Хвороба Бехчета. Відповідь Хвороба Бехчета
 Скачать 24.12 Kb.
|
|
Хвороба Бехчета етіологія, патогенез, клінічна картина, критерії діагностики. Відповідь: Хвороба Бехчета – це захворювання групи системних васкулітів з ураженням дрібних та середніх артерій і вен, рецидивуючими ерозивними виразками слизових рота, геніталій, очей, шкіри, залученням внутрішніх органів та суглобів. Етіологія хвороби Бехчет незрозуміла. Певну роль її розвитку грає генетична обумовленість. Відомо, що поширеність захворювання вища серед чоловіків 20-40 років, що населяють близькосхідні та азіатські регіони. Приймається до уваги значення інфекції та токсичних факторів у розвитку хвороби Бехчету. Не виключається вплив аутоімунних механізмів: у пацієнтів із хворобою Бехчету визначаються ЦВК, антитіла до клітин слизової оболонки ротової порожнини, відзначається пригнічення специфічного та неспецифічного імунного захисту. Найбільш ймовірним є одночасне поєднання кількох факторів, коли вірусні, бактеріальні, токсичні та ін. агенти провокують початок захворювання з подальшим приєднанням аутоімунних механізмів. Патогенез хвороби Бехчету Хвороба Бехчет недостатньо добре вивчена. Вона не є класичним аутоімунним захворюванням, оскільки на сьогоднішній день не виявлено специфічних антитіл, що викликають нетипову імунну реакцію. Відомо, що при цьому захворюванні утворюється безліч молекул і сполук, що провокують та підтримують запалення. У складі запального інфільтрату (скупчення крові та лімфи) виявляються активовані CD4+ T-лімфоцити та макрофаги. З активністю захворювання корелює гіперпродукція інтерлейкінів (білків, відповідальних за взаємодію між клітинами): ІЛ-1, ІЛ-6, ІЛ-10 та ІЛ-12, ФНП та ін. Характерно збільшення в сироватці крові рівня маркерів активації ендотелію, що асоціюються з розвитком системного ураження судин. Патоморфологія хвороби Бехчету В основі вогнищ ураження лежить алергічний васкуліт, що залучає капіляри, венули та артеріоли, стінки яких інфільтруються лімфоцитами та плазматичними клітинами. Це супроводжується проліферацією енлотеліоцитів, відкладенням фібрину в стінках судин та навколишньої тканини. В активній фазі процесу збільшується кількість тканинних базофілів у верхніх відділах дерми і в підіпітеліальному шарі слизових оболонок, що виділяють гістамін, що посилює тканинну проникність. У шкірі при ураженні на кшталт некротичного псевдофолікуліту знаходять поверхневі ділянки некрозу, покриті кіркою, розширені капіляри з набряклим ендотелією і субепідермальні крововиливи. Навколо епітеліальних волосяних фолікулів розвивається інфільтрат із лімфоцитів, плазмоцитів та тканинних базофілів. У вогнищах ураження типу вузлуватої еритеми виявляють глибокі інфільтрат і невеликі крововиливи, що розташовуються в дермі та підшкірній клітковині. У місцях інфільтрату виявляють гомогенізацію та фрагментацію колагеноних волокон. В афтозних виразках знаходять лімфоцити, мононуклеари та нейтрофітні гранулоцити, які по краях виразок контактують з епітеліоцитами. Навколо ділянок некрозу іноді визначаються епітеліоїдно-клітинні гістіоцитарні інфільтрати у вигляді туберкулоїдних структур. Гістогенез хвороби Бехчет не вивчений. Основна роль у патогенезі захворювання належить антитілозалежних реакцій до епітелію слизової оболонки порожнини рота, депозити IgM, а також флюоресценцію з сироваткою проти стрептококового антигену в стінках судин і клітин запального інфільтрату. Частина досліджень вказує на вірусну етіологію захворювання, зокрема асоціацію з вірусом простою герпесу. Методом прямої імунофлюоресценції виявляють депозити IgM та С3-компонента комплементу, що розташовуються дифузно серед клітин інфільтрату та у стінках судин глибоких вогнищ ураження. Депозити IgG та IgA знаходять лише на поверхні афтозних виразок. У сироватці крові хворих є імунні комплекси. Вчені виявили відкладення в судинних стінках IgM, IgG та IgA, асоційованих із С3- та С9-компонентами комплементу, що вказує на імунокомплексний механізм розвитку цього захворювання. Реакція із застосуванням моноклональних антитіл виявила дефект Т-лімфоцитів. У ранній стадії захворювання відзначено зниження числа ОКТ4+- та збільшення ОКТХ+ клітин у периферичній крові. У той же час у частини хворих відмічена активація В-клітинної ланки імунітету: є відомості про виявлення у сироватці крові хворих на антикардіоліпінові антитіла. Клінічна картина хвороби Бехчету Хвороба Бехчет протікає полісимптомно; визначальними ознаками є афтозні виразки слизових рота та геніталіях, запалення очей. На губах і в ротовій порожнині (на небі, язиці, яснах, слизовій щік) виникають дрібні везикули, заповнені непрозорим вмістом, які розкриваються з утворенням яскраво-рожевих виразок (афт) діаметром від 2-х до 10-20 мм. Загоєння виразкового стоматиту при хворобі Бехчет займає до 1 місяця, проте його рецидиви виникають 3-4 рази на рік. Генітальні виразки локалізуються у чоловіків у ділянці статевого члена та мошонки, у жінок – на слизовій вульві та піхви. Виразки на слизових ротовій порожнині та геніталій болючі, зливаючись між собою, утворюють суцільні ерозивні поверхні. Після загоєння виразок на слизовій оболонці можуть залишатися рубці. Симптоми з боку органів зору з'являються кілька тижнів після виразкового стоматиту. Для хвороби Бехчета характерний розвиток рецидивуючого іриту та іридоцикліту увеїту, кон'юнктивіту, кератиту. Пацієнти з хворобою Бехчета відзначають сльозотечу та різь в очах, затуманеність зору, підвищену світлочутливість. Шкірні симптоми включають вузлову еритему, висипи, папули, виразки, фолікуліти, піднігтьові панариції. З боку опорно-рухової системи у 50-60% пацієнтів розвиваються оліго- або моноартрити з ураженням гомілковостопних, колінних, ліктьових, променево-зап'ясткових суглобів. Артрити при хворобі Бехчет протікають без деструкції суглобів. Неврологічна симптоматика при хворобі Бехчета полягає у розвитку менінгоенцефаліту, спинномозкових та стовбурових розладів, тетраплегії, геміпарезів, набряку диска зорового нерва внаслідок підвищення ВЧД. Хвороба Бехчета характеризується розвитком внутрішньосудинних запальних змін, що викликають звуження просвіту вен і артерій, та був некроз їх стінок. Судинні розлади проявляються васкулітом, тромбофлебітом вен нижніх кінцівок, тромбозом печінкових вен та тромбоемболією легеневої артерії, аневризмами та тромбозами аорти, ліктьової, підколінної стегнової артерій. У пацієнтів із хворобою Бехчета уражається ШКТ (нудота, пронос, ентерит, коліт), серце (перикардит, міокардит, ендокардит), легені (кровохаркання, плеврит, дифузна інфільтрація легеневої тканини). Діагностичні критерії хвороби Бехчета
| ||||||||||||