Ислямова А.Е.. Тексерген Мадрахимова Ж. С. Орындаан Ислямова А. Е. 755топ ждт

• Название: Тексерген Мадрахимова Ж. С. Орындаан Ислямова А. Е. 755топ ждт
• Дата: 12.09.2019
• Размер: 2.74 Mb.
• Имя файла: Ислямова А.Е..ppt
• Тип: Документы; #86641

Тексерген: Мадрахимова Ж.С.
Орындаған:Ислямова А.Е. 755-топ ЖДТ
Астана 2015ж


Первое описание в 1791 году (HALLER)
ППР - появление вторичных половых признаков у девочек до 8, у мальчиков - до 9 – 10 лет.
Оно может быть связано с нарушением функций половых желез и надпочеников.
Обычно раннее половое созревание сочетается и с ранним физическим развитием.
В ускорении полового созревания лежит прекращение тормозящего действия определенных мозговых структур (гипоталамуса) на переднюю долю гипофиза, она начинает усиленно вырабатывать гормон, активирующий деятельность половых желез и выработку ими половых гормонов. За счет этого происходит преждевременное половое созревание.


Классификация
преждевременного полового развития


1. Истинное преждевременное половое развитие:

1.1 Идиопатическое
1.2 Церебральное
1.2.1. Опухоли ЦНС
(гамартомы гипоталамуса, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы)
1.2.2.Поражение ЦНС неопухолевого генеза
(арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство)
1.2.3. Врожденные синдромы
Нейрофиброматоз 1-го типа
Туберозный склероз
Сидром Рассела-Сильвера
Синдром Ван-Вика-Громбаха (при некомпенсированном первичном гипотиреозе
1.3.Истинное преждевременное половое развитие,
(позднее лечение ВДКН, после удаления стероидсекретирующих опухолей)

Классификация
преждевременного полового развития


2.Ложное преждевременное половое развитие:
2.1 У мальчиков:


2.1.1 ХГЧ-секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации
2.1.2. Опухоли яичек (лейдигомы)
.1.3. Опухоли надпочечников (андростеромы)
2.1.4. Врожденная дисфункция коры надпочечников (дефицит 21- и 11 бетта-гидроксилазы)


2.2 У девочек:


2.2.1 Опухоли яичников (гранулезоклеточные, овариальные карциномы)
2.2.2. Опухоли надпочечников (кортикоэстеромы)
2.2.3. Овариальные фолликулярные кисты


3. Гонадотропиннезависимые формы
3.1. Синдром Мак Кюна-Олбрайта-Брайцева;
3.2.Тестотоксикоз


4. Неполные формы преждевременного полового развития:


4.1. Ускоренное телархе;
4.2.Ускоренное пубархе.


Классификация
преждевременного полового развития

Органические причины

Органические причины

перинатальная патология плода

гипоксия асфиксия родовая травма

инфекционно-токсические заболевания
опухоли

Функциональные причины

Полная - развитие вторичных половых признаков (и менструации у девочек)
Неполная - наличие хотя бы одного из вторичных половых признаков (при отсутствии менструации у девочек)

Низкий рост

Низкий рост
Короткие конечности
Длинное туловище
Широкий таз
Узкие плечи
По достижении репродуктивного периода - низкий рост.
Изменения гормонального фона при полной формы ППР - овуляторные циклы (повышенное содержание ФСГ и ЛГ)

Чаще :

Чаще :

увеличение молочных желез (телархе)

Реже :

изолированное пубархе (оволосение)
изолированное менархе

Девочка, 2 года

1. Девочки:

1. Девочки:
преждевременное начало роста грудных молочных желез, созревание в них железистой ткани.
раннее начало роста волос в лобковой области, а так же под мышками.
быстрый рост, опережение сверстниц в физическом развитии.
более раннее появление первых месячных.
появление угрей на лице.
появление специфического «женского» запаха.


 2. Мальчики:
яички имеют размеры, которые значительно превышают возрастную норму.
раннее начало роста волос под мышками, в области лобка, на лице.
быстрое увеличение размеров тела.
голос рано начинает ломаться и рано становится грубым.
появление угрей на лице.
раннее появление специфического «мужского» запаха тела.


Физический осмотр ребенка позволяет обнаружить изменения и признаки ППР(увеличение груди, стремительный рост, менструация, угревая сыпь, увеличение яичек или пениса и рост волос на лобке). Также выполняется рентгенологическое обследование ладоней и запястий ребенка - это очень важный аспект диагностирования ППР. Рентгенологическое обследование помогает определить возраст костей ребенка и выяснить, быстро ли они растут, или нормально.
После постановки первоначального диагноза определяют тип ППР. Ребенку делают инъекцию гонадотропин-высвобождающего гормона, после чего берут образец крови на анализ. У детей с центральным ППР наблюдается повышение уровней лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, а у детей с периферическим ППР уровни лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов вполне нормальны для их возраста.
Для обследования детей с центральным ППР выполняют магнитно-резонансную томографию (MРТ) мозга, выявляющую возможные аномалии мозга. Также выполняют обследования щитовидной железы, чтобы исключить возможность гипотиреза. В некоторых случаях врач назначает УЗИ органов таза в целью выявления кисты яичников или опухоли.

Хирургическое удаление опухоли.

Хирургическое удаление опухоли.
Если же не удалось установить причину преждевременного полового созревания, ребенку назначают определенные лекарства. Введение антагониста гонадотропиносвобождающего гормона - ежемесячная инъекция лекарственного препарата, например, лейпролида, помогающего остановить ось роста ГГЧ (гипофизарного гонадотропина человека) и замедлить дальнейшее развитие. Это лечение проводят до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста полового созревания. После прекращения лечения начинается процесс полового созревания.
Лечение преждевременного полового созревания помогает остановить процесс созревания до тех пор, пока ребенок не достигнет нормального возраста. В противном случае существует опасность того, что преждевременное половое созревание может помешать нормальному физическому и умственному развитию ребенка.