхождения.

Этиология

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого до конца не выяснена. Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен. Вместо этого, появилось мнение, что несколько генов могут увеличить восприимчивость человека к этой болезни. К этиологическим и провоцирующим факторам относят вирусы, лекарственные средства, инсоляцию, переохлождение, психоэмоциональные травмы, гормональную перестройку организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы.

Классификация

По принятой в России классификации активность заболевания делится на три стадии:
I-я – минимальная
II-я – умеренная
III-я – выраженная.
Кроме того, по началу возникновения признаков заболевания в нашей стране различают варианты течения СКВ– острое, подострое и первично-хроническое.

Виды

Классическая системная красная волчанка. Имеет место полиорганное поражение.
Дискоидная красная волчанка преимущественно поражает кожу. Красная поднимающаяся сыпь может появиться на лице, коже черепа, или где-нибудь еще. Поднимающиеся области могут становиться толстыми и чешуйчатыми. Сыпь может продолжаться днями и годами или может рецидивировать (проходить и потом вновь появляться). Небольшой процент людей с дискоидной красной волчанкой позже развивают СКВ.
Лекарственно индуцированная красная волчанка. Симптомы исчезают при прекращении приема лекарств. Медикаменты, которые могут вызвать лекарственно индуцированную красную волчанку: гидралазин (Аресолин), прокаинамид (Прокан, Пронестил), метилдопа (алдомет), гуинидин (Гуинаглют), изониазид и некоторые противосудорожные средства такие, как фенитоин (дилантин) или карбамазепин (Тегретол) и другие.
Неонатальная волчанка. Может поражать некоторых новорожденных, у женщин с СКВ, при передаче от матери аутоантител к Ro и La антигенам антинуклеарного фактора. Это приводит к аутоимунному поражению проводящей системы сердца плода, что приводит к AV-блокаде, фиброэластозу, кардиопатии (отложение в миокарде IgG, IgM, T-клеток).

Феномен LE-(ЛЕ)клеток

Морфологическое проявление иммунологического феномена, характерного для системной красной волчанки (СКВ). Главное в указанном феномене — гибель нейтрофилов и, возможно, других клеток крови. В результате сложных аутоиммунных процессов происходит разрушение клеток, и из их ядерной субстанции (деполимеризованной ДНК) возникают бесструктурные шаровидные образования (гематоксилиновые тельца), которые затем фагоцитируются нейтрофильными лейкоцитами, а также другими клетками крови, способными к фагоцитозу (например, моноцитами). Фагоцитируемая субстанция представляет собой иммунный комплекс, состоящий из антинуклеарного фактора, остатков ядер лейкоцитов и комплемента.
То есть LE-клетки - это нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные ядра погибших лейкоцитов, а собственное ядро которых оттеснено. 

Феномен LE-(ЛЕ)клеток

Выделяют три фазы клеток красной волчанки:
расщепление ядерного вещества лейкоцитов, появление в цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов крупных гомогенных масс, окрашивающихся в розовато-фиолетовый цвет феномен «розетки» — расположение нейтрофилов вокруг более крупных образований, находящихся внеклеточно и еще не поглощенных лейкоцитами раздробленная ядерная масса, фагоцитированная нейтрофилами, включена в цитоплазму этих клеток, занимает центральную часть клетки и выталкивает ядро на периферию, где оно принимает форму полумесяца или серпа.
Иногда обнаруживаются нейтрофилы, в которых фагоцитированная субстанция не имеет гомогенного характера, а сохраняет структуру хроматана. Это клетки Тарта, их рассматривают как предстадию LE-клеток. Специфичными для системной красной волчанки считают типичные LE-клетки.

Клиническая картина СКВ.

СКВ является системным заболеванием. Основные клинические синдромы:
Волчаночный дерматит – экссудативная эритема, сопровождающаяся отеком, инфильтрацией, гиперкератозом.
Суставной синдром – «летучие» артралгии, острый и подострый артрит.
Поражение серозных оболочек – плеврит, перикардит, перитонит,перигепатит, периспленит.
Поражение мышц – миалгии и миозит.
Поражение сердца – кардит (у детей часто панкардит), коронарит.
Поражение легких – пульмонит.
Волчаночный нефрит (люпус-нефрит) - имеет три формы:
изолированная эритроцитурия, лейкоцитурия, протеинурия остронефритический синдром нефротический синдром с гипертензией и гематурией.
Поражение ЦНС (нейролюпус) – множественные рассеянные очаги размягчения в коре головного мозга, вследствие тромбоваскулита сосудов головного мозга. Это может вызывать головные боли, головокружение, нарушения памяти, проблемы со зрением, параличи или изменения в поведении (психозы), судороги.
Поражение ЖКТ (желудочно-кишечные кризы) – может имитировать любое острое заболевание брюшной полости (аппендицит, холецистит, перитонит,кишечную непроходимость, язвенный кодит, ОКИ), обусловлено диффузным или очаговым васкулитом с возможным развитием тромбоза.
Люпус-гепатит – некротические изменения в печени с исходом в печеночную недостаточность.
Поражение органов кроветворения – лейкопения со сдвигом до миелоцитов, анемия, снижение уровня тромбоцитов.

Клиническая картина СКВ

Острый период СКВ характеризуется лихорадкой, кахексией, изменениями в крови и поражением различных органов и систем. Малая волчаночная триада включает:
Волчаночный дерматит
Суставной синдром
Поражение серозных оболочек.
Общие симптомы СКВ: болезненность и припухание суставов, мышечная боль, необъяснимая лихорадка, синдром хронической усталости, высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожных покровов («классическая» эритема на щеках в форме бабочки), боли в грудной клетке при глубоком дыхании, усиленное выпадение волос, побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно), повышенная чувствительность к солнцу, отеки ног и/или припухание вокруг глаз, увеличение лимфатических узлов. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время.
У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, у других больных заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты и миалгии.


Диагностические критерии СКВ (Systemic Lupus International Collaborating Clinics SLICC 2012)


Достоверный диагноз СКВ:
Наличие 4-х критериев, из них 1 клинический + 1 иммунологический
ИЛИ
Морфологические признаки волчаночного нефрита +антинуклеарный фактор и антитела к нативной ДНК


Одиннадцать диагностических признаков СКВ
высыпания красного цвета (в скуловой области в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей)
дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке)
фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут)
язвы ртовой полости артриты серозиты вовлечение почек проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств)
гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови)
иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций)
антинуклеарные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродный антиген.


Лабораторные обследования:
Общий клинический анализ крови с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
Общий анализ мочи
Биохимичекий анализ крови
Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, -которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ
Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами
Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ
Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом
Биопсия кожи и/или почек

Дифференциальная диагностика

1. Ревматические заболевания.
Синдром Шегрена;
Первичный АФС;
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
Лекарственная волчанка;
Ранний ревматоидный артрит;
Ювенильный хронический артрит;
Системные васкулиты.

Дифференциальная диагностика

2. Инфекционные заболевания.
Лаймборрелиоз;
Туберкулез;
Вторичный сифилис;
Инфекционный мононуклеоз;
Гепатит В;
ВИЧ-инфекция.
3. Хронические гепатиты.
4. Лимфопролиферативные опухоли.
5. Паранеопластический синдром.
6. Саркоидоз.
7. Воспалительные заболевания кишечника.

Лечение СКВ

Основными препаратами для лечения СКВ являются препараты кортикостероидных гормонов, к которым относятся преднизолон (Делтазон), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол) и дексаметазон (Декадрон, Гексадрол).
Для пациентов с болями и припуханием суставов, повышением их температуры применяют лекарства, которые уменьшают воспаление и относятся к нестероидным противовоспалительным препаратам (НПВП).
Противомалярийные препараты также используются для лечения волчанки. Эти лекарства первоначально использовались для лечения симптомов малярии, но врачи обнаружили, что они также помогают при волчанке, особенно при кожной форме. Специфические антималярийные средства, используемые для лечения волчанки, включают гидроксихлорохин (Плаквенил), хлорохин (Арален), хинакрин (Атабрин).
Для пациентов СКВ, у которых вовлечены жизненно-важные органы – это почки или центральная нервная система, или поражение многих органов, могут использоваться лекарственные препараты, называемые иммуносупрессорами. Иммуносупрессоры, такие как, азатиоприн (Имуран) и циклофосфамид (цитоксан), сдерживают сверхактивную иммунную систему, блокируя продукцию одних иммунных клеток и сдерживая действие других. К группе этих препаратов относится и метотрексат (Фолекс, Мексат, Ревматрекс).

Общее название (патентованное название)	Эквивалентный размер таблеток (мг)
Кортизона ацетат (кортон)	25
Гидрокортизон (гидрокортон)	20
Дефлазокорт (калькорт в Мексике)	6
Преднизон (делтазон)	5
Преднизолон (гиделтра)	5
Метилпреднизолон (медрол)	4
Триамсинолон (аристокорт, кеналог)	4
Параметозон	2
Флурпреднизолон	1,5
Дексаметазон (декадрон)	0,75
Бетаметазон (целестон)	0,60

Таблица. Средний эквивалентный противовоспалительный потенциал кортизона и его аналогов, основанных на размере таблеток

Прогноз

В настоящее время прогноз у больных СКВ улучшился, однако смертность остается в 3 раза выше, чем в популяции –
в первые годы болезни от заболевания почек и интеркуррентных инфекций, позднее -от атеросклеротических осложнений.