Системные заболевания соединительной ткани. Системные заболевания соединительной ткани Общие представления

• Название: Системные заболевания соединительной ткани Общие представления
• Дата: 26.01.2019
• Размер: 0.9 Mb.
• Имя файла: Системные заболевания соединительной ткани.ppt
• Тип: Документы; #65333

Системные заболевания соединительной ткани

Общие представления

Системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит-полимиозит относятся к системным заболеваниям соединительной ткани (СЗСТ) – группе нозологически самостоятельных болезней, имеющая определенное сходство этиологии, патогенеза, клинических проявлений. Их лечение проводится сходными препаратами.
Общим моментом в этиологии всех СЗСТ является латентная инфекция различными вирусами. С учетом тканевой тропности вирусов, генетической предрасположенности больного, выражающейся в носительстве вполне определенных антигенов гистосовместимости HLA, могут развиваться различные заболевания из рассматриваемой группы.

Обязательно в той или иной мере вовлекаются мышцы, серозные и синовиальные оболочки, что проявляется миалгиями, артралгиями, полисерозитом.

Типичным проявлением иммуннокомплексного васкулита является ангиоспастический синдром Рейно, обязательный компонент клинической картины всех заболеваний из рассматриваемой группы.

с характерными изменениями кожи,

опорно-двигательного аппарата,

внутренних органов

с распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита

Женщины болеют в среднем 7 раз чаще, чем мужчины

Заболевание чаще выявляется в возрасте 30-50 лет.

Диффузную склеродермию-характеризующуюся генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки)

-склеродермическое поражение кожи (склеродерма)

-синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики

суставно-мышечный синдром (с контрактурой)

остеолиз

кальциноз

базальный пневмофиброз

крупноочаговый кардиосклероз

острая склеродермическая нефропатия

наличие специфическихантинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела)

капилляроскопическое признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)

Гиперпигментация кожи

Телеангиэктазия

Трофические нарушения

Полиартралгии

Полимиалгии, полимиозит

Полисерозит (чаще адгезивный)

Хроническая нефропатия

Полиневрит, тригеминит

Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч)

Гиперпротеинемия (более 85 г/л)

Гипергаммаглобулинемия (более 23%)

Наличие антител к ДНК или АНФ

Наличие ревматоидного фактора

Наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза системной склеродермии

R — Reynaud's phenomenon (феномен Рейно);

Е — Esophageal dysmotility (нарушение моторики пищевода);

S — Sclerodactyly (склеродактилия);

Т — Telangiectasias (телеангиэктазии).

При заполнении барием толстого кишечника у пациента с системной склеродермией выявляются дивертикулы с "широким ртом" (стрелки)

Сосудистые (вазодилятаторы, дезагреганты, антикоагулянты)

Противовоспалительные (ГКС 20-30 мг)

Вторичный - является проявлением другого заболевания. Чаще всего это злокачественные опухоли или трихинеллез.

вирусы Коксаки,

опоясывающего лишая,

краснухи,

гриппа

комплекс HLA - B8, Drw3.

злокачественные опухоли

злокачественные опухоли

трихинеллез

имеют значение генетические факторы.

как аутоиммунная реакция на поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием опухолевого роста.

Эритема локализуется на лице,

груди и шее,

разгибательных поверхностях конечностей.

Вокруг глаз эритема образует 'очки'

Поражения кожи при дерматомиозите

Папулы Готтрона.

Представлены эритематозными с синюшным оттенком, выступающими над поверхностью кожи элементами сыпи с локализацией на разгиба-тельных поверхностях проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов

Поражения кожи при дерматомиозите.

V-образная сыпь. Сливающаяся эритематозная сыпь на груди и шее

Симптом "шали". Эритематозная сыпь на верхней части спины и верхних отделах рук

Руки "мастерового". Трещины на коже подушечек пальцев Поражение ногтевых валиков. Гиперемия ногтевых валиков, гиперкератоз, расширение капиллярных петель

При поражении мышц лица и глазодвигательных появляется амимичное выражение лица, диплопия. Мышцы болезненны при пальпации, отечны.

Часто в них откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц.

Диагностика

Биопсия пораженных участков кожи и мышц, с последующим гистологическим исследованием.

ЛЕЧЕНИЕ

Преднизолон назначают по 1-1,5 мг/кг/сут в несколько приемов, и эта доза сохраняется до наступления ремиссии заболевания (уменьшения мышечной слабости и возвращения концентрации мышечных ферментов к норме)

Затем дозу постепенно снижают под контролем возможного обострения процесса

ЛЕЧЕНИЕ

К иммунодепрессантам прибегают при угрожающих жизни состояниях и при неэффективности монотерапии стероидами

Чаще всего используют метотрексат и азатиоприн

Циклофосфамид и циклоспорин применяют редко, хотя по некоторым данным, они достаточно эффективны

Лечение

Имеются сообщения (из области экспериментальной терапии) о том, что в тяжелых, резистентных к терапии случаях эффективно введение иммуноглобулина внутривенно

У небольшого количества пациентов проводили плазмаферез, результаты получились сомнительными.

ЛЕЧЕНИЕ

Уже на ранних стадиях заболевания, когда процессы воспаления в мышцах и мышечная слабость наиболее выражены, у больного необходимо осуществлять реабилитационные мероприятия, которые сначала включают пассивные/активные движения под руководством инструктора, с уменьшением слабости и выраженности воспалительных процессов в двигательный режим больного постепенно добавляют упражнения на укрепление мышц

Эозинофильный фасциит

Диффузный (эозинофильный) фасциитД(Э)Ф-системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. ЭФ был выделен в 1975 г. L. Е. Shulman из системной склеродермии как склеродермоподобный синдром.

Эпидемиология

Д(Э)Ф не изучен из-за относительной редкости заболевания. Очевидно широкое распространение заболевания, поскольку по данным литературы известно более 100 наблюдений за больными из различных стран мира. В нашей стране первое описание ЭФ относится к 1978 г., всего описано 15 случаев. Среди заболевших ЭФ преобладают мужчины среднего возраста, но болеют дети и пожилые люди.

Причины

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. В качестве провоцирующих факторов фигурируют чрезмерное охлаждение, физическое перенапряжение, например, ношение тяжестей, спортивные перетренировки, травмы. Реже Д(Э)Ф развивается после острой инфекции или аллергической реакции. Возможно, играет роль генетическое предрасположение. Например, М. Thibierge отмечает в семьях больных случаи очаговой склеродермии, РА, сахарного диабета.

Патогенез

Среди механизмов развития Д(Э)Ф значительное внимание уделяется иммунным нарушениям, что проявляется гипергаммаглобулинемией и повышением содержания иммуноглобулинов, особенно IgG, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного по своей сути воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях. S. J. Wasserman и соавт. предложили оригинальную гипотезу патогенеза ЭФ, в соответствии с которой начальным звеном является антигенная альтерация наиболее пораженных при болезни тканей, включая мышцы, в результате чрезмерной физической нагрузки или другой причины с поступлением в очаг поражения эозинофилов, возможно, обусловленным лимфокинной и иммунокомплексной или специфической эозинофильной активностью.

Эозинофильный фасциит (клиника)

Клиническая картина характериуется уплотнением мягких тканей верхних и нижних конечностей с нарушением их двигательной активности, вплоть до развития сгибательных контрактур в различных суставах, преимущественно пальцев рук.
Один из наиболее ранних признаков болезни - появление чувства стягивания кожи в области верхних и (или) нижних конечностей, ощущение набухания и плотности, реже зуда. Почти одновременно отмечается ограничение движений в руках, слабость в ногах при подъеме по лестнице. Характерно развитие уплотнения мягких тканей предплечий и (или) голеней, распространяющегося на плечи и бедра, появляющегося на протяжении нескольких месяцев или даже дней. Крайне редко умеренное уплотнение обнаруживается на шее, лице, животе или на туловище. Уплотнения, как правило, неболезненны, хотя изредка больные жалуются на умеренные спонтанные боли в этих участках.




Суставы не изменены, артриты не выявляются, но у ряда больных могут наблюдаться полиартралгии как проявление общей активности болезни. Значительно чаще больные жалуются на полимиалгию и мышечную слабость, хотя клинически признаки миозита не обнаруживаются.




Среди лабораторных показателей диагностическое значение имеет эозинофилия до 10-44 %, сопровождающаясягипергаммаглобулинемией. У 50 % больных увеличена СОЭ до 20- 30 мм/ч, реже до 50 мм/ч, отмечается повышение СРБ. В острой стадии болезни повышается содержание серомукоида, фибриногена, церулоплазмина у /з больных, но незначительно.

Изменения гуморального иммунитета нехарактерны. Чаще повышается количество IgG, реже выявляются ЦИК и крайне редко АНФ.

Диагностика

Диагноз Д(Э)Ф труден при обнаружении характерных уплотнений на верхних и нижних конечностях, симптома «апельсиновой корки», ограничения движений вплоть до развития сгибательных контрактур. Диагностическое значение имеют гиперэозинофилия и гипергаммаглобулинемия.
Диагностическое значение имеет биопсия всего комплекса пораженных при Д(Э)Ф тканей: кожи, подкожной клетчатки, фасции, мышцы. При этом характерны патоморфологические изменения в фасции - значительное утолщение с признаками воспаления и фиброза.




Склеродерма Бушке отличается от Д(Э)Ф развитием плотного отека верхней части туловища и проксимальных отделов конечностей, отсутствием характерных для ЭФ морфологических изменений фасции в области поражения.

Наличие плотного симметричного отека и характерного биоптата позволяет отличить ЭФ от гиперэозинофилии различного происхождения.

Лечение

Поскольку на первое место в клинической картине болезни выступают признаки воспалительной активности, наиболее показаны ГКС, главным образом преднизолон по 20-30 мг/сут, реже больше (60-70 мг/сут). В подавляющих дозах преднизолон назначают до снижения активности процесса, уменьшения субъективных и объективных признаков болезни. В дальнейшем дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей, которую нередко приходится назначать в течение многих месяцев и даже лет (до 8 лет, по данным Н. Г. Гусевой и соавт.




В качестве местной противовоспалительной и антифиброзирующей терапии в комплексе лечения включаются курсы аппликаций ДМСО (50 %), фонофорезатрилона Б на пораженные области. При снижении активности процесса проводятся ЛФК, курсы массажа.

По данным S. Herson и соавт., на ранних стадиях болезни следует назначать преднизолон по 0,35-0,6 мг/кг в сочетании с циметидином в дозе до 1000 мг/сут в качестве блокатора Н2рецепторов.

Таким образом, эффективность лечения зависит от сроков его начала. При раннем распознавании и систематическом лечении почти у всех больных к концу 1го года развивается значительное улучшение состояния или клиническая ремиссия. Однако при позднем распознавании и развитии фиброза результаты лечения намного хуже.

ЛЕЧЕНИЕ

В основном кортикостероиды