пороки сердца. Пороки. В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дмпп происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо
 Скачать 125.41 Kb.
|
|
Дефект межпредсердной перегородки врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин. При ДМППсредних и больших размеров симптоматика проявляется в первые 3-4 мес. и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела,типично частое возникновение респираторных заболеваний, обусловленных гиперволемией малого круга кровообращения. Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии. Формирование связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП, могут приводить вирусные заболевания беременной, сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения. В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при ДМПП происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии. Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. При объективном обследовании выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо;при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях умеренно интенсивный систолический шум. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак ДМПП - усиленная пульсация корней легких. ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. Лечение только хирургическое. Показаниями к служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей - от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов. Прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола относится к редким врожденным порокам сердца (ВПС), его частота составляет всего 0,25–0,5% всех врожденных пороков сердца Сопротивление, давление и содержание кислорода в легочной артерии снижаются; перфузия миокарда ЛЖ недостаточно оксигенированной кровью под невысоким давлением ведет к развитию ишемии. В этот период любое повышение потребности миокарда в кислороде (например, во время кормления или плача ребенка) может вызывать транзиторную ишемию, а в более тяжелых случаях – приводит к развитию переднебокового инфаркта миокарда, нередко с дисфункцией папиллярных мышц и митральной недостаточностью. манифестирует на 2–3-м месяце жизни Вялость, Бледность, Повышенная потливость, Срыгивание, Одышкой Тахикардия. Приступы беспокойства во время или после кормления продолжительностью несколько минут, во время которых отмечается бледность, потливость, усиление одышки, плач и страдальческое выражение лица. Физикальные методы обследования: определяться увеличение размеров сердца, преимущественно влево, приглушенность тонов, систолический шум митральной недостаточности, патологический тоны S3 и S4, усиление легочного компонента II тона при развитии венозной легочной гипертензии. Инструментальные методы обследования:
2. 12-канальная ЭКГ. Признаки перенесенного переднебокового инфаркта миокарда 3. Аортография или селективная артериография. Хирургическое лечение. Методы коррекции направленны на восстановление адекватной перфузии миокарда в бассейне левой коронарной артерии (ЛКА). Радикальная операция заключается в прямой реимплантации ЛКА в аорту с восстановлением нормальной системы венечного кровотока с участием двух коронарных артерий. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии Это локализованное сужение просвета аорты, приводящее к гипертензии верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и недостаточной перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей. Физиологические последствия включают 2 феномена: -Перегрузку давлением в артериальной циркуляции проксимальнее коарктации -Гипоперфузию дистальнее коарктации Клинические проявления Пульсация в голове, Головная боль, Реже тошнота, Рвота, Нарушение зрения. Онемение нижних конечностей, Тяжесть, слабость при ходьбе, Снижение артериального давления при его измерении на ногах. Первым признаком у детей может стать отсутствие (слабость) пульсации на бедренной артерии (в паховой ямке). Физикальные методы обследования: Определяются нерезко выраженные признаки гипертрофии и расширения левого желудочка, относительно небольшой систолический шум во втором—четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками. Инструментальные методы обследования: 1.Рентгенография грудной клетки и ЭКГ (Рентгенограмма показывает сужение в виде цифры 3 в верхней левой тени средостения. ЭКГ - гипертрофию левого желудочка. 2.Эхокардиография или КТ, или МР-ангиография -Для новорожденных с выраженными симптомами - введение простагландина E1 -При артериальной гипертензии – бета-блокаторы -Хирургическая коррекция или баллонная ангиопластика (иногда с установкой стента). Хирургические варианты включают резекцию и анастомоз конец в конец, лоскутную пластику аорты и аортопластику лоскутом левой подключичной артерии. Коарктация аорты Являются следствием нарушения нормального процесса развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек в период его эмбрионального формирования. По этиологии подразделяются на две группы: -Пороки, обусловленные нарушением формообразования, являющиеся патологией эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы. - Пороки, развившиеся вследствие заболеваний эндокарда, перенесенных во внутриутробный период. Ранние: -дефекты перегородок -аномальное расположение сосудов(транспозиция магистральных сосудов) -сложные пороки сердца (триада, тетрада, пентада Фало, частичная и полная атриовентрикулярная коммуникация, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, аномалии развития клапанов, коронарных артерий, проводящей системы, миокарда) Поздние: -кардит -фиброэластоз 1. Белые (без смешивания артериальной и венозной крови). 4 группы: С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки) С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз). С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты ) Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии). 2. Синие (со смешиванием артериальной и венозной крови). 2 группы: С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов) С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло) Врожденные пороки сердца Аномалии развития коронарных артерий Аномалии устья – атрезия устья – клапаноподобный выступ Аномалии отхождения – от аорты – от легочной артерии Аномалии анатомии – единственная КА – дупликации (ПКА, ПМЖВ, ОВ) Агенезия/аплазия – отсутствие полной/части КА – атрезия КА Гипоплазия – гипоплазия ПКА – гипоплазия ОВ Аномалии терминальных ветвей – фистулы – системные анастомозы врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба» Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера) К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография. Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет. При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов. Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки. У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте. Триада Фалло сложная врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляют три компонента: дефект межпредсердной перегородки, стеноз (чаще клапанный) легочной артерии и гипертрофия правого желудочка Формирование связано с нарушением развития эндокардиальных складок, образующих пульмональные клапаны, а также резорбцией первичной межпредсердной перегородки, составляющей клапан овального окна. Стеноз легочной артерии обычно расположен на уровне клапана, сросшиеся створки которого образуют конусовидную мембрану, втянутую в просвет легочного ствола. Межпредсердная коммуникация при триаде Фалло может быть представлена открытым овальным окном, дефектом или отсутствием клапана овального окна, дефектом межпредсердной перегородки.. Гемодинамические нарушения при триаде Фалло связаны с сужением легочной артерии; наличие межпредсердного сообщения носит второстепенное значение. При умеренном стенозе компенсация достигается за счет повышения систолического давления в правом желудочке, благодаря чему обеспечивается адекватный уровень легочного кровотока. Давление в правом предсердии нормальное, поэтому через межпредсердный дефект происходит незначительный артериовенозный сброс из левого предсердия в правое. На этой стадии триады Фалло цианоз отсутствует, а минутный объем легочного круга может быть несколько увеличен по сравнению с нормой. Характерными клиническими признаками триады Фалло служат одышка, цианоз, приступы удушья, обмороки. Диагноз триады Фалло устанавливается на основании клинических и объективных данных, результатов электрокардиографии, фонокардиографии, УЗИ сердца, допплер-ЭхоКГ, зондирования сердца, вентрикулографии, рентгенографии грудной клетки. При объективном обследовании больных с триадой Фалло часто обнаруживается «сердечный горб», систолическая пульсация слева от грудины, расширение сердца вправо и влево, увеличение и пульсация печени. Аускультативная картина триады Фалло складывается из грубого скребущего систолического шума во II-III межреберьях слева, «кошачьего мурлыканья», ослабления или отсутствия II тона над легочной артерией. Фонокардиографическим признаком триады Фалло служит наличие высокоамплитудного систолического шума во II межреберье слева от грудины. показано хирургическое лечение порока. Исключение составляют случаи триады Фалло, осложненные необратимой легочной гипертензией. При возникновении гипоксемических кризов проводится кислородотерапия, вводятся седативные препараты, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды. Тетрада Фалло Синий порок сердца, сочетающий стеноз выходного отдела правого желудочка; высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки; декстрапозиция аорты; гипертрофия правого желудочка. Вентрикулосептальный дефект — дефект межжелудочковой перегородки — соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило, это перимембранозный ДМЖП, мышечный ДМЖП или юкстаартериальный ДМЖП. Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счёт одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный (подклапанный) стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз лёгочной артерии, обструкция за счёт гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей лёгочной артерии Декстропозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка или кровоток в ней поддерживается доминантно за счёт работы левого желудочка. Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом. Тетрада Фалло может ассоциироваться с атрезией лёгочной артерии, отсутствием створок клапана лёгочной артерии, атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий. Клиническая картина:цианоз, одышка по типу диспноэ, задержка физического развития. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Во II–III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменён, II — значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II–III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. Рентгенологическое исследование органов грудной полости : лёгочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой. Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо (120–180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса Оперативное лечение 1. Внутрисердечные оперативные вмешательства: лёгочная вальвулотомия инфундибулярная резекция по Броку 2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения: лёгочно-подключичный шунт по Блейлоку — Тауссиг артериально-лёгочный шунт по Уотерстоуну — Кули аорто-лёгочный шунт по Поттс-Смиту аорто-лёгочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена. Пентада Фалло врожденный порок сердца с цианозом, который включает в себя дефекты сердечных перегородок, смещение аорты в сторону правого желудочка, недоразвитие правого желудочка и сужение легочного ствола. включает в себя: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, смещение аорты, правожелудочковую гипертрофию, дефект межпредсердной перегородки. встречается достаточно редко – примерно у 0,8-2% новорожденных с пороками сердца Порок формируется еще на этапе развития эмбриона вследствие нарушения формирования сердца примерно на 2-8 неделе после зачатия вследствие следующих факторов: инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в I триместре (скарлатина, корь, краснуха); прием снотворных, седативных, гормональных и других препаратов; злоупотребление алкоголем или наркомания; негативное внешнее влияние, связанное с особенностями профессиональной деятельности; хромосомные аномалии чаще всего проявляется с ранних лет жизни и характеризуется следующими симптомами: Цианоз кожных покровов, одышка, изменения мягких тканей, гипоксемические кризы, отставание в развитии. Типичными признаками порока являются грубый систолический шум, который выслушивается в левой области грудины и ослаблений II тона легочной артерии. Пульсовое и систолическое давление у пациентов понижено. На ЭКГ регистрируются признаки правосторонней гипертрофии сердца (положительный зубец Т, высокий зубец Р). Лечение пентады Фалло – исключительно хирургическое. Медикаментозная терапия носит исключительно симптоматический характер и показана при развитии одышки и цианотических приступов. Она включает ингаляции кислорода, внутривенное вливание ряда препаратов, которые должны облегчить состояние больного: гидрокарбоната натрия, глюкозы, эуфиллина Количество коррекций в пределах одной операции зависит от состояния пациента. Цели лечения заключаются в: Устранении препятствий току крови в легкие; Закрытии перегородочных дефектов; Увеличении размеров венозного желудочка. Лечение подразделяется на радикальное и паллиативное. Паллиативное (улучшение кровотока в легочной артерии) выполняется в первую очередь. Радикальное лечение (восстановление структуры сердца) проводят спустя 2-6 месяцев после паллиативного. Открытый атриовентрикулярный канал сложная внутрисердечная аномалия, включающая дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и дефекты обоих атриовентрикулярных клапанов. приводит к отставанию в физическом развитии, появлению одышки, тахикардии, утомляемости, цианоза, частой заболеваемости респираторным инфекциями. Факторами, способными вызвать недоразвитие перегородок и клапанов сердца, могут являться наследственная история по врожденным порокам, хромосомные нарушения, токсикозы беременности, вирусные инфекции беременной (краснуха, герпес, ветрянка, грипп), эндокринные нарушения у матери (сахарный диабет), употребление алкоголя или лекарственных препаратов с тератогенным действием. Наличие частично открытого атриовентрикулярного канала обусловливает лево-правое шунтирование крови; легочная гипертензия незначительна, митральная недостаточность выражена умеренно. При общем открытом атриовентрикулярном канале имеется лево-правый сброс и небольшой шунт крови справа налево. Митральная и трикуспидальная недостаточность приводит к систолической регургитации крови из желудочков в предсердия. В этом случае рано развиваются легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера. Промежуточные формы открытого атриовентрикулярного канала сопровождаются поступлением крови из левого желудочка непосредственно в правое предсердие, перегрузкой правого желудочка, расширением ствола легочной артерии. На ЭКГ отклонение ЭОС влево, гипертрофия левого предсердия, гипертрофия желудочков, блокада правой ножки пучка Гиса или атриовентрикулярная блокада. Рентгенография выявляет кардиомегалию за счет увеличения обоих желудочков и правого предсердия, усиление легочного рисунка, умеренное выбухание дуги легочной артерии, признаки митральной недостаточности. эхокардиография: при сканировании виден ДМЖП, ДМПП, расщепление и аномалии прикрепления створки митрального клапана, регургитация крови в области клапанов. Коррекция неполной формы атриовентрикулярного канала предусматривает восстановление передней створки митрального клапана, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, при необходимости – пластику трикуспидального клапана. Коррекция полного открытого атриовентрикулярного канала включает одномоментную пластику ДМПП, ДМЖП, митрального и трехстворчатого клапанов. Аномальный дренаж легочных вен врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца. Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систолическим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной блокаде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП. По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен. |