Методичка по порокам ЖКТ. В. Г. Баиров С. А. Караваева Попов А. А. Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных
 Скачать 7.2 Mb.
|
|
Хирургическое лечение синдрома Ледда Предоперационная подготовка. Постановка диагноза мальротации при выявлении неправильного положения толстой кишки на ирригограмме у новорожденного с клинической картиной высокой частичной кишечной непроходимости требует неотложного оперативного вмешательства. Длительность предоперационной подготовки не должна превышать 3-4 часов. Характер ее определяется состоянием ребенка и не имеет каких-либо особенностей по сравнению с подготовкой к операции новорожденных детей с другими видами хирургической патологии желудочно-кишечного тракта. Предоперационная подготовка включает в себя опорожнение желудка, проведение дезинтоксикации, нормализацию гемодинамики, коррекцию метаболических нарушений. При наличии симптомов перитонита и признаков заворота, осложненного нарушением кровообращения кишечника, подготовку к операции следует сократить до 1,5-2 часов, учитывая стремительность развития и обширность некроза кишки при мальротации. Операцией выбора при синдроме Ледда является предложенная автором, описавшим данный вид патологии, операция Ледда. Мы традиционно применяем поперечную лапаротомию в мезогастрии справа, хотя безусловно допустимы и другие доступы. По вскрытии брюшной полости следует оценить состояние и положение кишечника. Для этого после эвентрации кишечника в рану начинают тщательную ревизию, в результате которой должна быть получена следующая информация, необходимая для выбора метода операции: 1. Наличие или отсутствие заворота и его осложнений (нарушение кровообращения, некроз). 2. Особенности формы и развития сегментов duodenum и отношение терминального ее отдела к верхним брыжеечным сосудам. Наличие или отсутствие дуоденальноеюнальной флексуры и связки Трейца. 3. Степень ротации и фиксации толстой кишки и длина a. сolica media. 4. Форма и величина брыжейки тонкой кишки, особенности ее брюшинного покрова и ветвления сосудов. 5. Характер брюшинных связей и образований между печенью, duodenum и толстой кишкой, а также в области задней брюшной стенки. 6. Наличие или отсутствие сопутствующих дефектов развития пищеварительной трубки (атрезия, мембрана, дивертикул и др.). Только после тщательной ревизии и получения ответов на эти вопросы возможно правильное определение характера пороков кишки, нередко сочетающихся между собой и с другими аномалиями брюшной полости, и определение объема и вида оперативного вмешательства. Задачей оперативного вмешательства при синдроме Ледда является не только устранение заворота средней кишки и частичной дуоденальной непроходимости, но и коррекция всех компонентов порока и обеспечение оптимальных условий для дальнейшего роста и развития органов брюшной полости. При патологических отверстиях, карманах брюшины показана ликвидация их для предотвращения возможного ущемления и развития внутренних грыж. Особенно важно полностью освободить 12-перстную кишку от патологических брюшинных сращений, а также выделить из "стебля" брыжейки начальный отдел тонкой кишки. Брыжейка при многих пороках ротации имеет стеблевидную форму и заключена в "футляр", образованный соединительнотканными сращениями. Операция при любом пороке ротации должна быть закончена полным освобождением брыжейки от брюшинных сращений и расправлением ее таким образом, чтобы она приобрела листовидную форму. Всю толстую кишку при этом следует поместить в левую половину брюшной полости, а 12-перстная кишка должна переходить в тощую справа от брыжеечных сосудов. Расправление брыжейки завершают введением новокаина. При этом вмешательстве мы всегда производим аппендэктомию инвагинационным способом, так как после операции Ледда слепая кишка с червеобразным отростком находится в левом верхнем квадранте брюшной полости и в случае возникновения аппендицита диагностика его может быть затруднена. Восстановление функции ЖКТ – важнейшая задача ведения больных с мальротацией в послеоперационном периоде. При нормальном течении послеоперационного периода признаки восстановления пассажа по ЖКТ появляются обычно (на фоне проводимой терапии) на 4-6-й день после операции: уменьшается объем отходящего по назогастральному зонду застойного желудочного содержимого (при постоянной аспирации из желудка), появляется перистальтика кишечника и начинает малыми порциями отходить стул. При задержке восстановления пассажа производят медикаментозную стимуляцию перистальтики (введение прозерина или убретида в возрастных дозировках), высокое промывание толстой кишки. Следует заметить, что все эти мероприятия возможны лишь в том случае, когда в ходе операции не требовалась резекция кишки и нет сомнений в жизнеспособности кишки после ликвидации заворота. После появления стойких признаков нормализации функции кишечника начинают кормление. Если синдром Ледда осложнился развитием некроза кишки, решение вопроса о тактике наиболее сложно. Как и при любом варианте неосложненной мальротации, прежде всего устраняют заворот и производят тщательную ревизию. При нарушениях кровообращения на ограниченном, непротяженном участке кишки и при условии отсутствия явных признаков перитонита выполняют резекцию измененной кишки в пределах здоровой ткани и накладывают энтероэнтероанастомоз. Если же большая часть средней кишки в состоянии тяжелой ишемии и некроза, когда жизнеспособными остаются только 20-25 см начального отдела тощей кишки и 15-20 см терминального отдела подвздошной кишки, мы советуем ограничить операцию ликвидацией заворота, попыткой реанимации кишки путем отогревания ее, введением новокаина в брыжейку. Если после всех этих мероприятий поврежденная часть кишки хотя бы частично меняет свой цвет – от черного до темно бордового или пестрого, то целесообразно ушить брюшную стенку. Через 36-48 часов после интенсивного курса лечения синдрома длительного сдавления (последствия заворота кишки) производят релапаротомию с целью повторного осмотра кишечника в надежде на восстановление кровообращения на более протяженном участке. Как правило, удается сохранить еще 10-12 см тонкой кишки, что для данной категории больных имеет очень большое значение. При релапаротомии производят максимально сберегающую резекцию, то есть резецируют лишь абсолютно нежизнеспособные участки с наложением концевых энтеростом. В случае, когда после ликвидации заворота кишка не меняет свой цвет в лучшую сторону, или уже произошла перфорация некротизированной кишки, необходимо произвести резекцию всей нежизнеспособной кишки и вывести концевые энтеростомы. Энтеростомы закрывают через 3-4 недели после проверки проходимости отводящей кишки. Лечение пациентов после обширной резекции представляет очень большие сложности, связанные с синдромом короткой кишки, однако длительное полноценное парентеральное питание, играющее здесь ведущую роль, комплексное лечение, интенсивная терапия, лечебное питание полуэлементными и гиперкалорийными смесями позволяют вылечивать и таких детей. Из осложнений после операций по поводу мальротации на первом месте стоит поздняя спаечная кишечная непроходимость, наиболее часто развивающаяся при тяжелых формах мальротации, осложненных перитонитом, некрозом кишки, а также после резекций с наложением кишечных стом. Однако, в редких случаях спаечная КН возникает и при «благоприятных» вариантах порока, не требовавших расширенного оперативного вмешательства. Высокая частота этого осложнения (17%) обусловлена не только хирургическими причинами, но и тем, что активному спайкообразованию способствует гипомоторика кишечника в раннем послеоперационном периоде. Наконец, имеет значение и то, что наличие при мальротации многочисленных брюшинных тяжей и большое разнообразие пороков ротации и фиксации требует обширной ревизии, что неизбежно приводит к травмированию серозной оболочки кишки во время операции. Клиническая картина и рентгенологическая картина поздней спаечной кишечной непроходимости после операции Ледда не имеет каких-либо особенностей, а техника релапаротомии существенно не отличается от операции при спаечной непроходимости у пациентов, оперированных по поводу другой патологии. Мезоколикопариетальная грыжа Мезоколикопариетальная грыжа относится к внутренним грыжам и обусловлена мальротацией, когда тонкая кишка в процессе поворота и ретроперитонеальной фиксации внедряется в мезоколон. При правосторонней грыже тонкая кишка не совершает нормального поворота вокруг верхнебрыжеечной артерии, а остается в правомверхнем квадранте и оказывается заключенной справа позади мезоколон, при этом правая половина толстой кишки ротируется и фиксируется ретроперитонеально на любом участке – от правого верхнего квадранта до своего обычного местоположения в правой подвздошной области. Левая мезоколикопариетальная грыжа возникает в том случае, когда тонкая кишка ротируется влево и внедряется в мезоколон между нижней брыжеечной веной и забрюшинном пространством. Толстая кишка продолжает ротацию до нормального положения, заключая тонкую кишку в мешок мезоколон, при этом нижняя мезентериальная вена образует довольно узкую шейку мешка. Неопределенные боли в животе и хроническая рвота – наиболее частые симптомы данной патологии. Порок редко проявляет себя в периоде новорожденности. Рентгенологическая картина При мезоколикопариетальных грыжах рентгенологическая картина отличается своеобразием. При левосторонней грыже на обзорных рентгенограммах газ распространен в кишечнике неравномерно - тонкая кишка мало заполнена газом, при этом петли ее расположены в виде мелкоячеистого конгломерата в левом верхнем квадранте брюшной полости. Толстая кишка, в отличие от тонкой, заполнена газом на всем протяжении, но селезеночный угол расположен высоко над желудком под левым куполом диафрагмы. В отличие от других видов мальротации, при мезоколикопариетальной грыже, несмотря на малое газонаполнение кишечных петель, желудок может быть незначительно расширен, что объясняется сдавлением его находящимися в брюшинном кармане за желудком кишечными петлями. Существенные отличия характеризуют положение толстой кишки при левой мезоколикопариетальной грыже. При этом варианте мальротации правая половина colon расположена обычно, в то время как левая половина толстой кишки в области селезеночного угла имеет добавочные петли и изгибы и расположена высоко под диафрагмой. Хирургическая коррекция Хирургический доступ – поперечная срединная лапаротомия над пупком. Основная задача хирурга – извлечь тонкую кишку из патологически сформированных брюшинных карманов. Правостороннюю грыжу устраняют путем выделения толстой кишки вдоль правого фланга и перемещения ее в левую половину живота. В результате тонкая кишка освобождается и лежит, в основном, в брюшной полости справа от позвоночника. При левосторонней грыже извлечение тонкой кишки обычно не представляет сложности. После извлечения кишечника следует устранить все соединительнотканные образования, фиксирующие, как правило, начальный отдел тощей кишки в виде "двустволок". При левой грыже можно двумя-тремя швами подшить передний край грыжевых ворот к брюшине задней брюшной стенки, создав таким образом plica duodenojejunalis, однако в этом не всегда есть необходимость. Кроме того, при любых манипуляциях в области грыжевых ворот следует помнить о расположении ветвей нижних брыжеечных сосудов, тесно прилегающих к этим воротам. Толстая кишка при левой мезоколикопариетальной грыже расположена, как правило, обычно, лишь отмечается высокое стояние селезеночного угла, поэтому в перемещении толстой кишки влево, как это делается при любом другом варианте мальротации, нет необходимости. Послеоперационный период Послеоперационное ведение больных предусматривает проведении сбалансированной инфузионной терапии (физ. потребность+патологические потери), обезболивание, антибактериальное лечение и стимуляцию кишечной перистальтики. Пассаж по ЖКТ восстанавливается, как правило, на 3-4 сутки, что позволяет начинать энтеральное питание ребенка, быстро переходя на грудное молоко или адаптированные смеси с постепенным ежедневным увеличением объема энтерального питания до физиологической нормы по возрасту и массе тела. Отдаленные результаты лечения детей с синдромом мальротации При обследовании в отдаленные сроки детей, оперированных по поводу мальротации, выявлена повышенная склонность к спайкообразованию, что определяет необходимость длительного диспансерного наблюдения за этими пациентами с проведением курсов профилактического лечения спаечной болезни. Летальность обусловлена, в основном, синдромом «короткой кишки» и полиорганной недостаточностью у детей с тотальным и субтотальным некрозом средней кишки. В последние 10 лет летальность в этой группе больных не превышает 7%. Значительные успехи достигнуты в выхаживании детей с синдромом «короткой кишки» за счет длительно проводимого (до 6 месяцев и более) сбалансированного парентерального питания, использование надежных венозных доступов (Broviac-cateter), введения лечебных пулуэлементных питательных смесей. Сохранение у новорожденного не менее 30 см тонкой кишки (норма от 1,5 до 2 метров) и илеоцекального угла позволяет надеяться на благоприятный исход болезни, тем более, что пластические возможности детей в первые месяцы жизни чрезвычайно велики. Наша задача – дать нашим пациентам время на восстановление частично утраченного органа. |