СКВ. мышковец СКВ. Студентка 306 группы лечебного факультета Мышковец Елена Анатольевна Системная красная волчанка Системная красная волчанка
 Скачать 4.61 Mb.
|
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииСистемная красная волчанка Выполнила: Студентка 306 группы лечебного факультета Мышковец Елена Анатольевна Системная красная волчанкаСистемная красная волчанка - аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем. Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов: Хроническая вирусная инфекция. Генетический фактор. Патогенез СКВФакторы предрасполагающие и вяызывающие: Пол (женский) Возраст (детородный) Вирусы Факторы внешней среды+генетические нарушения (врожденные дефекты иммунорегуляции,апоптоза) поликлональная (В-клеточная) активация гиперпродукция аутоантител (антиядерных), напр.к ДНК ААТ перекрестно связываются с рецепторами В-клеток и накапливаются на «апоптозных» клетках антиген-презентирующие клетки (презентируют аутоантигены Т-клеткам) стимуляция Т-клеток цитокиновая атака (Тh2-цитокины: ИЛ-4,ИЛ-6,ИЛ-10) ЦИК Активация комплемента Повреждение эндотелия Отложение в субэндотелии сосудов Поражение органов и тканей 1. Фибриноидные изменения соединительной ткани с примесью хроматинового ядерного материала 2. Склероз с формированием фиброзных тканей и феномена «луковичной шелухи» - слоистое вырастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных сосудов селезенки 3. «Гематоксилиновые тельца» Гросса – набухшие, деградированные ядра погибших клеток. На основе этого феномена был открыт феномен «LE-клеток» - это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых имеются гомогенные включения (глыбки) 4. Сосудистые изменения: утолщение эндотелия, уменьшение просвета сосудов – феномен «проволочных петель» гломерулярных капилляров Изменения в тканях Критерии СКВ АРА, 1999 г.
Эритема на скулах – «бабочка» Кожный синдром СКВ Сетчатое ливедоваскулит Васкулит Аллопеция при СКВ – может быть очаговой или генерализованной Критерии СКВ (продолжение)
Критерии СКВ (продолжение)
Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 и более критериев Лабораторные показатели СКВСОЭ (выраженное повышение свидетельствует о конкурентной инфекции) лейкопения, лимфопения анемия тромбоцитопения гипергаммаглобулинемия (60%) гипоальбуминемия (50%) повышение С-реактивного белка нехарактерно Иммунологические маркеры СКВантинуклеарный фактор (АНФ)-(гомогенное свечение -ИФА) антитела к dsDNA (двуспиральной ДНК) и ssDNA (односпиральной – при лекарственной волчанке), анти-Sm антитела (АТ к малым ядерным рибонуклеопротеинам ) LE-клетки (имеют вспомогательное значение, не включены в систему критериев СКВ) СН50 – снижение общей активности комплемента C3 и С4 компонентов комплемента циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) антифосфолипидные антитела (аФл)-исследуются у всех пациентов с СКВ для исключения вторичного АФС LE-феномен- зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых имеются гомогенные включения (глыбки) Варианты течения СКВ (Насонова В.А., 1972 г)Острое течение - внезапное начало, быстрое (в течение 3–6 мес) развитие полиорганных поражений. Характерно для подростков, детей и молодых пациентов. подострое течение- волнообразное, (лихорадка, артрит, поражение кожи, полисерозиты) ,люпус-нефрит- в течение первого года заболевания. Первично -хроническое течение - длительное моносиндромное течение (полиартрит, дискоидная волчанка,кожный синдром, крапивница,нефрит). Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками: боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные; симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов; выраженная утренняя скованность пораженных суставов; развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов; формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных); возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей. Отличие хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита (М. М. Иванова, 1994)
Бабушка, у тебя «волчанка», она аутоиммунная. Я принесла тебе преднизолон СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:1. Моисеев С.В, Новиков П.И., Буланов Н.М. журнал «клиническая фармокология и терапия», выпуск 2021.04, тема «Системная красная волчанка: эпидемиология, отдаленные исходы и бремя болезни». 2. Федеральные клинические рекомендации по теме «Системная красная волчанка» 2021, Утверждены Ассоциацией детских ревматологов. 3. Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Сычева Н. Л., Кузнецова Т. Г., Иризелян Г. А., Псавок Ф. А. Системная красная волчанка: междисциплинарный подход к диагностике // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19 (3): 141-147. 4. Н.С. Подчерняева, О.А. Солнцева, М.К. Соболева, М.Ю. Щербакова, журнал «Педиатрическая фармокология» 2019, статья «Системная красная волчанка» 5. Reiss AB, Jacob B, Ahmed S, et al. Understanding accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus: toward better treatment and prevention. Inflammation 2021;44(5):1663-82. |