Врожденная гидроцефалия
 Скачать 87.07 Kb.
|
|
МИНЗДРАВ РОССИИ Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России) Кафедра гистологии, эмбриологии и цитологии РЕФЕРАТ Тема: «Врожденная гидроцефалия» Выполнил: Макрута Ирина Владимировна Группа № 122 Проверил: кандидат биологических наук, старший преподаватель Николина Оксана Владимировна Челябинск 2020 год Оглавление Введение…………………………………………………………………………………...3 1. Этиология и патогенез врожденной гидроцефалии………………………………..4 2. Клинические проявления врожденной гидроцефалии……………………………..6 3. Диагностика и лечение врожденной гидроцефалии………………………………..9 Заключение………………………………………………………………………………14 Список литературы………………………………………………………………………15 Введение Врожденная гидроцефалия – это патологическое состояние, которое сопровождается накоплением спинномозговой жидкости в желудочках мозга из-за ее избыточной продукции, нарушения всасывания или препятствие на пути оттока. Жидкость давит на мозг, что может привести, без своевременного лечения, к повреждению тканей мозга ребенка с развитием умственных и физических недостатков. При гидроцефалии (водянка головного мозга) происходит избыточное накопление в полости черепа ЦСЖ. В таких случаях обычно, но не всегда, имеет место повышение внутричерепного давления. Цель: изучить основные характеристики врожденной гидроцефалии. Задачи: Изучить этиологию и патогенез врожденной гидроцефалии; Изучить клиническую картину врожденной гидроцефалии; Изучить диагностику и лечение врожденной гидроцефалии. Актуальность. У детей первых лет жизни с врожденной или приобретенной гидроцефалией повышение внутричерепного давления может какое-то время компенсироваться за счет увеличения объема полости мозгового черепа в связи с расхождением черепных швов, при этом происходит выраженное расширение желудочков мозга. У взрослых старше 60 лет в связи с постепенным уменьшением массы мозга увеличивается количество в полости черепа ЦСЖ без увеличения при этом внутричерепного давления. Однако возникновение в полости черепа объемного патологического процесса или нарушения ликвородинамического процесса обычно сопровождаются нарастающим давлением в полости черепа. Врождённая гидроцефалия, до настоящего времени, остаётся одной из самых сложных проблем детской хирургии и неврологии. Активно изучаемая в течение многих десятилетий, она до сих пор не нашла своего окончательного решения. 1. Этиология и патогенез врожденной гидроцефалии В голове человека содержится специальная жидкость ликвор. Прозрачная субстанция осуществляет функции защиты и питания мозга. Ее неспроста назвали спинномозговой, так как циркулирует она в спинном и головном мозге. Специалисты называют эту важнейшую субстанцию организма «ликворной подушкой». От нее зависит водно-электролитный баланс, насыщение серых клеток мозга или нейронов, защита от трения о стенки черепа. Положение головного мозга стабилизируется внутри черепа благодаря давлению, которое создает ликвор. Если нарушается секреция вещества либо его отток, то это приводит либо к его избытку (гипертензии), либо к недостатку (гипотензия). Сильные головные боли свидетельствуют о быстром изменении давления. Однако при водянке оно нарастает постепенно, потому имеют место адаптационные и компенсаторные изменения. Отсутствие боли не всегда является признаком здоровья. На 70% выработка ликвора приходится на желудочки головного мозга. Через стенки сосудов просачивается кровяная жидкость и добавляет еще 30% объема. Полное обновление состава происходит за неделю. Из четырех желудочков поток спинномозговой жидкости попадает в полости. Всего насчитывается шесть таких пустот-цистерн. Путь циркуляции включает выработку в желудочках мозга, разбавление сывороткой крови, прохождение по специальному пути, обмывание головного и спинного мозга, и всасывание обратно в кровь. Давление ритмически меняется, так как пульсация ликвора соответствует ударам сердца. С этим связанны и пульсирующие головные боли у взрослых и пожилых людей. Существует даже термин «ликвородинамическая головная боль». Уже по этому явлению можно судить, насколько вредно изменение нормального внутричерепного давления. С этим сталкиваются все, кто неумеренно употребляет алкоголь или страдает регулярными мигренями. Основным признаком ликвородинамической головной боли является зависимость от положения тела и головы. Человеку тяжело наклоняться, любая вибрация ухудшает состояние. Бег, прыжки и движения вызывают неприятные ощущения. При изменении давления внутричерепные структуры меняют свое прежнее положение, сосуды испытывают натяжение, также как оболочки и нервы. Даже если боль умеренная, подобные состояния, возникающие регулярно, наносят значительный вред здоровью мозга и ускоряют его старение. Люди становятся подвержены инсультам и старческим заболеваниям. Согласно последним исследованиям нарушение баланса выработки и утилизации спинномозговой жидкости в большинстве случаев происходит из-за снижение адсорбции (впитывания) капиллярами мозга жидкости для выведения ее в кровь. У этого явления могут быть две причины: Гемодинамический патогенез гидроцефалии – за сложными терминами кроется нарушение работы сосудов, медленное разрастание капилляр, слабая сосудистая стенка. В отдельных случаях речь идет о травме в результате сотрясения или удара, при которой полуразрушенные вены не могут совершать свои функции полноценно; Уменьшение артериальной пульсации – причина в слабом кровообращении. Артериальная пульсация может быть нарушена из-за заболеваний сердца, пониженной двигательной активности, малокровии. Из перечисленного следует, что изначальной причиной заболевания может стать любой фактор, который способен влиять на мозговое кровообращение и здоровье сосудов головы (целостность, интенсивность восстановления, качество стенок). Нередко заболевание сопровождает сердечная аритмия. Самой тяжелой формой, которая наиболее сложно поддается лечению, является врожденная гидроцефалия. Вызвать ее может целый ряд факторов. В развитии гидроцефалии играют роль не только внутримозговые факторы, но и со стороны сердечно-сосудистой системы. Условия, при которых возникает заболевание у новорожденных: Инфекции матери (краснуха, ОРВИ, корь); Генетические болезни родителей; Травмы во время беременности или рождения; Наличие опухолей, мешающих кровообращению. Гидроцефалия может быть врожденной, являясь результатом внутриутробной инфекции или интоксикации, и тогда она оказывается одним из пороков развития, который нередко сочетается с различными патологическими стигмами, в частности с краниовертебральными аномалиями и оболочечно-мозговыми грыжами. Врожденная гидроцефалия в некоторых случаях сопряжена с перенесенной родовой травмой. Однако чаще причиной гидроцефалии являются болезни, возникшие в постнатальном периоде. Исследователи определили, почему заболевание наиболее распространено именно среди младенцев, и гораздо реже встречается у взрослых. Причина в интенсивном делении нервных клеток, стремительный рост ткани значительно опережает рост спинномозговых проток головы малыша. 2. Клинические проявления врожденной гидроцефалии Ведущим симптомом врожденной гидроцефалии является быстрое, заметно опережающее норму увеличение размеров головы, которое сопровождается увеличением размеров родничков, их выбуханием и напряжением, расхождением черепных швов, истончением покровных костей черепа, характерным изменением его конфигурации со значительным преобладанием мозгового отдела над лицевым. Рисунок 1. Ребенок с выраженной гидроцефалией  При осмотре ребенка можно заметить расходящееся косоглазие с отведением вниз глазных яблок, резкое усиление рисунка и полнокровие подкожных вен головы, появление симптома Грефе. В неврологическом статусе отмечается развитие парезов, чаще спастического характера. По мере прогрессирования заболевания у ребенка отмечаются нарушения питания, нарастание отставания психомоторного развития. При врожденной гидроцефалии у младенца происходит увеличение и расширение мозговой части черепа, поскольку швы черепа еще не закрылись и не окостенели. У грудничков происходит увеличение окружности головы. Дети становятся сонливыми, раздражительными, может появиться тошнота и рвота. Характерный симптом при гидроцефалии – «заходящее солнце» - смещение глазного яблока к нижнему веку. Жалобы и анамнез: дети первого года жизни - увеличение размеров головы; - беспокойное поведение, повышенная возбудимость; - срыгивания – не связанные с приемом пищи, преимущественно в утренние часы; - нарушение сна – поверхностный сон, трудности засыпания, повышенная сонливость или беспокойство; - метеозависимость. Физикальное обследование: дети первого года жизни - ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных; - расхождение черепных швов; - напряжение большого родничка; - симптом Грефе при вестибулярной стимуляции; - избыточная двигательная активность; - оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных); 3. Диагностика и лечение врожденной гидроцефалии Признаки заболевания сложны и могут проявляться через большие промежутки времени. У новорожденных можно наблюдать изменение формы и размеров головы ребенка. К косвенным симптомам относят запрокидывание лба и выступающий родничок. Как видно, на первых этапах жизни малыша признаки очень размыты, их легко спутать с персональными особенностями здорового ребенка. К сожалению, врачебная ошибка очень часто имеет место при постановке правильного диагноза, но нельзя допустить того момента, когда атрофическая форма приведет к непоправимым осложнениям. Внимательные родители должны встревожиться, если ребенок вялый, плохо ест, все время хочет полежать, часто срыгивает еду, испытывает головные боли. Однако такие же признаки могут быть и при нарушениях работы желудка, кишечника, других органов пищеварения или выделительной системы. Все точки расставит только запись и полноценное обследование у невролога, а также другие диагностические манипуляции, которые подразумевают: Изучение глазного дна у окулиста; УЗИ желудочков мозга (нейросонография); Рентгенография в нескольких проекциях; Компьютерная томография; Магнитно-резонансная томография МРТ. Краткосрочное повышение внутричерепного давления могут происходить из-за многих факторов: смех, плачь, крик, испражнение, сильный эмоциональный всплеск. Это здоровое явление и достаточно быстро (в течение нескольких минут) показатели приходят в ному. К сожалению, в больницах и клиниках не обходится без печальных курьезов. Грамотная диагностика учитывает ряд анализов, а не несколько косвенных признаков. Более 80% детей, которых ставят на учет у невролога, оказываются здоровыми! Среди прочих заболеваний и гидроцефалия. Получить этот диагноз можно, если имеет место хоть небольшое отклонение от нормы. При гидроцефалии в качестве временной меры обычно применяются диуретики, в частности ацетазоламид (диакарб), который проявляет себя и как средство, подавляющее продукцию ЦСЖ. При открытой гидроцефалии временный положительный эффект могут обусловить разгрузочные поясничные проколы. Иногда при открытой гидроцефалии проявляется тенденция к стабилизации ликвородинамики, и ребенок с увеличенным мозговым черепом в дальнейшем сохраняет жизнеспособность и развивается более или менее удовлетворительно. При выявлении причины внутричерепной гипертензии и гидроцефалии следует обсудить возможность их ликвидации. Вопрос о такой возможности обычно решается неврологами совместно с нейрохирургами. В таких случаях радикальным может быть нейрохирургическое лечение, например тотальное удаление некоторых доброкачественных внутричерепных новообразований или субдуральной гематомы. В других случаях консервативное или хирургическое лечение может обусловить улучшение состояния, стойкую ремиссию в течение заболевания, хотя в перспективе возможно обострение, требующее нового курса консервативного лечения или повторного оперативного вмешательства, как это бывает после частичного удаления доброкачественной глиомы, например кис- тозной астроцитомы полушария мозжечка. Если оказать радикальную помощь больному или обеспечить хотя бы временное улучшение в состоянии больного путем лечения основного заболевания нет возможности, то в некоторых случаях можно проводить паллиативные операции, в частности резекционную краниотомию с целью декомпрессии полости черепа. Если патологический очаг не может быть удален и при этом он перекрывает ликворные пути, вызывая окклюзионную гидроцефалию, возможна паллиативная операция - создание обходного пути циркуляции ЦСЖ. Таблица 1. Инструментальные исследования
При ведущих к окклюзионной гидроцефалии патологических очагах на уровне водопровода мозга или IV желудочка мозга можно создать переток СМЖ из III желудочка мозга в ликворные цистерны основания черепа путем перфорации передней или задней стенки этого желудочка (операция Стукея-Скарфа, 1936). Чаще, однако, в таких случаях проводится вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, в процессе которой обеспечивается отток ЦСЖ из заднего рога бокового желудочка мозга в мозжечково-мозговую, или большую, ликворную цистерну, реже проводится вентрикуло-перитонеальное шунтирование. При открытой гидроцефалии иногда устанавливается люмбоперитонеальный шунт. При синдроме доброкачественной внутричерепной гипертензии показана дегидратация. В случае угрозы развития вторичной атрофии зрительных нервов выполняют люмбоперитонеальное шунтирование. При операциях, обеспечивающих постоянный отток ЦСЖ, накапливающейся в ликворных путях в избытке, применяются дренажные системы с клапанным устройством, пропускающим ЦСЖ только в одном направлении. Особое значение имеет пропускная способность клапана, зависящая от уровня ликворного давления. При его чрезмерной пропускной способности возможно избыточное снижение давления ЦСЖ, т.е. развитие ликворной гипотензии, при которой подчас спадаются стенки желудочков мозга и возникает обрыв субдуральных вен с образованием подоболочечных гематом. Существуют дренажные системы, имеющие клапаны, рассчитанные на разное исходное давление в ликворных путях, а в последнее время появились дренажные системы с клапанами, которые благодаря специальному электромагнитному устройству могут обеспечивать саморегуляцию пропускной способности в зависимости от давления в ликворной системе. Установленную детям дренажную систему приходится периодически менять по мере увеличения размеров головы и тела. Следует отметить, что выраженность синдромов смещения и вклинения мозга нарастает обычно быстро, в течение нескольких минут или часов, при этом необходимы неотложные меры, направленные на спасение жизни больных. В большинстве случаев патология носит слабовыраженный характер, и вероятность полного исцеления высока. Это преимущественно касается людей, которым удалось избежать операции и обойтись одной лишь медикаментозной терапией. Прогноз для них оптимистичен. В редких случаях у пациента может быть снижено качество жизни в результате полученных осложнений: ухудшения слуха, зрения, координации, рассеянности. Но, стоит признать, среди здоровых людей очень многие имеют те же проблемы, но прекрасно устраивают свою жизнь. Заключение Таким образом, в структуре неврологических заболеваний детского возраста важное место занимает врожденная гидроцефалия (ВГДЦ) или водянка головного мозга, характеризующаяся многообразием клинических проявлений, прогрессирующим течением и инвалидизацией больных. Частота выявления данной формы церебральной патологии составляет от 0,28 до 4,0 на 1000 новорожденных, а у детей старше 3 лет увеличивается до 1%. Гидроцефалия в сочетании с аномалиями развития головного мозга составляет до 30% всех пороков развития головного мозга Список литературы 1. Богадельник И.В. Гидроцефалия у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2017. -156 с.; 2. Никифоров А.С., Общая неврология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 704 с. 3. Савельева Г.М., Акушерство: учебник. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 656 с. 4. Стрижаков А.Н., Акушерство: учебное пособие. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 456 с. 5. Шабалов Н.П., Неонатология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 736 с. |