Главная страница
Навигация по странице:

  • Жировая дистрофия сердца

  • 3.3. МОРФОГЕНЕЗ ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ УГЛЕВОДНЫХ ДИСТРОФИЙ

  • Гистохимические методы выявления углеводов.

  • Нарушение обмена гликогена

  • Болезнь Форбса—Кори

  • Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов.

  • Слизистый рак желудка

  • Слизистый рак желудка - (гем. - эозин).

  • МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ И МУКОЛИПИДОЗЫ

  • 5. РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

  • Паренхиматозные дистрофии. Учебное пособие для студентов педиатрического и лечебного факультетов Благовещенск, 2017 министерство здравоохранения


    Скачать 1.08 Mb.
    НазваниеУчебное пособие для студентов педиатрического и лечебного факультетов Благовещенск, 2017 министерство здравоохранения
    АнкорПаренхиматозные дистрофии
    Дата27.02.2022
    Размер1.08 Mb.
    Формат файлаpdf
    Имя файлаParenximatoznye_distrofii._Uchebnoe_posobie._2017.pdf
    ТипУчебное пособие
    #375456
    страница3 из 3
    1   2   3
    миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации. Большинство митохондрий при этом распадается, поперечнаяисчерченность волокон исчезает. Развитие жировой дистрофии миокарда чаще всего связывают не с разрушением комплексов клеточных мембран, а с деструкцией митохондрий, что ведет к нарушению окисления жирных кислот в клетке. В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожирение).
    Рис. 8 .Жировая дистрофия сердца
    Сердце увеличено в размерах, полости его дилятированы, миокард дряблой консистенции, эндокард трабекул и папиллярных мышц с желтовато-беловатой исчерченностью.
    При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, чаще субэндо- и субэпикардиально.
    В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое явление. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.
    Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии
    (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов.
    Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не
    сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки. Функциональное значение жировой дистрофии велико: функционирование органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и прекращается. Некоторые авторы высказывали мысль о появлении жира в клетках в период реконвалесценции и начала репарации. Это согласуется с биохимическими представлениями о роли пентозофосфатного пути утилизации глюкозы в анаболических процессах, что сопровождается также синтезом жиров.
    3.3. МОРФОГЕНЕЗ ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ УГЛЕВОДНЫХ
    ДИСТРОФИЙ
    Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны
    (мукополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относятся гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осуществлять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.
    Гистохимические
    методы
    выявления
    углеводов.
    Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК- реакцией. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перйодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК- реакцию дополняют ферментативным контролем — обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет.
    Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновымсиним или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии.
    Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.
    Нарушение
    обмена
    гликогена:
    Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах.
    Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща является необходимым компонентом клеток и его содержание не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление
    гликогена на лабильный и стабильный условно. Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный гормоны), бета-клеткам островков поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе.
    Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях
    — гликогенозах.
    При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией бета- клеток островков поджелудочной железы, что обусловливает недостаточную выработку инсулина, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами — развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми
    («пустые» ядра).
    С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. Эти изменения отражают состояние синтеза гликогена
    (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно более проницаемой для сахаров и белков плазмы.
    Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии — интракапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.
    У детей раннего грудного возрастав ряде случаев обнаруживаются избыточные отложения гликогена в миокарде, почках, печени, скелетных мышцах. Этот вторичный «транзиторныйгликогеноз» наблюдается при сахарном диабете матерей (то есть речь идёт о проявлениях диабетической фетопатии) и проходит через несколько недель после рождения.
    Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены
    6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе
    (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена.
    Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна
    при исследовании биопсии с помощью гистоферментных методов, а также с учетом локализации накапливаемого гликогена.
    Болезнь фон Гирке. Заболевание начинается в раннем детском возрасте проявлениями гипогликемии и кетонемии. Характерны развитие вторичного гипофизарного ожирения (жир откладывается главным образом на лице, приобретающем «кукольный» вид), увеличение в размерах почек, значительнаягепатомегалия, обусловленная не только углеводной, но и жировой дистрофией гепатоцитов. Отмечается значительное увеличение гликогена в лейкоцитах. Накопление гликогена в поражённых клетках столь значительно, что они остаются PAS-положительными даже после фиксации материала в формалине. Большинство детей погибает от ацидотической комы или присоединившейся инфекции.
    Болезнь Помпе (гликогеноз типа II, 17q25.2-q25.3, ген GAA) - дефицит лизосомной α-1,4-глюкозидазы - приводит к поражению сердца, поперечнополосатых и гладких мышц и проявляется в возрасте до одного года жизни отставанием в массе тела, кардиомегалией общей мышечной слабостью. Накопление гликогена в миокарде, диафрагме и других дыхательных мышцах способствует нарастающей сердечной и дыхательной недостаточности. Гликоген откладывается также в язык (глоссомегалия), гладких мышцах пищевода, желудка, что вызывает затруднение глотания, картину пилоростеноза, сопровождающегося рвотой. Летальный исход наступает в первые годы жизни не только от сердечной или дыхательной недостаточности, но часто и от аспирационной пневмонии.
    Болезнь
    Форбса—Кори.
    Накопление атипичного гликогена
    (лимитдекстрина) уже на 1-м году жизни приводит к умеренной гепатомегалии, небольшому увеличению сердца, гипотонусу скелетных мышц, что не является опасным для жизни, почему заболевание иногда называют доброкачественным гликогенозом.
    Болезнь Андерсена. Нарушается структура гликогена (напоминает растительные полисахариды — пектины), откладывающегося в клетках печени, селезёнки и лимфатических узлов с развитием в последующем цирроза печени. Заболевание проявляется в конце грудного или в раннем детском возрасте в виде мелкоузлового цирроза печени с портальной гипертензией. При ЭМ-исследовании в цитоплазме поражённых клеток обнаруживаются включения аномального гликогена, состоящего из тёмной массивной центральной части (образованной гранулярным и ветвистым материалом), окружённой светлым тонким периферическим ободком.
    Болезнь Мак-Ардля. У больных (как правило, в возрасте старше 10 лет) наблюдаются боли в мышцах, общая слабость после физической нагрузки. В ряде случаев отмечается тёмный цвет мочи из-за присутствия в ней миоглобина. В состоянии покоя указанная симптоматика не наблюдается.
    Изменения затрагивают только скелетную мускулатуру, в цитоплазме мышечных волокон находятся PAS-положительные включения гликогена.
    Прогноз благоприятен.
    Углеводные
    дистрофии,
    связанные
    с
    нарушением
    обмена

    гликопротеидов.
    При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.
    Микроскопическое исследование. Оно позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист.
    Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.
    Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей
    (катаральное воспаление).
    Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы. Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью повышенногослизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других — она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.
    Рис. 9.Слизистый рак
    желудка
    Ткань желудка на отдельном участке замещена опухолью, прорастающей через все слои стенки, опухоль выглядит в виде белесоватой плотной ткани хрящевидной консистенции с ослизнением.

    Рис. 10.Слизистый рак желудка - (гем. -
    эозин).
    В подслизистой и мышечной оболочке округлые полупрозрачные полости, содержащие слизь, среди слизи видны скопления и отдельные слизеобразующие клетки, цитоплазма их занята бледно- голубой слизистой вакуолью, ядро оттеснено на периферию (перстневидные клетки). Это пример паренхиматозной углеводной дистрофии.
    МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ
    И
    МУКОЛИПИДОЗЫ.
    К этой группе относятся болезни накопления, развивающиеся при мутациях ферментов, обеспечивающих метаболизм сфинголипидов, гликолипидов и мукополисахаридов. Существует множество нозологических единиц, в значительной степени перекрывающих друг друга. Классификация заболеваний запутана.
    Для больных с многими страданиями рассматриваемой группы характерен фенотип гаргоилизма.
    Гаргоилизм. У больных уже к концу 1-го года жизни отмечается низкий рост, характерный фенотип — массивный череп, втянутый корень носа, сросшиеся брови, толстые губы, большой язык, короткая шея. Одним из симптомов является своеобразное выражение лица

    «лицо, выплёвывающее воду». Наблюдаются помутнение роговицы, гепато- и спленомегалия, склонность к пупочным и паховым грыжам, скелетные аномалии вследствие нарушения периостального и энхондрального окостенения (фиксированный кифоз в области торакально-поясничного сочленения, ограниченная подвижность суставов, искривления длинных трубчатых костей), отсталость в психическом развитии и иногда тугоухость
    (вплоть до глухоты), низкий хриплый голос. При клинико-лабораторном обследовании характерным признаком заболевания является темно-синяя зернистость лейкоцитов и лимфоцитов периферической крови. В поражённых ганглиозных клетках откладывается трудно растворимыйгликолипопротеин, тогда как в клетках миокарда, печени, селезёнки, хрящевой и фиброзной ткани, а также в эндотелиоцитах интимы кровеносных сосудов — гликопротеины и гликолипиды. Дети погибают обычно до 12-летнего возраста от сердечно-сосудистой недостаточности или вторичной инфекции.

    4.ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ:
    Выберите один правильный ответ.
    1) ДИСТРОФИЕЙ НАЗЫВАЕТСЯ:
    1.нарушение обмена веществ с повреждением структуры
    2.кислородное голодание
    3.местная смерть
    4.восстановление утраченной ткани
    2) МОРФОГЕНЕТИЧЕСКИМ МЕХАНИЗМОМ РАЗВИТИЯ
    ДИСТРОФИЙ ЯВЛЯЕТСЯ:
    1.некроз
    2.повреждение
    3.фанероз
    4.воспаление
    3) РЕЗКО ВЫРАЖЕННАЯ ГИДРОПИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ
    НАЗЫВАЕТСЯ:
    1.гиалиновой
    2. балонной
    2.3.жировой
    4.слизистой
    4) ИСХОДОМ ГИДРОПИЧЕСКОЙ ДИСТРОФИИ ЯВЛЯЕТСЯ:
    1.колликвационный некроз
    2.коагуляционный некроз
    3.мукоидное набухание
    4.обратное развитие
    5) ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ БЕЛКОВОЙ ДИСТРОФИЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ:
    1.липидоз
    2.мукоидное набухание
    3.гликогеноз
    4.роговая дистрофия
    6) НАКОПЛЕНИЕ ЛИПИДОВ В ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ КЛЕТКАХ
    НАЗЫВАЮТ:
    1.апоптозом
    2.стеатозом
    3.гиалинозом
    4.склерозом
    7) К БЕЛКОВЫМ ПАРЕНХИМАТОЗНЫМ ДИСТРОФИЯМ
    ОТНОСИТСЯ:

    1.круглокапельная
    2.жировая
    3.слизистая
    4.гидропическая
    8) ОКРАСКА, ПРИМЕНЯЕМАЯ ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ЖИРОВОЙ
    ДИСТРОФИИ, НАЗЫВАЕТСЯ:
    1.судан III
    2.гематоксилин-эозин
    3.пикрофуксин
    4.фукселин
    9) ДЛЯ РОГОВОЙ ДИСТРОФИИ ХАРАКТЕРНО:
    1.отложение извести внутри клетки
    2.избыточное ороговение
    3.накопление гликозаминогликанов в клетках
    4.уменьшение клеток в размере
    10)
    ЖИРОВОЙ ГЕПАТОЗ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ:
    1.вирусном гепатите А
    2.гипертензии
    3.алкоголизме
    4.вирусном гепатите В
    11)
    ДЛЯ ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ ЖИРОВОЙ ДИСТРОФИИ
    МИОКАРДА ХАРАКТЕРНО:
    1.наличие липидов в цитоплазме кардиомиоцитов
    2.появление прослоек соединительной ткани
    3.увеличение размеров кардиомиоцитов
    4.уменьшение размеров кардиомиоцитов
    12)
    ПОВЫШЕННЫМ ОРОГОВЕНИЕМ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ
    НАЗЫВАЕТСЯ:
    1.акантоз
    2.лейкоплакия
    3.гиперкератоз
    4.паракератоз
    13)
    ТЕРМИН «ТИГРОВОЕ СЕРДЦЕ» ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ПРИ
    РАЗВИТИИ В МИОКАРДЕ:
    1.белковой дистрофии
    2.жировой дистрофии
    3.гипертрофии
    4.инфаркта

    14)
    МОРФОГЕНЕТИЧЕСКИМ МЕХАНИЗМОМ РАЗВИТИЯ
    ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ ДИСТРОФИЙ ЯВЛЯЕТСЯ:
    1.декомпозиция
    2.гипоксия
    3.перекисное окисление липидов
    4.блокада цикла трикарбоновых кислот
    15)
    МИКРОСКОПИЧЕСКИМ ОПИСАНИЕМ ГИДРОПИЧЕСКОЙ
    ДИСТРОФИИ ЯВЛЯЕТСЯ:
    1.паренхиматозным диспротеинозам
    2.наличие в клетках розовой зернистости
    3.наличие в клетках гиалиноподобных белковых капель
    4.наличие в клетках капель оранжевого цвета при окраске Суданом III
    16)
    СЛИЗИСТАЯ ДИСТРОФИЯ ОТНОСИТСЯ К:
    1.углеводным стромально-сосудистым дистрофиям
    2.углеводным паренхиматозным дистрофиям
    3.жировым стромально-сосудистым дистрофиям
    4.в цитоплазме клеток содержатся вакуоли, заполненные жидкостью
    17)
    ПРОЯВЛЕНИЕМ ПАРЕНХИМАТОЗНОГО ЛИПИДОЗА
    ЯВЛЯЕТСЯ:
    1.порфировая селезенка
    2.саговая селезенка
    3.сальная селезенка
    4.гусиная печень
    18)
    ПАТОЛОГИЧЕСКИМ ОРОГОВЕНИЕМ СЛИЗИСТЫХ
    ОБОЛОЧЕК НАЗЫВАЕТСЯ:
    1.лейкоплакия
    2.лейкодерма
    3.липогранулема
    4.липофусциноз
    19)
    ПОВЫШЕННЫМ ОРОГОВЕНИЕМ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ
    НАЗЫВАЕТСЯ:
    1.ихтиоз
    2.лейкоплакия
    3.акантоз
    4.паракератоз
    20)
    ВИДОМ ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ УГЛЕВОДНОЙ ДИСТРОФИИ
    ЯВЛЯЕТСЯ:
    1.баллонная
    2.гиалиново-капельная

    3.слизистая
    4.гидропическая
    4.1.Ответы к тестовым заданиям.
    1.- 1 2.- 3 3.- 2 4.- 1 5.- 4 6.- 2 7.- 4 8.- 1 9.- 2 10.- 3 11.- 1 12.- 3 13.- 2 14.- 1 15.- 4 16.- 2 17.- 4 18.- 1 19.- 1 20.- 3
    5. РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:
    Основная:
    1. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия. – 6 изд., дополн. – М.:
    «ГЭОтармедиа», 2015. – 880с.: ил.
    2. Цинзерлинг В.А. Патологическая анатомия. Учебник для медицинских
    Вузов. Изд. Элби. – 2015. – 480 с.: ил.
    3. Зайратьянц О.В. Патологическая анатомия. Атлас. М.: «ГЭОтармедиа»,
    2010.
    4. Пальцев М.А., Паукова В.С. Патология в 2-х томах: учебник. М.:
    «ГЭОТАР-Медиа», 2010. – 1024 с.
    Дополнительная:
    1. Патологическая анатомия в вопросах и ответах: Учеб. Пособие. – 2-е изд., перераб. И доп. . – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 176 с.
    2. Пальцев М.А. Патологическая анатомия в 2-х томах (3 части). М., 2001.
    Том 1, Том 2 (часть 1), Том 2 (часть 2)
    3. Пальцев М.А. и др. Атлас по патологической анатомии. – Изд. 2-е, стереотип, -М:Медицина. – 2005.
    4.
    Зайратьянц О.В. Патологическая анатомия. Атлас. Изд.группа
    «ГЭОтармедиа»., 2010.
    5. Пальцев М.А., Паукова В.С. Патология в 2-х томах: учебник. М.:
    ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 1024 с.
    6. Патология: Учебник в 2 т./ Под ред. В.А. Черешнева и В.В. Давыдова. –
    М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.-Т.1.-608 с.
    7. Патология: Учебник в 2 т./ Под ред. В.А. Черешнева и В.В. Давыдова. –
    М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.-Т.2.-640 с.
    1   2   3


    написать администратору сайта