Синдром Лайела. Синдром Лайелла. Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)
 Скачать 22.91 Kb.
|
|
Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) (ТЭН) – это острое, тяжёлое, угрожающее жизни заболевание, характеризующееся распространенным буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек, его характерной чертой является появление эпидермального некролиза (симптом Никольского положительный) более 30% поверхности и эксфолиацией кожи в сочетании с тяжёлой интоксикацией и нарушениями функций всех органов. Синдром Лайелла относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки. Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%. Этиология и патогенез В основном, синдром Лайелла, развивается у лиц с отягощенным аллергологическим анамнезом, наиболее часто — на фоне перенесенной острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ), по поводу которой больные принимали НПВП, жаропонижающие средства, антибиотики, витамины, пищевые добавки, т. е. на фоне полифармакотерапии. Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. ТЭН, как правило, начинается через 7-21 дней после начала применения лекарственного препарата, тем не менее, крайне редко, может развиваться как до 7-го дня, так и после 28-го дня начала приема препарата. Чаще других токсический эпидермальный некролиз вызывают: сульфаниламиды, антибиотики (хлорамфеникол, макролиды, пенициллины, фторхинолоны), нестероидных противовоспалительных препаратов (ибупрофен, индометацин, пироксикам, ацетилсалициловая кислота и др.), аллопуринол, противосудорожные препараты (фенобарбитал, карбамазепин, вальпроевая кислота) производных пирозолона. Болезни могут предшествовать: интоксикация пестицидами, вакцинация, острые воспалительные заболевания Среди инфекционных возбудителей наибольшее значение имеют вирусы: простого герпеса I и II типов, аденовирус, вирус Коксаки В5, ЕСНО-вирусы, энтеровирусы, вирус Эпштейна—Барра, вирусы гепатита А и В, кори, ветряной оспы, гриппа, паротита, полиовирус. Из бактериальных инфекций могут играть роль Mycoplasma pneumoniae, протей, сальмонелла, туберкулезная палочка, возбудитель пситтакоза, туляремии, гонококк, бруцелла, иерсиния и др. Диагностика Диагностика заболевания основывается на типичной клинической картине. Клиническая картина. Выделяют 4 фазы заболевания продромальную, эруптивную, фазу кризиса и выздоровление. Для диагностики и лечения данного заболевания на догоспитальном этапе необходимо дифференцировать клиническую картину начальных 2х фаз: Продромальная фаза чаще всего характеризуется повышением температуры до 38-39С, с ознобом, тахикардией общей слабостью головной и мышечно-суставными болями тошнотой, рвотой, диареей болезненностью слизистой оболочки полости рта Эруптивная стадия (наступает через несколько часов), характеризуется: нарастанием тяжести общего состояния появлением высыпаний на коже и слизистых, особенно в складках и местах трения и давления. Одновременно с поражением кожи такие же изменения наблюдаются на красной кайме губ, слизистой оболочки рта, носа, верхних дыхательных путей, глотки, пищевода, желудочно-кишечного тракта, конъюнктиве глаз. Появляется светобоязнь, признаки кератоконъюнктивита, помутнения и отторжения роговицы Кожные проявления: Изначально появляются воспалительные пятна в виде обширных эритем, отечные папулы, везикулы, петехиальные элементы. Сыпь постепенно сливается в сплошные эритемы с геморрагическим оттенком. Некроз эпидермиса с последующей его отслойкой – патогномоничный признак ТЭН: При потирании кожи отмечается выраженная болезненность, при этом появляются обширные пузыри разного размера, которые быстро сливаются. При потягивании пинцетом обрывков отслоившегося эпидермиса наблюдается выраженный симптом отслойки в пределах эритемы (симптом Никольского). Площадь отслойки эпидермиса может составлять более 30% поверхности тела. Любое механическое воздействие на кожу приводит к появлению обширных эрозий, клиническая картина сходна с ожогом 2 степени, возможно отторжение ногтевых пластинок и токсическое облысение. Критерии установления диагноза токсического эпидермального некролиза: Внезапное начало Тяжелое общее состояние Быстро распространяющаяся и сливающаяся эритема, на фоне которой появляются геморрагии Болезненность в зоне геморрагий и неизмененной кожи Отслойка эпидермиса с формированием гигантских пузырей и эрозий (симптом «обожженной кожи») Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика токсического эпидермального некролиза проводится: на ранних стадиях - с многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, фототоксическими реакциями и токсидермиями; на поздних стадиях - с термическими ожогами, эксфолиативной эритродермией, пузырчаткой и синдромом Стивенса-Джонсона. Синдром Стивенса-Джонсона нередко трудно отличить от начальной стадии развития синдрома Лайелла. Решающими дифференциально-диагностическими критериями являются развитие эпидермального некролиза и положительный симптом Никольского, что не характерно для синдрома Стивенса-Джонсона Лечение Госпитализация пациента в реанимационное отделение ожогового центра или отделение интенсивной терапии общесоматического стационара. Все лекарственные препараты применяются перорально или внутривенно, внутримышечное введение противопоказано! постоянный контроль температуры окружающей среды; • строгое соблюдение правил асептики, создание стерильного микроокружения, отказ от каких–либо прилипающих (адгезивных) материалов при уходе за кожей и слизистыми оболочками; • обеспечение стабильного периферического/центрального венозного доступа вне зоны поражения; • организация раннего энтерального питания через назогастральный катетер с последующим переходом на самостоятельный прием пищи При диагностике/лечении пациентов с подозрением на токсический эпидермальный некролиз нельзя: Проводить аллергологические пробы (in vivo) для установления этиологического фактора. Использовать адгезивный перевязочный материал. При установленной причине развития токсического эпидермального некролиза необходимо немедленно прекратить дальнейшее воздействие этиологического фактора (например, отменить медикамент). Общие подходы к терапии при токсического эпидермального некролиза сходны с таковыми при термических ожогах. Однако термический ожог продолжается короткий период времени (несколько секунд), а токсический эпидермальный некролиз прогрессирует в течение нескольких дней после госпитализации. Некроз кожи при ожогах часто более глубокий, чем при токсическом эпидермальном некролизе. Диагноз «токсический эпидермальный некролиз» является абсолютным показанием для госпитализации пациента в отделение интенсивной терапии ближайшего ожогового центра или палаты интенсивной терапии общесоматического стационара, с целью терапии под постоянным мониторингом витальных функций. |