Методичка по порокам ЖКТ. В. Г. Баиров С. А. Караваева Попов А. А. Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных
 Скачать 7.2 Mb.
|
|
Низкая кишечная непроходимость К врожденной низкой кишечной непроходимости (НКН) относятся все виды непроходимости тонкой и толстой кишки, за исключением дуоденальной непроходимости, аноректальных аномалий и болезни Гиршпрунга. Причинами НКН могут быть атрезия кишки, мембрана, кистозное удвоение кишки, лимфангиома брыжейки тонкой кишки, кишечная форма муковисцидоза. Среди этих пороков чаще всего встречается атрезия с преимущественной локализацией в подвздошной кишке. Диагноз НКН практически всегда может быть поставлен внутриутробно. Пороки, вызывающие НКН, относятся к абсолютно курабельным, за исключением тех случаев, когда причиной непроходимости является мекониальный илеус, как проявление кишечной формы муковисцидоза. Муковисцидоз, к сожалению, до сих пор относится к неизлечимым заболеваниям - больные, благополучно перенесшие операцию по поводу кишечной непроходимости, погибают в более старшем возрасте от легочных проявлений и осложнений этого заболевания. Поэтому при антенатальной диагностике НКН следует исключить муковисцидоз. С этой целью производят исследование крови как будущих родителей, так и плода на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза, то весьма вероятно рождение больного ребенка, и в этом случае целесообразно рекомендовать прерывание беременности. При отсутствии данных за муковисцидоз у плода с признаками НКН и заинтересованности родителей в рождении ребенка, беременность может и должна быть сохранена. При антенатальной диагностике НКН сразу после рождения ребенка необходимо прозондировать и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар. Заподозрить низкую кишечную непроходимость после рождения ребенка, если диагноз не был поставлен антенатально, несложно, так как с первых суток жизни появляется яркая клиника. Ребенок рождается со вздутым животом, из желудка отходит застойное содержимое, и отсутствует меконий, вместо него из прямой кишки отходит светлая слизь. Основным методом диагностики низкой кишечной непроходимости является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении в двух проекциях. При низкой КН на обзорных рентгенограммах определяется несколько (3 и более) горизонтальных уровней жидкости в тонкой кишке (рис.9).   Рис. 9. Картина низкой кишечной непроходимости. Чем ниже локализация непроходимости, тем больше уровней жидкости на рентгенограммах. Сходную рентгенологическую картину может иметь острая форма болезни Гиршпрунга. И поскольку при болезни Гиршпрунга на первом этапе возможно консервативное лечение, а НКН требует экстренной операции, то при подозрении на НКН для уточнения диагноза всем детям необходимо производить ирригографию. Это правило требует неукоснительного исполнения, так как позволяет избежать диагностических ошибок. На ирригограмме при НКН толстая кишка резко сужена на всем протяжении - симптом микроколон (рис.10).   А В Рис.10 А – Симптом «микроколон» В – Ирригограмма при болезни Гиршпрунга При болезни Гиршпрунга толстая кишка расширена, иногда может быть видна зона сужения (аганглиоза). Таким образом, сочетание множественных уровней в тонкой кишке на обзорных рентгенограммах с микроколон на ирригограмме подтверждает диагноз НКН, что позволяет поставить срочные показания к операции. Низкая КН требует экстренного хирургического вмешательства, т. к. для данной патологии характерно (особенно при поздней диагностике) возникновение таких жизнеопасных осложнений, как некроз и даже перфорация "приводящего" сегмента. Поэтому предоперационная подготовка должна быть короткой (не более 2,5 – 3 часов). Прежде всего, следует обратить особое внимание на предотвращение охлаждения ребенка и декомпрессию желудка через назогастральный зонд (профилактика аспирации желудочного содержимого). Подготовка направлена в основном на стабилизацию жизненно важных функций организма и включает в себя лабораторную диагностику и инфузионную терапию. Лабораторная диагностика складывается из биохимического исследования крови, КОС, клинического анализа крови, определения группы крови и Rh-фактора. Инфузионная терапия имеет целью восстановление объема циркулирающей крови, поскольку при низкой КН, особенно при поздней диагностике, большое количество жидкости секвестрируется в просвете "приводящей" кишки. Объем инфузии определяется из расчета 20 – 30 мл/кг (на 2 часа предоперационной подготовки). Например, ребенку с массой 3000 г необходимо перелить 30,0 мл ∙ 3 ═ 90,0 мл. Соответственно, скорость введения инфузата (при 2-часовой подготовке) должна быть 90,0 : 2 ═ 45,0 (мл/час). В качестве базовых используют кристаллоидные растворы. При наличии гипопротеинемии, развивающейся, как правило, при поздней диагностике, необходимо переливание белковых препаратов (5% раствор альбумина или нативная плазма). Характер операций на тонкой кишке у новорожденных определяется видом патологии и имеющимися осложнениями (перфорация перерастянутого атрезированного сегмента вследствие ишемии и некроза стенки, заворот приводящей кишки, перитонит). При неосложненных формах непроходимости тощей или подвздошной кишки наиболее успешные результаты отмечаются при создании Т-образного разгрузочного анастомоза, позволяющего соединять сегменты кишки, имеющие большую разницу в диаметре (рис.20). Во время операции через отводящий отдел за зону анастомоза вводят две трубки: более широкую – в проксимальный сегмент (для разгрузки) и узкую – в дистальный сегмент. Такой вид соединения приводящего и отводящего кишечных сегментов позволяет создать между ними широкое соустье, обеспечивает беспрепятственное опорожнение приводящего отдела, возможность введения питательных смесей в отводящий отдел кишки с целью его тренировки, а также энтерального питания за зону анастомоза уже на 3и сутки после операции. При таких условиях быстро восстановливается пассаж кишечного содержимого через анастомоз естественным путем, но при этом нет потерь из энтеростомы. При мекониальной кишечной непроходимости по этим трубкам вводят большие дозы панкреатина для "разжижения" содержимого кишки. Трубки удаляют после того, как восстановился пассаж по кишке, о чем свидетельствует прекращение застоя в желудке и появление окрашенного стула. Энтеростому можно закрыть уже через 2,5 – 3 недели после операции, но при необходимости оперативное вмешательство может быть отложено на несколько месяцев. В последнее время при НКН все чаще удается наложить однорядный косой кишечный анастомоз типа "конец в конец". Однако, этот вид соустья таит в себе угрозу несостоятельности из-за большой разницы в диаметре приводящего и отводящего отделов, что создает неблагоприятные гидродинамические условия в зоне анастомоза. При атрезии подвздошной кишки в терминальном ее отделе (непосредственно перед илеоцекальным углом) целесообразно накладывать илеоасцендоанастомоз "конец в бок" или "конец в конец". В создании разгрузочной стомы в данном случае нет необходимости. При осложненных формах низкой КН, когда вследствие перфорации кишки или иных причин развился перитонит, от наложения анастомоза лучше воздержаться. В нашей клинике в подобной ситуации принята следующая тактика: первым этапом проводится экономная резекция измененных отделов кишки и создается двойная энтеро- или энтероколостома. В течение 3 недель проводится лечение перитонита. За это время удается, как правило, не только справиться с воспалением в брюшной полости, но и добиться того, что на фоне эффективного опорожнения приводящей кишки ее диаметр значительно уменьшается и становится сопоставимым с диаметром отводящей кишки, поэтому вторым этапом чаще всего удается наложить кишечный анастомоз "конец в конец". Возможность использования в последнее время современных качественных шовных материалов позволяет применять однорядный кишечный шов. Период полного восстановления функции ЖКТ составляет 18 – 21 день, а средний койкодень – около 28 суток. Выписка пациента из стационара также возможна тогда, когда ребенок усваивает физиологический объем питания, и появились весовые прибавки. Выживаемость детей с низкой КН, не имеющих несовместимых с жизнью пороков развития или патологии других органов и систем, по данным нашей клиники, 100%-ная. Отдаленные результаты лечения вполне удовлетворительные. Пороки ротации и фиксации кишечника К порокам ротации и фиксации кишечника (синдром) мальротации относятся все пороки ЖКТ, обусловленные внутриутробным нарушением ротации и фиксации средней кишки. К наиболее часто встречающимся порокам ротации кишечника относятся неосложненная форма мальротации (общая брыжейка тонкой и толстой кишки, отсутствие заворота кишки), синдром Ледда (синдром мальротации, осложненный заворотом средней кишки), мезентерикопариетальная грыжа и гиперротация толстой кишки. Мальротация является компонентом таких пороков, как диафрагмальная грыжа, омфалоцеле, гастрошизис, а также часто сопутствует дуоденальной непроходимости, особенно если она обусловлена мембраной двенадцатиперстной кишки. Состояние новорожденных с неосложненной мальротацией может оставаться вполне удовлетворительным, однако, нередко отмечается приступообразное беспокойство, непостоянные срыгивания, медленная прибавка массы тела, задержка физического развития. У этой категории больных в клинической картине на первое место выступают симптомы частичной высокой кишечной непроходимости. После периода новорожденности у детей грудного и более старшего возраста высокая КН при пороках ротации и фиксации кишечника может носить рецидивирующий характер, но иногда, в редких случаях, развивается и остро. При этом только своевременная диагностика пороков ротации и столь же своевременное оперативное вмешательство могут предотвратить развитие жизнеопасных осложнений. Трудности диагностики могут быть в значительной степени преодолены, если помнить о том, что пороки ротации и фиксации кишечника следует активно искать:
В данном пособии будут рассмотрены особенности клинических проявлений, диагностика и лечение осложненных форм мальротации, которые чаще всего манифистируют в периоде новорожденности, и при запоздалой диагностике могут приводить к тяжелейшим осложнениям и даже к гибели детей. Прежде всего - это синдром Ледда. Синдром Ледда Синдром Ледда представляет собой симптомокомплекс, включающий общую брыжейку тонкой и толстой кишки, брюшинные тяжи, фиксирующие слепую кишку к двенадцатиперстной и нарушающие пассаж по двенадцатиперстной кишке, заворот средней кишки. У новорожденныхпервыми симптомами синдрома Ледда являются беспокойство, а также срыгивания и рвота, которые обычно начинаются со 2-5-х суток жизни. Если ребенка начинают кормить (не поставив правильный диагноз), то вначале рвота появляется через 20-40 минут после кормления, а затем возникает независимо от приема пищи. Рвота в динамике нарастает, становится обильной с примесью застойного содержимого («зелени»), в рвотных массах может появиться кровь («кофейная гуща»). Меконий обычно отходит, но с течением времени стул не становится переходным и затем молочным, а продолжает отходить меконий 2-3 суток и более, становясь постепенно скудным, и далее его выделение вообще прекращается. Иногда в меконии может быть примесь крови, что, как правило, уже свидетельствует о развитии некроза кишки. У некоторых пациентов отмечается вздутие живота в эпигастральной области. Определить при пальпации живота конгломерат кишечных петель (симптом, описываемый в отечественной литературе как характерный для мальротации у новорожденных) удается крайне редко. По мере нарастания ишемии кишки развиваются признаки перитонита: вялость, адинамия, снижение физиологических рефлексов, вздутие и неправильная форма живота, с реакцией в виде беспокойства на пальпацию, выраженная венозная сеть на брюшной стенке. При несвоевременной диагностике осложнения симптомы интоксикации, обезвоживания и электролитных нарушений быстро нарастают, ибо нарушения кровообращения кишечника при мальротации более обширны и стремительны, чем при любой другой патологии. Если пороки ротации и фиксации кишечника проявляются частичной кишечной непроходимостью, то обычно она развивается, как было сказано выше, в периоде новорожденности, с первых дней жизни. Однако в редких случаях течение КН при мальротации принимает рецидивирующий характер, когда и после периода новорожденности у детей грудного и старшего возраста продолжают возникать эпизоды "необъяснимых" рвот, сопровождающихся задержкой стула, плохой прибавкой массы тела, редко симптомами эксикоза. Эти эпизоды чередуются с длительными "благополучными" периодами. Известны примеры, когда синдром Ледда диагностировался у детей старше 1 года. При малейшем подозрении на частичную кишечную непроходимость (рвоты и срыгивания с желчью) для подтверждения или исключения хирургической патологии ЖКТ необходимо проведение рентгенологического обследования, которому в диагностике пороков ротации принадлежит ведущая роль. Важное диагностическое значение принадлежит и методам ультразвуковой диагностики при подозрении на синдром Ледда – улиткообразное положение верхнебрыжеечной артерии свидетельствует о завороте средней кишки. Рентгенологическое обследование при мальротации Обзорная рентгенография. При высокой частичной кишечной непроходимости рентгенологическое исследование необходимо всегда начинать с обзорных рентгенограмм грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении больного в двух проекциях: прямой и боковой. Ошибочно производить любое контрастное исследование без обзорных рентгенограмм. Кроме того, перед обзорной рентгенографией не следует зондировать и опорожнять желудок, так же как не следует делать клизму, что может исказить рентгенологическую картину. Для пороков ротации характерно наличие на обзорном снимке увеличенного желудка (большой газовый пузырь с уровнем жидкости) и сниженное газонаполнение кишечных петель. При этом кишечные петли могут быть неравномерно распределены в брюшной полости (рис.11).   Рис. 11. Обзорная рентгенограмма больного с синдромом Ледда Иногда газ в кишечнике полностью отсутствует. Необходимо подчеркнуть, что именно расширение только желудка(а не желудка и 12-перстной кишки, как при дуоденальной непроходимости) характерно для высокой частичной КН при мальротации. Описанная типичная рентгенологическая картина отмечается у преобладающего большинства новорожденных и детей грудного возраста с самыми разнообразными вариантами пороков ротации и фиксации кишечника. К сожалению, такая картина порой не вызывает беспокойства у обследующих ребенка врачей, поскольку расценивается как проявление замедленной эвакуации из желудка функционального характера. Однако, при любых функциональных расстройствах задержка эвакуации из желудка чаще проявляется срыгиваниями или рвотой желудочным содержимым без примеси желчи, в то время как при мальротации в рвотных массах есть примесь не только желчи, но и зелени. Поскольку вышеописанная картина на обзорных рентгенограммах (расширение только желудка с малым газонаполнением кишечных петель) характерна для пороков ротации, то для подтверждения (или исключения) диагноза необходимо произвести ирригографию. Ирригография. Ирригограмма является при мальротации наиболее важным методом рентгенологического обследования, позволяющим определить положение толстой кишки и в большинстве случаев поставить таким образом окончательный диагноз и показания к оперативному вмешательству. Для того, чтобы ирригография оказалась информативной, необходимо заполнить контрастным веществом всю толстую кишку, включая caecum, при этом достаточно сделать одну ирригограмму в прямой проекции. Если на ирригограмме заполнилась лишь часть толстой кишки, то судить о положении толстой кишки нельзя - это может повлечь за собой диагностические ошибки, а потому необходимо добавить контрастное вещество и повторить обследование. Повторить обследование (строго в прямой проекции) следует и в том случае, когда ирригограмма получилась асимметричной, не в прямой проекции. Затрудняет интерпретацию ирригограмм и излишнее введение контрастного вещества, что может привести к заполнению не только толстой, но и тонкой кишки (рефлюкс через баугиниеву заслонку). Наслоение в таких случаях на ирригограмме тонкой кишки на толстую не позволяет достоверно судить о положении colon. Для ирригографии у новорожденных мы применяем 25-30% раствор верографина, который готовим непосредственно перед обследованием путем разведения в 2,5-3 раза 76% раствора контрастного вещества (из расчета 25 мл/кг массы тела). Ирригографию у старших детей с синдромом повторных болей в животе осуществляют с применением бариевой взвеси по обычным правилам, как и при других видах патологии. На ирригограммах толстая кишка, заполненная на всем протяжении, располагается неправильно, причем положение ее, порой очень причудливое, различно у разных больных. Тем не менее, можно выделить и общие признаки. Прежде всего, это преимущественно левостороннее расположение толстой кишки. Кроме того, если на ирригограмме видна слепая кишка, то расположена она высоко, под печенью, а в некоторых случаях даже слева от позвоночника (рис.12).  Рис.12. Ирригограмма больного с синдромом Ледда. Следует подчеркнуть, что любое неправильное положение толстой кишки при наличии клинической картины высокой кишечной непроходимости свидетельствует о мальротации, а значит является показанием для неотложного хирургического вмешательства. Сложности в определении показаний к операции возникают в тех случаях, когда неправильное положение толстой кишки выявляется у пациентов не в периоде новорожденности, а в более старшем возрасте в связи с обследованием по поводу повторных болей в животе. Мы считаем, что если при тщательном обследовании никакая иная причина болевого синдрома не найдена, а эпизоды болей упорны, и тем более если они сопровождаются рвотой, то выявление неправильного положения толстой кишки на ирригограмме должно служить основанием для постановки показаний к срочно-плановому оперативному вмешательству. Исследование пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту при подозрении на синдром Ледда вряд ли оправдано, так как это затягивает время постановки диагноза и может способствовать развитию осложнений (перфорации кишки). |