Системные васкулиты. Системные васкулиты
 Скачать 31.48 Kb.
|
|
Системные васкулиты (Материал подготовила доц. Шалаева И.В.) Проблема васкулитов - сосудистых поражений - является актуальной, так как число больных постоянно увеличивается. • характеризуется высокой временной и стойкой утратой трудоспособ-ности (инвалидизацией пациентов). • особое значение приобретает ранняя диагностика и своевременное ле-чение, которые могут существенно изменить прогноз жизни и трудо-способности. Системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующаяся преиму-щественным поражением стенки сосуда любого калибра по типу очаго-вого или сегментарного воспаления и некроза, с развитием ишемии и нарушением функции соответствующего органа. Классификация: • Первичные • Вторичные - являются проявлением другого известного патологического процесса (системная красная волчанка, системная склеродермия) Первичные: 1. Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля - Майера) 2. Синдром Чaрга - Стросса 3. Гранулематоз Вегенера 4. Гигантоклеточный артериит 5. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу). 6. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха). Этиология большинства первичных васкулитов неясна. Предполагается роль следующих факторов: 1. Генетические факторы (т.к. часто выявляется связь с носитель-ством определенных генов гистосовместимости HLA-системы). 2. Инфекционные агенты: • вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, ВИЧ, ви-рус Эпштейн-Барра и др.) • бактериальная инфекция • реже паразитарная и грибковая инфекции 3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибактериальные и противовирусные препараты) 4. Вакцинация Патогенез В развитии заболевания играют роль различные патологические процессы, в первую очередь иммунокомплексные. Поражение сосудов может быть обусловлено следующими патогенетически-ми механизмами: • иммунокомплексный механизм • механизм связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими ан-тителами • нарушение клеточного иммунного ответа с образованием гранулем • механизм связанный с органоспецифичными антителами (антитела к базальной мембране клубочков почек, антиэндотолиальные антитела) • в условиях избытка антигенов образуются ИК, которые откладываются в стенки сосудов → проницаемость сосудов повышается. • отложение ИК →активация комплимента, привлекающего нейтрофилы → нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют ИК и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты. • дальнейшем в сосудистой стенки появляются лимфоциты и макрофаги. В итоге просвет сосуда уменьшается и возникает ишемия, с чем связаны про-явления болезни. Гранулематоз Вегенера Гранулематоз Вегенера - заболевание, характеризуется гранулематоз-но-некротическим системным васкулитом с поражением верхних и нижних дыхательных путей, а в последующем и почек (гломерулонефрит). Эпидемиология: - мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины; - в возрасте 30-50 лет. Этиология и патогенез не изучены, хотя решающее значение отводится аутоиммунным факторам. Клиническая картина 1. Общие проявления - лихорадка, слабость, снижение массы тела, артрал-гии, миалгии, реже артриты. 2. Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 90% больных • упорный ринит с гнойно-геморрагическим отделяемым • образованием язв слизистой оболочки носа и полости рта • перфорация носовой перегородки • седловидная деформация носа • поражение трахеи, гортани, ушей, придаточных пазух носа с развитием некротических изменений. • крупная язва на небе 3. Поражение легких проявляется формированием множественных, двух-сторонних инфильтратов, которые могут распадаться и образовывать полости. • кашель • одышка • кровохарканье • иногда плеврит 4. Поражение почек заключается в развитии прогрессирующего гломеру-лонефрита и проявляется: - протеинурией - гематурией - нарушением функциональной способности почек. - возможно развитие ХПН. 5. Поражение кожи • геморрагические высыпания с дальнейшим формированием некротиче-ских элементов. 6. Поражение глаз • развитие эписклерита • ишемия зрительного нерва и снижением зрения вплоть до слепоты Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха) - системное вос-палительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, с поражением кожи, суставов, брюшной полости и почек. Эпидемиология: - встречается часто ( 23-25 на 10000 населения); - во всех возрастных группах Провоцирующие факторы: • после острых респираторных заболеваний • пищевые и лекарственные аллергии Патогенез Иммунные нарушения, сопровождающиеся повышением уровня Ig A → образованием иммунных комплексов → отложением их в сосудистой стенке → воспалительные и некротические изменения → повышенная проницаемость сосудов → геморрагический синдром. Классификационные критерии болезни Шенлейн-Геноха: • пальпируемая пурпура • возраст менее 20 лет в начале болезни • кишечная ангина • данные биопсии: гранулоциты в стенке артерий (артериол), венул Клиническая картина 1. Поражение кожи : • эритема • зудящие папулы, приподнимающиеся над поверхностью кожи и не исче-зающие при надавливании 2. Суставной синдром характеризуется: • изменения мелких суставов (чаще кистей) - полиартрит - артралгии различной интенсивности 3. Абдоминальный синдром: - связан с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку→ ee геморрагиче-скому пропитыванию: - боли в животе различной локализации иногда по типу кишечной колики - рвота с кровью - диарея с прожилками крови - мелена 4. Поражение почек по типу гематурического гломерулонефрита. В анализах мочи: • микрогематурия • макрогематурия, • незначительная протеинурия Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - системное заболе-вание, характеризующееся воспалительными и деструктивными из-менениями в стенки дуги аорты и ее ветвей, сопровождающимися их стенозированием и ишемией кровоснабжающих органов (болезнь от-сутствия пульса, синдром дуги аорты). Эпидемиология: - редкое заболевание; - болеют чаще женщины в возрасте 20 лет и моложе. Этиология не ясна. Провоцирующие факторы: • наследственная предрасположенность • острые воспалительные заболевания Патогенез: Cвязывают с аутоиммунными нарушениями - выработка антител против со-судистой стенки Клиническая картина Морфологически: • изменения происходят в дуге аорты и ее ветвях с преимущественным развитием стенозирования • у 20% пациентов развиваются аневризматические изменения • возможно вовлечение легочной артерии • развитие панартериита с последующим фиброзом, ишемия. Классификационные критерии: • Возраст начала болезни - до 40 лет • Перемежающая хромота • Снижение пульса на плечевой артерии • Разница АД на руках более 10 мм рт. ст. • Шум над подключичной артерией и аортой • Сужение или окклюзия всей аорты, ее крупных ветвей или прокси-мальных артерий конечностей при артериографии Общие проявления: • слабость • похудание • повышение температуры тела • сонливость (в связи с ишемией головного мозга) • артралгии • миалгии 2. Поражение артерий, кровоснабжающих верхние конечности: - слабость, боли в руках; - чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке - ослабление или исчезновение пульса, низкое артериальное давление на одной или обеих руках, холодные кисти; - характерна выраженная разница артериального давления на больной и здоровой руках; • при вовлечении сонных артерий - обморочные состояния, • нарушение зрения вплоть до слепоты - над сонной и подключичной артериями, аортой выслушивается систоличе-ский шум. 3. Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий, сонной артерии, позвоночной ар-терии. • головные боли • головокружения • ухудшение памяти, внимания и работоспособности • пошатывание при ходьбе, обморочные состояния 4. Поражение органа зрения в связи с окклюзией центральной артерии сет-чатки и развитием атрофии зрительного нерва. • снижение остроты зрения • двоение в глазах • возможна внезапная слепота на один глаз 5. Артериальная гипертензия имеется у 50% больных, что обусловлено ишемией почек. - Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восхо-дящего отдела аорты (уплотнение, расширение). • часто формируется недостаточность клапана аорты • появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообраще-ния в коронарных артериях • возможно развитие инфаркта миокарда • миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кро-вообращения. Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля- Майера)Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля - Майера) - заболевание, при котором наблюдается сегментарное воспаление и некроз средних артерий мышечного типа с последующей ишемией тканей, снабжаемых пораженными сосудами. Этиология не ясна. Провоцирующие факторы: • инфекционные заболевания • аллергические реакции на лекарства Чаще болеют мужчины среднего возраста Патогенез (не изучен) Отложение ЦИК в сосудистой стенке → в местах отложения воспалительные и некротические изменения → развитие соединительной ткани и формирова-ние аневризм → пролиферация эндотелия + тромбообразование → возможно полное закрытие просвета и формирование инфарктов (сердце, почки, мозг). Клиническая картина: • общие симптомы (лихорадка, недомогание, похудание) • миалгия • невриты • артралгия, полиартрит • подкожные узелки по ходу сосудов • мраморная кожа, язвы • поражение почек, артериальная гипертензия • поражение сердца (инфаркт миокарда) • абдоминальный синдром (энтериты, колиты, кровотечения) Синдром Чарга-СтроссаСиндром Чарга-Стросса - это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечением в про-цесс респираторного тракта, клинической картиной астмы и эозинофи-лией крови. Эпидемиология: - чаще болеют мужчины; - в возрасте 40-60 лет. Классификационные критерии синдрома Чарга-Стросса: • Астма • Аллергия в анамнезе • Синуситы • Моно- и полинейропатия • Легочные инфильтраты • Эозинофилия 7,5% и более • Данные биопсии сосудов - эозинофилы в стенке артерий Клиническая картина 1. Синдром гиперреактивности бронхов: - свистящее дыхание; - рассеянные сухие хрипы; Поражение легких: • при присоединение легочной инфекции →развитие инфекцион-но-зависимой формы БА и БЭБ. • инфильтраты в легких • у трети больных обнаруживается плеврит 2. Поражение ЖКТ (васкулит стенки кишки) проявляется : - болями в животе и диареей - иногда кровотечением - возможна перфорации кишечника, перитонит и кишечная непроходи-мость 3. Поражение сердца: • перикардит • сердечная недостаточность • реже ИМ, АГ 4. Изменения кожи: • узелки • пурпура • эритема • крапивница • кожные некрозы 5. Поражение почек редко. • очаговый нефрит, приводящий к повышению АД • некротизирующий ГН (редко) Диагностика Общий анализ крови (не является специфичным): - умеренная анемия (нормо- или гипохромная); - лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; - эозинофилия; - тромбоцитопения; - ↑СОЭ. Биохимический анализ крови: ↑ C- реактивного белка Гипоальбуминемия ↑γ и α2 - глобулинов ↑ циркулирующих иммунных комплексов Обнаружение ревматоидных факторов (маркер аутоиммунных нарушений) ↑ Фибриногена ↑ Гликопротеидов ↑ ANA (30%) при тяжелом течении IgG и IgA Общий анализ мочи (при поражении почек): - умеренная протеинурия; - микро- и макроэритроцитурия; - небольшая цилиндрурия Диагностическое значение имеет биопсия пораженных тканей: • очаговый или сегментарный характер воспаления в сосудистой системе • инфильтрация, некроз и/или рубцевание одновременно пораженных мест • повреждение эндотелия + тромбообразование → окклюзия просвета со-судов • нередко скопления гигантских клеток в местах поражения сосудистой стенки ЭхоКг ЭКГ Ангиография Рентген органов грудной клетки Узи почек Лечение • Этиотропной терапии не существует. • Патогенетическая терапия направлена на подавление иммунного ответа, уменьшения воспаления и применение препаратов улучшающие кровообращение. 1. Глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, медрол): - применяются при высокой степени активности - обладают быстрым десенсибилизирующим, противовоспалительным, анти-пролиферативным действием, а также угнетают выработку антител - увеличивают риск остеопороза и переломов костей - ухудшают течение гипертонии - ухудшают течение нефротического синдрома 2. Цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат) - сочетанная терапия с ГКС - при остром прогрессирующем течении - подавляют образование, развитие и функцию иммунокомпетентных кле-ток и оказывают выраженное антипролиферативное действие 3. НПВС (подавляют активность фермента циклооксигеназы): неселективные ингтбиторы ЦОГ (диклофенак, ибупрофен, индометацин) селективные ингибиторы ЦОГ-2 (нимесулид, мелоксикам) - при хроническом течении - как поддерживающая терапия 4. Хинолиновые препараты (хлорохин, гидроксихлорохин, делагил, плак-венил) используют при минимальной степени активности, хрониче-ском течении. 5. При нарушениях коагуляции: • антикоагулянты (гепарин, варфрин, фраксипарин) под контролем ко-агулограммы • антиагреганты Прогноз Зависит от вида васкулита: • заболевание уменьшает продолжительность жизни • приводит к инвалидизации • неблагоприятный прогноз для жизни при наличии системных проявле-ний |