В скелете человека различают три отдела
 Скачать 3.99 Mb.
|
147.Развитие сердца. Аномалии положения и строения сердца.Развитие сердца Сложная и своеобразная конструкция сердца, отвечающая его роли биологического двигателя, складывается в эмбриональном периоде, У эмбриона сердце проходит стадии, когда его строение аналогично двухкамерному сердцу рыб и не полностью перегороженному сердцу рептилий. Зачаток сердца появляется в период нервной трубки у зародыша 2.5 недель, имеющего длину всего 1.5 мм. Он образуется из кардиогенной мезенхимы вентрально от головного конца передней кишки в виде парных продольных клеточных тяжей, в которых формируются тонкие эндотелиальные трубки. В середине 3-й недели у эмбриона длиной 2.5 мм обе трубки сливаются между собой, образуя простое трубчатой сердце. На этой стадии зачаток сердца состоит из двух слоев. Внутренний, более тонкий слой представляет первичный эндокард. Снаружи располагается более толстый слой, состоящий из первичного миокарда и эпикарда. В это же время происходит расширение полости перикарда, которая окружает сердце. В конце 3-й недели сердце начинает сокращаться. Вследствие своего быстрого роста сердечная трубка начинает изгибаться вправо, образую петлю, а затем принимает S-образную форму. Эта стадия носит название сигмовидного сердца. На 4-й неделе у зародыша 5 мм длины в сердце можно выделить несколько частей. Первичное предсердие принимает кровь из сходящихся к сердцу вен. В месте слияния вен образуется расширение, называемое венозным синусом. Из предсердия через относительно узкий предсердно-желудочковый канал кровь поступает в первичный желудочек. Желудочек продолжается в луковицу сердца, за которой следует артериальный ствол. В местах перехода желудочка в луковицу и луковицы в артериальный ствол, а также по сторонам предсердно-желудочкового канала находятся эндокардиальные бугры, из которых развиваются клапаны сердца. По своему строению сердце эмбриона аналогично двухкамерному сердцу взрослой рыбы, функция которого состоит в подаче венозной крови к жабрам. В течение 5-й и 6-й недель происходят существенные изменения во взаимном расположении отделов сердца. Его венозный конец перемещается краниально и дорсально, а желудочек и луковица смещаются каудально и вентрально. На поверхности сердца появляются венечная и межжелудочковая борозды, и оно приобретает в общих чертах дефинитивную внешнюю форму. В этот же период начинаются внутренние преобразования, которые приводят к образованию четырехкамерного сердца, характерного для высших позвоночных. В сердце развиваются перегородки и клапаны. Разделение предсердий начинается у эмбриона 6 мм длины. На середине его задней стенки появляется первичная перегородка, она достигает предсердно-желудочкового канала и сливается с эндокардиальными буграми, которые к этому времени увеличиваются и разделяют канал на правую и левую части. Первичная перегородка не является полной, в ней образуются сначала первичное, а затем вторичное межпредсердные отверстия. Позднее образуется вторичная перегородка, в которой имеется овальное отверстие. Через овальное отверстие кровь переходит из правого предсердия в левое. Отверстие прикрывается краем первичной перегородки, образующим заслонку, препятствующую обратному току крови. Полное слияние первичной и вторичной перегородок наступает в конце внутриутробного периода.
На 7-й и 8-й неделях эмбрионального развития наступает частичная редукция венозного синуса. Его поперечная часть преобразуется в венечный синус, левый рог уменьшается до небольшого сосуда - косой вены левого предсердия, а правый рог образует часть стенки правого предсердия между местами впадения в него верхней и нижней полых вен. В левое предсердие втягиваются общая легочная вена и стволы правой и левой легочных вен, в результате чего в предсердие открываются по две вены из каждого легкого. Луковица сердца у зародыша 5 недель сливается с желудочком, образуя принадлежащий правому желудочку артериальный конус. Артериальный ствол делится развивающейся в нем спиральной перегородкой на легочный ствол и аорту. Снизу спиральная перегородка продолжается по направлению к межжелудочковой перегородке таким образом, что легочный ствол открывается в правый, а начало аорты в левый желудочек. В образовании спиральной перегородки принимают участие эндокардиальные бугры, расположенные в луковице сердца; за их счет формируются также клапаны аорты и легочного ствола. Межжелудочковая перегородка начинает развиваться на 4-й неделе, рост ее происходит снизу вверх, но до 7-й недели перегородка остается неполной. В верхней ее части находится межжелудочковое отверстие. Последнее закрывается растущими эндокардиальными буграми, в этом месте формируется перепончатая часть перегородки. Из эндокардиальных бугров образуются предсердно-желудочковые клапаны. По мере разделения камер сердца и формирования клапанов происходит дифференцировка тканей, из которых построена стенка сердца. В миокарде выделяется предсердно-желудочковая проводящая система. Перикардиальная полость обособляется от общей полости тела. Сердце перемещается из области шеи в грудную полость. Сердце эмбриона и плода имеет относительно большие размеры, так как оно обеспечивает не только продвижение крови по сосудам тела зародыша, но и плацентарное кровообращение. На всем протяжении внутриутробного периода сохраняется сообщение между правой и левой половинами сердца посредством овального отверстия. Кровь, поступающая в правое предсердие по нижней полой вене, направляется с помощью заслонок этой вены и венечного синуса к овальному отверстию и через него в левое предсердие. Из верхней полой вены кровь идет в правый желудочек и выбрасывается в легочный ствол. Малый круг кровообращения у плода не функционирует, так как узкие легочные сосуды оказывают большое сопротивление тику крови. Через легкие у плода проходит лишь 5-10% крови, поступающей в легочный ствол. Остальная кровь сбрасывается по артериальному протоку в аорту и поступает в большой круг кровообращения, минуя легкие. Благодаря овальному отверстию и артериальному протоку поддерживается баланс прохождения крови через правую и левую половины сердца.
Аномалии положения сердца Декстрокардия (син.: декстрокардия зеркальная)– изолированная декстрокардия с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также транспозицией магистральных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое предсердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади находящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх.Могут встречаться также случаи извращенного развития лишь желудочков сердца (правый – слева, левый – справа) при нормальном развитии предсердий. Инверсия камер сердца- изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транспозицией крупных сосудов - аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок. Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. При этом легочный ствол берет начало от левого желудочка и расположен справа от аорты. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зеркально. Однако может встречаться инверсия желудочков без транспозиции крупных артерий. Синистроверзия сердца– расположение верхушки сердца в горизонтальной плоскости за грудиной вблизи средней линии тела, причем полые вены и правое предсердие расположены слева от средней линии, почти всегда сочетается с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Эктопия сердца– расположение сердца вне грудной полости. Различают несколько форм: А) Эктопия сердцагрудная– сердце смещено в плевральную полость (частично или полностью) или в поверхностные слои передней грудной стенки. Встречается наиболее часто, примерно в 2/3 случаев. Б) Эктопия сердцаторакоабдоминальная– сердце одновременно находится в грудной и брюшной полостях. Имеется дефект диафрагмы. В) Эктопия сердцашейная– связана с задержкой дислокации сердца с места формирования его зачатка в переднее средостение. Г) Эктопия сердцаэкстрастернальная – является следствием аномалий развития грудины. При полном расщеплении грудины, отсутствии кожи и перикарда имеет место экстрофия сердца. Экстрофия сердца часто сочетается с расщеплением передней брюшной стенки и омфалоцеле. При расщеплении верхней части грудины сердце локализуется в верхней половине грудной клетки или на шее (5%). У 25% больных имеется торакоабдоминальная форма эктопии. В этом случае дефект нижней части грудины сочетается с дефектом диафрагмы и передней брюшной стенки, в результате чего сердце перемещается в брюшную полость (в эпигастральную область или область локализации одной из почек). При шейной эктопии ребенок погибает сразу после рождения, при брюшной эктопии и нормально сформированном сердце больные могут дожить до преклонного возраста Аномалии формы, размера и структуры сердца Акардия(син.: отсутствие сердца)– наблюдается лишь у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius); в таких случаях кровообращение у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius). Макрокардия(син.: кардиомегалия)– избыточное развитие миокарда. Как самостоятельный порок неизвестна. Микрокардия– малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов. Сердце с тремя желудочками– разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным стенозом легочного ствола. Сердце с тремя предсердиями– разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко. Перегородка в правом предсердии есть избыточно развитые правый синусный клапан и ложная перегородка. В левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Добавочная камера сообщается отверстием с желудочком. Развитие застоя в левом желудочке определяет легочную и правожелудочковую гипертензию. Иногда сердце с тремя предсердиями имеет аномалии легочных вен - впадение их в левую плечеголовную вену. Выделяют 3 формы: диафрагмальную, в виде песочных часов, тубулярную. Удвоение сердца– результат двойной закладки сердца. Встречается весьма редко. |