Клинические рекомендации ППР 20.04.2020. Преждевременное половое развитие

• Название: Преждевременное половое развитие
• Дата: 18.11.2020
• Размер: 0.65 Mb.
• Имя файла: Клинические рекомендации ППР 20.04.2020.docx
• Тип: Документы; #151549
• страница: 6 из 10

2.4 Инструментальная диагностика

Рекомендуется проведение рентгенограммы кистей рук для оценки костного возраста. [81, 82, 83, 84, 85]. УДД -5 УУР-С

Комментарии

• 
  Определение костного возраста проводится на основании рентгенографии кистей (левой кисти для правшей) – опережение костного возраста более чем на 2 года от паспортного подтверждают ППР [81, 82, 83, 84, 85].
  
• 
  При определении костного возраста рекомендуется использовать атлас Greulich-Pale или систему Tanner-Whitehouse или метод Бухмана (GPP)
  

• 
  Рекомендуется проведение МРТ головного мозга при доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР [3, 32, 34, 86, 87] УДД -3 УУР-B
  

Комментарии

• 
  Обязательно проведение МРТ у всех мальчиков с гонадотропин-зависимым ППР и у девочек младше 6 лет.
  
• 
  Поскольку гонадотропин-зависимое ППР не связано с аденомами гипофиза, нет необходимости в контрастном усилении при проведении МРТ.
  
• 
  Девочкам с дебютом гонадотропин-зависимого ППР в промежутке от 6 до 8 лет МРТ проводится при наличии неврологической симптоматики и/или признаков гипопитуитаризма [3, 88].
  

• 
  Рекомендуется проведение УЗИ надпочечников или УЗИ мошонки у мальчиков или УЗИ яичников девочек с признаками ППР [3, 46, 47, 48, 89]. УДД -3 УУР-B.
  

Комментарии:

• 
  наличие эхо-признаков фолликула более 1 см в диаметре у девочки препубертатного возраста определяется как киста яичника (GPP).
  
• 
  при проведении УЗИ органов малого таза в рамках диагностики ППР следует оценивать соответствие размеров матки и объема яичников возрасту. Объем яичников рассчитывается по формуле: длина (см) х ширина (см) х высота (см) х 0,5233. При центральном ППР у девочек отмечаются бÓльшие размеры матки и объем яичников (по сравнению с препубертатным контролем и девочками с изолированным телархе) [90].
  
• 
  высокоспецифичным, но малочувствительным признаком гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития является наличие эхо-признаков эндометрия [45]
  
• 
  у девочек на стадии манифестации гонадотропин-зависимого ППР матка и яичники могут быть еще допубертатных размеров, в связи с чем при дифференциальной диагностике между гонадотропин-зависимым преждевременным половым развитием и изолированным телархе проведение УЗИ матки и яичников у девочек может использоваться только как вспомогательный метод [45, 92, 93]
  

• 
  Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, УЗИ печени, КТ средостения мальчикам с повышенным уровнем ХГЧ с целью поиска герминативно-клеточных опухолей [42, 93, 95, 96]. УДД -3 УУР-B.
  

2.5 Иная диагностика

• 
  Рекомендуется проведение молекулярно-генетических исследований при подозрении на моногенные формы ППР для их подтверждения (тестотоксикоз, ВДКН) [97] УДД -3 УУР-B.
  
• 
  Рекомендуется в зависимости от нозологического варианта, вызвавшего ППР, проведение дополнительного обследования для исключения других проявлений выявленного заболевания [98, 99, 100] УДД -3 УУР-B.
  

Комментарии:

• 
  Пациентам с объемными образованиями головного мозга, локализующимися в хиазмально-селлярной области, и пациентам, перенесшим облучение хиазмально-селлярной области, необходимо исключение гипопитуитаризма.
  
• 
  Пациентам с синдромом МакКьюна-Олбрайта-Брайцева необходимо регулярное обследование с целью скрининга компонентов заболевания:
  

• 
  УЗИ щитовидной железы для исключения узлового поражения
  
• 
  Гормоны свТ4, ТТГ для исключения тиреоидной автономии.
  
• 
  Гормоны крови: СТГ, пролактин, ИФР1 для исключения акромегалии и гиперпролактинемии
  
• 
  Оценка уровня тубулярной реабсорбции фосфатов для исключения гипофосфатемического рахита
  
• 
  Исключение синдрома Кушинга у детей первых лет жизни (АКТГ, кортизол крови и мочи, ДГЭА-С)
  
• 
  Оральный глюкозотолерантый тест с определением СТГ (по показаниям – при повышенном уровне СТГ и/или ИФР1)
  
• 
  МРТ головного мозга для исключения аденомы гипофиза (по показаниям – при отсутствии подавления СТГ на пробе или при гиперпролактинемии)
  
• 
  Остеогаммасцинтиграфия костей для уточнения распространенности фиброзной дисплазии (после 5- 6 лет) и/или рентгенография в прямой проекции нижних конечностей для исключения очагов фиброзной дисплазии, угрожаемых патологическими переломами и/или требующих оперативного лечения.
  
• 
  МСКТ головы (по показаниям – для уточнения очагов фиброзной дисплазии черепа).
  
• 
  Осмотра глазного дна (по показаниям – для исключения атрофии зрительных нервов при наличии очагов фиброзной дисплазии черепа).
  

3. Лечение