Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца. Врожденные пороки сердца у взрослых нецианотические пороки дефект межпредсердной перегородки
 Скачать 27.54 Kb.
|
|
Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца (септальные дефекты - ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток, коарктация аорты, стеноз легочной артерии, стеноз аорты) ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ НЕЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП) Это часто встречающийся врожденный порок, у женщин он диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Анатомически 75% всех ДМПП представляют собой отверстие в районе fossa ovalis; 15% - отверстие в нижней частиМПП, 10% - в верхней части МПП. Независимо от анатомической локализации, физиологические последствия ДМПП являются результатом шунтирования крови из одного предсердия в другое. Направление и выраженность шунтирования определяются размером дефекта и относительной жесткостьюжелудочков. Небольшие дефекты (в диаметре менее 0,5 см) приводят к небольшому шунтированию и не имеют гемодинамических последствий. Дефект, превышающий 2 см в диаметре, может привести к выраженному шунтированию и значительным гемодинамическим последствиям. У взрослых сДМПП, как правило, правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие чего кровь из левого предсердия поступает в правое, приводя к увеличению кровотока в легочной артерии и дилатации предсердий, правого желудочка и легочной артерии. При дисфункции или повышении жесткости правогожелудочка сброс крови слева направо уменьшается, при этом может даже возникнуть сброс крови справа налево. У больных с большим ДМПП при пальпации прекардиальной областиможно выявить пульсацию правого желудочка или легочной артерии. Первый тон сердца нормальный, второй - постоянно расщеплен. Это связано стем, что циклические изменения венозного возврата к правому предсердиюпри дыхании сочетаются с реципрокными изменениями объема шунтируемойкрови из левого предсердия в правое, что минимизирует дыхательные изменения ударного объема правого и левого желудочка, что в норме приводит красщеплению II тона. Во втором межреберье слева выслушивается систолический шум изгнания с максимумом в середине систолы, прекращающийсядо начала II тона. Он обычно настолько нежный, что его часто расцениваюткак функциональный. На ЭКГ у больных с ДМПП часто отмечается отклонение электрическойоси вправо и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Отклонение электрической оси влево возможно при локализации ДМПП в нижней части перегородки. При локализации ДМПП в верхних отделах перегородки возможнопоявление узлового или редкого предсердного ритма (инвертированные зубцы Р в нижних отведениях). Первые тридцать лет жизни у больных с ДМППобычно сохраняется нормальный синусовый ритм, в дальнейшем могут возникнуть предсердные аритмии (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, предсердная тахикардия). При ЭхоКГ регистрируется дилатация обоих предсердий и правого желудочка, при этом хорошо визуализируются ДМПП в нижних отделах перегородки и в районе fossa ovalis, но не в верхних отделах . Чувствительность ЭхоКГ может быть повышена при использовании контраста в видевзвеси микропузырьков воздуха в растворе. При этом можно заметить движение пузырьков через дефект перегородки. Особое значение в диагностикеи определении локализации ДМПП имеют чрезпищеводная и доплер-ЭхоКГ.Хотя ЭхоКГ дает достаточную информацию для выбора лечения ДМПП, может потребоваться катетеризация полостей сердца для определения выраженности и направления шунтирования, а также наличия легочной гипертензии иее тяжести. Критерии диагностики дефекта межпредсерднойперегородки • Аускультация: систолический шум в середине систолыво 2-м межреберье слева, расщепление 2-го тона; • ЭКГ: отклонение электрической оси вправо и неполная блокадаправой ножки пучка Гиса; • ЭхоКГ: дилатация обеих предсердий и правого желудочка,визуализация дефекта; • Рентгеноскопия: увеличение и пульсация правого желудочкаи легочной артерии. Следует подчеркнуть, что небольшие дефекты с минимальным шунтированием слева направо (отношение легочного и системного кровотока менее1,5) обычно асимптомны, могут не выявляться при обследовании и оставаться недиагностированными в течение многих лет, не вызывают гемодинамических расстройств и, следовательно, не требуют хирургической коррекции.У больных со средними и большими ДМПП симптоматика часто появляетсятолько в 30-40 лет, несмотря на выраженное шунтирование слева направо (отношение более 1,5). За это время увеличенный объем крови в правых отделахсердца обычно приводит к дилатации правого желудочка и его недостаточности. Именно это и имеется в представленном случае. Симптоматические больные с ДМПП обычно предъявляют жалобы наутомляемость или одышку при нагрузке. За врачебной помощью больные обращаются самостоятельно, как правило, уже при развитии осложнений, такихкак суправентрикулярные тахиаритмии, правожелудочковая недостаточность, парадоксальная эмболизация или рецидивирующие инфекции легких. Хотя небольшое число больных с ДМПП доживает до глубокой старости без оперативного вмешательства, при значительных размерах дефекта смерть частонаступает от правожелудочковой недостаточности или аритмий в 30-40 лет. ДМПП с отношением легочного кровотока к системному более 1,5 должныкорригироваться оперативно с целью профилактики дисфункции правого желудочка. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК Боталлов проток соединяет нисходящий отдел аорты (дистальнее левойподключичной артерии) с левой легочной артерией. У плода это приводит кпоступлению крови из легочной артерии, минуя нерасправленные легкие, внисходящую аорту для оксигенации в плаценте. В норме он закрывается вскоре после рождения, но у некоторых детей спонтанное закрытие не происходит, и между аортой и легочной артерией сохраняется кровоток (шунтирование слева направо). Открытый боталлов проток (ОБП) составляет 10% всехврожденных пороков сердца. Его частота выше при беременности, осложненной стойкой перинатальной гипоксемией или коревой инфекцией, а также припреждевременных родах. У больных с ОБП и умеренным или большим шунтированием наблюдается удлиненный периферический артериальный пульс, большое пульсовоеАД и выраженная пульсация левого желудочка. При аускультации первый тонсердца нормальный, выслушивается постоянный грубый «машинный» шумво втором межреберье слева, возникающий сразу после I тона сердца с максимальной громкостью после II тона, уменьшающейся во время диастолы.При большом шунтировании возможно появление систолического и мезодиастолического шумов, связанных с увеличением кровотока через аортальныйи митральный клапаны, соответственно. При развитии легочной гипертензииинтенсивность и длительность постоянного шума уменьшается, вплоть до егоисчезновения, и может появиться диастолический убывающий шум легочнойрегургитации и щелчок изгнания. При небольшом ОБП рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ нормальные.При большом ОБП и выраженном шунтировании слева направо имеются признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка, а при рентгенографииопределяется выбухание проксимальных отделов легочной артерии, полнокровие легких и увеличение восходящей части аорты. При развитии легочнойгипертензии отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка. Двухмерная ЭхоКГ может визуализировать боталлов проток, а доплер-ЭхоКГ показывает постоянный кровоток в стволе легочной артерии. Катетеризация сердцадает возможность количественно определить выраженность шунтирования и легочное сосудистое сопротивление, а также визуализировать боталлов проток. Критерии диагностики открытого боталлова протока • Аускультация: грубый «машинный» систоло-диастолический шум во2-м межреберье слева; • Рентгеноскопия: гипертрофия правых отделов, выбухание легочнойартерии; • ЭхоКГ: постоянный кровоток в стволе легочной артерии, визуализацияпротока; • Катетеризация: выраженность шунтирования, визуализация протока ОБП очень редко закрывается спонтанно, если этого не произошло в раннем детстве. Небольшие ОБП не вызывают симптоматики и не влияют на длительностьжизни. Однако наличие даже небольшого ОБП несет повышенный риск развитияинфекционного эндокардита, возникающего в легочной части боталлова протока. ОБП средних размеров может не приводить к развитию симптоматики вдетском возрасте, но у подростков и взрослых вызывать утомляемость, одышку или сердцебиение. Кроме этого, иногда развивается аневризма и кальцификация боталлова протока, что может привести к его разрыву. При большом шунтировании значительно увеличивается кровоток, чтоприводит к развитию левожелудочковой недостаточности. Если легочное сосудистое сопротивление равно или превышает периферическое сопротивление, направление шунтирования становится обратным. Около 30% больных,которым не была проведена хирургическая коррекция ОБП, умирает от сердечной недостаточности, легочной гипертензии или эндартериита до 40 лет,около 70% больных - до 60 лет. Хирургическая перевязка ОБП проводится без аппарата искусственногокровообращения. Операционная смертность менее 0,5%. Однако у больных саневризматической дилатацией или кальцификацией может потребоваться резекция с использованием аппарата искусственного кровообращения. Так как убольных с некорригированным ОБП возрастает риск развития эндартериита(до 4,5% в год), рекомендуется хирургическая перевязка или чрезкожное закрытие даже небольших ОБП. При тяжелой легочной гипертензии хирургическое лечение противопоказано. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Коарктация аорты (КА) обычно заключается в сужении нисходящейчасти аорты дистальнее левой подключичной артерии в месте прикрепленияботаллова протока ligamentum arteriosum). Это приводит к гипертензии вверхних конечностях. Реже КА возникает сразу же проксимальнее левой подключичной артерии, что приводит к разнице в артериальном давлении междуверхними и нижними конечностями. Эта патология возникает в 2-5 раз чащеу мужчин, чем у женщин, и может сочетаться с гонадным дисгенезом (напр.,синдром Тернера), бикуспидальными клапанами аорты, ОБП, митральнымстенозом или регургитацией, аневризмами виллизиева круга. У больных с КАразвивается интенсивное коллатеральное кровообращение в дистальной частитела через внутренние грудные, межреберные и лопаточные артерии. У большинства взрослых с КА симптоматика отсутствует. Диагноз предполагается на основании рутинного объективного исследования, при выявлении артериальной гипертензии на верхних конечностях и уменьшении либоотсутствии пульса на бедренной артерии. Симптоматика обычно подобнасимптоматике гипертензии: головная боль, головокружение, сердцебиение.Иногда сниженный кровоток в нижних конечностях вызывает перемежающуюся хромоту. Нередко больных заставляет обратиться за врачебной помощьюсимптоматика сердечной недостаточности или расслоения аорты. При объективном обследовании систолическое АД на руках выше, чемна ногах, но диастолическое АД одинаковое, поэтому пульсовое давление наруках большое. Пульс на бедренной артерии ослабленный и медленный. Всупрастернальной выемке можно определить систолическое дрожание, верхушечный толчок усилен и смещен влево. Часто выслушивается систолический щелчок изгнания (вызванный бикуспидальным клапаном аорты) и акцент II тона над аортой. Вдоль левого края грудины, со спины и особенно над местом коарктации, выслушивается грубый систолический шум. У 30% больных с КА систолический шум выслушивается на основании сердца, что указывает на наличие бикуспидального клапана аорты. На ЭКГ обычно имеются признаки гипертрофии левого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки выявляются симметричные выемки в задней третиIIІ-VIII ребер («узурация» ребер), образованные увеличенным коллатеральнымкровотоком через межреберные артерии. КА может быть визуализирована припомощи ЭхоКГ. Доплер-ЭхоКГ позволяет определить транскоарктационныйградиент давления. Используя компьютерную томографию, магнитный резонанс и контрастную аортографию, можно получить точную анатомическую информацию о локализации и протяженности коарктации, а при аортографии также визуализировать коллатеральный кровоток. Осложнениям КА являются гипертензия, сердечная недостаточность, расслоение аорты, ускоренное развитие ИБС, инфекционный эндокардит и разрывы аневризм мозговых артерий. Около 70% больных снекорригированнойКА имеют симптоматику сердечной недостаточности. Около 75% больныхумирает к 50 годам, около 90% - к 60 годам.Хирургическую коррекцию КА следует проводить при транскоарктационном градиенте давления более 30 мм рт.ст. Хотя баллонная дилатация являетсялечебной альтернативой, эта процедура связана с большей частотой развитияаневризм аорты и рецидивов КА, чем хирургическая коррекция. Послеоперационными осложнениями являются гипертензия и рецидивы коарктации. Частота гипертензии, так же как и выживаемость больных, зависит от возрастабольного к моменту операции. При проведении операции в детском возрасте, 90% больных нормотензивны спустя 5 лет, 50% - через 20 лет и 25% - через25 лет. Если операция проводится после 40 лет, у половины больных сохраняется гипертензия и у многих больных с нормальными цифрами АД послеоперации отмечается гипертензивный ответ на физическую нагрузку. Критерии диагностики коарктации аорты •Периферические симптомы: систолическое АД повышено, на рукахбольше, чем на ногах; пульс на бедренной артерии ослаблен или отсутствует; •Аускультация: систолический шум вдоль левого края грудины, акцент2-го тона над аортой; •Рентгеноскопия: увеличение левого желудочка, «узуры» на нижнейповерхности ребер; •ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка; •ЭхоКГ: визуализация КА, определение градиента давления; •Компьютерная томография, магнитный резонанс и аортография:визуализация КА. Выживаемость после коррекции КА также зависит от возраста больного ик моменту операции. Так, после хирургической коррекции в детском возрасте, 89% остаются в живых через 15 лет и 83% - через 25 лет. При проведенииоперации у больных в возрасте 20-40 лет 25-летняя выживаемость составляет75%, а в возрасте старше 40 лет 15-летняя выживаемость - только 50%. ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ У больных с цианотическими врожденными пороками сердца ненасыщение артериальной крови кислородом связано с шунтированием венознойкрови в большой круг кровообращения. Выраженность шунтирования определяет степень недостаточного насыщения крови кислородом. Большинстводетей с врожденными цианотическими пороками сердца без хирургическоговмешательства не доживают до зрелого возраста. У взрослых наиболее частыми причинами цианотических врожденных пороков сердца являются тетрадаФалло и синдром (комплекс) Эйзенменгера. ТЕТРАДА ФАЛЛО Тетрада Фалло (ТФ) - наиболее частый врожденный цианотический порок сердца у взрослых, характеризуется большим ДМЖП, отхождением аортыот левого и правого желудочков, обструкцией выносящего тракта правого желудочка (подклапанной. клапанной или ветвей легочной артерии) и гипертрофией правого желудочка . ТФ может сочетаться с другими аномалиями: у 25% больных - с правой аортальной дугой, у 10% - с ДМП (пентадаФалло) и у 10% - с аномалиями коронарных артерий. У большинства больных ТФ имеется выраженное шунтирование справаналево, приводящее к развитию цианоза. Вследствие большого ДМЖП давление в правом и левом желудочке одинаковое, а шунтирование справа налевовозникает из-за повышенного сопротивления кровотоку в выносящем трактеправого желудочка, тяжесть которого и определяет выраженность шунтирования. Так как сопротивление кровотоку в выносящем тракте правого желудочка - величина относительно фиксированная, степень шунтирования зависитот изменений периферического сосудистого сопротивления. Уменьшение периферического сопротивления увеличивает, а увеличение - уменьшает выраженность шунтирования справа налево. Большинство больных с ТФ цианотичны с момента рождения или с начала первого года жизни. В детстве у больных могут развиваться гипоксическиепароксизмы, проявляющиеся одышкой, с последующим усугублением цианозаи, в некоторых случаях, потерей сознания, обмороками, цереброваскулярнымиосложнениями и смертью. У подростков и взрослых такие пароксизмы обычно не возникают. У взрослых пациентов с ТФ отмечается одышка и уменьшение переносимости физической нагрузки. У них выявляются осложнения хронического цианоза в виде эритроцитоза, аномалий гемостаза, абсцессы мозга или инсульт, эндокардит. Без хирургического вмешательства большинствобольных умирает в детстве: выживаемость составляет 66% к 1 году жизни,40% - к 3 году, 11 % - к 20 годам, 6% - к 30 годам и 3% - к 40 годам. У больных с ТФ наблюдается цианоз и пальцы в виде «барабанных палочек», тяжесть которых определяется степенью обструкции выносящего трактаправого желудочка. Периферический пульс нормальный. Пальпируется пульсация увеличенного правого желудочка. У некоторых больных пальпируетсясистолическое дрожание, связанное с турбулентностью кровотока в выносящем тракте правого желудочка. Первый тон сердца нормальный, второй тонне раздвоен, так как его легочной компонент не выслушивается. Определяетсящелчок изгнания над аортой, вызванный дилатированной аортой. Обструкциявыносящего тракта приводит к образованию систолического шума, выслушиваемого вдоль левого края грудины. Интенсивность и длительность шума имеют обратную зависимость от тяжести обструкции выносящего тракта правогожелудочка; мягкий, короткий шум отражает наличие тяжелой обструкции. На ЭКГ имеются отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки сердценормальных размеров, но имеет форму «деревянного башмака», в связи с отсутствием контура легочной артерии. Может определяться правосторонняяаортальная дуга.ЭхоКГ позволяет подтвердить диагноз, наличие сопутствующей патологии, уровень и тяжесть обструкции выносящего тракта правого желудочка,размер ствола легочной артерии и ее ветвей, а также количество и локализацию ДЖП. Шунтирование справа налево визуализирует цветная доплер-ЭхоКГ, а тяжесть обструкции выносящего тракта можно определить при помощи спектральной доплер-ЭхоКГ. Катетеризация сердца проводится с цельюподтверждения диагноза и получения дополнительных анатомических и гемодинамических данных, включая локализацию и выраженность шунтированиясправа налево, уровень и тяжесть обструкции выносящего тракта правого желудочка, анатомические особенности выносящего тракта правого желудочка,ствола легочной артерии и ее ветвей, а также особенности коронарных артерий. Подобную информацию дает также магнитный резонанс. Оперативная коррекция проводится с целью уменьшения симптоматики ипродления жизни. В настоящее время полную хирургическую коррекцию (закрытие ДМЖП и уменьшение обструкции выносящего тракта правого желудочка) проводят в раннем возрасте. Операционная смертность в детском возрасте менее 3%, в то время как у взрослых - 2,5-8,5%. Детям, находящимся втяжелом состоянии, когда полная коррекция невозможна, проводят палиативное шунтирование или баллонную легочную вальвулопластику. Эти процедуры повышают легочной кровоток, что приводит к увеличению легочных артерий и позволяет провести хирургическую коррекцию в более поздние сроки.Больные с ТФ (корригированной или некорригированной) имееют повышенный риск развития инфекционного эндокардита и поэтому им следует проводить профилактическую антибиотикотерапию.Хотя после оперативной коррекции ТФ симптоматика у больных обычноотсутствует, их выживаемость несколько хуже, чем в сопоставимой возрастной группе в популяции из-за повышенного риска внезапной сердечной смерти (выживаемость в течение 32 лет у больных после оперативной коррекцииТФ - 86%, в контрольной популяции - 96%). У 40-50% больных после коррекции ТФ при амбулаторном мониторинге ЭКГ выявляются желудочковыеаритмии. Вероятность их появления выше при проведении операции в болеепозднем возрасте и при наличии умеренной или тяжелой легочной регургитации, систолической или диастолической дисфункции желудочков. После коррекции ТФ часто возникает фибрилляция или трепетание предсердий.У больных с корригированной ТФ повышен риск и других осложнений.Последствием хирургической коррекции выносящего тракта правого желудочка может быть развитие легочной регургитации. Хотя даже выраженнаярегургитация может хорошо переноситься в течение длительного времени,происходит увеличение правого желудочка с последующим развитием егодисфункции. В этой ситуации может потребоваться пластика или имплантация искусственного легочного клапана. В месте коррекции выносящего трактаправого желудочка может развиться аневризма. Описаны случаи ее разрыва. В то же время, может возникнуть потребность в повторном хирургическомвмешательстве при рецидиве или резидуальной обструкции выносящего трактаправого желудочка. У 10-20% больных после коррекции ТФ сохраняется ДМЖП,что может потребовать повторного хирургического вмешательства, если дефектзначительного размера. После оперативного вмешательства часто возникает блокада правой ножки пучка Гиса, но полная AV-блокада развивается редко. |