вр. Врожденные патологии опорнодвигательной системы 45
 Скачать 28.29 Kb.
|
|
ВРОЖДЕННЫЕ ПАТОЛОГИИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ 45 .1. Врожденный вывих бедра Врожденный вывих бедра является наиболее распространенным и тяжелым пороком развития опорно-двигательной системы.. У новорожденных она имеет овальную форму, верхний край ее скошен и состоит из костной и хрящевой тканей. Кости, принимающие участие в образовании вертлужной впадины, развиваются из трех ядер окостенения, расположенных в области верхнего, заднего и переднего ее краев. Эти части разделяются Y-образ- ным хрящом, который оссифицируется к 15—18 годам. Глубина впадины у новорожденных увеличивается за счет хрящевой губы (лимбус). Проксимальный отдел бедренной кости также выполнен из хрящевой ткани, включая головку, шейку и большой вертел, и при рентгенологическом исследовании эти отделы бедра не визуализируются. У новорожденных головка бедра всегда больше размера вертлужной впадины. Ядро окостенения головки бедренной кости в норме появляется через 3 — 4 мес, при дисплазии же окостенение, как правило, запаздывает. Недостаточное покрытие головки впадиной, а также несоответствие суставных поверхностей являются одним У новорожденного врожденный вывих бедра представляет п р е д в ы - в и х, т.е. такое состояние сустава, когда капсула растянута, и головка бедра легко и свободно вправляется и вывихивается из впадины. Судьба предвы- виха во многом зависит от условий содержания ребенка в первые дни жизни. У части детей происходит самопроизвольное излечение — капсула сустава сокращается, головка бедренной кости центрируется во впадине, что обеспечивает дальнейшее правильное формирование сустава. В других же случаях может сформироваться п о д в ы в и х бедра (при этом головка остается во впадине, она децентрирована, смещена, но не выходит за пределы лимбуса). Если же головка бедра теряет контакт с впадиной и возникает интерпозиция лимбусом, формируется вывих бедра, при котором до начала ходьбы под действием тяги мышц головка бедра смещается кверху и примерно до 1 года жизни ребенка располагается у верхненаружного края впадины. С момента начала ходьбы смещение бедра постепенно прогрессирует, и головка бедра смещается под передненижнюю ость, где образуется новая опора. Пределом ее смещения служит задняя поверхность крыла подвздошной кости. Этиология. Одной из причин развития врожденного вывиха бедра служит задержка нормального развития тазобедренного сустава во время внутриутробной жизни плода. Большинство авторов предполагают, что в связи с невыгодным положением нижних конечностей в положении резкого приведения головка бедра и вертлужная впадина начинают развиваться без тесного соприкосновения, что приводит к их дисплазии Поэтому чаще всего у новорожденных встречается именно дисплазия тазобедренного сустава, вывих формируется позже, но не исключены случаи, когда имеется истинный порок зачатка развития тазобедренного сустава, и вывих формируется с первых дней жизни. Чаще встречается вывих бедра слева, что объясняют левосторонней позицией плода в утробе матери. У девочек вывих встречается чаще, чем у мальчиков. Диагностика. Для своевременной постановки диагноза необходимо проводить осмотр новорожденных еще в родильном доме. Диагностика предвывиха бедра у новорожденных представляет некоторые трудности, так как по существу единственным клиническим признаком является с и м п т о м с о с к а л ь з ы в а н и я ( щ е л ч к а ) , возникающий из-за достаточно легкого вправления О г р а н и ч е н и е о т в е д е н и я в т а з о б е д р е н н о м с у с т а в е в большинстве случаев отмечается вследствие повышения тонуса приводящих мышц бедра. Однако оно может наблюдаться при многих заболеваниях, в том числе и неврологических нарушениях, поэтому в данном случае необходима консультация невролога у к о р о ч е н и е к о н е ч н о с т и, у маленьких детей достоверно выявить очень сложно, если это только незначительное укорочение при высоком вывихе бедра. Определяют его в положении ребенка на спине: сравнивают уровень стояния надколенников при сгибании под прямым углом в тазобедренных и максимальном сгибании в коленных суставах, при этом стопы должны стоять рядом и опираться на стол, на котором лежит ребенок С и м п т о м н а р у ж н о й р о т а ц и и н и ж н е й к о н е ч н о с т и , также характерный для вывиха в тазобедренном суставе, обнаруживают только во время сна младенца; на первичном осмотре врача он, как правило, не определяется Характерным симптомом вывиха бедра является н а р у ш е н и е п о х о д - к и («ныряющая» хромота Р е н т г е н о л о г и ч е с к о м у и с с л е д о в а н и ю традиционно принадлежит ведущая роль в постановке диагноза врожденного вывиха бедра. Для расшифровки рентгенограмм применяют специальные схемысхема Хильгенрейнера. Вычисляют величину ацетабулярного угла (образован пересечением линии, проведенной через Y-об- разные хрящи, и касательной, проходящей по верхнему краю суставной впадины), который у детей до трехмесячного возраста в норме составляет менее 30°, а к году уменьшается до 20° а р т р о г р а ф и я . Достаточно информативно у л ь т р а з в у к о в о е и с с л е д о в а н и е (УЗИ), имеющее то несомненное преимущество, что позволяет при обследовании избежать лучевой нагрузки в первые месяцы жизни ребенка ЛЕЧЕНИЕПри восстановлении центрации головки во впадине сустав будет развиваться нормально, при сохраняющейся децентрации патология будет прогрессировать. Еше в родильном доме необходимо придать ножкам ребенка положение отведения (рис. 45.10) ш и р о к и м п е л е н а н и е м или плотной фиксацией двух памперсов. Чем раньше начато лечение предвы- виха бедра, тем ребенок быстрее привыкает к нему, хорошо его переносит и даже самостоятельно удерживает ножки в таком положении при смене пеленок. Не следует детям с предвывихом бедра назначать лечебную гимнастику — вращательные движения в тазобедренных суставах, приведение и насильственное отведение В реабилитационном периоде ребенок обязательно должен получать курсы массажа ягодичных мышц (не менее 15 процедур), родителей необхо димо обучить лечебной гимнастике, направленной на укрепление мышц нижних конечностей. При рахите, задержке окостенения головки бедра назначают противорахитическое лечение, включающее препараты кальция. Детям, лечившимся по поводу недоразвития тазобедренного сустава, до одного года не разрешать ходить. До окончания роста они должны находиться под наблюдением врача-ортопеда, который проводит периодический рентгенологический контроль развития тазобедренного сустава: При лечении детей с поздно выявленными и невправленными к 6 мес вывихами бедра применяют ф у н к ц и о н а л ь н у ю г и п с о в у ю п о -в я з к а по Тер-Егиазарову—Шептуну (рис. 45.12), которую накладывают от пальцев стоп до верхней трети бедер в виде туторов со сгибанием конечностей в коленных суставах до угла 90°. Конечности максимально разводят и соединяют распоркой в области коленных суставов. По мере расслабления приводящих мышц бедра отведение в тазобедренных суставах увеличивается, что позволяет заменить распоркуСрок лечения в гипсовой повязке составляет от 3 до 6 мес. Ортопедическое лечение проводят в сочетании с восстановительной терапией (ЛФК, ФТЛ, массаж). Нагрузку на конечности разрешают не ранее чем через 9 мес При неэффективности описанных вариантов консервативного лечения прибегают к вправлению вывиха методом постоянного вытяжения. У детей от 1,5 до 4 лет с двусторонним вывихом бедер вправление осуществляют посредством скелетного вытяжения по методике «over head» (рис. 45.13); в процессе вытяжения выполняют контрольную рентгенографию, и при приближении головки бедра к вертлужной впадине выполняют закрытое вправление вывиха под наркозом с последующей фиксацией кокситной гипсовой повязкой в положении отведения бедер КОСОЛАПОСТЬ , средней тяжести и тяжелую формы. Л е г к а я форма характеризуется свободными движениями в голеностопном суставе, исправляется без особого насилия. При деформации с р е д н е й т я ж е с т и движения ограничены, а при попытке исправления положения стопы ощущается пружинистая податливость с определенным ограничением. К тяж е л ы м формам косолапости принадлежат деформации, попытки исправить которые бывают невозможны из- за резких изменений в суставах стопы Диагностика. Косолапость проявляется нарушением формы и функции стопы и характеризуется ее сгибанием (эквинусом), опущением наружного края (варусом) и приведением переднего отдела (аддукцией). Частым компонентом косолапости является скручивание костей голени (торсия). Косолапость всегда сопровождается большим или меньшим ограничением подвижности в голеностопном суставе. Резко выраженная деформация характеризуется поворотом стопы внутрь. Наружный край ее при этом обращен книзу и кзади, а внутренний (вогнутый) — кверху. Тыл стопы развернут вперед и вниз, подошвенная поверхность стопы обращена назад и вверх, причем иногда пятка своей внутренней поверхностью соприкасается с внутренней поверхностью голени Очень информативны при рентгенологическом обследовании детей с врожденной косолапостью угловые показатели, из которых наибольшее практическое значение имеют следующие (рис. 45.14): 1. Таранно-пяточный угол (ТПУ) определяют на рентгенограммах в прямой и боковой проекциях. Снижение величины этого угла 2. Таранно-первоплюсневый (ТППУ) и пяточно-первоплюсневый (ПППУ) углы определяют на рентгенограммах в прямой проекции. Измеряют эти углы относительно осей соответственно таранной и пяточной костей 3. Таранно-большеберцовый (ТБУ) и пяточно-большеберцовый ( П Б У ) углы определяют по рентгенограммам в боковой проекции при максимальном тыльном сгибании стопы. Их увеличение определяет степень выраженности или же полноту коррекции эк- винуса стопы ЛЕЧЕНИЕ метод осторожных редрессаций с мягким бинтованием не устраняет полностью приведение и супинацию стопы и, конечно, не излечивает косолапость средней и тяжелой Наиболее целесообразна фиксация г и п с о в ы м и п о в я з к а м и , однако использование этапных гипсовых повязок в течение длительного срока исключает возможность проведения лечебной гимнастики, массажа, физиотерапии. Методика р а н н е г о ф у н к ц и о н а л ь н о г о л е ч е н и я врожденной косолапости заключается в направленном воздействии на определенные группы мышц в гипсовой повязке и в применении этапных фиксирующих стопы туторов из поливика, что позволяет применять физиотерапию, ванны, массаж, лечебную физкультуру. Циркулярную гипсовую повязку накладывают от верхней трети бедра в положении сгибания в коленном суставе и коррекции стопы ОПЕРАТИВНО Основной целью операции в этих случаях является рассечение ригидных тканей стопы, которые не удалось растянуть при этапном гипсовании. Наиболее трудно поддаются коррекции эквинус (сгибание) стопы и варусное положение пяточного ее отдела. В этих случаях объем оперативного вмешательства ограничивают подкожным удлинением ахиллова сухожилия. В послеоперационном периоде восстановление мышечного баланса является основой проведения к у р с а в о с с т а н о в и т е л ь н о г о л е ч е н и я . Основное средство реабилитации — лечебная физкультура, в меньшей степени — применение ортопедической обуви, которую рекомендуют при односторонней косолапости, если появляется укорочение больной конечности Врожденная мышечная кривошея Отмечают преимущественное поражение у девочек, чаще правосторонней локализации. Наибольшее признание получила теория, согласно которой кривошея является врожденным пороком развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Травма во время родов усугубляет деформацию. Диагностика. Выраженная деформация в первые 7 —10 дней жизн Со стороны измененной мышцы отмечают более высокое стояние надплечья и лопатки, асимметрию лица и черепа. При значительно выраженной кривошее формируется сколиотическая деформация позвоночника. Половина головы на стороне поражения становится более уплощенной и широкой. Глаза и брови расположены ниже, чем на здоровой стороне. Наблюдается неправильное развитие верхней и нижней челюстей, ЛЕЧЕНИЕ К о н с е р в а т и в н у ю т е р а п и ю надо начинать с момента обнаружения изменений грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Рекомендуют упражнения 3 — 4 раза в день по 5 — 1 0 мин, заключающиеся в повороте головы в противоположную сторону и в сторону укороченной мышцы. УВЧ-терапию. С 6 —8-й недели возраста назначают рассасывающую терапию — электрофорез йодида калия; курс лечения повторяют через 4 мес. Большое значение в этот период имеет массаж лица и шеи на стороне поражения. Достигнутую коррекцию удерживают картонно-ватным воротником Шанца, мешочками с песком (в постели), ношением чепчика с тесемками, прикрепляемыми к матерчатому лифчику Оперируют чаще всего детей старше 3 лет. Показанием к хирургическому вмешательству является также нарастающая асимметрия лица и черепа. Наибольшее распространение получила операция по Зацепину — пересечение ножек грудино-ключично-сосце- видной мышцы в месте их прикрепления к ключице и пересечение поверхностной фасции шеи Другим направлением хирургического лечения врожденной кривошеи является удаление всей пораженной грудино-ключично-сосцевидной мышцы с пластикой лавсановой лентой или консервированным сухожилием Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпренгеля) является лишь внешним проявлением заболевания, поражающего одновременно плечевой пояс, позвоночник и ребра Лопатка при высоком стоянии обычно меньших размеров, в некоторых случаях наблюдают резкие изгибы верхнего края лопатки кпереди, что существенно отражается на функции конечности: лопатка оказывается как бы «сидящей» на I ребре и заклинивается между ним и ключицей, ограничивая поднятие руки выше горизонтального уровня М ы ш е ч н а я ф о р м а . Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень патологии. При легкой степени лопатка стоит на 1 — 2 см выше своего обычного уровня, ее форма и размеры практически не изменены. Функция верхней конечности почти не страдает, поднятие руки полное или ограничено в пределах 10°. При средней степени надплечье кажется укороченным, иногда отмечают асимметрию лица. Лопатка занимает более высокое положение на 2 —5 см, нижний угол ее приближен к позвоночнику. Внутренний край лопатки образовывает с позвоночником угол, открытый кверху на 10—30°. Подъем руки возможен в пределах 120—150°. При тяжелой степени косметические нарушения определяются даже у грудного ребенка. Выражена асимметрия лица, надплечье со стороны деформации резко приподнято, голова как бы прижата к надплечью, движения ее в здоровую сторону ограничены. К о с т н а я ф о р м а . Одинаково часто встречаются правостороннее и левостороннее поражения. Все костные формы относят к тяжелым, в ряде случаев функциональные нарушения более грубые, чем при мышечной форме. Уровень расположения лопаток превышает норму на 6— 12 см. Лопатка уменьшена в размерах РГ,ЭМГ ДЕЧЕНИЕ рации можно разделить на три группы: • операции низведения лопатки без вмешательства на костях (при легкой степени мышечной формы); • операции низведения наружной части лопатки (при средней и, частично, тяжелой степенях мышечной формы); • частичная или субтотальная резекция лопатки (при тяжелой степени мышечной или костной формы). Оптимальным для оперативного лечения считают возраст 4—6 лет. Операции в более раннем возрасте связаны с техническими трудностями из-за незавершенного формирования костно-мышечных структур. . Диспластические дефекты развития грудной клетки Причиной формирования деформаций грудной клетки является врожденное нарушение организации хрящевой ткани (дисхондрогенез). Это подтверждается совпадением прогрессирования деформаций с периодами ускоренного роста организма, отсутствием специфических морфологических изменений в реберном хряше. Прогрессирование деформаций происходит в основном в три возрастных периода, когда происходят «скачки» роста (5 — 6, 8—10, 13— 15 лет). Классификация. К дефектам развития грудной клетки относят воронкообразную (рис. 45.20, ), килевидную (рис. 45.20, б), комбинированную деформацию грудной клетки, врожденную расшелину грудины, реберно-мышечный дефект грудной стенки и ряд редких состояний, связанных в основном с дефектами развития позвоноч Основное клиническое значение имеют воронкообразная и килевидная деформации грудной клетки, которые встречаются наиболее часто — более чем у 0,3 % населения, причем у каждого десятого пациента требуется хирургическая коррекция. Лечение. В настоящее время общепризнанным является хирургическое лечение, консервативные методы к изменениям конфигурации грудной клетки не приводят. Неравенство длины приобретенного характера Эта патология возникает после рождения ребенка и связана с внешними воздействиями (травматические повреждения; последствия полиомиелита, острого гематогенного и хронического эпифизарного остеомиелита, туберкулезного остита; неврологические нарушения). Ведущую роль вне зависимости от причин играют повреждения зон роста кости Патологический вывих бедра, развивающийся вследствие гнойного процесса в области проксимального отдела бедренной кости и тазобедренного су става, внутриутробного инфицирования, пупочного сепсиса, острого гематогенного остеомиелита периода новорожденное™, является наиболее частой причиной укорочения конечности Отмечают жалобы на хромоту, нарушение походки, ограничение подвижности в области тазобедренного сустава, периодические боли. При осмотре походка всегда нарушена, имеется хромота. Обращают на себя внимание перекос таза, нарушение симметрии тела. Большой вертел находится выше уровня линии Розера—Нелатона, относительное укорочение конечности составляет в среднем 6—8 см, отмечают приводяще-сгибательную контрактуру, ограничение ротации. Положителен симптом Тренделенбурга. Избирательности поражения нет. Помимо патологического вывиха, дети нередко страдают поражением проксимального эпифиза и укорочением противоположной плечевой кости. Встречается поражение нижней челюсти Встречаются и поражения ростковых зон другой локализации, также приводящие к выраженному укорочению кости, сложным угловым деформациям, контрактурам. Лечение. Метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза, разработанный Г. А. Илизаровым, сделал удлинение конечностей одним из наиболее распространенных видов ортопедической помощи Врожденное неравенство длины нижних конечностей Это — наиболее сложная группа больных. По преимущественной локализации патологических изменений различают укорочение конечности при аномалиях развития бедра, голени Диагностика. Отмечают выраженное в различной степени укорочение, патологическую установку бедра, варусную деформацию шейки бедра с недоразвитием головки и вариациями вывиха в тазобедренном суставе. Объем движений в тазобедренном и коленном суставах в большинстве случаев достаточный, несмотря на развитие контракту Функциональное укорочение конечности с возрастом становится больше анатомического из-за развития контрактур в коленном и тазобедренном суставах. Нередко бедро из-за неравномерного роста кости и мышечного футляра приобретает конусовидную форму вследствие гипертрофии четырехглавой мышцы бедра. И н с т р у м е н т а л ь н а я д и а г н о с т и к а . Выполняют рентгенографию конечности с захватом тазобедренного и коленного суставов в прямой и боковой проекциях, Компьютерная томография помогает оценить расположение бедренной кости как в горизонтальной Исследование регионального кровообращения при помощи ангиографии дает представление об особенностях строения артериальной и венозной систем. Артериальная осциллография, кожная термометрия и капилляроскопия позволяют судить о функциональном состоянии сосудов ЛЕЧЕНИЕ придания конечности правильного положения посредством мягкого бинтования и коррекции шинами, преимущественно в раннем возрасте. При лечении порока развития бедра, сочетающегося с вывихом в тазобедренном суставе, необходимо применение стремян Павлика, шины Виленского, что в сочетании с ЛФК и массажем способствует правильному формированию суставной впадины и других компонентов сустава. Основное требование ортопедического режима — ходьба и нагрузка на конечность в корригированном положении, для чего уже ко времени начала ходьбы ребенка подбирают ортезы ОПЕР. Применяют дистракционные методики в аппаратах внешней фиксации. Темп дистракции при удлинении аномального бедра медленный (0,75—1 мм в сутки) в связи с малой степенью растяжимости сосудов, Артрогрипоз Врожденный множественный артрогрипоз (чаше в литературе обозначаемый как просто артрогрипоз) относится к наиболее тяжелым врожденным заболеваниям опорно-двигательной системы. При данной патологии отмечается наличие контрактур и деформаций суставов в разных комбинациях на фоне недоразвития мышечной и нервной тканей Этиология. Существуют механическая (нарушение развития эмбриона под влиянием механических факторов: положения плода, много- или маловодия и др.), инфекционная (амниотическая инфекция, проникающая в ЦНС на 4— 5-й неделе внутриутробного развития) и наследственная Классификация. Различают: генерализованные формы с поражением мышц и суставов всего тела (включая челюсти, шею, туловище и все конечности), поражение четырех конечностей, изолированное поражение только верхних или только нижних конечностей и, наконец, поражение одной из конечностей. Отмечаются сгибательно-отводяще-наружно-ротационные контрактуры. При этом отмечают ярко выраженный гиперлордоз, сгибательные контрактуры коленных суставов и поражение стоп. Контрактуры суставов нижних конечностей могут быть как симметричными, так и асимметричнымиСтопы вовлекаются в патологический процесс практически всегда, в большинстве случаев с формированием атипичных форм косолапости, отличающихся высокой ригидностью. Позвоночник вовлекается в патологический процесс сравнительно редко. ДИАГНОСТИКА выявлении распространенных контрактур и деформаций суставов с преимущественным поражением дистальных отделов и развитием типичных искривлений в виде лучевой или локтевой косорукости ЛЕЧЕНИЕ В оперативном лечении деформаций верхних конечностей применяют: артродез плечевого сустава, локтевого сустава, артродез лучезапястного сустава, деротационную остеотомию костей предплечья, мягкотканые операции на кисти. В оперативном лечении нижних конечностей применяют: устранение контрактур с помощью аппаратов Волкова —Оганесяна, открытое вправление головки бедра, коррекцию бедренного и ацетабулярного компонентов, корригирующие остеотомии бедра в подвертельной и надмыщелковой областях Операции сочетают с рациональным подбором ортезов. Обучение больного самостоятельному передвижению является первостепенной задачей при лечении многих больных с артрогрипозом. |