Паренхиматозные дистрофии. Учебное пособие для студентов педиатрического и лечебного факультетов Благовещенск, 2017 министерство здравоохранения
 Скачать 1.08 Mb.
|
|
миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации. Большинство митохондрий при этом распадается, поперечнаяисчерченность волокон исчезает. Развитие жировой дистрофии миокарда чаще всего связывают не с разрушением комплексов клеточных мембран, а с деструкцией митохондрий, что ведет к нарушению окисления жирных кислот в клетке. В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожирение). Рис. 8 .Жировая дистрофия сердца Сердце увеличено в размерах, полости его дилятированы, миокард дряблой консистенции, эндокард трабекул и папиллярных мышц с желтовато-беловатой исчерченностью. При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, чаще субэндо- и субэпикардиально. В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое явление. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе. Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов. Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки. Функциональное значение жировой дистрофии велико: функционирование органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и прекращается. Некоторые авторы высказывали мысль о появлении жира в клетках в период реконвалесценции и начала репарации. Это согласуется с биохимическими представлениями о роли пентозофосфатного пути утилизации глюкозы в анаболических процессах, что сопровождается также синтезом жиров. 3.3. МОРФОГЕНЕЗ ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ УГЛЕВОДНЫХ ДИСТРОФИЙ Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относятся гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осуществлять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей. Гистохимические методы выявления углеводов. Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК- реакцией. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перйодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК- реакцию дополняют ферментативным контролем — обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновымсиним или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов. Нарушение обмена гликогена: Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща является необходимым компонентом клеток и его содержание не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно. Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный гормоны), бета-клеткам островков поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе. Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях — гликогенозах. При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией бета- клеток островков поджелудочной железы, что обусловливает недостаточную выработку инсулина, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами — развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («пустые» ядра). С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. Эти изменения отражают состояние синтеза гликогена (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно более проницаемой для сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии — интракапиллярный (диабетический) гломерулосклероз. У детей раннего грудного возрастав ряде случаев обнаруживаются избыточные отложения гликогена в миокарде, почках, печени, скелетных мышцах. Этот вторичный «транзиторныйгликогеноз» наблюдается при сахарном диабете матерей (то есть речь идёт о проявлениях диабетической фетопатии) и проходит через несколько недель после рождения. Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена. Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна при исследовании биопсии с помощью гистоферментных методов, а также с учетом локализации накапливаемого гликогена. Болезнь фон Гирке. Заболевание начинается в раннем детском возрасте проявлениями гипогликемии и кетонемии. Характерны развитие вторичного гипофизарного ожирения (жир откладывается главным образом на лице, приобретающем «кукольный» вид), увеличение в размерах почек, значительнаягепатомегалия, обусловленная не только углеводной, но и жировой дистрофией гепатоцитов. Отмечается значительное увеличение гликогена в лейкоцитах. Накопление гликогена в поражённых клетках столь значительно, что они остаются PAS-положительными даже после фиксации материала в формалине. Большинство детей погибает от ацидотической комы или присоединившейся инфекции. Болезнь Помпе (гликогеноз типа II, 17q25.2-q25.3, ген GAA) - дефицит лизосомной α-1,4-глюкозидазы - приводит к поражению сердца, поперечнополосатых и гладких мышц и проявляется в возрасте до одного года жизни отставанием в массе тела, кардиомегалией общей мышечной слабостью. Накопление гликогена в миокарде, диафрагме и других дыхательных мышцах способствует нарастающей сердечной и дыхательной недостаточности. Гликоген откладывается также в язык (глоссомегалия), гладких мышцах пищевода, желудка, что вызывает затруднение глотания, картину пилоростеноза, сопровождающегося рвотой. Летальный исход наступает в первые годы жизни не только от сердечной или дыхательной недостаточности, но часто и от аспирационной пневмонии. Болезнь Форбса—Кори. Накопление атипичного гликогена (лимитдекстрина) уже на 1-м году жизни приводит к умеренной гепатомегалии, небольшому увеличению сердца, гипотонусу скелетных мышц, что не является опасным для жизни, почему заболевание иногда называют доброкачественным гликогенозом. Болезнь Андерсена. Нарушается структура гликогена (напоминает растительные полисахариды — пектины), откладывающегося в клетках печени, селезёнки и лимфатических узлов с развитием в последующем цирроза печени. Заболевание проявляется в конце грудного или в раннем детском возрасте в виде мелкоузлового цирроза печени с портальной гипертензией. При ЭМ-исследовании в цитоплазме поражённых клеток обнаруживаются включения аномального гликогена, состоящего из тёмной массивной центральной части (образованной гранулярным и ветвистым материалом), окружённой светлым тонким периферическим ободком. Болезнь Мак-Ардля. У больных (как правило, в возрасте старше 10 лет) наблюдаются боли в мышцах, общая слабость после физической нагрузки. В ряде случаев отмечается тёмный цвет мочи из-за присутствия в ней миоглобина. В состоянии покоя указанная симптоматика не наблюдается. Изменения затрагивают только скелетную мускулатуру, в цитоплазме мышечных волокон находятся PAS-положительные включения гликогена. Прогноз благоприятен. Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов. При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии. Микроскопическое исследование. Оно позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии. Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе. Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление). Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы. Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью повышенногослизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других — она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа. Рис. 9.Слизистый рак желудка Ткань желудка на отдельном участке замещена опухолью, прорастающей через все слои стенки, опухоль выглядит в виде белесоватой плотной ткани хрящевидной консистенции с ослизнением. Рис. 10.Слизистый рак желудка - (гем. - эозин). В подслизистой и мышечной оболочке округлые полупрозрачные полости, содержащие слизь, среди слизи видны скопления и отдельные слизеобразующие клетки, цитоплазма их занята бледно- голубой слизистой вакуолью, ядро оттеснено на периферию (перстневидные клетки). Это пример паренхиматозной углеводной дистрофии. МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ И МУКОЛИПИДОЗЫ. К этой группе относятся болезни накопления, развивающиеся при мутациях ферментов, обеспечивающих метаболизм сфинголипидов, гликолипидов и мукополисахаридов. Существует множество нозологических единиц, в значительной степени перекрывающих друг друга. Классификация заболеваний запутана. Для больных с многими страданиями рассматриваемой группы характерен фенотип гаргоилизма. Гаргоилизм. У больных уже к концу 1-го года жизни отмечается низкий рост, характерный фенотип — массивный череп, втянутый корень носа, сросшиеся брови, толстые губы, большой язык, короткая шея. Одним из симптомов является своеобразное выражение лица — «лицо, выплёвывающее воду». Наблюдаются помутнение роговицы, гепато- и спленомегалия, склонность к пупочным и паховым грыжам, скелетные аномалии вследствие нарушения периостального и энхондрального окостенения (фиксированный кифоз в области торакально-поясничного сочленения, ограниченная подвижность суставов, искривления длинных трубчатых костей), отсталость в психическом развитии и иногда тугоухость (вплоть до глухоты), низкий хриплый голос. При клинико-лабораторном обследовании характерным признаком заболевания является темно-синяя зернистость лейкоцитов и лимфоцитов периферической крови. В поражённых ганглиозных клетках откладывается трудно растворимыйгликолипопротеин, тогда как в клетках миокарда, печени, селезёнки, хрящевой и фиброзной ткани, а также в эндотелиоцитах интимы кровеносных сосудов — гликопротеины и гликолипиды. Дети погибают обычно до 12-летнего возраста от сердечно-сосудистой недостаточности или вторичной инфекции. 4.ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ: Выберите один правильный ответ. 1) ДИСТРОФИЕЙ НАЗЫВАЕТСЯ: 1.нарушение обмена веществ с повреждением структуры 2.кислородное голодание 3.местная смерть 4.восстановление утраченной ткани 2) МОРФОГЕНЕТИЧЕСКИМ МЕХАНИЗМОМ РАЗВИТИЯ ДИСТРОФИЙ ЯВЛЯЕТСЯ: 1.некроз 2.повреждение 3.фанероз 4.воспаление 3) РЕЗКО ВЫРАЖЕННАЯ ГИДРОПИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ НАЗЫВАЕТСЯ: 1.гиалиновой 2. балонной 2.3.жировой 4.слизистой 4) ИСХОДОМ ГИДРОПИЧЕСКОЙ ДИСТРОФИИ ЯВЛЯЕТСЯ: 1.колликвационный некроз 2.коагуляционный некроз 3.мукоидное набухание 4.обратное развитие 5) ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ БЕЛКОВОЙ ДИСТРОФИЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ: 1.липидоз 2.мукоидное набухание 3.гликогеноз 4.роговая дистрофия 6) НАКОПЛЕНИЕ ЛИПИДОВ В ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ КЛЕТКАХ НАЗЫВАЮТ: 1.апоптозом 2.стеатозом 3.гиалинозом 4.склерозом 7) К БЕЛКОВЫМ ПАРЕНХИМАТОЗНЫМ ДИСТРОФИЯМ ОТНОСИТСЯ: 1.круглокапельная 2.жировая 3.слизистая 4.гидропическая 8) ОКРАСКА, ПРИМЕНЯЕМАЯ ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ЖИРОВОЙ ДИСТРОФИИ, НАЗЫВАЕТСЯ: 1.судан III 2.гематоксилин-эозин 3.пикрофуксин 4.фукселин 9) ДЛЯ РОГОВОЙ ДИСТРОФИИ ХАРАКТЕРНО: 1.отложение извести внутри клетки 2.избыточное ороговение 3.накопление гликозаминогликанов в клетках 4.уменьшение клеток в размере 10) ЖИРОВОЙ ГЕПАТОЗ РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ: 1.вирусном гепатите А 2.гипертензии 3.алкоголизме 4.вирусном гепатите В 11) ДЛЯ ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ ЖИРОВОЙ ДИСТРОФИИ МИОКАРДА ХАРАКТЕРНО: 1.наличие липидов в цитоплазме кардиомиоцитов 2.появление прослоек соединительной ткани 3.увеличение размеров кардиомиоцитов 4.уменьшение размеров кардиомиоцитов 12) ПОВЫШЕННЫМ ОРОГОВЕНИЕМ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ НАЗЫВАЕТСЯ: 1.акантоз 2.лейкоплакия 3.гиперкератоз 4.паракератоз 13) ТЕРМИН «ТИГРОВОЕ СЕРДЦЕ» ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ПРИ РАЗВИТИИ В МИОКАРДЕ: 1.белковой дистрофии 2.жировой дистрофии 3.гипертрофии 4.инфаркта 14) МОРФОГЕНЕТИЧЕСКИМ МЕХАНИЗМОМ РАЗВИТИЯ ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ ДИСТРОФИЙ ЯВЛЯЕТСЯ: 1.декомпозиция 2.гипоксия 3.перекисное окисление липидов 4.блокада цикла трикарбоновых кислот 15) МИКРОСКОПИЧЕСКИМ ОПИСАНИЕМ ГИДРОПИЧЕСКОЙ ДИСТРОФИИ ЯВЛЯЕТСЯ: 1.паренхиматозным диспротеинозам 2.наличие в клетках розовой зернистости 3.наличие в клетках гиалиноподобных белковых капель 4.наличие в клетках капель оранжевого цвета при окраске Суданом III 16) СЛИЗИСТАЯ ДИСТРОФИЯ ОТНОСИТСЯ К: 1.углеводным стромально-сосудистым дистрофиям 2.углеводным паренхиматозным дистрофиям 3.жировым стромально-сосудистым дистрофиям 4.в цитоплазме клеток содержатся вакуоли, заполненные жидкостью 17) ПРОЯВЛЕНИЕМ ПАРЕНХИМАТОЗНОГО ЛИПИДОЗА ЯВЛЯЕТСЯ: 1.порфировая селезенка 2.саговая селезенка 3.сальная селезенка 4.гусиная печень 18) ПАТОЛОГИЧЕСКИМ ОРОГОВЕНИЕМ СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК НАЗЫВАЕТСЯ: 1.лейкоплакия 2.лейкодерма 3.липогранулема 4.липофусциноз 19) ПОВЫШЕННЫМ ОРОГОВЕНИЕМ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ НАЗЫВАЕТСЯ: 1.ихтиоз 2.лейкоплакия 3.акантоз 4.паракератоз 20) ВИДОМ ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ УГЛЕВОДНОЙ ДИСТРОФИИ ЯВЛЯЕТСЯ: 1.баллонная 2.гиалиново-капельная 3.слизистая 4.гидропическая 4.1.Ответы к тестовым заданиям. 1.- 1 2.- 3 3.- 2 4.- 1 5.- 4 6.- 2 7.- 4 8.- 1 9.- 2 10.- 3 11.- 1 12.- 3 13.- 2 14.- 1 15.- 4 16.- 2 17.- 4 18.- 1 19.- 1 20.- 3 5. РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА: Основная: 1. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия. – 6 изд., дополн. – М.: «ГЭОтармедиа», 2015. – 880с.: ил. 2. Цинзерлинг В.А. Патологическая анатомия. Учебник для медицинских Вузов. Изд. Элби. – 2015. – 480 с.: ил. 3. Зайратьянц О.В. Патологическая анатомия. Атлас. М.: «ГЭОтармедиа», 2010. 4. Пальцев М.А., Паукова В.С. Патология в 2-х томах: учебник. М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2010. – 1024 с. Дополнительная: 1. Патологическая анатомия в вопросах и ответах: Учеб. Пособие. – 2-е изд., перераб. И доп. . – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 176 с. 2. Пальцев М.А. Патологическая анатомия в 2-х томах (3 части). М., 2001. Том 1, Том 2 (часть 1), Том 2 (часть 2) 3. Пальцев М.А. и др. Атлас по патологической анатомии. – Изд. 2-е, стереотип, -М:Медицина. – 2005. 4. Зайратьянц О.В. Патологическая анатомия. Атлас. Изд.группа «ГЭОтармедиа»., 2010. 5. Пальцев М.А., Паукова В.С. Патология в 2-х томах: учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 1024 с. 6. Патология: Учебник в 2 т./ Под ред. В.А. Черешнева и В.В. Давыдова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.-Т.1.-608 с. 7. Патология: Учебник в 2 т./ Под ред. В.А. Черешнева и В.В. Давыдова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.-Т.2.-640 с. |