Лекция 1
Введение - общая характеристика патологической анатомии. Паренхиматозные дистрофии.
Патологическая анатомия – это наука, которая изучает патоморфологию болезней на разных морфологических уровнях - макроскопическом, анатомическом, микроскопическом, электронно-микроскопическом и других уровнях структурной организации организма.
Патанатомия включает два раздела:
общая патанатомия;
частная патанатомия.
В общей патанатомии изучаются общепатологические процессы.
Их 5-это:
повреждение;
дисциркуляция;
воспаление;
компенсаторно-приспособительные процессы;
опухоли.
Повреждение или альтерация является универсальным общепатологическим процессом. Без повреждения нет болезней.
Повреждение касается всех уровней структурной организации.
Это- 8 уровней:
молекулярный;
ультраструктурный;
клеточный;
межклеточный;
тканевой;
органный;
системный;
организменный.
При повреждении структуры на разных уровнях в итоге имеет место снижение ее жизнедеятельности.
При изучении развития болезней вследствие повреждения структур выделяют два раздела патологии.
Этиология.
Патогенез.
Этиология это учение о причинах повреждения и болезней.
Патогенез это учение о механизмах развития повреждения и болезней.
Все этиологические факторы можно объединить в 7 групп:
Физические факторы: термические высокая и низкая температуры, механические, лучевые, электромагнитные колебания.
Химические: кислоты, щелочи, отравляющие вещества, соли тяжелых металлов и другие.
Токсины - эндогенные и экзогенные яды.
Инфекции.
Дисциркуляция.
Нервно-трофические.
Метаболические - нарушение обмена веществ при голодании, авитаминозах, дисбалансе питания.
Патогенез
В этом разделе изучаются такие механизмы повреждения как характер действия повреждающего факторы, который может быть –
прямым и непрямым.
Прямой - это непосредственное разрушение структуры. Непрямой - разрушение через гуморальные, нервные, эндокринные, иммунные факторы.
Изучается также глубина и выраженность повреждения в зависимости от силы повреждающего фактора и реактивности структур организма.
Характеристика повреждения
Оно может быть обратимым и необратимым. В развитии повреждения проходит несколько этапов, когда повреждение от легких форм переходит к средне–тяжелым, тяжелым и, наконец, к гибели структуры. Гибель структуры обозначает термин некроз.
Разновидностью повреждения является дистрофия. Это такой вариант повреждения, когда структура частично разрушено, но еще сохранена и функционирует.
Дистрофия
Расшифровка термина: дис – расстройство, трофика питания. То есть прямой перевод означает расстройство питания.
Развернутое определение термина дистрофии.
Дистрофия это повреждение клеточных и тканевых структур в ответ на нарушение их трофики.
Трофика-это совокупность механизмов, обеспечивающих функциональную и структурную организацию клеток и тканей в целом.
Выделяют два типа трофических механизмов:
клеточные;
внеклеточные.
Клеточные механизмы включают структурные компоненты клеточной организации, обеспечивающие внутриклеточный обмен веществ. Клетка при этом представляется как саморегулирующая система, в которой задействованы органеллы цитоплазмы , гиалоплазма и ядро.
Внеклеточные механизмы представлены-
транспортными системами кровеносные и лимфатические сосуды;
эндокринная система;
нервная система.
Дистрофии могут быть результатом нарушения и клеточных и неклеточных механизмов трофики.
Потому можно говорить о 3 группах дистрофий в зависимости от нарушения деятельности тофических механизмов-
дистрофии вследствие нарушения клеточных механизмов трофики;
дистрофии вследствие нарушения работы транспортных систем;
дистрофии вследствие нарушения деятельности нервной и эндокринной систем.
При первой группе дистрофий основным патогенетическим звеном является ферментопатия.
Она может быть абсолютной отсутствие ферментов, относительной мало ферментов.
При ферментопатиях развиваются процессы накопления предшествующих метаболитов и блокировка последующих биохимических реакций.
Накопление метаболитов определяется термином тезаурисмозы - болезни накопления. От греческого слова тезаурос – запас.
Вторая группа дистрофий связана с нарушением деятельности транспортных систем, обеспечивающих подвоз продуктов питания и удаления вредных метаболитов.
Главным патогенетическим звеном при этом является гипоксия- снижение количества кислорода.
При третьей группе дистрофий имеет место нарушение деятельности нервной и эндокринных систем. Главным патогенетическим звеном в этом случае является недостаток биологических активных веществ – биоактиваторов - различных гормонов и медиаторов.
В развитии дистрофий отмечаются следующие морфогенетические и биохимические процессы -
инфильтрация- накопление белков, жиров, углеводов в клетках и вне клеток;
извращенный синтез- синтез необычных веществ;
трансформация – переход одних веществ в другие - белков в жиры, углеводов в жиры и так далее;
декомпозиция (фанероз) - распад белково-полисахаридных комплексов, белково-липопротедных комплексов.
Классификация дистрофий
В основу классификации положено 4 принципа:
морфологический;
биохимический;
генетический;
количественный.
По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично - паренхима клетки или мезенхима межклеточные структуры- строма сосуды.
Паренхиматозный - первично поражаются клетки.
Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры.
Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.
По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного, нуклеопртеодного обменов.
По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные.
По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные.
Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.
В итоге можно говорить о 3 видах дистрофий:
Паренхиматозная дистрофия.
Мезенхимальная дистрофия.
Смешанная дистрофия.
Паренхиматозные дистрофии
По биохимическому принципу они делятся на:
белковые диспротеинозы;
жировые липидозы;
углеводные.
Диспротеинозы
В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.
Выделяют 4 вида белковых дистрофий
Зернистая.
Гидропическая.
Гиалиновокапельная.
Роговая.
Зернистая дистрофия
Синонимы - тусклое , мутное набухание.
Термин зернистая - отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.
Термины - мутное, тусклое набухание отражают внешний вид поврежденного органа.
Суть патологии - под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.
В развитии дистрофии выделяют две стадии-
компенсации;
декомпенсации.
На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.
На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены.
Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.
Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов гепатоцитах, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования.
Макроскопический вид органов:
Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая, мутная.
Печень дряблая, края печени закруглены.
Сердце - дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.
Причины зернистой дистрофии:
нарушение кровоснабжения органов;
инфекции;
интоксикации;
физические, химические факторы;
нарушение нервной трофики.
Значение и исход- процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий.
Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.
Гидропическая дистрофия
Или водянистая. Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.
Локализация - эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки , клетки коры надпочечников и клетки других органов.
Макроскопия - картина неспецифична.
Микроскопия - обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.
Электронная микроскопия - свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митоходриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки, заполненные тканевой жидкостью.
В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название - баллонная дистрофия.
Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.
Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.
Гиалиново-капельная дистрофия
Суть процесса - появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл .
Локализация почки, печень и другие органы.
Причины - вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения беременности.
Значение- функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.
Роговая дистрофия
Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.
Процесс может быть местным и общим.
Причины:
пороки развития кожи ихтиоз - рыбья чешуя - врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса;
хроническое воспаление;
авитаминоз;
вирусная инфекция.
Исход часто необратим для пораженной клетки - она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.
Значение - местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой лейкоплакии- белые пятна - может возникать рак.
Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии ихтиоз - несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.
Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся белковым паренхиматозным дистрофиям.
Наиболее часто отмечается 3 вида патологии:
Фенилкетонурия.
Гомоцистинурия.
Тирозиноз.
Фенилкетонурия
Фенилкетонурия - заболевание связано с дефицитом фермента- фенил-аланин – 4 гидролаза. При это отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.
Клиника: слабоумие, судорги, дефекты пигментации светлые волосы, голубые глаза, дерматиты, экземы, мышиный запах. Отмечаются также - эпилептиформные припадки, повышенная возбудимость, агрессивность, потемнение мочи.
Патоморфология:
Демиелинизация волокнистой глии центральной нервной системы.
Жировая дистрофия печени.
Ангиоматоз.
Гипоплазия тимуса.
Исчезновение нервных клеток головного мозга.
Сосудистая патология глаз.
Гомоцистинурия (цистиноз)
Клиника:
умственная отсталость;
подвывих хрусталика;
тромбоэмболия;
судороги.
Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек, дисплазия костной ткани.
Тирозиноз
В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.
Липидозы
Липиды явлются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.
Типы липидов:
Фосфатиды - присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.
Стериды - эфиры жирных кислот + циклические спирты (стерины). Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды).
Сфинголипиды: сфингомиелины, цереброзиды, ганглиозиды. Их особенно много в центральной нервной системе.
Воска - класс веществ, близкий к жирам.
В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Они представляют собой соединения глицерина(щелочь) и жирных кислот(кислоты). Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан 3. Окрашиваются в ярко красный цвет.
Паренхиматозная жировая дистрофия
Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.
Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности.
Сердце - увеличено в объеме, желудочки расширены (дилятация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название тигровое сердце.
Печень увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.
Почки увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе.
Микроскопическая картина- в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителия почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.
Причины паренхиматозных липидозов:
тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде);
инфекции - туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы, алкоголь;
интоксикации - фосфор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь;
авитаминозы;
голодание - алиментарная дистрофия.
Исходные варианты:
при незначительно выраженном процессе - патология обратима;
в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки - некроз.
Значение - снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.
Наследственные липидозы
Самый частый вариант болезней накопления.
Виды патологии:
Ганглиозидозы.
Сфингомиелинозы.
Глюкоцереброзидозы.
Лейкодистрофии.
1. Ганглиозидозы – различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в ранне-детском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея – Сакса. Симптомы болезни - слепота (амавроз), дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия (идиотия). Смерть детей наступает в 2- 4 года.
2. Сфингомиелинозы - дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлах. Патоморфология болезни характеризуется появлением пенистых клеток – клеток в цитоплазме которых накапливаются сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на месте их в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.
Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана-Пика): начало - 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки, приступы удушья, напоминающие приступы бронхиальной астмы, гипертермические кризы (повышение температуры).
3. Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше).
Главное - дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.
Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга. Геморрагический синдром - кровоизлияния в разных органах.
Клиника:
хроническое течение;
гепатоспленомегалия;
гперпигментация;
слабоумие.
Варианты болезни:
хронический висцеральный: начинается в детстве и кончается гибелью больного в возрасте 20-50 лет;
острый раннедетский, нейровисцеральный тип – смерть наступает в возрасте 2 лет;
подострый юношеский- начинается в юношеском возрасте (18-20 лет) и через несколько лет кончается гибелью больного.
4. Лейкодистрофии.
Группа заболеваний, при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга (лейко - белый; дистрофия- разрушение, повреждение).
Это наследственная патология, генетически обусловленная .
Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.
Углеводные паренхиматозные дистрофии
Углеводы - особый класс биохимических соединений.
В живых тканях выделяют следующие виды сложных углеводов (полисахаридов):
Гликоген.
Мукополисахариды.
Глюкопротеиды.
Поэтому выделяют следующие виды углеводных паренхиматозных дистрофий:
Гликогенозы.
Мукополисахаридозы.
Глюкопротеидозы.
Гликогенозы
Они могут быть наследственными и приобретенными.
Приобретенный особенно часто имеет место при сахарном диабете, когда происходит уменьшение гликогена в гепатоцитах, как результат его повышенного распада и превращения в глюкозу, которая накапливается в крови, лимфе и тканевой жидкости. Отмечается также повышенная глюкозурия (выход глюкозы в мочу).
А также накопление гликогена в эпителии почечных канальцев как результат усиленной инфильтрации глюкозы в эпителий почечных канальцев.
Наследственные гликогенозы
Это группа болезней, при которых не происходит полного расщепления гликогена вследствие дефицита ферментов. Гликоген накапливается в цитоплазме гепатоцитов, миокардиоцитов, в эпителии почечных канальцев, скелетной мускулатуре, в клетках кроветворной ткани.
Клинико-патоморфологические варианты болезни:
Паренхиматозный: поражаются печень и почки.
Мышечно-сердечный: поражаются скелетная мускулатура и сердце.
Паренхиматозно-мышечно-сердечный: поражаются печень, почки, скелетная мускулатура, миокард.
Паренхиматозно-кроветворный: поражаются печень, почки, селезенка, лимфатические узлы.
Патоморфология: органы увеличены в размерах, особенно печень, селезнка, цвет органов - бледный. Микроскопически отмечается увеличение клеток в размерах и накопление гликогена.
Биохимические особенности - в клетках может накапливаться обычный гликоген, длинный гликоген и короткий гликоген.
Мукополисахаридозы
Подробное описание в разделе мезенхимальные дистрофии.
Глюкопротеидозы
Приобретенные.
Наследственные.
1. Приобретенные.
слизистая дистрофия
коллоидная дистрофия
Слизистая дистрофия-накопление слизистых масс в цитоплазме клеток. Отмечается при респираторных инфекциях, бронхиальной астме в эпителии бронхов, в раковых клетках при слизистом раке желудка. Макроскопически – признаки ослизнения, микроскопически - появление перстневидных клеток (клеток цитоплазма которых заполнена слизью, а ядро оттеснено на периферию и сплющено, почему клетка напоминает перстень).
Коллоидная дистрофия отмечается при коллоидном зобе и коллоидном раке. Исход процесса – обратное развитие или гибель клетки с последующими склерозом и атрофией.
2. Наследственные.
Особая болезнь – муковисцидоз.
Мукос- слизь, вискус- птичий клей.
Главное: накопление густой вязкой слизи, которая вырабатывется эпителием слизистых органов дыхания и желудочно - кишечного тракта. В результате происходит образование кист и развитие воспалительных процессов и некроза.
Выделяют: 5 форм болезни:
кишечно-легочная;
кишечная;
выпадение прямой кишки;
цирроз печени;
мекониальный илеус.
Описана впервые в 1936 году как врожденный кистозный фиброз поджелудочной железы.
Микро и макропрепараты.
Рисунок 1 - Крупнокапельная жировая дистрофия.
Рисунок 2 - Жировая дистрофия почечных канальцев.
Рисунок 3 – Гиалиново-капельная дистрофия.
Рисунок 4 - Гидропическая дистрофия гепатоцитов.
|
Скачать 37.07 Mb.