Клинические рекомендации ППР 20.04.2020. Преждевременное половое развитие
 Скачать 0.65 Mb.
|
 
ОглавлениеКлючевые слова 4 Список сокращений 5 Термины и определения 6 1.1 Определение 7 1.2 Этиология и патогенез 7 1.3 Эпидемиология 10 1.4 Кодирование по МКБ 10 10 E30.1 Преждевременное половое созревание 10 E22.8 Преждевременное половое развитие центрального происхождения 10 E28.1 Избыток андрогенов 10 E29.0 Гиперфункция яичек 10 E31.1 Полигландулярная гиперфункция 10 1.5 Классификация 10 1.6 Клиническая картина 14 2. Диагностика 17 2.1 Жалобы и анамнез 18 2.2 Физикальное обследование 18 2.3 Лабораторная диагностика 19 2.4 Инструментальная диагностика 23 2.5 Иная диагностика 24 3. Лечение 25 3.1 Консервативное лечение 25 3.2 Хирургическое лечение 29 3.3 Иное лечение 29 4. Реабилитация 29 5. Профилактика и диспансерное наблюдение 30 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход 31 заболевания 31 Критерии оценки качества медицинской помощи 31 Список литературы 33 Приложение А1. Состав рабочей группы 43 Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций 46 Приложение А3. Связанные документы 48 Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента 49 Приложение В. Информация для пациентов 53 Приложение Г. 58 Стадии полового развития по шкале Tanner. 58 Г1. Стадии развития молочных желез и полового оволосения у девочек по Tanner 58 Г2. Стадии полового развития у мальчиков по Tanner 59 Г3. Корреляция размеров матки и яичников с половым развитием здоровых девочек 60 Г4. Размеры матки при физиологическом половом развитии девочек и девушек 61 Ключевые слова Преждевременное половое развитие Гонадотропин-независимое периферическое преждевременное половое развитие Гонадотропин-зависимое центральное, истинное преждевременное половое развитие Преждевременное изолированное телархе Преждевременное изолированное адренархе Изосексуальное преждевременное половое развитие Гетеросексуальное преждевременное половое развитие Тестотоксикоз Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева (синдром МОБ) Гипоталамическая гамартома Глиома ХГЧ-секретирующие герминогенные опухоли синдром Ван Вика-Громбаха синдром Вильямса синдром однородительской дисомии 14 хромосомы материнского происхождения синдром Темпла Эстроген-продуцирующие опухоли яичников Андроген-продуцирующие опухоли яичников Лейдигомы Эстроген-продуцирующие опухоли надпочечников Проба с гонадотропин-рилизинг-гормоном Костный возраст Трипторелин Список сокращений МКБ 10 - международная классификация болезней 10-го пересмотра ППР – преждевременное половое развитие Синдром МОБ – синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева ГГ – гипоталамическая гамартома СВ – синдром Вильямса УДД – уровень достоверности доказательств УУР - уровень убедительности рекомендаций GPP – сложившаяся клиническая практика ГнРГ – гонадотропин-рилизинг-гормон ХГЧ - хорионический гонадотропин человека ФСГ – фолликулостимулирующий гормон ЛГ – лютеинизирующий гормон ДГЭА - дегидроэпиандростерон ДГЭА-С – дегидроэпиандростерон сульфат ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников ЦНС – центральная нервная система Термины и определения Преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет. Гонадотропин-зависимое (центральное, истинное) преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет, обусловленное преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарной системы. Гонадотропин-независимое (периферическое) преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет, обусловленные автономной секрецией половых стероидов гонадами, стероид-секретирующими опухолями гонад или надпочечников, избыточной секрецией андрогенов надпочечниками вследствие нарушений стероидогенеза, ХГЧ-секретирующими герминативно-клеточными опухолями, декомпенсированным первичным гипотиреозом. Преждевременное изолированное телархе – изолированное появление железистой ткани молочных желез у девочек до 8 лет без других клинико-лабораторных признаков преждевременного полового развития. Преждевременное изолированное адренархе - изолированное появление лобкового оволосения у девочек до 8 лет без других клинико-лабораторных признаков преждевременного полового развития. Уровень достоверности доказательств – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным Уровень убедительности рекомендаций – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации Сложившаяся клиническая практика – (англ. good practice point, GPP) используется для тезисов-рекомендаций, относящихся к сбору жалоб и анамнеза пациента, физикальному осмотру пациента, а также характеризующих организацию медицинской помощи (организацию медицинского процесса) в случае, если отсутствуют доказательства, полученные на основании результатов систематического поиска и отбора клинических исследований. 1. Краткая информация |